S2 2015 375399 Introduction PDF
S2 2015 375399 Introduction PDF
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) merupakan suatu mikrovaskular
vaskulitis sistemik dengan karakteristik adanya deposisi kompleks imun dan
keterlibatan immunoglobulin A (IgA).1,2,3 Di Amerika Serikat, 75% kasus HSP
timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun
dengan insiden 14 kasus per 100,000 populasi. Untuk Asia, insidensi HSP adalah
70/100.000, dengan puncak usia 7-10 tahun dan rerata usia 6,4 tahun.4,5 Beberapa
penelitian menyebutkan insidensi HSP pada anak pada multi etnik dan negara, di
Eropa 10.2-20.4/100.000 dan 12.9/100.000 anak di Taiwan.6-8 Predominansi anak
laki-laki dengan frekuensi 2 kali pada anak perempuan. Satu sumber menyebutkan
rasio laki-laki dibanding perempuan adalah 1.5 : 1.1,9 Di RSUP Dr Sardjito
sendiri selama tahun 2009 terdapat 20 kasus baru dari 254 kunjungan di poliklinik
alergi dan imunologi. Penegakan diagnosis HSP didasarkan pada kriteria dari
American College of Rheumatology, yaitu (1) usia pasien saat awitan penyakit
20 tahun, (2) purpura yang dapat dipalpasi, (3) nyeri abdomen difus atau
perdarahan saluran cerna (bowel angina), (4) biopsi kulit didapatkan granulosit
pada dinding arteriol atau venula. Diagnosis ditegakkan bila didapatkan
setidaknya 2 dari 4 kriteria di atas dengan sensitivitas 87,1% dan spesifisitas
87,7%.10
Berdasarkan kriteria baru dari Paediatric Rheumatology International
Trials Organisation (PRINTO) tahun 2009, diagnosis ditegakkan berdasarkan
adanya purpura yang dapat dipalpasi dengan predominasi pada ekstremitas bawah
disertai satu kriteria dari empat, yaitu (1) nyeri abdomen, (2) histopatologi
menunjukkan gambaran vaskulitis tipikal leukositoklastik dengan predominasi
deposisi IgA atau glomerulonefritis proliferatif dengan deposisi IgA, (3) artritis
atau artralgia, (4) keterlibatan ginjal (proteinuria atau hematuria atau adanya
sedimen eritrosit. Sensitivitas dan spesifisitas kriteria ini 100% and 87%. 11,12