Presentasi Kasus II

WANITA DENGAN UTERUS DIDELFIS BICOLIS

DAN INFERTIL PRIMER 4 TAHUN

Oleh :
Dr. Achmad Taufan

Pembimbing
Dr. RM. Aerul Chakra, SpOG (K)

Moderator
Dr. Ratih Krisna, SpOG(K)

Konsulen Penilai
Dr. Irawan Sastradinata, SpOG(K)
Dr. Firmansyah Basir, SpOG(K)
Dr. Patiyus Agustiansyah, SpOG(K)

Pembahas
Dr. Rama Gindo Imansuri
Dr. Aswin Boy Pratama
Dr. Nanin Siti Rahmah

BAGIAN/ DEPARTEMEN OBSTETRIK DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA RSUP
Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
Dipresentasikan pada hari Selasa, 27 September 2016 pukul 13.00
 i

Halaman Pengesahan

WANITA DENGAN UTERUS DIDELFIS BICOLIS

DAN INFERTIL PRIMER 4 TAHUN

Telah dipresentasikan pada hari Selasa, 27 September 2016, pukul 13.00 WIB

Pembimbing Penyaji

Dr. RM. Aerul Chakra, SpOG (K) Dr. Achmad Taufan

BAGIAN/DEPARTEMEN OBSTETRIK DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
 1

I. REKAM MEDIS
A. Anamnesis Umum
1. Identifikasi
Nama : Ny. B
Rekam medik/registrasi : 950872
Umur : 26 tahun
Agama : Islam
Pendidikan : Sarjana
Pekerjaan : Bidan
Alamat : Muara Enim
Tanggal MRS : 03 Mei 2016
2. Riwayat Perkawinan
Menikah 1x lamanya 4 tahun
3. Riwayat kehamilan/melahirkan
P0A0
4. Riwayat Reproduksi
Menarche 13 tahun, teratur, siklus haid 28 hari, lamanya 7 hari
HPHT : 14 April 2016
5. Riwayat Penyakit Dahulu
Disangkal
6. Riwayat Gizi/Status Sosial Ekonomi
Sedang

B. Anamnesis Khusus
Keluhan Utama : Nyeri saat menstruasi
Riwayat Perjalanan Penyakit :
Os datang ke poli RSMH dengan keluhan nyeri saat menstruasi yang dirasakan
sejak + 6 bulan. Os juga belum memiliki keturunan setelah menikah selama 4
tahun. Sebelumnya os konsul ke SpOG dan dilakukan pemeriksaan USG
 2

dikatakan terdapat kelainan pada bentuk rahim dan terdapat kista di ovarium.
Riwayat keluar darah dari kemaluan diluar siklus haid (-), riwayat menstrusi
tidak teratur (-), riwayat nyeri saat berhubungan (-). Os lalu disarankan untuk
berobat ke RSMH.

C. Pemeriksaan Fisik
1. Status Present
a. Keadaan umum : Baik
Kesadaran : Compos mentis
Tekanan darah : 120/80 mmHg.
Nadi : 72 x/mnt
Frekuensi pernafasan : 18 x/mnt
Suhu : 36,5 oC
Berat badan : 52 kg
Tinggi badan : 158 cm

b. Keadaan khusus
Konjungtiva palpebra pucat : -/-
Sklera ikterik : -/-
Gizi : Sedang
Payudara hiperpigmentasi : -/-
Jantung : Gallop (-), murmur (-)
Paru-paru : Wheezing (-), ronkhi (-)
Hati dan lien : Tidak teraba
Edema pretibia : (-/-)
Varices : (-/-)
Refleks fisiologis : (+/+)
Refleks patologis : (-/-)
 3

2. Pemeriksaan Ginekologi
a. Pemeriksaan Luar
Abdomen datar, lemas, massa (-), nyeri tekan (-), fundus uteri tidak teraba,
tanda cairan bebas (-).
b. Periksa Dalam
Inspekulo : portio tak livide, OUE tertutup, flour (-), fluksus (-),
erosi, laserasi, polip (-)
Vagina toucher : portio kenyal, OUE tertutup, adnexa/parametrium
kanan-kiri lemas, CUT normal, cavum douglas tidak
menonjol
Rectal toucher : TSA baik, mukosa licin, ampulla recti kosong,
massa intra lumen (-)
D. Pemeriksaan Penunjang
1. Ultrasonografi
USG Dr. Putri Mirani, SpOG(K)
- Tampak Uterus RF, dengan 2 corpus, 2 fundus dan 2 serviks sesuai
dengan gambaran uterus didelfis bicolis
- Tampak gambaran endometrium pada kedua uterus. Endometrium I:
ukuran 1 cm dan endometrium II: ukuran 0,9 cm
- Tampak massa hipoekhoik berbatas tegas dengan ekhointerna di dalamnya
ukuran 4,08 cm x 4,57 cm yang kemungkinan suatu kista endometriosis
dextra
- Ovarium kiri dalam batas normal
- Ginjal kiri dalam batas normal
- Non visual ginjal kanan, suspek agenesis
Kesan : - uterus didelfis bikolis
- Kista endometriosis dextra
- Suspek agenesis ginjal kanan
 4

2. Laboratorium
Hemoglobin : 11.9 g/dl (11.40-15.00 g/dl)
Eritrosit : 4.30 x 106/mm3 (4.00-5.70 x 106/mm3)
Leukosit : 6900/mm3 (4.73-10.89 x 103/mm3)
Hematokrit : 35 % (35-45%)
Trombosit : 326000/µL (189-436 x 103/µL)
Diff Count : 0/5/68/30/7 (0-1/1-6/50-70/20-40/2-8%)
 5

