AMELOBLASTOMA UNICYSTIC

KATA KUNCI
computed tomography; kambuh; ameloblastoma unicystic

Abstrak : Unicystic ameloblastoma adalah varian langka ameloblastoma, yang biasanya

terjadi pada populasi yang lebih muda. lesi memiliki pola pertumbuhan yang lambat dan
menjadi relatif lokal agresif, dengan lokasi utama pada bagian posterior mandibula. Bila
terjadi kekambuhan modalitas pengobatan awal yaitu tindakan bedah yang relatif umum
dilakukan disesuaikan dengan jenis histologis dan lokasi asal. Laporan kasus ini
menceritakan tentang ameloblastoma unicystic yang terjadi di mandibula posterior kanan
seorang gadis 8 tahun. Gadis tersebut mengeluhkan pembengkakan yang progresif di daerah
molar sulung kanan bawah selama 3 bulan. Pada pemeriksaan panoramic menunjukkan
adanya gambaran radiolusen yang unilocular disekitar molar pertama permanen yang terkena
dampak, resorpsi akar dari gigi molar kedua sulung, dan sebagian dari premolar kedua
mengalami pergeseran kearah mesial. Pada pemeriksaan CT-scane tampak gambaran ekspansi
kedua mukosa kortikal bukal dan lingual pada mandibula posterior oleh lesi kistik yang
masuk kedalam molar pertama permanen. Pada awalnya didiagnosa sebagai kista dentigerous
dan dilakukan tindakan enukleasi dan pencabutan molar pertama permanen dan molar kedua
sulung. Sebagian dibentuk oleh premolar kedua dan molar kedua permanen yang tersisa ikut
terganggu. Pada pemeriksaan histopatologi menunjukkan ameloblastoma unicystic tipe varian
mural. Setelah dilakukan operasi, penyembuhan cacat tulang rahang kanan bawah mengalami
perbaikan, seperti yang ditunjukkan oleh gambaran radiografi panoramiknya. Tidak ada
kekambuhan yang terdeteksi pada 18 bulan. Kami menyarankan bahwa untuk jangka panjang
wajib di follow-up karena dalam jangka panjang dapat kambuh kembali yang dimana kasus
tersebut sudah dilaporkan.
Hak cipta ª 2013, Asosiasi Gigi Ilmu Republik Cina. Diterbitkan oleh Elsevier Taiwan LLC. Seluruh hak cipta.

Pengantar
Ameloblastoma unicystic pertama kali dijelaskan oleh Robinson dan Martinez di 1.977,1
Meskipun merupakan varian dari ameloblastoma, ia memiliki sifat yang relatif jinak dan
berespon lebih baik terhadap pengobatan konservatif, dan ini yang membuatnya dapat
dibedakan. Lesi ini menyumbang 15% dari semua ameloblastoma intraosseous, dan sering
mengenai pada populasi yang lebih muda dengan setengah dari kasus yang terjadi pada
dekade kedua dari kehidupan 1e8. Ameloblastoma unicystic ini jarang mengenai pada laki-
laki dan sering berasal dari mandibula posterior 4,7,8.
Pertumbuhan ameloblastoma Unicystic berlangsung lambat dan lesi kistik relatif agresif(6).
Tampakan radiografi, lesi umumnya menunjukkan gambaran radiolusen unilocular yang luas dengan
batas yang tegas. Sekitar 50-80% kasus berhubungan dengan gigi yang terkena dampak atau
erupsi(7). Oleh karena itu, hasil klinis dan radiografi ameloblastoma unicystic yang
kadang-kadang tidak bisa dibedakan dari kista dentigerous(2-4,7).

Secara histologist dibagi menjadi tiga jenis sesuai dengan tingkat penyebaran epitel
ameloblastoma yaitu, luminal, intraluminal, dan jenis mural(2). Klasifikasi ini memiliki pengaruh
langsung pada sifat, pengobatan, dan prognosis(9). Dibandingkan dengan ameloblastoma padat dan
multicystic, ameloblastoma unicystic diyakini kurang agresif dan merespon lebih baik terhadap
manajemen konservatif termasuk enukleasi (135), kuretase, dan marsupialization(10-12). Intervensi
bedah seperti reseksi harus ditunda sampai kekambuhan terjadi. Di sini, dijelaskan ameloblastoma
unicystic yang terjadi di mandibula posterior kanan pada seorang gadis 8 tahun. Lesi tersebut sudah
di enukleasi, dan tidak kambuh setelah 18 bulan follow-up.

