PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

(Windyani Hardi, Hushaemah Syam)

A. PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada
struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang
terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin.Ada 2 golongan besar PJB, yaitu
non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan
gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB
dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya
telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak
terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan
terjadi pada bulan pertama kehidupan.1
Sebagian besar PJB ini terjadi akibat kesalahan embriogenesis antara
minggu ke-3 sampai minggu ke-8 gestasi, ketika struktur utama jantung
sudah terbentuk dan mulai untuk berfungsi. Etiologinya masih belum
diketahui secara pasti, namun studi awal epidemiologik melaporkan pengaruh
multifaktorial merupakan penyebab pada 90% kasus anomali jantung, dengan
kadar rekurensi 2%-6%. PJB dapat dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu
penyakit jantung bawaan sianotik dan asianotik.3-5.2
Berdasarkan sebuah penelitian di Londrina, Parana Brazil Selatan dari
periode Januari 1989 - Desember 1998, prevalensi PJB yang diteliti pada 441
bayi adalah sebagai berikut: Persentase tertinggi PJB asianotik adalah defek
septum ventrikel (DSV) (28,3%), diikuti oleh stenosis pulmonalis (SP)
(9,3%), defek septum atrioventrikuler (DSAV) (8,1%), dan defek septum
atrium (DSA) (7,7%).2
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering
ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab
utama kematian pada masa neonatus.Perkembangan di bidang diagnostik,
tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah
jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada
neonatus dengan PJB yang kritis. Bahkan dengan perkembangan
ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia
serta disfungsi miokard pada masa janin.3
Penyakit jantung bawaan (PJB) disebut juga defek jantung bawaan,
merupakan istilah umum untuk kelainan pada struktur jantung dan pembuluh
darah besar yang muncul sejak lahir yang sering ditemukan dan merupakan
penyebab kematian terbanyak dari semua jenis kelainan bawaan.Secara
umum, insiden PJB adalah 8 sampai 10 dari 1000 kelahiran hidup.Namun,
frekuensi ini hanya estimasi dan kurang akurat.Banyak penelitian yang
menunjukkan bahwa terdapat variasi secara geografik pada insiden
PJB.Sebagian besar PJB ini terjadi akibat kesalahan embriogenesis antara
 minggu ke-3 sampai minggu ke-8 gestasi, ketika struktur utama jantung
sudah terbentuk dan mulai untuk berfungsi. Etiologinya masih belum
diketahui secara pasti, namun studi awal epidemiologik melaporkan pengaruh
multifaktorial merupakan penyebab pada 90% kasus anomali jantung, dengan
kadar rekurensi 2%-6%. PJB dapat dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu
penyakit jantung bawaan sianotik dan asianotik.1

B. DEFINISI

Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur

dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis;
misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan,
kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau
pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing
mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai
berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler
paru.1
Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya aliran
pirau dari kiri ke kanan melalui defek atau lubang di jantung yang
menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan. Manifestasi klinisnya sangat
bervariasi, dari yang asimptomatik sampai simptomatik seperti kesulitan
mengisap susu, sesak nafas, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh
kembang dan gagal jantung kongestif.1
Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok besar PJB non
sianotik; yaitu (1) PJB non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung
sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya ventricular septal
defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA),
dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau
kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis
(AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS).1

C. ANATOMI
Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di
antara paru. Perikardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan:
lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium
parietalis). Kedua lapisan perikardium ini di pisahkan oleh sedikit cairan
pelumas, yang mengurangi gesekan akibat gerakan pemompaan jantung.
Perikardium parietalis melekat ke depan pada sternum, ke belakang pada
kolumna vertebralis, dan ke bawah pada diafragma. Perlekatan ini
menyebabkan jantung terletak stabil di tempatnya.Perikardium viseralis
melekat secara langsung pada permukaan jantung.Perikardium juga
melindungi terhadap penyebaran infeksi atau neoplasma dari organ-organ
sekitarnya ke jantung.Jantung terdiri dari tiga lapisan. Lapisan terluar
(epikardium), lapisan tengah merupakan lapisan otot yang di sebut
miokardium, sedangkan lapisan terdalam adalah lapisan endotel yang
disebut endokardium.4

Gambar 1: anatomi letak jantung5

Ruangan jantung bagian atas (atrium) dan pembuluh darah besar

(arteri pulmonalis dan aorta) membentuk dasar jantung.Atrium secara
anatomi terpisah dari ruangan jantung sebelah bawah (ventrikel) oleh suatu
anulus fibrosus (tempat terletaknya ke empat katub jantung dan tempat
melekatnya katup maupun otot).Secara fungsional jantung dibagi menjadi
pompa sisi kanan dan sisi kiri, yang memompa darah vena ke sirkulasi
paru, dan darah bersih ke peredaran darah sistemik. Pembagian fungsi ini
mempermudah konseptualisasi urutan aliran darah secara anatomi: vena
kava, atrium kanan, ventrikel kanan, arteri pulmonalis, paru, vena
pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, arteri, arteriola, kapiler, venula,
vena, vena kava.5
 Gambar 2: ruang-ruang yang terdapat pada jantung6

1. Atrium kanan
Atrium kanan berdinding tipis dan berfungsi sebagai
penyimpanan darah, dan sebagai dan sebagai penyalur darah dari vena-
vena sirkulasi sistemik yang mengalir ke ventrikel kanan.Darah yang
berasal dari pembuluh darah vena ini masuk ke dalam atrium kanan
melalui vena kava superior, vena kava inferoir dan sinus
koronarius.Dalam muara vena kava tidak terdapat katup-katup sejati
yang memisahkan vena kava dari atrium jantung ini hanyalah lipatan
katup atau pita otot yang rudimenter. Oleh karna itu peningkatan atrium
kanan akibat bendungan di sisi kanan jantung akan di balikan kembali
ke dalam vena sirkulasi sistemik.5
Sekitar 75% aliran vena ke dalam atrium kanan akan mengalir
secara pasif ke dalam ventrikel kanan melalui katup trikuspidalis. 20%
sisanya akan mengisi ventrikel selama kontraksi atrium. Pengisian
ventrikel secara aktif ini di sebut atrial kock. Hilangnya atrial kick pada
disritmia jantung dapat menurunkan pengisian ventrikel sehingga
menurunkan curah ventrikel.6