E. Diagnosa Kerja
Uterus didelfis bikolis + kista endometriosis dextra + infertil primer 4 tahun.

F. Prognosis
Dubia

G. Penatalaksanaan
Informed consent
R/ Histereskopi Diagnostik Laparoskopi operatif
Persiapan tindakan
 6

H. Follow Up
Laporan operasi (8 Juni 2016) :
Pukul 12.15 WIB Operasi dimulai
 Penderita dalam posisi terlentang, setelah dilakukan narkose. Dilakukan aseptik-antiseptik dengan
alkohol dan povidon iodine 10% pada daerah abdomen, vulva, vagina dan sekitarnya.
 Dilakukan pengosongan kandung kemih dengan kateter F 18
 Dilakukan pemasangan pemasangan teleskop histeroskopi diameter 4 mm melalui kanalis servikalis lalu
dieksplorasi lapangan pandang histeroskopi dengan dengan bantuan medium distensi larutan saline
fisiologis.
 Kemudian dilakukan eksplorasi didapatkan dengan teleskop laparoskopi :
 Servik dalam batas normal
 Tampak gambaran multiple polip endometrium
 Tampak muara tuba kiri  bubble sign (+)
 Dilakukan kuretase pada endometrium, jaringan di PA-kan
 Dilakukan pemasangan sims atas dan sims bawah
 Portio dijepit dibagian anterior dengan tenakulum
 Dengan bantuan tenakulum yang menjepit bagian anterior servik, dilakukan pemasangan uterine
manipulator
Dilakukan pemasangan teleskop laparoskopi dengan cara :
Pukul 12.20 WIB
 Dilakukan insisi vertikal sepanjang 1 cm pada umbilikus sambil melakukan elevasi dinding abdomen
 Dilakukan insersi jarum verres sampai menembus peritoneum kemudian dilakukan insulflasi dengan gas
CO2 sampai pekak hati hilang
 Dilakukan penusukan trokar utama, dilakukan eksplorasi lapangan pandang laparoskopik
 Selanjutnya dengan bantuan transluminasi dari teleskop laparoskopi intraabdomen dilakukan insersi
trokar kerja kedua dan ketiga ukuran 5 mm.
 Dilakukan eksplorasi pada rongga abdomen, pada lapangan pandang laparoskopi didapatkan :
 Uterus bentuk didelpihis dan ukuran dalam batas normal
 Kedua tuba dalam batas normal
 Tampak perlengketan antara dinding posterior uteri, rectum sigmoid dan dinding pelvic, dilakukan
adhesiolisisberhasil
 Tampak massa kistik keabuan ukuran 4x3 cm yang berasal dari ovarium kanan. Kista pecah, keluar
cairan berwarna kecoklatanK/ kista endometriosis dextra. Diputuskan untuk dilakukan kistektomi
 Tampak bercak endometriosis pada ovarium kiri. Diputuskan untuk dilakukan ablasi
 Perdarahan dirawat sebagaimana mestinya
 Dilakukan kromotubasi  K/ paten tuba kiri
Dilakukan pemeriksaan dalam ulang, didapatkan :
 Septum longitudinal 1/3 proksimal vagina
 Tampak 2 portio K/ didelfis bicolis
 Dilakukan pemasangan pemasangan teleskop histeroskopi diameter 4 mm melalui kanalis servikalis lalu
dieksplorasi lapangan pandang histeroskopi dengan dengan bantuan medium distensi larutan saline
fisiologis.
 Kemudian dilakukan eksplorasi didapatkan dengan teleskop laparoskopi :
 Tampak gambaran multiple polip endometrium
 Tampak muara tuba kanan bubble sign (+)
 Dilakukan kuretase pada endometrium, jaringan di PA-kan
 Portio dijepit dibagian anterior dengan tenakulum
 Dengan bantuan tenakulum yang menjepit bagian anterior servik, dilakukan pemasangan uterine
manipulator
 Dilakukan kromotubasi  K/ paten tuba kanan
 Dilakukan eksplorasi ulang, alat laparoskopi dilepaskan.
 Trokar kerja kedua, ketiga dan keempat dilepaskan dengan visualisasi langsung
 Saluran gas dilepaskan dengan mematikan insuflator gas terlebih dahulu
 7

 Pneumoperitoneum dihilangkan, teleskop dan trokar utama dilepaskan

 Dinding abdomen dijahit lapis demi lapis dengan cara :
 Peritoneum, otot, fascia dan subkutis dijahit secara jelujurdengan Vicryl 3.0
 Kutis dijahit secara jelujur subkutikuler dengan Vicryl no 3.0
 Luka operasi ditutup dengan softratulle dan hypafix.

Pkl. 14.15 WIB. Operasi selesai

Cairan masuk: Cairan keluar:

RL : 500 cc Darah : 100 cc
Darah : Urine : 200 cc
Jumlah : 500 cc Jumlah : 300 cc

Diagnosis prabedah : Uterus didelfis + Kista Endometriosis dextra

Diagnosis pascabedah : Endometriosis ASRM grade III + Uterus didelfis bicolis + Polip endometrium +
Paten tuba bilteral
Tindakan : Histeroskopi diagnostik + Laparoskopi kistektomi + kuretase + adhesiolisis +
kromotubasi
 8

II. Permasalahan
a. Bagaimana patofisiologi terjadinya uterus didelfis bicolis pada kasus ini?
b. Bagaimana melakukan pemeriksaan terhadap kasus uterus didelfis bicolis?
c. Bagaimana penatalaksanaan dan prognosis jika terjadi kehamilan pada pasien
ini?

III. Analisis Kasus

A. Bagaimana patofisiologi terjadinya uterus didelfis bicolis pada kasus ini?
Seorang wanita, 26 tahun, P0A0 datang ke RS. Muhammad Hoesin bulan
Mei 2016 dikarenakan nyeri saat menstruasi dan belum memiliki keturunan.
Os sebelumnya memeriksakan diri ke SpOG dan dikatakan memliki kelainan
pada bentuk rahim. Os kemudian dilakukan pemeriksaan USG didapatkah
hasil: uterus didelfis bicolis + Kista endometriosis dextra + suspek agenesis
ginjal kanan. Selanjutnya Os dilakukan histereskopi diagnostik laparoskopi
operatif, dan didapatkan endometriosis ASRM grade III + uterus didelfis
bicolis + polip endometrium + paten tuba bilateral.
Uterus didelfis terjadi saat penyatuan garis tengah duktus Mullerian
tidak dapat menyatu, baik lengkap maupun tidak lengkap. Wanita dengan
uterus didelfis bisa asimtomatik dan tidak mengetahui memiliki uterus ganda,
yang tidak ada hubungan di antara keduanya. Mereka mungkin mengeluhkan
dismenorea dan dispreunia. Uterus didelfis merupakan anomali duktus
Mullerian Kelas III. 1,2
Kejadian anomali Mullerian dilaporkan 0,1-1% pada populasi umum,
yang lebih banyak berhubungan dengan infertilitas. Ini disebabkan kegagalan
penyatuan yang terjadi pada kehamilan minggu ke-12 dan miggu ke-16, yang
dikarakteristikkan oleh 2 cabang uterus yang berbeda dan dua serviks. Proses
saat segmen bawah sepasang duktus Mullerian membentuk uterus, serviks,
dan vagina bagian atas disebut fusi lateral. Kegagalan penyatuan yang
 9

