Anda di halaman 1dari 18

PRESENTASI KASUS

ITP

Diajukan kepada Yth:


dr. Rachmad, Sp. PD

Disusun oleh :
Rizki Baiti O. G4A016108
Fildzah K. G4A017018
Grace Fidia 1620221200
Tira Kurniati 1620221192

KSM/LAB ILMU PENYAKIT DALAM


RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJO
PURWOKERTO
2018
LEMBAR PENGESAHAN

PRESENTASI KASUS
ITP

Disusun oleh :
Rizki Baiti O. G4A016108
Fildzah K. G4A017018
Grace Fidia 1620221200
Tira Kurniati 1620221192

Diajukan untuk memenuhi syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik di


bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo

Telah disetujui dan dipresentasikan


Pada tanggal : 2018

Dokter Pembimbing :

dr. Rachmad, Sp. PD

2
BAB I
PENDAHULUAN

ITP atau Imun (Idiopatik) Trombositopeni Purpura (Immune


Thrombocytopenic Purpura = Primary Essential Thrombocytopenic Purpura =
Purpura Hemmorrhagica = Werlhof’s Diseases) adalah penyakit purpura disertai
dengan penurunan jumlah trombosit. ITP ditemukan pertama kali pada orang
dewasa tahun 1735 oleh Werlhof, dia menemukan seorang pasien yang
mengalami pendarahan mendadak yang spontan seperti petekiae, ekimosis dan
pendarahan membran mukosa. Pasien ini mengalami remisi spontan dan lengkap,
sedangkan penyakit purpura yang terjadi pada saat itu seperti typhoid fever dan
plague tidak mengalami remisi spontan. Pada kasus ITP terjadi trombositopeni
yang diakibatkan oleh meningkatnya destruksi trombosit karena reaksi imun.
Antibodi yang berperan adalah IgG. Tahun 1951 Harrington menemukan bahwa
transfusi plasma maupun whole blood dari pasien ITP dapat menginduksi
trombositopeni pada orang normal. ITP dapat menyerang anakanak dan dewasa.
ITP pada anak biasanya adalah bentuk akut yang dapat sembuh spontan dalam
beberapa bulan, bentuk kronis didapatkan pada dewasa dan memiliki onset yang
lebih lambat. Pada dewasa ITP didapatkan lebih sering pada wanita daripada pria
dan sering rekuren. Bentuk ITP yang sekunder disebabkan oleh adanya penyakit
hematologik primer seperti leukemia atau kelainan nonhematologik sistemik yang
lain (Dorland W. A. N, 2002).

3
BAB II
STATUS PENDERITA

A. IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. L
Umur : 45 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Watukelir
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Agama : Islam
No RM : 02032822
Tgl. Masuk RS : 29 Desember 2017
Tgl. Periksa : 31 Desember 2017
Bangsal : RSR Bawah

B. ANAMNESIS
Keluhan Utama: Gusi berdarah sejak 4 hari SMRS
Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang ke IGD RSMS setelah dirujuk dari RSUD Banjar
dengan keluhan gusi mudah berdarah sejak 4 hari yang lalu SMRS. Gusi
berdarah dirasakan tiba-tiba pertama kali setelah pasien selesai menyikat
giignya. Awalnya pasien mengira hal itu wajar, lalu keesokan harinya,
pasien mengeluhkan mulai muncul bintik-bintik merah di kedua tungkai
bawahnya. Munculnya bintik-bintik merah tersebut terjadi tiba-tiba tanpa
disadari oleh Ny.L. Ny.L masih memaklumi hal tersebut sampai keesokan
harinya, banyak memar-memar dengan berbagai bentuk (bulat/lonjong) di
seluruh tubuh Ny.S. Memar muncul juga tiba-tiba, Ny.S tidak memiliki
riwayat trauma, dan gusi berdarah masih tetap dikeluhkan oleh Ny.S. Ny.S
juga tidak memiliki riwayat demam selama 4 hari tersebut. Ny.S akhirnya
memeriksakan dirinya ke RSUD Banjar dan di diagnosis ITP. Di RSUD
Banjar, Ny.S sudah mendapat transfusi TC 2 kolf, namun belum ada
perbaikan, sehingga dirujuk ke RSUD Margono. Ny.S tidak pernah