2. Ventrikel kanan
Pada kontraksi ventrikel, setiap ventrikel harus menghasilkan
kekuatan yang cukup besar untuk dapat memompa darah yang di terima
dari atrium ke sirkulasi pulmonal maupun sirkulasi sistemik.Ventrikel
kanan berbentuk bulan sabit yang unik guna menghasilkan kontraksi
bertekanan rendah yang cukup untuk mengalirkan darah ke dalam arteri
pulmonalis. Sirkulasi paru merupakan sistem aliran darah bertekanan
rendah dengan resistensi yang jauh lebih kecil terhadap aliran darah
dari ventrikel kanan, di bandinghkan tekanan tinggi sirkulasi sistemik
terhadap aliran darah dari ventrikel kiri. Oleh karna itu, beban kerja
 ventrikel kanan jauh lebih ringan dari pada ventrikel kiri. Akibatnya
tebal dari dinding ventrikel kanan hanya sepertiga tebal dinding
ventrikel kiri.5
Untuk menghadapi tekanan paru yang meningkat secara
perlahan, seperti pada kasus hipertensi pulmonal progresif, maka sel otot
ventrikel kanan mengalami hipertrofi untuk memperbesar daya pompa
agar dapat mengatasi peningkatan resistensi pulmonal, dan dapat
mengosongkan ventrikel. Tetapi pada kasus resisntensi paru yang
meningkat secara akut (seperti pada emboli paru masif) maka
kemampuan pulmonal ventrikel kanan tidak cukup kuat sehingga dapat
terjadi kematian.6

3. Atrium kiri
Atrium kiri menerima darah teroksigenasi dari paru-paru melalui
ke empat vena pulmonalis.Antara vena pulmonalis dan atrium kiri tidak
terdapat katup sejati. Oleh karna itu, perubahan tekanan atrium kiri
mudah membalik secara retrograde ke dalam pembuluh paru-paru.
Peningkatan akut tekanan atrium kiri akan menyebabkan bendungan
paru. Atrium kri memiliki dinding yang tipis dan bertekana rendah.
Darah mengalir dari atrium kiri ke dalam ventrikel kiri melalui katup
mitralis.6
4. Ventrikel kiri
Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang cukup tinggi
untuk mengatasi tekanan sirkulasi sistemik, dan mempertahankan darah
ke jaringan perifer.Ventrikel kiri mempunyai otot-otot yang tebal
dengan bentuk yang menyerupai lingkaran sehingga mempermudah
pembentukan tekanan tinggi selama ventrikel berkontraksi. Bahkan
sekat ke dua pembatas ventrikel (septum interventrikularis) juga
membantu memperkuat tekanan yang di timbulkan oleh seluruh ruang
ventrikel selama berkontraksi.5
Pada saat kontraksi, tekanan ventrikel kiri meningkat sekitar lima
kali lebih tinggi dari pada tekanan ventrikel kanan; bila ada hubungan
abnormal antara kedua ventrikel (seperti pada kasus robeknya septum
interventrikularis paska infark miokardium) maka darah akan mengalir
dari kiri ke kanan melalui robekan tersebut. Akibatnya terjadi penurunan
jumlah aliran darah dari ventrikel kiri melalui katup aorta ke dalam
aorta.6

5. Katup jantung
Keempat katup jantung berfungsi untuk mempertahankan aliran
darah searah melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup: katup
atrioventrikuler (AV) yang memisahkan atrium dan ventrikel, dan katup
semilunar yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel
yang bersangkutan. Katup ini membuka dan menutup secara pasif,
menaggapi perubahan tekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh
darah jantung.6
 a. Katup atrioventrikuler
Daun-daun katup atrioventrikuler halus tetapi tahan lama,
katup trikuspidalis yang terletak antara atrium dan ventrikel kanan
mempunyai tiga buah daun katup, katup mitralis yang memisahkan
atrium dan ventrikel kiri, merupakan katup bikuspidalis dengan dua
buah daun katup.6
Daun katup dari kedua katup itu terlambat melalui berkas-
berkas tipis dari jaringan fibrosa yang di sebut korda tendinae, korda
tendinae akan meluas menjadi otot papilaris yaitu tonjolan otot pada
dinding ventrikel. Korda tendinae menyokong katup pada waktu
kontraksi ventrikel untuk mencegah membaliknya daun katup ke
dalam atrium, apabila korda tendinae atau otot papilaris mengalami
gangguan (ruptur, iskemi, iskemia) darah akan mengalir kembali ke
dalam atrium jantung sewaktu ventrikel berkontraksi.6

Gambar 3: katup trikuspidalis yang berada di antara atrium dan ventrikel

kanan 3

Gambar 4 : katup bikuspidalis yang berada di antara atrium dan ventrikel

kiri6

b. Katup seminularis
Kedua katup semilunaris sama bentuknya; katup ini terdiri
dari tiga buah daun katup simetris yang menyerupai corong yang
tertambat kaut pada anulus fibrosus, katup aorta terletak antara
ventrikel kiri dan aorta, sedangkan katup pulmonal terletak antara
 ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Katup seminulairis mencegah
aliran kembali darah dari aorta atau arteri pulmonalis ke dalam
ventrikel, sewaktu ventrikel dalam keadaan istirahat.6

Gambar 5: katup pulmonal6

Tepat di atas daun katup aorta terdapat kantung menonjol dari
dari dinding aorta dan arteri pulmonalis yang di sebut sinus valsalva.
Muara arteri koronaria terletak di dalam kantung-kantung tersebut,
sinus-sinus ini melindungi muara koronaria tersebut.5

