SISTEM IMUNOLOGI DAN HEMATOLOGI

KELOMPOK 8

IFKE ADRIANA MANUHO

CLAUDIA KARUNDENG

CINTIKE LESI

STEVANUS POLANDOS

FAKULTAS KEPERAWATAN

UNIVERSITAS KATOLIK DE LA SALLE MANADO

 ANEMIA SEL SABIT
PENGERIAN
Anemia merupakan suatu keadaan dimana sel darah merah dan hemoglobin jumlahnya berada di
bawah normal. Rendahnya kadar hemoglobin itu mempengaruhi kemampuan darah
menghantarkan oksigen yang dibutuhkan untuk metabolisme tubuh yang optimal. Anemia dapat
terdeteksi atau dapat dipastikan dengan pemeriksaan darah untuk mengetahui kadar sel darah
merah, hematokrit dan hemoglobin.

Sel sabit Adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan
disertai dengan serangan nyeri. Anemia sel sabit adalah kerusakan genetik dan merupakan
anemia hemolitik herediter resesif. Anemia sel sabit dikarenakan oklusi vaskuler dalam kapiler
yang disebabkan oleh Red Blood Cells Sickled(RBCs) dan kerusakan sel darah merah yang cepat
(hemolisis).

Anemia sel sabit (atau penyakit Hemoglobin S) adalah salah satu hemoglobinopati yang paling
umum terlihat dan berat. Gambaran menonjol dari hemoglobinopati adalah timbulnya sabit pada
SDM. Semua hemoglobinopati menghasilkan manifestasi yang sama; namun, anemia sel sabit di
mana tegangan oksigen dari darah menurun, Hb berpolimer, Hb rusak, dan SDM menjadi
berbentuk sabit

Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan sel
darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik. Pada penyakit sel sabit, sel
darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal,
sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti
sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa,
ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke
organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah,
menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.

ETIOLOGI
Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin.
Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari
dua pasang rantai polipeptida. Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal karena valin
menggantikan asam glutamat pada salah satu pasang rantainya. Pada Hb C, lisin terdapat pada
posisi itu.
Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan kembali sebagian
besar molekul hemoglobin jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel darah merah
kemudian mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit.

TANDA DAN GEJALA

Kondisi-kondisi yang dapat menstimulasi sel sabit antara lain hipoksia, ansietas, demam, dan
terpajan dingin. Terdapat tanda anemia sistemik. Nyeri hebat yang intens akibat sumbatan
vaskular pada serangan penyakit dan Karena limpa merupakan organ imun yang penting, infeksi,
terutama yang disebabkan bakteri, umumnya dan sering menstimulasi krisis sel sabit.

USAHA PENGOBATAN
• Antibiotik

• Terapi Oksiden

• Transfusi Darah

• Analgesik

• Suplemen Asam Folat

• Transplantasi Sumsum Tulang

KOMPLIKASI
• Insiden vaso-oklusif mengakibatkan infark jaringan yang dapat menyebabkan rasa nyeri
yang intens dan disabilitas.

• Terperangkapnya darah secara tiba-tiba di dalam limpa, yang disebut sekuestrasi limpa,
dapat mengakibatkan hipovolemia, syok, dan potensi kematian. Penyebab sekuestrasi
limpa belum diketahui dengan pasti, tetapi dapat terjadi bersama demam dan nyeri.
Limpa sering kali diangkat setelah kejadian sekuestrasi tersebut. Tidak adanya limpa
berakibat menurunkan kemampuan individu berespons terhadap proses infeksi.

• Stroke yang menyebabkan kelemahan, kejang, atau ketidakmampuan berbicara dapat

terjadi akibat penyumbatan pembuluh darah otak.
• Krisis aplastik, dapat terjadi selama sumsum tulang menghentikan sementara proses
eritropoiesis.

• Nekrosis avaskular dari tulang panjang kaki atau lengan dapat terjadi karena oklusi atau
penyumbatan. Dislokasi panggul merupakan sekuela yang umum terjadi akibat gangguan
yang berat.