menyebabkan anomali seperti uterus didelfias atau bikornu.2

Anomali kongenital kompleks traktus reproduktif wanita merupakan
kejadian yang jarang, dengan hipotesis seringnya terjadi akibat disregulasi
Mullerian selama embriogenesis. Anomali ini terjadi dengan banyak tingkatan
defek penyatuan Mullerian dan agenesis yang berujung pada spektrum luas
fenomena diklasifikasikan oleh American Society for Reproductive Medicine.
Abnormalitas traktus reproduktif wanita biasanya terjadi pada 2-3% wanita.
Variasi kombinasi telah digambarkan di beberapa literatur. Hymen
imperforata merupakan defek yang paling sering. Insidensi agenesis vaginal
terisolasi sebesar 1:5000 wanita dan uterus didelfis pada wanita infertil
sebanyak 0,16%. Bagaimanapun, insidensi anomali Mullerian lebih tinggi
pada populasi dengan gangguan kesuburan, dengan 8% merupakan uterus
didelfis.3,4,5
Duktus paramesonefrikus (duktus Mullerian) berkembang menjadi
saluran-saluran genital utama pada wanita. Pada awalnya, di masing-masing
saluran dapat dikenali tiga bagian: (a) bagian vertikal kranial yang membuka
ke rongga abdomen, (b) bagian horizontal yang menyilang duktus
mesonefrikus, dan (c) bagian vertikal kaudal yang menyatu dengan mitranya
dari sisi berlawanan. Dengan turunnya ovarium, dua bagian pertama tersebut
berkembang menjadi tuba uterina dan bagian kaudal menyatu membentuk
kanalis uteri. Ketika bagian kedua dari duktus paramesonefrikus bergerak ke
arah mediokaudal, urogenital ridge secara perlahan bergeser sehingga terletak
dalam bidang transversal (Gambar 1). Setelah saluran-saluran menyatu di
garis tengah, terbentuk suatu lipatan panggul transversal yang lebar (Gambar
1C). Lipatan ini yang berjalan dari sisi lateral duktus paramesonefrikus yang
telah menyatu kea rah dinding panggul adalah ligamentum latum uteri. Tuba
uterina terletak di batas atasnya, dan ovarium terletak di permukaan
posteriornya (Gambar 1C). Uterus dan ligamentum latum membagi rongga
 10

panggul menjadi kantong uterorektum dan kantong uterovesika. Duktus

paramesonefrikus yang menyatu membentuk korpus dan serviks uteri.
Keduanya dilapisi oleh satu lapisan mesenkim yang membentuk selubung otot
bagi uterus, miometrium, dan selaput peritoneumnya, perimetrum.6

Gambar 1. Potongan-potongan melintang melalui urogenital ridge

Dikutip dari Sadler 6

Segera setelah ujung solid duktus paramesonefrikus mencapai sinus

urogenitalis (Gambar 2A), tumbuh dua evaginasi solid dari bagian panggul
sinus (Gambar 2B). Evaginasi ini, bulbus sinuvaginalis, berproliferasi dan
membentuk lempeng vagina yang solid. Proliferasi terus berlanjut di ujung
cranial lempeng, memperbesar jarak antara uterus dan sinus urogenitalis. Pada
bulan kelima, pertumbuhan keluar vagina ini telah mengalami kanalisasi
seluruhnya.6
 11

Gambar 2. Pembentukan uterus dan vagina.

Dikutip dari Sandler6

Uterus dan vagina dibentuk saat embriologi dengan proses dinamis

dari difrensiasi, migrasi, fusi, dan kanalisasi. Variasi abnormalitas uterus dan
vagina diebabkan oleh gangguan salah satu proses di atas. Kegagalan
peleburan lengkap dari dua duktus Mullerian sehingga menyebabkan uterus
didelfis dengan septum vagiina longitudinal. Agenesis selektif di bagian
bawah vagina, agenesis segmental dan atresia vagina merupakan sesuatu yang
terpisah yang berhubungan dengan perkembangan Mullerian normal.3
Kelainan kongenital pada saluran reproduksi perempuan biasanya
diklasifikasikan ke dalam tiga kategori utama: agenesis dan hipoplasia, defek
fusi lateral, dan defek fusi vertikal. Kelompok keempat terdiri dari perempuan
terkena dietilstilbestrol (DES) di dalam uterus. Agenesis dan hipoplasia dapat
terjadi dengan atau beberapa struktur Mullerian.4
Defek fusi lateral terjadi karena kegagalan migrasi satu saluran
Mullerian, fusi duktus Mullerian, atau penyerapan septum intervensi antara
saluran. Ini adalah kategori yang paling umum dari defek Mullerian, dan
dapat mengakibatkan asorpsi septum yang menghalangi di antara duktus.
 12

Tergantung pada populasi yang diteliti dan pencitraan yang digunakan,

malformasi uterus yang paling umum adalah arkuata, septa, atau bikornu
uterus. Defek fusi vertikal hasil dari fusi abnormal saluran Mullerian dengan
sinus urogenital, atau masalah dengan kanalisasi vagina. Lesi ini dapat
menyebabkan aliran menstruasi obstruksi.4
Etiologi anomali kongenital saluran reproduksi perempuan kurang
dipahami. Kariotipe normal (46XX) pada 92% dari wanita dengan anomali
Mullerian, dan abnormal pada 7,7% dari wanita-wanita ini. Mayoritas
kelainan perkembangan yang jarang dan sporadis, dikaitkan dengan poligenik
dan penyebab multifaktorial.4
Tidak ada klasifikasi standar yang diterima secara universal untuk
anomali kongenital dari saluran reproduksi wanita. Pada tahun 1988 American
Fertility Society (berganti nama American Society for Reproductive
Medicine) menciptakan sistem klasifikasi yang berfokus pada kategori utama
kelainan kongenital. Data anomali terkait vagina, serviks, tuba fallopi, dan
sistem kemih.4
Yang paling sering digunakan sistem klasifikasi MDAs (Mullerian
Duct Anomalies) diusulkan oleh Buttram dan Gibbons. Sistem ini digunakan
untuk mengatur anomali ini menjadi enam kategori. Kelas I anomali terkait
dengan hipoplasia atau agenesis sebagian atau seluruh dari tabung, uterus,
leher uterus, atau vagina (sindrom Mayer-Rokitansky-Kustner- Hauser). Kelas
II anomali terdiri agenesis sebagian atau lengkap unilateral (uterus unikornu)
sekitar 15% dari MDAs. Ada empat subtipe unikornu uterus: uterus unikornu
sederhana (35%), uterus unikornu dengan tanduk noncavitary dasar (33%),
uterus unikornu dengan noncommunicating tanduk kavitas (22%), dan uterus
unikornu dengan berhubungan tanduk kavitas (10%). Pada pasien dengan
uterus didelfis (kelas III anomali), dua tanduk uterus yang terpisah, yang
sangat beragam dan adanya dua serviks. Sebuah septum vertikal memperluas
 13