Gambar 6: katup aorta6

D. FISIOLOGI JANTUNG

1. PERUBAHAN SISTEM SIRKULASI PADA SAAT LAHIR

Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang

pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli,
pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskular paru dan
peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai
penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis.Hal ini
mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan
saturasi oksigen sistemik.Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran
darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan
tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan.Kondisi ini
mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan
ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri
 sistemik.Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis
serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi
awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan
berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis.Pada neonatus aterm
normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam
pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara
fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis,
proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya
terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme
penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai
usia 4-12 bulan.7
Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan
vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di
vena cava inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di
atrium kanan juga menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri.Hal ini
mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel
kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis.Peristiwa ini
disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban
tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya
ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan
untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan
ke angka normal.7
Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale
diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses
proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan
secara anatomis (permanen).
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection
dibawah difragma.Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir
mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan.
Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan
7
ductus dependent pulmonary circulation.

2. Siklus jantung
Siklus jantung adalah periode dimulainya denyutan jantung
pertama kemudian awal dari denyutan jantung selanjutnya.Siklus jantung
dapat dibagi menjadi dua fase dasar, yaitu sistol dan diastol.Diastol
merupakan periode ketika ventrikel berelaksasi.Selama periode ini, darah
mengalir pasif dari atrium kiri dan atrium kanan ke ventrikel kiri dan
ventrikel kanan.Masing-masing darah mengalir melalui katup
atrioventrikular (mitral dan trikuspid) yang memisahkan antara atrium dan
ventrikel.Atrium kanan menerima darah dari vena cava superior dan
inferior dari tubuh. Sedangkan atrium kiri menerima darah yang kaya akan
oksigen dari paru-paru melalui vena pulmonalis. Pada fase diastole,
 volume darah dari atrium ke ventrikel masih sebanyak 75%. Pada akhir
diastol, atrium kiri dan kanan berkontraksi untuk mengisi darah ke
ventrikel masing-masing sehingga darah telah mengisi ventrikel sebanyak
100%. 6
Sistol merupakan periode ketika ventrikel kiri berkontraksi
mengalirkan darah melalui aorta ke seluruh tubuh.Sedangkan ventrikel
kanan berkontraksi mengalirkan darah melalui arteri pulmonalis ke
paru-paru. Selama fase isovolumetrik, miokardium dari ventrikel akan
berkontraksi tetapi katup aorta dan pulmonal (katup semilunaris kiri dan
kanan) masih tertutup. Tetapi, tekanan pada ventrikel telah lebih tinggi
dibandingkan dengan tekanan atrium sehingga katup mitral dan
trikuspid menjadi tertutup (menimbulkan bunyi jantung I). Ketika
tekanan ventrikel semakin meningkat, maka katup aorta dan pulmonal
akan membuka. Pembukaan kedua katup ini akan memulai fase ejeksi
dari sistolik.6

Gambar 7:
siklus jantung 6

3. Aliran darah melalui jantung

Atrium kanan menerima darah balik yang miskin oksigen
(deoksigenasi) dari seluruh tubuh karena oksigenasinya sudah di berikan
ke seluruh jaringan tubuh.Darah ini banyak mengandung karbondioksida
yang berasal dari metabolisme jaringan tubuh. Darah masuk ke dalam
atrium kanan melalui tiga buah vena yang mengalirkan darah balik dari
berbagai lokasi jaringan tubuh yaitu: 6
a. Vena kava superior yang membawa darah balik dari tubuh bagian
atas.
b. Vena kava inferior yang menbawa darah balik dari tubuh bagian
bawah.
c. Sinus koronarius menbawa darah balik dari pembuluh-pembuluh
yang memperdarahi dinding jantung.
 Gambar 8: siklus sirkulasi jantung paru 6
Darah yang ada di atrium kanan kemudian akan di pompakan ke
ventrikel kanan, selanjutnya ventrikel kanan memompakan darah tersebut
ke dalam truncus pulmonalis. Truncus pulmonalis bercabang menjadi dua
yaitu arteri pulmonalis kanan yang masuk ke paru-paru kanan, dan truncus
pulmonaslis kiri yang masuk ke dalam paru-paru kiri. Di paru-paru
karbondiogsida yang ada di dalam darah di keluarkan ke paru-paru,
oksigen yang berasal dari udara pernafasan di ambil sehingga darah
menjadi kaya akan oksigen yang di sebut darah oksigenasi. Darah yang
sudah kaya oksegen ini kemudian akan di kembalikan ke jantung yaitu ke
atrium kiri melalui vena pulmonalis.6
Darah yang ada di atrium kiri kemudian di pompakan ke ventrikel
kiri.Selanjutnya ventrikel kiri memompakan darah tersebut ke aorta.Bagian
aorta yang langsung menerima darah dari ventrikel kiri adalah aorta
asendens. Dari aorta asendens darah akan di teruskan ke arkus aorta dan
selanjutnya ke aorta thoracika kemudian terus ke aorta abdominalis. Aorta
dan cabang-cabangnya (arteri) kemudian membawa darah ke seluruh
jaringan tubuh, pembuluh darah akan memberikan suplai darah untuk
jantung berasal dari aorta asendens pembuluh darah yang di namakan arteri
koronaria.6