• Priapisme, ereksi yang lama dan menyakitkan, dapat terjadi akibat vaso-oklusif pembuluh
darah penis; kondisi ini dapat menyebabkan impotensi pada beberapa kasus.

• PENATALAKSANAAN
 Penapisan bayi baru lahir untuk anemia sel sabit memiliki perbaikan prognosis yang
dramastis pada bayi penderita penyakit ini. Semua bayi yang teridentifikasi, diberi
antibiotik profilaksis (penisilin atau eritromisin) untuk mencegah infeksi, sejak lahir
sampai setidaknya berusia 5 tahun.

 Jika suatu saat terjadi demam atau berkembang tanda infeksi lainnya, anak harus segera
dievaluasi dan diberi antibiotik parenteral. Kebanyakan anak yang mengalami demam
harus dibawa ke rumah sakit.

 Ibuprofen atau asetaminofen harus diberikan untuk meredakan nyeri minor, dan obat
nyeri yang lebih poten jika perlu
 Semua anak usia imunisasi harus diberi imunisasi sesuai jadwal, dengan tambahan vaksin
pneumokokus pada usia 2 tahun pertama dan dosis booster pada usia 5 tahun. Imunisasi
yang sesuai jadwal dapat menurunkan penyebab utama kematian pada anakanak pengidap
anemia sel sabit: infeksi yang berpotensi menjadi sepsis.
 Meningkatkan hidrasi setidaknya 1,5 sampai 2 kali dari kebutuhan normal dapat
menurunkan tingkat keparahan kejadian vasooklusif atau sumbatan pembuluh darah
 Menghindari situasi yang menyebabkan kadar oksigen rendah atau aktivitas yang
memerlukan banyak oksigen.
 Terapi obat, termasuk sediaan hidroksiurea (suatu obat sitotoksik fase-S), dapat
digunakan. Hidroksiurea memiliki efek langsung terhadap peningkatan volume sel dan
peningkatan produksi hemoglobin janin. Tidak hanya hemoglobin janin yang tidak
berbentuk sel sabit, tetapi juga meningkatkan afinitas untuk oksigen dibandingkan
dengan hemoglobin orang dewasa. Obat lainnya dengan mekanisme yang hampir sama
juga tersedia.
 Menggunakan agens penyekat saluran ion, anti-adhesi dan anti-inflamasi yang
mengganggu interaksi sel darah merah yang cedera endotel, membatasi kerusakan
vaskular yang berkaitan dengan gangguan.
 Transfusi sel darah merah sering kali diperlukan tetapi harus dibatasi jika mungkin untuk
menurunkan risiko penyebaran agens infeksi.
 Transplantasi sumsum tulang dengan HLA donor yang sesuai dapat mengeliminasi
produksi sel sabit, tetapi tidak akan memperbaiki kerusakan organ, dan memerlukan
penggunaan imunosupresan seumur hidup untuk menghambat reaksi penolakan.
 Inhalasi oksida nitrat mungkin digunakan untuk mencegah hipertensi pulmonalis yang
berkaitan dengan anemia sel sabit.
 Konseling genetik untuk keluarga memungkinkan keputusan memiliki anak berdasarkan
informasi

DAFTAR PUSTAKA
1. Long C, Barbara, Perawatan Medikal Bedah, Jilid 2, Bandung, Yayasan Ikatan Alumni

Pendidikan Keperawatan Pajajaran, 1996

2. Tuti Pahria, dkk, Asuhan Keperawatan pada Pasien dengan Ganguan Sistem

Persyarafan, Jakarta, EGC, 1993

3. Pusat pendidikan Tenaga Kesehatan Departemen Kesehatan, Asuhan Keperawatan

Klien Dengan Gangguan Sistem Persarafan , Jakarta, Depkes, 1996

4. Smeltzer C. Suzanne, Brunner & Suddarth, Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah,
Jakarta, EGC ,2002
5. Marilynn E, Doengoes, 2000, Rencana Asuhan Keperawatan, Edisi 3, Jakarta, EGC,

2000