ke vagina bagian atas dapat diidentifikasi dengan MRI sampai dengan 75%
dari pasien. Dalam sejumlah kecil pasien, septum transversal vagina
menghalangi salah satu kanal uterus, sehingga mengarah ke
hematometrokolpos. Bikornu uterus (kelas IV anomali) akibat kegagalan
parsial fusi duktus Mullerian dan ditandai dengan kontur fundus eksternal
cekung dengan fundus dibelah lebih besar dari 1 cm memisahkan dua tanduk
uterus di atas leher uterus tunggal dan peningkatan jarak interkornual (lebih
dari 4 cm). Kadang-kadang, terdapat dua serviks. Uterus arkuata adalah
anomali fusi parsial paling ringan dan dianggap sebagai varian normal.
Rongga endometrium tidak dibagi, dan kontur eksternal uterus adalah datar
atau minimal cekung. Luaran septa uterus (kelas V anomali) dari resorpsi
gagal septum garis tengah setelah biasfusi duktus Mullerian. Fitur kunci yang
memungkinkan perbedaan anomali ini dari uterus bikornu adalah adanya
cekung normal atau minimal (<1 cm) kontur uterus eksternal; MRI adalah alat
non-invasif terbaik untuk penilaian gambaran ini. uterus ini mempunyai
rongga uterus tunggal dengan fundus uteri cembung atau flat. Uterus arkuata
(kelas VI anomali), bentuk ini sering dianggap sebagai varian normal karena
tidak meningkatkan risiko keguguran dan komplikasi lain. Kelas VII anomali
anomali terpisah yang disebabkan paparan uterus terhadap dietilstilbestrol.
Kelainan uterus klasik dan paling umum adalah uterus berbentuk T.7,8

Gambar 3. Klasifikasi Defek Duktus Mullerian

Dikutip dari Rackow 4
 14

Hubungan khusus antara didelfis uterus, hemivagina obstruksi, dan

agenesis ginjal ipsilateral telah diakui. Pada tahun 1998, lebih dari 180 kasus
telah dilaporkan dalam literatur. Presentasi klinis biasa sindrom ini adalah
sakit perut yang dimulai tepat setelah menarche dan disebabkan oleh
hematokolpos. Asosiasi agenesis ginjal dan MDAs berasal dari
pengembangan embriologi dekat sistem kemih dan genital. 7
Li dkk. menemukan kejadian agenesis ginjal sebanyak 30%. Agenesis
ginjal terdeteksi lebih sering pada pasien dengan MDAs obstruksi (85,6%)
dibandingkan pada pasien dengan MDAs terhalang (13,6%); Perbedaan ini
signifikan secara statistik (P <.05). Sebuah asosiasi meningkat dari agenesis
ginjal pada pasien dengan uterus didelfis dibandingkan dengan jenis lain
MDAs juga dilaporkan. Bahkan, di antara 17 pasien dengan agenesis ginjal,
ada dua kasus agensesis uterus dan vagina, dua kasus uterus unikornu, dan 13
kasus uterus didelfis. Berbeda halnya saat ini, bagaimanapun, sebagian besar
anomali yang terletak di sisi kanan. Poin penting adalah bahwa dalam semua
pasien dengan uterus didelfis obstruksi, agenesis ginjal terletak di sisi yang
sama dengan obstruksi. Perlu disebutkan bahwa dalam kasus-kasus uteri
unikornu, anomali ginjal yang mungkin terkait juga selalu ipsilateral dengan
tanduk yang belum sempurna atau tidak.9
Pencitraan MRI merupakan modalitas yang paling akurat non-invasif
yang tersedia untuk klasifikasi MDA karena memberikan informasi tentang
kontur fundus eksternal, bentuk rongga uterus, dan karakterisasi jaringan
septa.7
 15

Gambar 4. Herlyn-Wenner-Wunderlich Syndrome

Dikutip dari Riccardo 10

B. Bagaimana pemeriksaan terhadap kasus uterus didelfis bicolis?

Gejala Klinis
Gejala klinis uterus didelfis tidak diarasakan sampai menarche terjadi, yaitu
nyeri pelvis kronik berperiode. Terkadang pada pemeriksaan fisik didapatkan
massa pada abdominal-pelvik yang berakhir pada benjolan kebiruan vagina
lateral.6
Kelainan uterus berhubungan dengan luaran reproduktif normal dan
yang merugikan; terjadi pada sekitar 3-4% wanita subur dan tidak subur, 5-
10% dari wanita dengnan keguguran berulang, dan 25% dari wanita dengan
kelahiran prematur akhir trimester pertama dan trimester kedua kehamilan.
 16