E. ETIOPATOGENESIS
penyakit jantung bawaan (PJB) merupakanbentuk kelainan jantung
yang sudahdidapatkansejak bayi baru lahir.10
Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidakdiketahui.Pelbagai
jenis obat, penyakit ibu, pajananterhadap sinar Rontgen, diduga merupakan
penyebabeksogen penyakit jantung bawaan.Penyakit rubela yangdiderita ibu
pada awal kehamilan dapat menyebabkanPJB pada bayi.Di samping faktor
eksogen terdapatpula faktor endogen yang berhubungan dengankejadian PJB.
Pelbagai jenis penyakit genetik dansindrom tertentu erat berkaitan dengan
kejadian PJBseperti sindrom Down, Turner, dan lain-lain.10Sebagian besar
PJB terjadi akibat kesalahan embriogenesis antara minggu ke-3 sampai
minggu ke-8 gestasi, ketika struktur utama jantung sudah terbentuk dan mulai
untuk berfungsi. Etiologinya masih belum diketahui secara pasti, namun studi
awal epidemiologik melaporkan pengaruh multifaktorial merupakan
penyebab pada 90% kasus anomali jantung, dengan kadar rekurensi 2%-
6%.2,10
Jantung sebagai pompa, berfungsi memompakan darahke seluruh
tubuh untuk memenuhi tubuh akankebutuhan metabolisme.Sebagai pompa
darah, kinerja jantung dipengaruhioleh beban diastolik (preload), beban
sistolik (afterload),kontraktilitas dan laju jantung.Secara anatomisjantung
terdiri dari 4 ruang yang terpisah oleh sekatyaitu 2 serambi (atrium) dan 2
 bilik (ventrikel).Pembuluh nadi utama (aorta) keluar dari bilik kiri,sedangkan
pembuluh nadi paru (arteri pulmonal)keluar dari bilik kanan
jantung.Pembuluh balik besar(vena kava) yang menampung darah dari
seluruhtubuh, masuk ke dalam atrium kanan sedangkanpembuluh balik paru
(vena pulmonalis) masuk kedalam atrium kiri.Darah yang mengandung
oksigen tinggi dariventrikel kiri, melalui aorta akan dipompakan keseluruh
tubuh untuk memenuhi metabolisme tubuh.Selanjutnya darah dengan saturasi
rendah yang berasaldari seluruh tubuh melalui vena kava masuk ke
dalamatrium kanan yang kemudian masuk ke dalam ventrikelkanan untuk
selanjutnya dipompakan ke paru melaluiarteri pulmonal untuk dibersihkan di
paru.Darah yangmengandung oksigen tinggi dari paru, melalui
venapulmonalis dialirkan ke atrium kiri,kemudiandialirkan ke ventrikel kiri
untuk selanjutnya dipompakanke seluruh tubuh.Penyakit jantung bawaan
dapat berupa defek padasekat yang membatasi ke dua atrium atau
ventrikelsehingga terjadi percampuran darah pada tingkatatrium atau
ventrikel, misalnya defek septumventrikel atau defek septum atrium.Dapat
juga terjadipada pembuluh darah yang tetap terbuka yangseharusnya menutup
setelah lahir seperti pada duktusarteriosus persisten. Kelainan lain berupa
kelainanyang lebih kompleks seperti tertukarnya posisi aortadan arteri
pulmonalis atau kelainan muara venapulmonalis.10

F. KLASIFIKASI
Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik;
yaitu:1
1. PJB non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat
aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya:

a. ventricular septal defect (VSD)

VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat
defek pada septum ventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel
kanan dan kiri.9 Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain
tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada
tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru
makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan.Pada bayi baru lahir
dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru
umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan
terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2
3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi
penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari
kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum
langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal
jantung.1
Septum ventrikel merupakan suatu struktur kompleks yang dapat
dibagi menjadi 4 komponen yaitu septum muskular, septum inlet,
septum suprakrista dan septum membranosa. Komponen terbesar
adalah septum terbesar. Septum inlet atau posterior meliputi jaringan
bantalan endokardial. Septum suprakristaatau subarterial mencakup
jaringan konotrukal. Septum membranosa berada dibawah katup aorta
dan umumnya kecil. Defek septum ventrikel terjadi bila salah satu
komponen tersebut tidak berkembang secara normal. VSD merupakan
PJB yang paling sering ditemukan mencakup 25% dari seluruh
kelainan jantung kongenital dan VSD perimembranosa merupakan
jenis yang paling sering ditemukan.11
Manifestasi klinis
1) Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat
pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya
PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin,
yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4
kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan
vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan. Gejalanya
antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan
terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan
banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung
terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung
yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan
bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif
kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum
membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan
dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler
akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8
10 tahun.1
2) Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih
berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali
sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang akan
bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal
jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi
paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,
takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi
bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan
bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang
terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena
pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan,
timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi
hipertensi paru.
3) Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar
ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan
peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler
 paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran
pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen
pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang
karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma
Eisenmengerisasi.1

Anamnesis
1) DSV kecil umumnya menimbulkan gejala ringan atau tanpa gejala
(asimtomatik), anak tampak sehat.
2) Pada penderita DSV defek sedang terdapat gangguan pertumbuhan
yaitu berat badan yang kurang.
3) Pada DSV defek besar dengan peningkatan tahanan vaskular paru
penderita mengalami sesak dan biasanya mengalami infeksi saluran
pernapasan akut (ISPA) berulang, gagal tumbuh dan banyak
keringat.8

Pemeriksaan fisis
1) DSV kecil, didapatkan bising holosistolik derajat VI/6 disertai
getaran bising dengan pungtum maksimum pada sela iga 3-4 garis
parasternal kiri yang meluas kesepanjang tepi kiri sternum.
2) Pada defek besar, terdengar bunyi jantung ke-3 disertai bising
middiastolik di apeks, menandakan adanya stenosis relatif katup
mitral akibat aliran darah balik yang berlebih dari paru ke atrium
kiri.
3) DSV defek besar dengan peningkatan tahanan vaskular paru,
terdapat takipnea disertai retraksi otot-otot pernapasan. Bunyi
jantung ke-2 (komponen pulmonal) terdengar mengeras.
4) Pada penderita DSV yang disertai peningkatan tahanan vaskular
paru dengan tekanan ventrikel kiri yang sama dengan tekanan
ventrikel kanan, penderita tidak menunjukkan gagal jantung, tetapi
bila keadaan ini berlanjut sehingga tekanan ventrikel kanan
melebihi tekanan ventrikel kiri, penderita tampak sianosis akibat
pirau dari kanan ke kiri. Pada keadaan ini bising dapat tidak
terdengar atau jika terdengar sangat pendek; dapat terdengar bising
holosistolik dari katup trikuspid akibat insufisiensi trikuspid. 8