4
mengalami hal seperti ini sebelumnya, di keluarga juga tidak ada yang
mengeluhkan hal serupa. Pusing (-), mual (-) muntah (-), mimisan (-),
BAB dan BAK DBN. Pasien tidak merasakan hal lain kecuali merasa tidak
nyaman dengan gusi berdarah dan bintik serta memar yang ada di
tubuhnya.

Riwayat Penyakit Dahulu


a. Riwayat hipertensi : disangkal
b. Riwayat DM : disangkal
c. Riwayat penyakit jantung : disangkal
d. Riwayat penyakit ginjal : disangkal
e. Riwayat alergi ` : disangkal
f. Riwayat sakit kuning : disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga


1. Riwayat keluhan yang sama : disangkal
2. Riwayat penyakit darah tinggi : disangkal
3. Riwayat asma : disangkal
4. Riwayat penyakit jantung : disangkal
5. Riwayat penyakit ginjal : disangkal
6. Riwayat kencing manis : disangkal
7. Riwayat alergi : disangkal

Riwayat Sosial Ekonomi


a. Community
Pasien merupakan seorang ibu rumah tangga dengan aktivitas
ringan-sedang.
b. Personal Habit
Pasien jarang berolah raga, suka makan sayur dan buah,
merokok (-), minum alkohol (-)

5
c. Drugs and Diet
Pasien memiliki kebiasaan mengolah makanannya sendiri di
rumah dan mengaku selalu berusaha senantiasa bersih dalam mengolah
masakan. Ny.L tidak sedang meminum obat apapun.
A. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Tanda Vital : TD : 130/100mmhg
N : 82x/menit
RR : 20 x/menit
S : 36.4 OC
BB/TB : 75 kg/ 160 cm (IMT 29.8 kg/m2)

Status Generalis
Pemeriksaan Kepala
Bentuk Kepala : Mesochepal, simetris, venektasi temporal (-)
Rambut : Warna hitam, mudah rontok (-), distribusi merata
Pemeriksaan Mata
Palpebra : Edema (-/-), ptosis (-/-)
Konjunctiva : Anemis (+/+)
Sklera : Ikterik (-/-)
Pupil : Reflek cahaya (+/+), isokor Ø 3 mm
Pemeriksaan Telinga : Otore (-/-), deformitas (-/-), nyeri tekan (-/-)
Pemeriksaan Hidung : Nafas cuping hidung (-/-), deformitas (-/-),
rinore (-/-)
Pemeriksaan Mulut : Bibir sianosis (-), tepi hiperemis (-), bibir
kering (-), lidah kotor (-), tremor (-), ikterik (-),
sariawan (-)
Pemeriksaan Leher
Trakea : Deviasi trakea (-)
Kelenjar Tiroid : Tidak membesar
Kel. Limfonodi : Tidak membesar, nyeri tekan (-)

6
JVP : Dalam batas normal, 5+2 cmH2O
Status Lokalis
Paru-Paru
Inspeksi : Hemithorax dextra = sinistra, ketinggalan gerak (-)
Palpasi : Vocal fremitus apex dextra = sinistra
Vocal fremitus basal dextra = sinistra
Perkusi : Sonor, batas paru hepar SIC V LMCD
Auskultasi : SD vesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wheezing -/-
Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tampak di SIC VI 2 jari medial LMCS
Palpasi : Ictus cordis teraba di SIC VI 2 jari medial LMCS,
kuat angkat (-)
Perkusi : Batas Jantung
Kanan atas : SIC III LPSD
Kanan bawah : SIC IV LPSD
Kiri atas : SIC II LPSD
Kiri bawah : SIC V, 2 jari medial LMCS
Auskultasi : S1>S2 Reguler, Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Perkusi : Timpani, pekak sisi (-), pekak alih (-)
Palpasi : Supel, nyeri tekan (-), undulasi (-)
Hepar : Tidak teraba pembesaran
Lien : Tidak teraba pembesaran