Secara keseluruhan, anomali uterus terkait dengan kesulitan mempertahankan

kehamilan, dan bukan gangguan kemampuan untuk hamil.4
Meskipun banyak wanita dengan anomali Mullerian asimtomatik,
beberapa tanda dan gejala ginekologi berhubungan dengan anomali tertentu.
Wanita mungkin mengeluhkan nyeri panggul siklik atau nonsiklik dan
dismenore sugestif dari sebuah anomali obstruktif, menstruasi retrograde, dan
endometriosis. Endometriosis adalah temuan umum pada wanita dengan
anomali Mullerian obstruktif dan nonobstruktif, dan mungkin menjadi
penyebab infertilitas. Amenore primer dengan nyeri panggul, vagina, atau
massa panggul berkaitan dengan septum transversal vagina atau hymen
imperforata. Agenesis Mullerian (tidak adanya uterus dan vagina sejak lahir)
menyebabkan amenore. Perdarahan uterus abnormal dapat terjadi dengan
sebuah septa uterus, suatu obstruksi parsial atau mikroperforata, atau septum
longitudinal yang ketika hanya satu tampon digunakan.4,11
Pemeriksaan tambahan yang dilakukan adalah MRI dan
Ultrasonografi. Pada MRI akan tampak dua tanduk uterus yang memisah
lebar, dengan lebar endometrium dan miometrium normal. Pada USG akan
ditemukan anomali renal ipsilateral sampai ke sistem obtruksi.6,12
Pemeriksaan Tambahan
Anomali Mullerian kombinasi kompleks dapat menjadi tantangan ginekologis
dan sulit dalam mendiagnosis jenis malformasi, Melalui pengetahuan
embriologi, imaging MRI preoperatif dan pemeriksaan di bawah anestesia
penting untuk mengidentifikasi kumpulan anomali dan untuk merncanakan
manajemen yang dibutuhkan.3
Beberapa teknik radiologis berguna untuk mengevaluasi anomali
kongenital pada saluran reproduksi wanita. Modalitas yang digunakan
meliputi hysterosalpingogram (HSG), ultrasonografi, sonohisteroskopi, dan
MRI. Setiap teknik pencitraan memiliki kekuatan yang melekat dan
 17

keterbatasan. Oleh karena itu kombinasi dari beberapa teknik mungkin terbaik
mengevaluasi kelainan tertentu.4,12
HSG biasanya digunakan untuk menilai patensi tabung tuba, dan dapat
memberikan informasi lebih lanjut tentang kontur rongga endometrium dan
adanya komunikasi yang kompleks dalam pengaturan anomali Mullerian.
Diagnosis definitif kelainan uterus seseorang membutuhkan penilaian dari
kontur uterus eksternal, dan ini buruk jika dilihat oleh HSG. HSG
mendiagnosa 55% dari septa dan uteri bikornu,dan penambahan
ultrasonografi meningkatkan hasil ini sebanyak 90% .4

Gambar 5. Gambaran Uterus Didelfis pada Pemeriksaan HSG

Dikutip dari : Kabiri 13

Ultrasonografi transabdominal, transvaginal, atau transperineal efektif

mengevaluasi kontur uterus internal dan eksternal, mendeteksi massa panggul,
hematometra atau hematokolpos, menegaskan kehadiran ovarium, dan menilai
ginjal. Waktu penelitian untuk fase siklus menstruasi sekretorik memberikan
visualisasi endometrium yang lebih baikdan dengan demikian kontur uterus
internal. Sonohisteroskopi dapat lebih menggambarkan ruang intrakaviter, dan
 18

kontur uterus internal dan eksternal. Jika tersedia, ultrasonografi tiga dimensi
merupakan modalitas pencitraan yang sangat akurat yang menyediakan
pandangan menyeluruh dari anatomi panggul dan visualisasi rinci uterus, ini
adalah metode yang dapat diandalkan untuk mengevaluasi anomali
Mullerian.4
MRI dianggap sebagai teknik standar emas untuk mendiagnosis
anomali Mullerian, dan keduanya sensitif dan spesifik. MRI dapat
membedakan miometrium versus uterus berseratdan dengan demikian
membedakan antara bikornu, didelfis, dan septa uteri, dan dapat menentukan
tingkat dari uterus atau septum vagina. Selain itu, MRI dapat mengidentifikasi
dasar tanduk uterus dan menentukan adanya endometrium fungsional.
Kemampuan MRI dan USG tiga dimensi untuk mengevaluasi anomali
Mullerian belum secara langsung dibandingkan.4

Gambar 6. Gambaran MRI Uterus Didelfis

Dikutip dari Kabiri 13
 19

Pada saat awal pemeriksaan fisik pasien ini, pemeriksa belum

menemukan kelainan pada uterus dan serviksnya. Hal ini kemungkinan
dikarenakan pada saat pemeriksaan fisik awal, salah satu serviks pada pasien
ini tertutup oleh septum vagina. Barulah pada saat dilakukan pemeriksaan
USG, pasien ini dicurigai uterus didelfis bicoli serta adanya kista
endometriosis dextra dan agenesis ginjal. Lalu saat melakukan histereskopi
diagnostik laparoskopi operatif pasien ini juga didapatkan uterus didelfis
bicolis.

C. Bagaimana penatalaksanaan dan prognosis jika terjadi kehamilan pada

kasus ini?
Anomali uterus yang dikaitkan dengan hasil reproduksi normal dan
merugikan seperti abortus berulang dan kelahiran prematur, tapi bukan
infertilitas. selain itu, uterus unikornu, didelfis ,bikornu, septa, arkuata, dan
uterus terpajan dietilstilbestrol memiliki keterlibatan reproduksi mereka
sendiri dan kelainan terkait. Intervensi bedah untuk anomali Mullerian
ditujukan kepada wanita dengan nyeri panggul, endometriosis, anomali
obstruktif, keguguran berulang, dan kelahiran prematur. Meskipun operasi
untuk sebagian anomali uterus adalah intervensi utama, septum uterus
istimewa dikelola dengan prosedur histeroskopi.4,14
Karena ketersediaan pencitraan canggih, prosedur bedah diagnostik
seperti pemeriksaan di bawah anestesi, vaginoscopy, histeroskopi,
danlaparoskopi jarang diperlukan untuk mendiagnosa anomali Mullerian.
Secara historis, laparoskopi dan histeroskopi adalah standar emas untuk
mengevaluasi kontur.4
Koreksi bedah anomali uterus asimtomatik perempuan atau wanita
dengan infertilitas primer masih kontroversial. Secara umum, anomali uterus
tidak mencegah kehamilan atau implantasi, dan wanita-wanita dapat memiliki
 20