Pemeriksaan penunjang
Foto thoraks
1) Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung
normal dan vaskularisasi normal.
2) Pada defek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan
vaskular paru.
3) Pada foto PA tampak bayangan jantung melebar ke arah bawah dan
kiri akibat pembesaran hipertrofi ventrikel kiri yang disertai
peningkatan vaskularisasi paru. 8
PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis RAO: esofagus terdorong ke posterior
menonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah karenadilatasi atrium kiri. Pada fluoroskopi
tampak
hilar dance

PA: pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding

thorak kiri. Corakan bronkhovaskuler meningkat
Elektrokardiografi
1) Pada bayi, gambaran EKG sering tidak jelas menunjukkan
kelainan.
2) Pada DSV defek kecil, EKG biasanya normal.
3) Pada defek sedang, sering didapatkan hipertrofi ventrikel kiri,
akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan
pada ventrikel kiri; sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel
kanan.
4) Pada penderita DSV berat dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan
yang sama, selain tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri juga
didapatkan hipertrofi ventrikel kanan. Bila telah terjadi hipertensi
pulmonal maka hipertrofi ventrikel kanan tampak makin menonjol,
bahkan hipertrofi ventrikel kiri dapat menghilang. 8

Ekokardiografi
Ekokardiografi perlu dilakukan pada defek septum ventrikel untuk
mengetahui lokasi dan besar/ukuran defek. 8

Tatalaksana
1) Anak dengan DSV kecil biasanya asimtomatik dan tidak
memerlukan obat atau tindakan bedah saat awal. Pada anak
asimptomatik, tindakan penutupan dapat dilakukan pada usia 2-4
tahun.
2) Jika anak dengan DSV sedang atau berat mengalami gagal jantung
simtomatik perlu diberikan obat anti gagal jantung (antidiuretik,
vasodilator (ACE inhibitor), digoksin). Jika pengobatan medis
gagal maka perlu dilakukan penutupan DSV pada usia berapapun.
Bayi yang berespon terhadap terapi medis dapat dioperasi pada usia
12-18 bulan. 8
3) Indikasi penutupan DSV pada masa bayi adalah:
a. Gagal jantung yang tidak terkontrol
b. Gagal tumbuh
c. Infeksi aluran pernapasan berulang
d. Pirau kiri ke kanan yang signifikan dengan rasio aliran darah
paru dibanding sistemik (Qs:Qs) lebih besar dari 2:1
4) Pada defek besar, meski tanpa gejala, dioperasi pada usia <2 tahun
jika didapatkan peningkatan tekanan arteri pulmonalis.
5) Penutupan DSV
a. Tindakan bedah, dapat dilakukan pada hampir semua jenis DSV.
 b. Tanpa bedah: penggunaan alat untuk penutupan DSV , yang
paling banyak digunakan saat ini adalah AMVO (Amplatzer
VSD Occluder), biasanya digunakan pada DSV jenis muskular
dan perimembranaous. Pada DSV yang lokasinya dekat dengan
katup AV sulit dilakukan, sebaliknya pada DSV muskular yang
jauh dari katup AV lebih mudah. Bahkan DSV muscular kecil
yang letaknya jauh di apeks tindakan ini menjadi pilihan yang
lebih baik dibanding bedah.
6) Nutrisi tambahan, seperti formula tinggi kalori, perlu diberikan
sejak awal jika terdapat pirau yang besar karena kebutuhan
metabolisme meningkat. Kebutuhan kalori hingga 150-200
kkal/kgBB/hari mungkin diperlukan untuk pertumbuhan yang
adekuat. 8
Prognosis
Penutupan spontan terjadi pada 30-40% kasus DSV, paling sering
pada DSV trabekular (muskular) kecil dan lebih sering pada defek
kecil dibandingkan besar, pada tahun pertama kehidupan
dibandingkan setelahnya. DSV tipe inlet, infundibular, dan subarterial
tidak dapat mengecil atau menutup spontan. 8

b. atrial septal defect (ASD)

Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di
septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain
menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan
beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak
memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan
keluhan baru timbul saat usia dewasa. 1
Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang
simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan
dengan aliran ke paru yang berlebihan.1
Anamnesis
Sebagian besar bayi dan anak asimtomatik. Bila pirau cukup besar,
maka pasien mengalami sesak napas (terutama saat beraktifitas),
infeksi paru berulang, dan berat badan sedikit kurang.8

Pemeriksaan fisis
1) Anak dapat tampak kurus, tergantung derajat DSA.
2) Pada auskultasi, S2 melebar dan menetap pada saat inspirasi
maupun ekspirasi disertai bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal.
Pada pirau kiri ke kanan yang besar dapat terdengar bising diastolik
pada tepi kiri sternum bagian bawah akibat stenosis trikuspid
relatif. 8

Pemeriksaan penunjang
1) Elektrokardiografi: deviasi sumbu QRS ke kanan (+90 sampai
1800), hipertrofi ventrikel kanan, blok cabang berkas kanan
(RBBB) dengan pola rsR pada VI.
2) Foto thoraks: kardiomegali dengan pembesaran atrium kanan dan
ventrikel kanan. Arteri pulmonalis tampak menonjol disertai tanda
peningkatan corakan vaskular paru.