7
Ekstremitas
Pemeriksaan Ekstremitas superior Ekstremitas inferior
Dextra Sinistra Dextra Sinistra
Edema (pitting) - - - -
Sianosis - - - -
Kuku kuning - - - -
(ikterik)
Akral dingin - - - -
Kulit Purpura Purpura Purpura Purpura
Reflek fisiologis
Bicep/tricep + + + +
Patela
Reflek patologis
Reflek - - - -
babinsky
Sensoris D=S D=S D=S D=S

B. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium 29 Desember 2017 di RSMS
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
Darah Lengkap
Hemoglobin 9.1 L 11,2 – 17,3 g/dL
Leukosit 8310 4800 –10600 U/L
Hematokrit 29 L 40– 52 %
Eritrosit 3.0 L 4,4 – 5,9 ^6/uL
Trombosit 8.000 L 150.000– 440.000 /uL
MCV 94.1 80 – 100 fL
MCH 30.0 26 – 34 Pg/cell
MCHC 31.9 32 – 36 %
RDW 15.7 11,5 – 14,5 %

8
Hitung Jenis Leukosit
Basofil 0,2 0–1%
Eosinofil 0.0 (L) 2–4%
Batang 2.8(L)
Segmen 62.2 (H) 3–5%
Limfosit 26.7 50 – 70 %
Monosit 8.1 H 25 – 40 %
Ureum 18.0
Cr 0.75
GDS 110
Na 145
K 3.5
Cl 109
Ca 8.4 L

Hasil Lab 1/1/2018 (sesudah transfusi TC 2 kantong)


Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
Darah Lengkap
Hemoglobin 9.5 L 11,2 – 17,3 g/dL
Leukosit 15900 4800 –10600 U/L
Hematokrit 30 L 40– 52 %
Eritrosit 3.5 L 4,4 – 5,9 ^6/uL
Trombosit 110.000 L 150.000– 440.000 /uL
MCV 93.2 80 – 100 fL
MCH 31.2 26 – 34 Pg/cell
MCHC 32.0 32 – 36 %
RDW 14.4 11,5 – 14,5 %
Hitung Jenis Leukosit
Basofil 0,4 0–1%
Eosinofil 0.1 (L) 2–4%

9
Batang 2.7(L)
Segmen 82.2 (H) 3–5%
Limfosit 27.4 50 – 70 %
Monosit 9.0 H 25 – 40 %

C. DIAGNOSIS KERJA
ITP
Hipertensi

D. TERAPI
1. Farmakologi
a. IVFD RL 20 tpm
b. Inj. MP 3 x 62.5 mg
c. Inj. Ranitidin 2 x 1 amp
d. PO flunarizin 1 x 1
e. PO amlodipin 1 x 5 mg
f. Transfuli TC 2 kolf

2. Non Farmakologi
Edukasi pasien dan keluarga pasien mengenai penyebab, metode
pengobatan, terapi, dan komplikasi dari penyakit yang dialami pasien.