luaran reproduksi yang normal. Prevalensi rata-rata anomali Mullerian pada

wanita subur adalah 3,4% (rentang1,0-26,2%), mirip dengan prevalensi
populasi subur, yang menunjukkan bahwa kelainan ini memiliki sedikit efek
pada kesuburan. Sebagai perbandingan, prevalensi kelainan uterus pada
wanita dengan keguguran berulang secara substansial lebih tinggi dari 12,6%.
Ketika wanita dengan anomali uterus menjalani IVF, mereka memiliki
persamaan gejala kehamilan dengan wanita uteri normal, tapi pengalaman
keguguran dengan tingkat lebih tinggi dan kelahiran prematur.4
Metroplasty jenis Strasmann telah digunakan dalam beberapa kasus
dalam pengobatan operasi didelfis uterus. Steinberg melaporkan delapan
pasien dengan aborsi habitualis dan empat dari lima dengan tindak lanjut yang
memadai melahirkan seorang anak hidup setelah penyatuan operasi pada
didelfis uterus. Dua dari lima pasien melahirkan seorang anak hidup pasca
operasi ketika metroplasty dilakukan pada lima dari 21 pasien yang memiliki
didelfis uterus dengan obstruksi unilateral vagina. Keguguran yang berulang
merupakan indikasi utama untuk unifikasi uterus.
Komplikasi dan Prognosis
Endometriosis ditemukan di 17-35% wanita dengan didelfis uterus. Anomali
obstruktif lebih terkait dengan endometriosis dibandingkan dengan anomali
nonobstruktif. Endometriosis juga salah satu penyebab infertilitas primer.
Septum vagina longitudinal terjadi pada semua wanita dengan rahim
didelfis. Kondisi ini biasanya ditemukan pada pemeriksaan panggul rutin
yang mengarah ke investigasi dari struktur rahim. Sebuah septum vagina tidak
ditemukan semata-mata dengan rahim didelfis, tetapi juga umumnya dengan
uterus septum komplit, dan dalam beberapa kasus dengan rahim bikornu
komplit. Septum vagina biasanya fleksibel dan tidak memberikan gejala.
Tetapi jika hal itu menyebabkan dispareunia atau vaginal discharge, serta saat
pertama kali didiagnosa sebaiknya dilakukan eksisi septum.14
 21

Septum vagina juga dapat menyebabkan laserasi selama proses

kelahiran dan distosia menjadi indikasi untuk dilakukannya eksisi atau insisi
dari vaginal septumnya. Pada septum yang tebal dapat dilakukan operasi
sebelum proses kelahiran untuk mencegah terjadinya laserasi pada vagina.
Strukturnya menjadi tipis dan itu dapat dilakukan bypass selama proses
kelahiran. Selain itu, dikarenakan oleh frekuensi tinggi dari presentasi
sungsang (51%) dapat menjadi indikasi operasi caesar dalam proses kelahiran.
Pada sebuah tipe varian obstruksi hemivagina dan didelfis uterus
merupakan tipe tersering dari malformasi obstruksi pada uterus dan vagina .
Sebuah obstruksi hemivagina ditemukan pada 18% wanita dengan didelfis
uterus. Ini berkaitan dengan agenesis ginjal ipsilateral dan dalam literatur
semua studi pasien dengan didelfis uterus dengan unilateral blind hemivagina
dilaporkan 100% insiden dari agenesis ginjal ipsilateral.
Insiden infertilitas primer tidak meningkat secara signifikan pada
wanita dengan didelfis uterus. Hanya lima (13%) memiliki infertilitas primer
dan semua memiliki penyebab lain dari infertilitas malformasi uterus. Dua
wanita dengan infertilitas primer memiliki IVF. Marcus dkk melaporkan
empat wanita dengan didelfis uterus yang menjalani IVF, semuanya telah
mengalami proses melahirkan, tiga dari poses melahirkan ditemukan
prematur, dua pasang kembar. Ini dapat disimpulkan bahwa penyebab lain
dari uterus malformasi biasanya merupakan alasan untuk terjadinya infertilitas
primer.
Kelainan uterus berhubungan dengan luaran reproduktif normal dan
yang merugikan; terjadi pada sekitar 3-4% wanita subur dan tidak subur, 5-
10% dariwanita dengan keguguran berulang, dan 25% dari wanita dengan
kelahiran prematur akhir trimester pertama dan trimester kedua kehamilan.
Secara keseluruhan, anomali uterus terkait dengan kesulitan mempertahankan
kehamilan, dan bukan gangguan kemampuan untuk hamil.4,7
 22

Dari semua anomali Mullerian, yang melibatkan uterus paling sering

berhubungan dengan luaran obstetri yang buruk. Kelainan uterus berhubungan
dengan berkurangnya ukuran rongga, otot yang tidak adekuat, gangguan
kemampuan untuk distensi, fungsi abnormal miometrium dan serviks,
vaskularisasi yang tidak memadai, dan perkembangan endometrium yang
abnormal. Kelainan rongga ini, pasokan pembuluh darah, dan defek lokal
berkaitan dengan peningkatan keguguran berulang (21-33%), kelahiran
prematur, dan malpresentasi terkait dengan anomali uterus. Pembatasan
pertumbuhan intrauterin yang sama dikaitkan untuk vaskularisasi normal dan
rongga uterus yang lebih kecil rongga. Peningkatan kelahiran caesar terkait
dengan malpresentasi yang lebih tinggi dan anomali vagina seperti septum
vagina longitudinal. Selain itu, kehamilan dapat terjadi pada dasar tanduk
uterus atau obstruksi tanduk uterus, konsepsi ini jarang berlangsung sampai
aterm, dan 89% akan ruptur. Komplikaasi obstetri terkait lainnya termasuk
inkompetensi serviks, kehamilan pencetus hipertensi (akibat kelainan ginjal),
dan perdarahan antepartum dan postpartum.4
Hasil luaran dari uterus didelfis telah diteliti dan dibandingkan dengan
anomali uterus yang lain. Uterus didelfis memberikan peluang terbaik untuk
keberhasilan kehamilan dan memiliki tingkat keberhasilan kehamilan yang
hampir sama dengan uterus unicornu. Tetapi, jika uterus didelfis tidak
ditatalaksana akan menyebabkan endometriosis, adhesi pelvis, pyosalphing
atau pyokolpos, aborsi spontan saat hamil.6,15
Tabel 1. Prognosis dan Reproduksi pada Anomali Duktus Mullerian
Abortus/keguguran Kelahiran prematur Bayi lahir hidup
(%) (%) (%)
Septa Uterus > 60 - 6-28
Uterus Unikornu 43,8 25 43,7
Uterus didelfis 35 19 60
Uterus bikornu 40 - 62
15
Dikutip dari Conti
 23