Jantung membesar, corakan paru bertambah

 3) Ekokardiografi (transtorakal) dapat menentukan lokasi, jenis dan
besarnya defek, dimensi atrium kanan ventrikel kanan dan dilatasi
arteri pulmonalis. Pada pemeriksaan doppler dapat dilihat pola
aliran pirau. Jika pada ekokardiografi transtorakal tidak jelas maka
dapat dilakukan ekokardiografi trans esofageal dengan
memasukkan transduser ke esophagus. 8
Tatalaksana
Medikamentosa
1) Pada DSA yang disertai gagal jantung, diberikan digitalis atau
inotropik yang sesuai dan diuretik.
2) Profilaksis terhadap endokarditis bakterial tidak terindikasi untuk
DSA, kecuali pada 6 bulan pertama setelah koreksi dengan
pemasangan alat protesis. 8
Penutupan tanpa pembedahan
Hanya dapat dilakukan pada DSA tipe sekundum dengan ukuran
tertentu. Alat dimasukkan melalui vena femoral dan diteruskan ke
DSA. 8
Penutupan dengan pembedahan
Dilakukan bila bentuk anatomis DSA tidak memungkinkan
untuk dilakukan pemasangan alat
1) Pada DSA dengan aliran pirau kecil, penutupan defek dengan atau
tanpa pembedahan dapat ditunda sampai usia 5-8 tahun bila tidak
terjadi penutupan secara spontan.
2) Pada bayi dengan aliran pirau besar, pembedahan/intervensi
dilakukan segera bila gagal jantung kongestif tidak memberi respon
memadai dengan terapi medikamentosa.
3) Tindakan intervensi penutupan defek dilakukan bila hipertensi
pulmonal dengan pirau balik dari kanan ke kiri hanya diberika
terapi konservatif. 8
c. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Anamnesis
1) Gambaran klinis tergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan (dari
aorta desenden ke arteri pulmonalis)
2) Pada DAP kecil pasien asimtomatik
3) Pada DAP sedang, biasanya gejala timbul pada usia 2 bulan atau
lebih yang berupa kesulitan makan, infeksi saluran napas berulang,
atelektasis, dan gagal jantung kongestif. 8
4) Pemeriksaan fisis
5) Pada DAP kecil tidak ditemukan kelainan fisis kecuali terdengar
bising continu di daerah subclavia kiri. Pada neonatus seringkali
diastoliknya amat pendek sehingga dapat terdengar sebagai bising
sistolik. Tekanan darah dan nadi normal.
6) Pada DAP sedang dapat diraba pulsus seler, yaitu denyut nadi yang
kuat (bounding pulse) akibat tekanan nadi yang melebar.
7) Pada pirau DAP besar terdapat takikardia, dispneu, takipneu.
Hiperaktivitas prekordium dan thrill sistolik pada kiri atas tepi
sternum sering dijumpai. Teraba pulsus seler, tekanan nadi lebar.
8) Bila telah terjadi penyakit obtruksi paru maka aliran akan berbalik
menjadi kanan ke kiri, dan akan memberikan gejala sianosis
(sindrom eisenmenger).8

Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiografi
Pada DAP kecil dan sedang EKG dapat normal atau
menunjukkan tanda hipertrofi ventrikel kiri, sedangkan pada DAP
besar dapat menunjukkan tanda hipertrofi ventrikel kiri atau dilatasi
atrium kiri. 8

Foto thoraks
 Pada DAP kecil, foto thoraks masih normal, sedangkan pada
DAP sedang sampai besar tampak kardiomegali, pembesaran atrium
kiri, ventrikel kiri dan aorta asendens, serta tanda peningkatan
vaskular paru. 8

Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol, RAO: esofagus terdorong ke belakang oleh
dan arkus aorta menonjol . Corakan parubertambah. atrium kiri yang dilatasi

Ekokardiografi
Dapat mengukur besarnya duktus, dimensi atrium kiri, dan
ventrikel kiri. Makin besar pirau, makin besar dimensi atrium kiri dan
ventrikel kiri. Doppler berwarna dapat memperlihatkan arus kontinu
dari aorta ke A. Pulmonalis melalui DAP. 8
Tatalaksana

Medikamentosa
1) Pada neonatus prematur diberikan indometasin atau ibuprofen oral
atau IV dengan dosis dan cara pemberian bervariasi:
a. Cara pertama adalah memberikan indometasin oral atau IV 0,2
mg/kgBB sebagai dosis awal. Pada bayi <48 jam berikan dosis
kedua dan ketiga sebesar 0,10 mg/kgBB dengan interval 24 jam.
Pada bayi berusia 2-7 hari dosis kedua dan ketiga adalah 0,2
mg/kgBB, sedangkan pada bayi >7 hari dosis kedua dan ketiga
adalah 0,25 mg/kgBB.
b. Cara lain adalah dengan memberikan indometasin 0,1 mg/kgBB
sehari sekali sampai 5-7 hari dianjurkan untuk mencegah
pembukaan kembali duktus yang menutup.
c. Efek maksimal dapat diharapkan bila pemberian dilakukan
sebelum bayi berusia 10 hari. Pada bayi cukup bulan efek
indometasin minimal.
d. Belakangan ini banyak digunakan ibuprofen 10 mg/kgBB, hari
kedua dan ketiga masing-masing 5 kg/mgBB/hari dosis tunggal.
e. Indometasin atau ibuprofen tidak efektif untuk bayi aterm
dengan DAP sehingga perlu tindakan medis seperti intervensi
atau ligasi.
f. Pada DAP sedang atau besar yang disertai gagal jantung,
diberikan digitalis atau inotropik yang sesuai, dan diuretik.
g. Pada DAP yang belum dikoreksi, profilaksis terhadap
endokarditis bakterial subakut diberikan bila ada indikasi.
Prosedur-prosedur yang memerlukan tindakan profilaksis
adalah:
1) Prosedur pengobatan gigi (termasuk manipulasi jaringan
gusi)
2) Insisi atau biopsi mukosa saluran napas (ex: tonsilektomi)
3) Prosedur gastrointestinal atau traktus urinarius jika terdapat
infeksi pada saluran tersebut. Profilaksis tidak dilakukan
untuk prosedur esofagogastroduodenoskopi atau
kolonoskopi.
4) Prosedur yang melibatkan kulit, struktur kulit atau jaringan
muskuloskeletal yang terinfeksi.8