E. PROGNOSIS
a. Ad vitam : dubia ad malam
b. Ad functionam : dubia ad malam
c. Ad sanationam : dubia ad malam

10
HASIL FOLLOW UP
Tanggal S-O A P
30/12/2017 Subyektif: Badan lemas, bintik- ITP IVFD RL 20 tpm
bintik pada kedua tungkai Inj. MP 2 x 62.5 mg
BAB hitam (-) Inj. Ranitidin 2 x 1 amp
Kepala pusing PO Flunarizin 1 x 1
PO amlodipin 1 x 5 mg
Obyektif: Usaha transfusi TC 2 kolf
TD: 140/90 mmHg
N: 75x/mnt
RR:20x/mnt
S: 37.5º C
31/12/2017 Subyektif: gusi masih berdarah, ITP IVFD RL 20 tpm
memar pada seluruh badan Inj. MP 2 x 62.5 mg
Kepala pusing (-) Inj. Ranitidin 2 x 1 amp
PO Flunarizin 1 x 1
Obyektif: PO amlodipin 1 x 5 mg
TD: 130/100 mmHg Transfusi TC 2 kolf
N: 80x/mnt Cek lab post transfusi TC 2
RR:20x/mnt kolf
S: 36.8º C
GDS : 230
1/1/2018 Subyektif: gusi tidak berdarah ITP IVFD RL 20 tpm
namun masih tedapat bintik- Inj. MP 2 x 62.5 mg
bintik dan memar diseluruh tubuh Inj. Ranitidin 2 x 1 amp
PO Flunarizin 1 x 1
Obyektif: PO amlodipin 1 x 5 mg
TD: 130/80 mmHg
N: 82x/mnt
RR:20x/mnt
S: 36.8º C
GDS : 183

11
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Idiopatik trombositopeni purpura atau ITP merupakan salah satu
penyakit kelainan darah yang ditunjukkan dengan adanya penurunan
jumlah trombosit yang beredar dalam tubuh karena cepatnya destruksi
trombosit oleh autoimun. ITP disebut juga autoimun trombositopeni
purpura (AITP), morbus werlhof atau purpura hemoragika (Wulansari,
2016). Imun (Idiopatik) trombositopeni purpura merupakan sindrom
bawaan trombositopenik autoimun spesifik organ yang ditandai dengan
penghancuran platelet diperantarai imun oleh karena ikatan autoantibodi
IgG terhadap platelet gikoprotein Gp IIb/IIIa atau GPIb/IX (Talaat, 2014).
Idiopatik trombositopeni purpura merupakan gangguan autoimun yang
ditandai dengan meningkatnya destruksi platelet. Autoantibodi terhadap
protein membran platelet terbentuk terutama terhadap glikoprotein IIb/IIIa
dan Ib/kompleks IX dan platelet dihancurkan melalui sistem
retikuloendotelial. Limpa merupakan lokasi primer destruksi platelet (Liu,
2013).
B. Faktor Risiko
ITP terjadi baik pada laki-laki maupun pada perempuan.
Diperkirakan terjadi pada 3.3/ 100.000 dewasa/tahun. Insiden pada dewasa
meningkat seiring dengan bertambahnya usia, antara usia 18 sampai 65
tahun dan pada perempuan lebih banyak dibandingkan dengan laki-laki.
Usia tua dan adanya riwayat perdarahan sebelumnya meningkatkan resiko
untuk terjadinya perdarahan berat (Adriana, 2013).
C. Patomekanisme
Kebanyakan penderita ITP memiliki autoantibodi terhadap
glikoprotein pada permukaan trombosit. Awalnya glikoprotein IIb/IIIa
dikenali oleh autoantibodi, sedangkan antibodi yang mengenali
glikoprotein Ib/IX yang terdapat pada proses adhesi belum terbentuk pada
tahap ini. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi akan berikatan