Laporan Kasus
Gadis 8 tahun bersama dengan ibunya datang berobat ke departemen kedokteran gigi anak
dengan keluhan pembengkakan yang progresif pada mandibula posterior sejak 3 bulan yang
lalu. Pada pemeriksaan ekstraoral didapatkan asimetri wajah yang jelas. Pada pemeriksaan
intraoral didapatkan ekspansi yang ditandai dengan meluasnya mukosa kortikal bukal
mandibula posterior kanan dari molar sulung ke daerah molar pertama permanen hingga batas
inferior mandibula. Semua gigi molar pertama permanen kecuali molar pertama mandibula
kanan masih terdapat di rongga mulut. Riwayat kesehatan pasien dan keluarga pasien pada
dasarnya biasa-biasa saja. Pada pemeriksaan panoramic didapatkan gambaran lesi radiolusen
unilocular yang mengelilingi sekitar molar pertama permanen, resorpsi akar gigi molar kedua
sulung, dan premolar kedua mengalami pergeseran sebagian kearah mesial (gambar 1). Pada
hasil (CT) scan didapatkan gambaran ekspansi pada kedua mukosa kortikal bukal dan lingual
di mandibula posterior akibat lesi kistik. Lesi tedapat pada bagian bawah gigi molar pertama
permanen tetapi lesi tidak mengenai sebagian dari gigi premolar kedua sulung atau molar
kedua sulung (gbr2 dan B). Setelah disuntikan media kontras secara intravena, lesi dianggap
sebuah kista, karena gambaran yang mengalami sedikit meningkat dan jaringan lunak
sekitarnya seperti otot tidak terlihat (gbr 2c). Berdasarkan klinis dan gambaran radiografi,
dapat dibuat diagnosis kerjasebagai kista dentigerous.
Gambar 1 radiografi Panoramic menunjukkan adanya gambaran lesi yang radiolusen unilocular yang lesinya
sebagian mengelilingi molar pertama permanen, resorpsi akar dari gigi molar kedua sulung, dan sebagian dari
premolar kedua mengalami pergeseran kearah mesial.

Untuk tindakan enukleasi dari lesi menggunakan anestesi umum. Selama operasi, lesi kistik
yang memiliki kapsul, yang tertutup dibawah gigi molar pertama permanen mudah untuk
diangkat dari tulang sekitarnya. Molar pertama dan kedua sulung juga diekstraksi. Namun,
sebagian yang terbentuk pada premolar dan molar kedua permanen yang belum erupsi tidak
terganggu. Seluruh spesimen kemudian diserahkan untuk pemeriksaan histopatologi. Pada
pemeriksaan Gross didapatkan lesi monocytic. Pada pemeriksaan microskop terlihat
gambaran lesi cystic yang sebagian besar dilapisi oleh lapisan tipis dari non keratinizing
epitel skuamosa. Terdapat peradangan minimal pada dinding tebal jaringan ikat fibrosa. Pada
daerah utama, lapisan epitel tumbuh mengarah bawah ke dalam jaringan ikat (Gambar. 3A).
Epitel ini kemudian menginvasi ke lapisan basal sel kolumnar dengan inti hiperkromatik yang
menunjukkan polaritas terbalik dan vakuolisasi basilar sitoplasma (Gambar. 3B). Sel-sel
epitel suprabasal yang secara bebas kohesif dan menyerupai retikulum stellate. Sehingga
diagnosis patologis terakhir adalah mural-jenis unicystic ameloblastoma (Gambar. 3C).
18 bulan follow-up radiograf panoramik menunjukkan penyembuhan cacat tulang rahang
bawah kanan dan tidak ada kekambuhan dari ameloblastoma unicystic setelah operasi
(Gambar. 4).

Diskusi
CT, pertama kali diperkenalkan pada awal tahun 1970, yang merupakan alat yang
sangat berarti untuk diagnosis lesi dan perencanaan perawatan. Keunggulan pemeriksaan
radiografi dari CT yang lebih konvensional dalam mendeteksi dan menggambarkan lesi
intraosseous dan dampaknya pada jaringan yang berdekatan yang telah disarankan oleh
banyak studi 2,13,14. Bagaimanapun penggunaan CT dalam diagnosis diferensial, tidak
secara luas ditekankan. Sejak CT scan biasanya dilakukan untuk mengevaluasi proses
patologis dan mengkaji manajemen bedah dan memiliki nilai tambah dalam mendiagnosis
yang kadang-kadang diabaikan(15). Sebuah keuntungan besar dari CT scan adalah
pengukuran yang direproduksi dari radiodensitas dan disajikan dalam skala nilai disebut unit
Hounsfield (HU). Dalam kasus kami, kemungkinan lesi mengandung udara yang didapatkan
dalam pemeriksaan noncontrast, karena lesinya memiliki gambaran yang hyperdense
dibandingkan dengan udara (e1000 HU).