Untuk profilaksis sebelum tindakan tersebut di atas,

antibiotik diberikan 30-60 menit sebelumnya. Obat yang
dianjurkan adalah amoksisilin 50 mg/kgBB oraal dosis tunggal
atau ampisilin/cefazolin/ceftriakson 50 mg/kgBB IV/IM jika
 pasien tidak dapat minum obat oral. Pada pasien yang alergi
terhadap penicilin, dapat diberikan sefaleksin (50 mg/kgBB),
klindamicin (20mg/kgBB), azithromisin/klaritromisin (15
mg/kgBB) oral atau sefazolin, klindamisin, seftriakson IM/IV.8

Penutupan tanpa pembedahan

Bila duktus tidak menutup dengan medikamentosa (bayi
prematur) atau pada bayi aterm, setelah usia 3 bulan, penutupan dapat
dilakukan dengan pemasangan device (coil atau amplatzer ductal
occluder) secara transkateter. Anjuran saat ini adalah DAP kecil (<3
mm) ditutup dengan Gianturco stainless coil, sedangkan untuk DAP
sedang dan besar (4-10 mm) ditutup dengan ADO. Biasanya ADO
dilakukan jika BB >6 kg sedangkan coil dapat dilakukan jika BB >4
kg.8

Penutupan dengan pembedahan

1) Pada neonatus (prematur atau cukup bulan) dengan gagal jantung,
penutupan DAP dengan pembedahan harus dilakukan secepatnya.
2) Pada bayi tanpa gagal jantung, tindakan intervensi dapat ditunda
sampai mencapai berat badan ideal (>6 kg). Tindakan dapat
dilakukan kapan saja, tapi jika bayi mengalami gagal jantung,
hipertensi pulmonal, atau pneumonia berulang, operasi harus
dilakukan sesegera mungkin. Intervensi bedah perlu dilakukan
apabila bentuk anatomis DAP tidak memungkinkan untuk
dilakukan pemasangan device.
3) Pada pasien anak/dewasa bila belum terjadi hipertensi pulmonal,
maka langsung dilakukan tindakan intervensi penutupan duktus.
4) Penutupan duktus tidak dikerjakan apabila telah terjadi hipertensi
pulmonal yang ireversibel, pada keadaan ini hanya dilakukan
tindakan konservatif. 8
2. PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan
tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya:
a. aortic stenosis (AS)

stenosis aortik valvular, subvalvular, atau supravalvular meliputi

sekitar 5% kasus PJB. Lesi terjadi akibat kegagalan resorpsi jaringan
disekitar katup.11

Manifestasi klinis

1) Gejala tergantung pada derajat stenosis.

2) Obstruksi ringan hingga sedang tidak menyebabkan pasien mudah
lelah, mengalami nyeri dada saat beraktifitas, dan pingsan.
3) Bayi dengan stenosis kritis dapat datang dengan gejala gagal
jantung.
4) Murmur ejeksi sistolik terdengar di ics 2 linea parasternalis kanan
sepanjang sternum dan menjalar ke leher. Durasi dan frekuensi
murmur bertambah seiring meningkatnya derajat stenosis.
5) Pada stenosis valvular, klik ejeksi sering terdengar, dan getaran
bising mungkin teraba di tepi kanan atas sternum atau pada incisura
suprasternal.
6) Komponen aortik pada bunyi jantung II mungkin mengalami
penurunan intensitas.11

Pemeriksaan penunjang

EKG
1) Stenosis ringan, normal
2) Stenosis sedang hingga berat, tampak hipertrofi ventrikel kiri

Foto thoraks
1) Stenosis ringan, normal
 2) Stenosis sedang hingga berat, tampak hipertrofi ventrikel kiri,
dilatasi pascastenotik di aorta asenden atau aortic knob.11

Ekokardiografi
Dapat memperlihatkan lokasi stenosis, hipertrofi ventrikel kiri,
dan memungkinkanpengukuran/estimasi gradien tekanan.11

Tatalaksana

Derajat stenosis aortik seringkali meningkat dengan

pertumbuhan dan umur. Insufisiensi aortik sering terjadi dan berlanjut.
Pemantauan ekokardiografi serial perlu dilakukan. Valvuloplasti balon
biasanyamerupakan prosedur intervensi utama untuk stenosis yang
signifikan. Intervensi ini tidak memiliki tingkat keberhasilan sebaik
valvuloplasti balon katup pulmonal dan memiliki resiko lebih tinggi
untuk terjadinya insufisiensi katup aorta yang signifikan. Untuk
mengurangi resiko katup aorta, balon yang digunakan umumnya
berdiameter jangan melebihi 90% dari anulus katup aorta. Tatalaksana
bedah perlu dilakukan jika valvuloplasti balon tidak berhasil atau jika
insufisiensi katup yang signifikan terjadi.11

b. coarctatio aorta (CoA)

koarktasio aorta terjadi pada sekitar 10% kasus PJB dan hampir
selalu terjadi pada posisi jukstaduktal. Saat perkembangan arkus aorta,
daerah disekitar insersi duktus arteriosus gagal berkembang secara
normal sehingga terjadi penyempitan lumen aorta.11