12
dengan sel penyaji (makrofag) melalui reseptor Fcg yang kemudian
mengalami proses internalisasi dan degradasi. Sel penyaji antigen tidak
hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga memproduksi epitop
kriptik dari glikoprotein trombosit. Sel penyaji antigen yang teraktivasi
dan menghasilkan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan
konstimulasi (yang ditujukan oleh interaksi antara CD 154 dan CD 40-
positif T cell clonee (T-cell clone-1) dan spesifitas tambahan (T-cell clone-
2). Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit
(B-cell clone-2) dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan
sintesis antiglikoprotein 1b/IX antibodi dan meningkatkan produksi
antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B-cell clone 1 (Giarti, 2016).
D. Manifestasi Klinis
Gambaran klinis ITP bervariasi antara setiap pasien. Beberapa
pasien dengan perdarahan mayor memerlukan perhatian segera, sementara
yang lain dapat dengan perdarahan mukokutaneus atau subkutaneus
ringan. Bentuk perdarahannya dapat berupa purpura, echimosis, petechiae
dan perdarahan mukosa. Gelembung perdarahan dapat tampak pada
rongga mulut dan permukaan mukosa lainnya. Perdarahan pada gusi dan
epistaksis merupakan bentuk perdarahan lain yang sering terjadi. Bentuk
perdarahan lain mungkin dapat terjadi antara lain pada saluran
gastrointestinal seperti melena dan pada saluran genitourinari seperti
hematuria dan menorragia. Perdarahan spontan pada mukosa, intrakranial
dan gastrointestinal dapat terjadi apabila jumlah plateletnya <10.000/µL
(Adriana, 2013).

Gambar 1. Purpura

13
Gambar 2. Ptekie dan Purpura

Gambar 3. Ekimosis

E. Penegakan Diagnosis
Dalam menegakkan diagnosis ITP, perlu dilakukan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium darah. Penggalian
riwayat medis terdahulu penting untuk mengeliminasi kemungkinan
penyebab trombositopeni, misalnya pemakaian obatobatan atau alkohol.
Gambaran klinis ITP bervariasi, mulai dari tanpa gejala apapun, dengan
hematom ringan atau perdarahan pada mukosa sampai dengan perdarahan
dari beberapa bagian tubuh dan yang paling berbahaya adalah perdarahan

14
intrakranial. Manifestasi klinis ITP yang paling umum adalah perdarahan
mukokutan dengan purpura, epistaksis, perdarahan gusi atau menorrhagia.
Secara umum, gejala perdarahan pada ITP jarang terjadi kecuali pada
kondisi ITP yang parah (angka trombosit parah (<10x103/µL). Hasil
pemeriksaan fisik tidak hepatosplenomegaly, limfadenopati, dan radial
ray anomaly (oligodaktil, aplasia, atau hipoplasia ibu jari, aplasia atau
hipoplasia radius). Pemeriksaan darah ditemukan penurunan angka
trombosit sedangkan pada pemeriksaan apusan darah tepi didapatkan
gambaran penurunan jumlah trombosit yang berukuran normal, dan
terkadang terdapat makrotrombosit (peningkatan mean platelet volume
atau MPV), sementara morfologi eritrosit dan leukosit normal. Sumsum
tulang memperlihatkan gambaran normal atau peningkatan megakariosit
serta erythroid, dan elemen myeloid yang normal. Hasil laboratorium
untuk tes koagulasi darah seperti Prothrombin Time, Partial
Thromboplastin Time, dan fibrinogen dalam batas normal (Wulansari,
2016).

Gambar 1. Gambaran Darah Tepi pada ITP


Peripheral blood smear from a patient with immune
thrombocytopenic purpura (ITP) shows a decreased number of platelets, a
normal-appearing neutrophil, and normal-appearing erythrocytes. ITP is
diagnosed by excluding other diseases; therefore, the absence of other
findings from the peripheral smear is at least as important as the observed
findings. This smear demonstrates the absence of immature leukocytes (as
in leukemia) and fragmented erythrocytes (as in thrombotic
thrombocytopenic purpura) and no clumps of platelets (as in
pseudothrombocytopenia).