Gambar 2 Computed tomography (CT) dari tulang wajah. (A) tiga dimensi CT rekonstruksi menggambarkan
lesi bulat yang masuk ke bawah molar pertama permanen yang belum erupsi dan lubang tulang kortikal bukal.
(B) Axial CT sepotong tanpa peningkatan kontras menampilkan lesi osteolitik ekspansif 2,5 _ 4.0 _ 4.0 cm.
molar pertama permanen yang belum erupsi tertutup oleh lesi. (C) irisan axial CT didapatkan peningkatan
kontras menunjukkan lesi hipodens, sugestif dari lesi kistik.

Setelah dilakukan suntikan intravena media kontras, kemudian terjadi sedikit peningkatan
dalam lesi, yang sepertinya sebuah lesi kistik, karena tumor angiogenesis berkorelasi positif
dengan nilai atenuasi CT (15). Pada poin ini, sifat dari lesi kistik tampak jelas, tetapi
diferensial diagnosis lanjutan tidak layak karena kenyataannya dibatasi oleh penelitian yang
telah dilakukan mengenai pola kepadatan ameloblastoma unicystic, keratocysts odontogenik,
dan kista dentigerous(16).
Gambar 3 foto histologi dari mural-jenis unicystic ameloblastoma. (A) lihat Low-power menunjukkan lesi kistik
terutama dilapisi oleh lapisan tipis nonkeratinizing epitel skuamosa berlapis. Ada peradangan minimal di
dinding tebal jaringan ikat fibrosa. Di area utama, lapisan epitel tumbuh ke bawah ke dalam jaringan ikat dasar.
(B) Invasi epitel terlihat dilapisan basal sel kolumnar dengan inti hiperkromatik yang menunjukkan polaritas
terbalik dan vakuolisasi sitoplasma basilar. (C) sel epitel suprabasal secara bebas kohesif dan retikulum
menyerupai seperti bintang. (Hematoxylin-eosin noda, asli pembesaran: A, 10 ?; B, 25 ?; C, 50 ?.)

Gambar 4 Delapan belas bulan dilakukan follow-up radiograf panoramik menunjukkan perbaikan dari cacat
tulang rahang bawah kanan dan tidak ada kekambuhan dari ameloblastoma unicystic. premolar kedua telah
erupsi ke tingkat oklusal, dan molar kedua telah muncul ke dalam rongga mulut.

