BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Otosklerosis merupakan gangguan autosomal dominan yang terjadi pada pria maupun
wanita, dan menyebabkan tuli konduktif progresif pada awal masa dewasa.1Investigasi
biologi molekuler dari berbagai pusat penelitian di Eropa dan Amerika Serikat telah
membuktikan bahwa fase inflamasi penyakit (otospongiosis) sangat terkait dengan infeksi
virus campak lokal. Situs predileksi yang sangat spesifik secara genetis mungkin memiliki
reseptor khusus untuk virus campak, yang dapat menjelaskan aspek turun temurun
(autosomal dominant)dari penyakit. Vaksinasi virus campak secara signifikan mempengaruhi
kejadian otosklerosis, yang dalam perjalanannya penurunannya jauh lebih besar pada pria
daripada pada wanita. Hubungan antara aktivitas sistem angiotensin renin lokal dan
otosklerosis baru-baru ini dijelaskan.2

Secara histologis (temuan otopsi) 8-12% populasi kulit putih (bule), 1% orang kulit
hitam.Prevalensi otosklerosis klinis kira-kira15-20 kasus per 100.000 penduduk per
tahun(Eropa).2,3Angka insiden di Indonesia belum pernah dilaporkan, tetapi telah dibuktikan
penyakit ini hampir semua suku bangsa di Indonesia, termasuk warga keturunan Cina, India,
dan Arab.4Penyakit ini menjadi nyata secara klinis setelah usia 20 tahun (dekade ketiga) dan
di Eropa Tengah saat ini insiden tertinggi terlihat pada dekade kelima. Sekitar setengah dari
pasien otosklerosis klinis melaporkan riwayat keluarga mengenai kondisi ini. Secara klinis,
betina dipengaruhi dua kali lebih sering dibandingkan laki-laki (AS 2: 1; Denmark 2: 1;
Israel2: 1; Swiss 1.84: 1; Jerman 1.64: 1).2,3Namun, hanya berapa persentase kecil yang
kemudian bermanifestasi secara klinis sebagai gangguan pendengaran.1

Pasien biasanya mengeluhkan kehilangan pendengaran bila mencapai tingkat 40 dB

atau lebih. Alat diagnostik dokter pada pusat kesehatan primer adalah garpu tala 512 Hz, yang
akan menunjukkan uji Rinne negatif. Oleh pasien hantaran tulang terdengar lebih keras dari
hantaran udara. Uji Weber sangat membantu, dan akan positif pada telinga dengan
otosklerosis unilateral, atau pada telinga dengan ketulian konduktif yang lebih berat.
Membran timpani tampak normal, namun kadang-kadang berwarna merah muda atau orange
akibat otospongiosis vaskular dalam telinga tengah yang terlihat melalui membran timpani
(tanda Schwartze positif).1
 Prosedur bedah menawarkan suatu kesempatan yang sangat baik untuk memulihkan
pendengaran namun sangat tergantung pada fungsi koklea. Komplikasi utama pasca bedah
adalah ketulian sensorineural, dengan insidens sebesar 2-3% oleh ahli yang berpengalaman.
Pasien perlu dinilai secara cermat baik dengan pemeriksaan audiologik maupun otologik.1