15
F. Tatalaksana
Manajemen awal ITP adalah dengan kortikosteroid, umumnya
digunakan prednison 1 mg/kg/hari selama 1 sampai 2 minggu, diikuti
penurunan dosis secara perlahan. Pemberian dexamethasone pulse singkat
terbukti sangat efektif. Infus imunoglobulin intravena (IVIG) (1
gram/kg/hari selama 2 hari) atau antibodi anti-RhD (WinRho) (50-75
μg/kg/hari) dapat digunakan apabila diharapkan peningkatan trombosit
secara cepat. Antibodi anti-RhD hanya efektif pada pasien-pasien RhD-
positif yang memiliki limpa utuh. Trombositopenia berat persisten atau
rekuren dalam 4 sampai 6 minggu biasanya dipertimbangkan sebagai
indikasi splenektomi. Pilihan terapi lain meliputi danazol, siklofosfamid,
azatioprin, rituximab, atau transplantasi sumsum tulang.
Target manajemen ITP yang berhubungan dengan kehamilan
adalah jumlah trombosit 10.000-30.000/μL pada trimester pertama,
>30.000/μL selama trimester kedua atau ketiga, dan >50.000/μL sebelum
persalinan pervaginam atau SC. Prednison oral dosis sedang (10 mg/hari)
atau infus IVIG intermiten (1 g/kg dalam 1 atau 2 dosis terbagi)
merupakan terapi standar. Splenektomi disiapkan untuk yang gagal
berespons dengan terapi tersebut dan dapat dilakukan pada trimester
pertama atau kedua. Keamanan pemberian faktor pertumbuhan trombosit
(platelet growth factors) selama kehamilan belum pernah dievaluasi.
Transfusi trombosit sendiri biasanya tidak dianjurkan kecuali dalam
keadaan darurat, dan biasanya tidak berhasil dalam peningkatan jumlah
trombosit jangka panjang. Hal ini, karena mekanisme autoimun yang
mendasari terjadinya proses penghancuran atau perusakan trombosit
pasien, juga akan menghancurkan trombosit donor. Namun, transfusi ini
dapat dilakukan ketika jumlah trombosit kurang dari 10.000 (Sianipar,
2014).

16
G. Prognosis
Angka kematian akibat perdarahan diperkirakan sebesar 1% pada
anak-anak dan 5% pada dewasa (Adriana, 2013). ITP terjadi pada anak
usia 2-4 tahun dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 per tahun diantaranya
80-90% anak dengan ITP menderita perdarahan akut, 25-30% ditemukan
ITP refrakter pada penderita ITP dengan angka mortalitas 16% (Giarti,
2016). Pada pasien-pasien ITP dengan jumlah trombosit >30.000/μL,
mortalitas sehubungan dengan trombositopenianya tidak meningkat
(Sianipar, 2014).

17
DAFTAR PUSTAKA

Adriana, V., Herawati, S. dan Yasa, I.W.P.S., 2013. Laporan Kasus Idiophatic
Thrombocytopenic Purpura pada Laki-Laki Usia 13 Tahun. Bali:
Universitas Udayana.
Giarti, A. T., dan Zulaicha, S.E., 2016. Upaya Pencegahan Cedera Pada Klien
Idiopatik Trombositopenia Purpura Di Rsud Pandan Arang (Disertasi,
Universitas Muhammadiyah Surakarta).
Liu, E.H., Dilip, C., Yeh, T.S., Wu, J.H., Jan, Y.Y. dan Chen, M.F., 2013. Long-
term relapse-free rurvival rate and predictive factors of idiopathic
thrombocytopenic purpura in adults undergoing splenectomy. Biomedical
journal, 36(1): 23-23.
Sianipar, N.B., 2014. Trombositopenia dan Berbagai Penyebabnya. CDK-
217, 41(6): 416-421.
Talaat, R.M., Elmaghraby, A.M., Barakat, S.S. dan El‐Shahat, M., 2014.
Alterations in immune cell subsets and their cytokine secretion profile in
childhood idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Clinical &
Experimental Immunology, 176(2): 291-300.
Wulansari, I., Widiastuti, M.G. dan Rahardjo, R., 2016. Abses Submandibula
Odontogenik pada Penderita Idiopatik Trombositopeni Purpura di RSUP Dr.
Sardjito. MKGK (Majalah Kedokteran Gigi Klinik)(Clinical Dental
Journal) UGM, 2(1): 19-25.

18