Terdapat beberapa masalah berkaitan dengan fenomena rahim ganda

ini. Anomali ini dapat menyebabkan masalah kehamilan karena masing-
masing rahim hanya berukuran setengah dari normal. Hal ini juga membuat
bayi sulit berkembang secara penuh dan sulit bagi calon ibu untuk mampu
membawa bayinya (dua atau tiga bayi) hingga tumbuh sempurna karena tidak
ada ruang cukup dalam rahim. Perempuan yang hamil dalam kedua rahimnya
sekaligus, biasanya harus melahirkan dini melalui operasi caesar sebelum
kedua rahim menjadi terlalu sempit dan bayi tidak dapat terus tumbuh. Dalam
kebanyakan kasus rahim ganda, tidak ada rahim yang mampu meregang untuk
mengakomodasi janin yang telah tumbuh sempurna.4,16
Tipe hamil ini (hamil bersamaan dalam dua rahim sekaligus), sangat
jarang mendapatkan janin dengan umur yang sama. Pada kasus hamil ganda
dalam dua rahim, calon ibu dapat melahirkan terpisah dengan rentang waktu
hari, minggu atau bulan mengingat rahim terpisah secara total (umur kedua
bayi berbeda). Hal ini dapat menyebabkan masalah sehubungan dengan
jadwal tersebut. Hanya sedikit dokter yang membolehkan perempuan operasi
caesar dua kali dalam sebulan. Maka, jika terpaksanya satu bayi harus di
keluarkan melalui operasi caesar, dokter biasanya merekomendasikan
mengeluarkan juga bayi yang lain saat itu juga. Hasilnya, akan seperti
memiliki bayi kembar (calon ibu pergi ke rumah sakit dan mendapatkan dua
bayi dengan umur yang sama). Dengan semakin berkembangnya teknologi di
dunia medis, kelahiran dengan keberhasilan bayi-bayi dari kehamilan ganda
dalam dua rahim sekaligus mungkin akan jauh lebih baik.4,16,17
Pada Penelitian Heionen K. Penti (2000) dalam artikelnya dikatakan
bahwa fertilitas dari wanita dengan uterus didelfis adalah relatif baik: 34
(94%) dari 36 wanita yang ingin hamil memiliki setidaknya satu kehamilan,
dan 32 (89%) dari mereka memiliki setidaknya satu bayi yang hidup. Tiga
puluh empat wanita memproduksi dengan total tujuh puluh satu kehamilan
 24

(rata-rata ±S.D. 2,1±1,0; Kisaran1-5). Tabel 2 menunjukkan hasil yang

pertama dan dari seluruh kehamilan. Sepuluh wanita mengalami lima belas
kali aborsi spontan (21%) (jangkauan, 1-3),dan hanya tiga keguguran terjadi
selama trimester kedua. Dua pasien memiliki tiga keguguran yang berulang.
Satu kehamilan ektopik terjadi.18
Dua belas perempuan telah diberikan terapi pada obstruksi
hemivagina, infertilitas primer, teratoma ovarium atau endometriosis berat
sebelum pembuahan pertama. Pasien dengan beberapa keluhan memiliki
angka kelangsungan hidup janin lebih baik (90%) dibandingkan mereka yang
tidak memiliki keluhan (68%; P<0,05, uji exact Fisher). Lebih lanjut, wanita
yang diobati sebelum konsepsi memiliki tingkat aborsi lebih rendah
dibandingkan tanpa pengobatan tetapi kelahiran prematur lebih umum pada
pasien dengan beberapa keluhan.18
Tabel 2. Luaran kehamilan pada wanita dengan uterus didelfis

Dikutip dari : Heionen P K 18

Pada penelitian lain, tiga puluh tiga wanita memiliki lima puluh lima
persalinan (rata-rata± S.D.1,7±0,7; kisaran1-4). Pada penemuan klinis
menunjukkan inkompetensi serviks pada dua kehamilan dan sirklase serviks
digunakan dalam kedua kasus. Kehamilan ini berhasil dengan bayi cukup
bulan dan lahir hidup. Kelahiran prematur terjadi pada 24% dari 55 kelahiran.
Tiga belas bayi dengan berat badan kurang dari 2500 g dan empat dari
 25

semuanya dibawah 1500 g (845,1075,1110, dan 1420 g). Frekuensi dengan

presentasi bokong dan tingkat bedah sesar yang tinggi. Hambatan
pertumbuhan ditemukan pada enam (11%) dari lima puluh tujuh bayi.
Kematian perinatal adalah 5,3%, dua anak-anak lahir hidup dan satu
meninggal pada usia 48 jam. Penyebab kematian adalah abrupsi plasenta
dalam satu kasus dan tidak diketahui penyebab pada kedua kasus lainnya.
Tidak ada bayi yang didiagnosa dengan kelainan kongenital. 19
Kehamilan dengan hipertensi atau Pregnancy Induced Hypertension
(PIH) terjadi pada tujuh (13%) dari lima puluh lima kehamilan. Lima wanita
yang hanya memiliki satu ginjal dengan PIH pada dua dari dua belas (17%)
kehamilan, dan dua puluh dua wanita dengan ginjal bilateral dengan PIH pada
lima (16%) dari tiga puluh satu kehamilan. Proteinuria ditemukan hanya
dalam satu kehamilan dengan PIH.19
Tabel 3. Luaran kehamilan pada 33 wanita dengan uterus didelfis
Hasil luaran pada wanita dengan uterus didelfisa
Jumlah Kelahiran 55
Lama kehamilan (hari) b 260 +22
Preterm 13 (24)
sirklase serviks 2 (4)
Hipertensi dalam kehamilan 7 (13)
Presentasi bokong 28 (51)
Seksio sesarea 46 (84)

Jumlah bayi yang lahir 57

Berat Bayi (g) 2770 + 720
< 2500 g 13 (23)
Pertumbuhan terhambat 6 (11)
Stillborn 2 (3,5)
Kematian perinatal 3 (5,3)
a
Nilai dalam persentase
b
Nilai dengan rata-rata + SD
Dikutip dari Woelfer, B19

Pada pasien ini, walaupun memiliki bentuk uterus didelfis tetap

memiliki kemampuan untuk hamil, tetapi akan mengalami kesulitan
mempertahankan kehamilannya. Pasien ini telah dilakukan pemeriksaan
 26

histereskopi diagnostik dan kromotubasi yang didapatkan paten kedua

tubanya, tetapi pasien ini disertai kista endometriosis dekstra, yang dapat
mengganggu fertitilitasnya. Penatalaksanaan terhadap kista endometriosis
pada pasien ini juga sudah ditatalaksana dengan dilakukan kistektomi.
Penatalaksanaan prosedur penyatuan uterus ataupun septum vagina
belum dilakukan pada pasien ini. Oleh karena itu, follow up terhadap pasien
ini harus terus dilakukan, baik itu untuk perencanaan kehamilan dan juga
penaggulangan terhadap kesulitan mempertahankan kehamilan serta
komplikasi dalam kehamilan jika pasien ini hamil.