Manifestasi klinis
1) Waktu timbulnya gejala tergantung pada derajat obstruksi dan
kelainan jantung yang menyertai.
2) Bayi yang muncul dengan koarktasio aorta seringkali memiliki
arkus aorta hipoplastik, katup aorta abnormal, dan VSD. Mereka
 dapat tergantung pada duktus arteriosus paten untuk menyuplai
aliran darah ke aorta desenden. Gejala timbul saat ampula duktus
menutup.
3) Obstruksi yang tidak terlalu berat umumnya tidak menyebabkan
gejala karena aliran darah ke aorta desenden tidak tergantung pada
duktus.
4) Gejala termasuk gangguan makan, distres pernapasan dan syok
dapat timbul sebelum usia 2 minggu.
5) Secara khas pulsus atau nadi femoral teraba lemah dan lebih lambat
dibandingkan pulsus atau nadi radialis kanan.
6) Tekanan darah ekstremitas bawah lebih rendah dibanding
ekstremitas atas. Namun jika fungsi jantung buruk, perbedaan ini
tidak tampak jelas hingga resusitasi selesai dilakukan. Pada situasi
tersebut mungkin tidak terdengar murmur tetapi bunyi jantung III
sering terdengar.
7) Anak yang lebih besar yang datang dengan koarktasio aorta
biasanya jarang menunjukkan gejala. Riwayat rasa tidak nyaman
pada tungkai saat olahraga, nyeri kepala, atau epistaksis mungkin
ditemukan, selain itu dapat ditemukan pula nadi ekstremitas bawah
yang teraba lemah atau tidak teraba, hipertensi (ekstremitas atas),
atau murmur. Murmur secara khas terdengar paling khas di area
interskapula punggung. Jika terdapat kolateral yang signifikan,
murmur kontinyu juga dapat terdengar di seluruh permukaan dada.
8) Katup aorta yang normal ditemukan pada 50% pasien dan dapat
menyebabkan klik ejeksi serta murmur ejeksi sistolik akibat
stenosis aortik.11

Pemeriksaan penunjang

EKG dan foto thoraks

1) dapat menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan pada
koarktasio infantil yang ditandai dengan kardiomegali dan edema
paru.
2) Anak besar memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri dan
pembesaran jantung ringan, rib notching juga dapat tampak pada
anak besar (> 8 tahun) dengan kolateral yang besar.11

PA: tampak rib k notching / erosi kosta 5-8 LAO: tampak pendorongan esofagus ke
bilateral (sekunder karena anterior oleh dilatasi aorta di bawah
perkembangan kolateral intercostal). coarctasio
Pembesaran jantung, gambaran three sign di
mediastinum superior kiri dan dilatasi post
stenotik dari aorta descendens
Ekokardiografi
Memperlihatkan lokasi koarktasio dan lesi lain yang
berhubungan, adanya hipertrofi ventrikel kiri, serta fungsi dan
morfologi katup aorta.11

Tatalaksana
1) Penanganan bayi yang muncul dengan gagal jantung meliputi
pemberian infus prostaglandin E, intravena (akan membuka duktus
arteriosus melalui proses kimiawi), obat inotropik, diuretik dan
perwatan suportif lainnya.
2) Angioplasti balon telah dilakukan terutama pada bayi yang sakit
kritis namun koreksi bedah merupakan tindakan yang paling sering
dilakukan.
 3) Tindakan balon dan pemasangan stent pada anak besar dengan
koarktasio juga telah dilakukan, tetapi tindakan operasi tetap
menjadi tatalaksana yang palig sering dilakukan.11
c. pulmonary stenosis (PS).

Etiologi
stenosis pulmonal mencakup kurang lebih 10% kasus PJB dan
dapat dikelompokkan berdasarkan sifatnya menjadi valvular,
subvalvular, atau supravalvular. Stenosis pulmonal disebabkan oleh
kegagalan perkembangan ketiga daun katup, resorpsi jaringan
infundibular yang tidak adekuat, atau kanalisasi arteri pulmonalis
yang tidak mencukupi saat periode awal kehamilan.11

Manifestasi klinis
1) Gejala tergantung dari derajat obstruksi
2) Bayi dan anak dengan stenosis pulmonal ringan tidak
menunjukkan gejala.
3) Stenosis sedang hingga berat dapat menyebabkan dispnea saat
beraktifitas dan mudah lelah.
4) Bayi baru lahir dengan stenosis berat dapat lebih simtomatik dan
dapat lebih simtomatik dan bahkan mengalami sianosis akibat
pirau kanan ke kiri di tingkat atrium.
5) Stenosis pulmonal menyebabkan murmur ejeksi sistolik yang
terdengar di ICS 2 linea parasternalis sinistra dan menjalar ke
punggung.
6) Getaran bising mungkin juga ditemukan.
7) Bunyi jantung 2 dapat terpecah lebar (wide split) disertai
komponen pulmonal yang terdengar pelan/lemah.
8) Pada stenosis yang lebih berat, dapat terlihat impuls di tepi kiri
bawah sternum yang disebabkan oleh hipertrofi ventrikel kanan.
9) Stenosis valvular dapat menyebabkan timbulnya klik yang
bervariasi dengan respirasi.
10) Semakin berat stenosis, semakin lama durasi murmur dan
semakin tinggi frekuensinya. Murmur akibat stenosis pulmonal
perifer bervariasi menurut lokasi lesi.
11) Murmur ejeksi sistolik terdengar di bagian distal obstruksi
sepanjang aliran darah di sirkulasi pulmonal yang dapat
mengalami radiasi/ penjalarn ke punggung.11

Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiogram
1) Pada stenosis ringan : normal.
2) Stenosis sedang hingga berat dapat menyebabkan deviasi aksis
QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.11
Foto thoraks
1) Pada stenosis ringan : normal.
2) Stenosis sedang hingga berat, ukuran jantung biasanya normal,
walaupun segmen arteri pulmonal utama dapat menonjol akibat
dilatasi pascastenotik arteri pulmonalis utama.11
Ekokardiografi
Dapat memperlihatkan lokasi stenosis, derajat hipertrofi, dan
morfologi katup serta estimasi gradien tekanan.11

Tatalaksana
Stenosis pulmonal valvular biasanya tidak bertambah berat
dengan bertambahnya umur, terutama bila berupa stenosis ringan.
Pada stenosis signifikan atau simptomatik, valvuloplasti balon
biasanya efektif untuk mengurangi gradien tekanan hingga ke level
yang dapat diterima. Koreksi dengan tindakan bedah dibutuhkan jika
valvuloplasti tidak berhasil atau jika stenosis disebabkan oleh jaringan
subvalvular (muskular).11