Gangguan platelet

Purpura Trombositopeni Idiopatik. Purpura Trombositopeni Idiopatik (ITP), juga

disebut purpura trombositopeni imun, adalah gangguan autoimun yang ditandai dengan
rendahnya jumlah platelet dan perdarahan mukokutaneus dan peteki. Rendahnya jumlah
platelet disebabkan oleh pemusnahan dini platelet yang diopsonisasi oleh autoantibodi
antiplatelet immunoglobulin G yang dihaslikan di limpa. Permbersihan ini terjadi
melalui interaksi autoantibodi platelet dengan reseptor Fe yang diekspresikan makrofag
jaringan, utamanya di limpa dan hepar. Perkiraan insidensi ITP adalah 100 per 1 juta
setiap tahunnya, sekitar setengahnya adalah anak-anak. ITP onset dewasa dan kanak-
kanak sangat berbeda pada perjalanan kilnis dan manajemennya.
Pasien dengan ITP biasanya datang dengan gejala peteki atau ekimosis,
meskipun beberapa mengalami perdarahan besar pada awalnya. Perdarahan mungkin
terjadi dari permukaan mukosa dalam bentuk perdarahan gusi, epistaksis, menorrhagia,
hematuria, atau bahkan melena. Keparahan perdarahan seringnya sesuai dengan
defiesensi platelet: pasien dengan lebih dari 50.000/mm3 biasanya datang dengan
temuan insidental; yang memiliki platelet antara 30.000/mm3 dan 50.000/mm3 seringnya
mudah mengalami memar; yang memiliki jumlah platelet antara 10.000/mm3 dan
30.000/mm3 mungkin mengalami peteki spontan atau ekimosis; dan mereka yang
memiliki platelet kurang dari 10.000/mm3 memiliki resiko perdarahan internal. Insiden
dari perdarahan intrakranial adalah sekitar 1%, dan biasanya terjadi pada awal
perjalanan penyakit. Durasi perdarahan membantu membedakan ITP dari bentuk akut
atau kronik. Anak-anak sering terjadi pada usia muda (puncak usia sekitar 5 tahun)
dengan onset peteki atau purpura mendadak beberapa hari hingga berminggu-minggu
setelah infeksi penyakit. Sebaliknya, orang dewasa mengalami bentuk penyakit yang
lebih kronis dengan onset yang insidious/lambat. Splenomegali tidak umum terjadi pada
ITP baik anak-anak maupun dewasa, dan kejadiannya mengharuskan penelusuran
penyebab tersendiri trombositopenia. Bagaimanapun, hingga 10% dari anak-anak,
memiliki ujung limpa yang dapat terpalpasi.
Diagnosis ITP dilakukan berdasarkan eksklusi dari kemungkinan adanya
penyebab lain rendahnya jumlah platelet dan perdarahan mukokutaneus. Penyakit lain
yang menyebabkan ITP bentuk sekunder, seperti lupus sistemik eritemateus, sindrom
antifosfolipid, gangue limfoproliferatif, virus imunodefisiensi (HIV), dan hepatitis C,
harus diidentifikasi dan ditangani ketika ada. Selain itu, riwayat penggunaan obat yang
menyebabkan trombositopenia seperti antimikroba, anti inflamasi, anti hipertensi, dan
anti depressan tertentu, harus ditelusuri. Selain rendahnya jumlah platelet, temuan
laboratorium lain yang menjadi khas ITP adalah adanya platelet besar imatur
(megakariosit) pada apusan darah tepi.
Terapi lini pertama biasanya adalah prednisone oral dengan dosis 1,0 hingga 1,5
mg/kg per hari. Tidak ada konsensus mengenai durasi optimal terapi steroid, tapi
sebagian besar respon terjadi dalam 3 pekan pertama. Tingkat respon bervariasi dari
50% hingga 75%, tapi relaps sering terjadi. Imunoglobulin intravena, diberikan pada
dosis 1,0 g/kg per hari selama 2 hingga 3 hari, diindikasikan untuk perdarahan interna
ketika jumlah platelet masih kurang dari 5000/mm3, ketika terjadi purpura yang
ekstensif, atau untuk peningkatan platelet pre operatif. Imunoglobulin intravena
diperkirakan mengganggu pembersihan platelet yang diselubungi immunoglobulin G
melalui kompetisi untuk berikatan dengan reseptor makrofag jaringan. Respon yang
cepat umum terjadi, tapi remisi tidak. Pendekatan medis untuk ITP telah dimodifikasi
dengan adanya rituximab dan agonis reseptor trombopoetin. Rekomendasi terapi
dirangkum pada tabel 34-2. Splenektomi secara selektif diindikasikan untuk kegagalan
terapi medis, untuk penggunaan steroid yang lama dengan efek yang tidak
menguntungkan, dan kasus tertentu setelah relaps pertama. Penggunaan steroid yang
lama dapat didefenisikan dalam berbagai cara, tapi kebutuhan persisten hingga lebih
dari 10 hingga 20 mg/hari selama 3 sampai 6 bulan untuk menjaga jumlah platelet tetap
lebih dari 30.000/mm3 umumnya mengharuskan splenektomi. Splenektomi adalah opsi
yang efektif untuk ITP refrakter dan memberikan respon permanen tanpa kebutuhan
untuk steroid setelahnya pada 75% hingga 85% pasien. Dua review dan meta-analisis
baru-baru ini telah menilai hasil global splenektomi untuk ITP, khususnya setelah
penggunaan teknik laparoskopi.