Biopsi biasanya diperlukan untuk lesi kistik yang besar pada perikoronal, karena jenis
lesi mungkin termasuk kista dentigerous, keratocyst odontogenik, unicystic atau
ameloblastoma konvensional, fibroma ameloblastik, tumor adenomatoid odontogenik , atau
fibroma odontogenik. Rongga kistik ameloblastoma unicystic tidak selalu memiliki
karakteristik yang seragam dan sering sebagian epitel ditandai dengan epitel non spesifik
mirip dengan lapisan kista dentigerous. Hasil biopsi eklusif terdiri dari epitel yang mungkin
tidak dapat mencerminkan sifat sebenarnya dari seluruh lesi (3,7,8). Jenis biopsi ini dapat
menyebabkan kesalahan diagnosis dan mendapatkan pengobatan yang tidak memadai
selanjutnya. Dengan kontras, ameloblastoma unicystic sering memiliki klinis dan radiografi
meniru lesi kistik. Tidak adanya biopsi penegakkan diagnosis semata-mata bergantung pada
temuan klinis dan radiografi yang dapat menimbulkan masalah diagnostik yang cukup besar
dan dengan demikian dapat mengira lesi berbahaya atau tidak (5,6). Dalam kasus ini, insisi
biopsi tidak dilakukan, dan lesi dianggap sebagai kista dentigerous. Hanya setelah dilakukan
enukleasi dapat untuk menegakkan diagnosis pasti dari ameloblastoma unicystic. Untungnya,
ameloblastoma unicystic memiliki sifat yang kurang agresif dan prognosis yang lebih baik
bahkan setelah dilakukan perawatan bedah konservatif. Namun, kami menyarankan
dilakukannya insisi biopsi sebelum operasi untuk lesi besar yang memiliki gambaran
radiolusen di perikoronal, karena dapat merupakan lesi yang lebih agresif lainnya seperti
keratocysts odontogenik atau ameloblastoma konvensional mungkin ditemui.
Ameloblastoma unicystic lebih menguntungkan dibandingkan dengan lesi solid
lainnya dalam hal keluhan klinis dan respon terhadap pengobatan (1,3,12). Dengan
demikian,disarankan pengobatan konservatif , terutama pada populasi yang lebih
muda,karena dampak buruk perkembangan rahang , fungsi pengunyahan, pertumbuhan
wajah, dan aspek psikososial (4-6,10,11,17). Porgrel et al18 menganjurkan bahwa enukleasi
diikuti diikuti dengan kuretase dan cryospray nitrogen cair atau Carnoy Solusi cauterization
akan sesuai untuk ameloblastoma unicystic. Pada lesi yang luas, marsupialization mungkin
menjadi pengobatan alternatif, karena mudah untuk dilakukkan dan aman, dan dapat
mengurangi ukuran lesi dan morbiditas bedah (11). Marsupialisasi dilaporkan bermanfaat
sebagai manajemen awal dan sebagai modalitas pengobatan yang lebih efektif untuk lesi
kistik juga pada pasien remaja (10,12). Nakamura et AL10 melaporkan sebanyak 24
ameloblastoma unicystic dilakukan tindakan marsupialisasi dan hasilnya regresi lesi kurang
dari setengah ukuran awal di 16 lesi. Oleh karena itu, ketika merencanakan pengobatan
ameloblastoma unicystic, harus memperhitungkan masalah estetik pasien, fungsi
pengunyahan, pertumbuhan wajah, kualitas hidup, dan potensi morbiditas yang disebabkan
oleh intervensi bedah.
Mengenai ameloblastoma unicystic, perawatan yang diikuti pada kasus kekambuhan
dilaporkan pada ~7-25% (1,12,19) dan berhubungan dengan jenis histologis, situs asal, dan
modalitas pengobatan awal (4,17). Ackermann et Al2 ameloblastoma unicystic
diklasifikasikan menurut histologinya menjadi tiga sub kelompok : Jenis luminal, di mana
tumor terbatas pada epitel lapisan kista; Jenis intraluminal, di mana proliferasi nodular dari
epitel neoplastik yang menonjol ke dalam lumen; dan jenis mural, di mana epitel
ameloblastomatous baik dalam folikel atau pola plexiform menginvasidinding jaringan ikat.
Di antara tiga subtipe, jenis mural memiliki tingkat kekambuhan tertinggi karena menembus
epitel dan melanggar dinding berserat dengan potensi tinggi untuk menyerang tulang
cancellous yang berdekatan (11). Li et al (8,20) melaporkan tingkat kekambuhan lebih tinggi
yaitu 35,7% untuk jenis mural dan tingkat kekambuhan lebih rendah yaitu 6,7% untuk
luminal dan jenis intraluminal (7). Karena itu untuk jenis mural harus diberikan manajemen
yang lebih umum (5,7,8,18,19). Intervensi konservatif umumnya lebih disarankan untuk
ameloblastoma unicystic di mandibula tetapi tidak disarankan bagi lesi pada rahang atas,
karena osteoarchitecture spons rahang atas yang memfasilitasi penyebaran tumor dan dekat
dengan struktur vital seperti orbit, fossa pterygomaxillary, dan tempurung kepala (3,8).
Intervensi yang lebih agresif dalam bentuk reseksi pada dasarnya untuk menghilangkan risiko
kekambuhan, tetapi reseksi biasanya bukan merupakan modalitas pengobatan yang paling
menguntungkan untuk ameloblastoma unicystic(12,17,19). Kami menyarankan bahwa terapi
yang diberikan pada tahap awal untuk ameloblastoma unicystic yaitu perawatan konservatif,
dengan pendekatan yang lebih agresif pada saat kekambuhan kembali(11).
Dalam waktu jangka panjang follow-up wajib dilakukan untuk ameloblastoma
unicystic karena kekambuhan mungkin terjadi beberapa tahun setelah disingkirkan(8,1).
Lebih dari 50% kasus kambuh kembali dalam waktu 5 tahun setelah operation (6).
Pemeriksaan radiografi pascaoperasi lebih sering dilakukan untuk deteksi dini kekambuhan.

Konflik kepentingan
Para penulis menyatakan bahwa tidak ada konflik kepentingan yang dapat mempengaruhi
pekerjaan mereka.