Kesimpulan
1. Wanita dengan uterus didelfis bisa asimtomatik dan tidak mengetahui
memiliki uterus ganda. Mereka mungkin mengeluhkan dismenorea dan
dispreunia. Uterus didelfis terjadi saat penyatuan garis tengah duktus
Mullerian tidak dapat menyatu, baik lengkap maupun tidak lengkap. Uterus
didelfis merupakan anomali duktus Mullerian Kelas III.
2. Beberapa teknik radiologis berguna untuk mengevaluasi anomali kongenital
pada saluran reproduksi wanita termasuk uterus didelfis. Modalitas yang
digunakan meliputi hysterosalpingogram (HSG), ultrasonografi, MRI,
histereskopi, dan laparoskopi. Setiap teknik memiliki kekuatan yang melekat
dan keterbatasan. Oleh karena itu kombinasi dari beberapa teknik mungkin
terbaik mengevaluasi kelainan tertentu.
3. Kelainan uterus berhubungan dengan luaran reproduktif normal dan
yang merugikan. Kelainan bentuk uterus terkait dengan kesulitan
mempertahankan kehamilan, dan bukan gangguan kemampuan untuk hamil.
Oleh karena itu, perlu penatalaksanaan yang tepat dalam perencanaan
kehamilan dan pencegahan kompilkasi dalam kehamilan pada pasien dengan
anomali uterus.
 27

Rujukan
1. Hansa D, Razek YA, Hamdi I. Uterus Didelphys with Obstructed Right Hemivagina,
Ipsilateral Renal Agenesis and Right Pyocolpos: A Case Report. In: Oman Med J. 2011;
26:447-50
2. Aher G, Urmila G, Meghana K. Uterine Didelphys With Cervical Incompetence. International
Journal of Medical Research and Health Services. 2013;.2: 281-83
3. Savita R, Lakra P, Bishnoi P, Rohilla S, Dahiya P, Nanda S. Uerus Didelphys with Partial
Vaginal Septum and Distal Vaginal Agenesis: An Unusual Anomaly. J Coll Physicians Surg
Pak.2013:149-51
4. Rackow BW, Aydin A. Reproductive performance of women with Mullerian anomalies.
Lippincott William & Wilkins. 2007:229-237
5. Qublan HS, Al-taani M, Athamneh I. Didelfis uterus associated with hematocolpos and
ipsilateral renal agenesis presenting as acute abdomen. In: JMRS. 2002;Vol. 9
6. Sadler TW. Urogenital System in: Langman Medical Embryology. 9th edition. 2009: 330-42
7. Madureira AJ, Mariz CM, Bernandes CJ, Ramos IM . Uterus Didelfis wiht Obstructing
Hemivaginal Septum and Ipsilateral Renal Agenesis. In: Radiology. 2006; Vol.239
8. Grimbizis GF, Camus M, Tarlatzis BC, Bontis JN. Clinical Implications of Uterine
Malformations and Hysteroscopic Treatment Results. In: Human Reproduction Update. 2001;
Vol.7:230-37
9. Li s, Oayvum A, Coakley FV, Hedvig H. Association of Renal Agenesis and Mullerian Duct
Annomalies. J Comput Assist Tomogr. 2000;24:829-34
10. Riccardo V, Battisti S, Paol VD, Zobel BB. Herlyn-werner-wunderlich syndrome: MRI
findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. In:
BMC Medical Imaging. 2012;12: 4
11. Konig H.L.E. Uterus Didelfis and Septa Vagina Presenting as Haematocolpos. In: Suplement-
South African Journal of Obstetrics and Gynercology.1986; Vol.98:1986-90
12. Erika B, MacAnanny J, Anna S, Lev-Toaff, Batzer F. Diagnosis and Treatment OF A
Communicating Uterus Didelfis With an Atretic Hemivagina: Utility of 3-Dimensional and
Intraoperative Sonography. In: Journal Ultrasound Medicine. 2008;27:975-78
13. Kabiri, D, Arzy Y, Hants Y. Herlyn-Werner-Wuderlich Syndrome: uterus Didelfis and
Obstructed Hemivagina with Unilateral Renal Agenesis. In: IMAJ. 2013; 15:66
14. Alborzi S, Tavana Z, Amini M. Hysteroscopic Resection of Vaginal Septum in Didelphys
Uterus With Hemiobstructed Vagina. In: Journal Minim Invasive Surgery Sciene. 2014;
Vol.3:1-3
15. Conti SR, Tormena RA, Peterson TV, Gonzales M, Serrano PG.. Mullerian duct anomalies:
review of recurent management. In: Sao Paulo Medical Journal. 2009; Vol. 127:92-6
16. Suhail M, Khan H, Suhail S. Uterus Didelfis having single pregnancy in her right horn: a case
report. In: Journal of Chinese Clinical Medicine. 2010; Vol.5:46-9
17. Purandare CN, Rashna U, Vidya B, Nita V, Nikhil P. Hematometra in Uterus Didelfis with
Right Hemivagina and Right Renal Agenesis. In: The Journal of Obstetrics and Gynecology
of India. 2011: 210
18. Heionen P K. Clinical implications of the didelphic uterus : long term follow-up of 49 cases.
In : European Journal of obstetrics, gynaecology, and reproductive biology. 2000; 91 :183-90
19. Woelfer, B; Salim, R; Banerjee, S; Elson, J; Regan, L; Jurkovic, D. Reproductive outcomes in
women with congenital uterine anomalies detected by three-dimensional ultrasound
screening. Obstetrics & Gynecology. 2001; 98 (6): 1099–103.