Pengertian

Sindrom goodpasture adalah sindroma renal pulmonal yang ditandai dengan hemoptisis dan
rapidly progressive glumerulonephritis (RPGN). ( kimberly,2011)

Sindrom goodpasture adalah gabungan antara perdarahan alveoli paru dengan

glumerulonephritis. (Behrman,1988)

Sindrom goodpasture adalah suatu bentuk glomerulonephritis (peradangan glomerulus ginjal )

yang menyebabkan penurunan fungsi ginjal yang progesif, disertai batuk darah.
(http://indonesiaindonesia.com)

Gambar : sindroma goodpasture

Etiologi

Penyebab sindrom Goodpasture tidak sepenuhnya dipahami. Orang yang merokok atau
menggunakan pewarna rambut tampak pada peningkatan risiko untuk kondisi ini. Paparan asap
hidrokarbon, debu logam, dan obat-obatan tertentu, seperti kokain, juga dapat meningkatkan
risiko seseorang. Genetika juga mungkin memainkan peran, sebagai sejumlah kecil kasus telah
dilaporkan di lebih dari satu anggota keluarga.
Sindrom Goodpasture adalah gangguan autoimun . Hal ini terjadi ketika sistem kekebalan tubuh
keliru menyerang dan menghancurkan jaringan tubuh yang sehat. Orang dengan sindrom ini
mengembangkan zat yang menyerang protein yang disebut kolagen dalam kantung udara kecil di
paru-paru dan unit penyaringan (glomeruli) dari ginjal.

Zat-zat ini disebut anti – glomerular basement membran antibodi. Membran basal glomerulus
adalah bagian dari ginjal yang membantu limbah filter dan cairan ekstra dari darah . Anti-
glomerular basement membran antibodi adalah antibodi terhadap membran ini . Mereka dapat
merusak membran basal, yang dapat menyebabkan kerusakan ginjal.

Kadang-kadang gangguan ini dipicu oleh infeksi virus pernapasan atau dengan menghirup
pelarut hidrokarbon. Dalam kasus tersebut, sistem kekebalan tubuh dapat menyerang organ atau
jaringan karena kesalahan mereka untuk virus ini atau bahan kimia asing.

Tanggapan rusak sistem kekebalan tubuh menyebabkan perdarahan dalam kantung udara paru-
paru dan peradangan pada unit penyaringan ginjal.

Pria delapan kali lebih mungkin akan terpengaruh dibandingkan wanita . Penyakit ini paling
sering terjadi pada awal masa dewasa .

Manifestasi Klinis

Gejala sindrom Goodpasture awalnya mungkin pasien akan mengalami kelelahan, kelemahan,
rasa mual dan muntah. Tanda dan gejala yang lebih spesifik diantaranya :
 Secara klinik, sindroma goodpasture ditandai dengan hemoptisis, nefritis, dispnea, batuk,
demam, pada auskultasi terdengar bunyi rales dan ronchi.

Pada sputum ditemukan makrofag yang mengandung hemosiderin.

Anemia yang diduga berhubungan dengan perdarahan paru.

Pada urinalisa, terdapat proteinuria, hematuria, piuria dan silinderuria.

Perdarahan intraalveolar, penebalan septa alveolar

( Behrman,1988 )

Patofisiologi

Membran basal adalah jaringan di mana sel-sel beristirahat. Di ginjal, basement membran garis
unit penyaringan yang disebut glomeruli. Di sini, memainkan peran penting dalam mencegah
filtrasi partikel besar seperti protein dan sel darah merah ke dalam urin. Dalam paru-paru,garis
membran basement kantung udara.

Dalam sindrom Goodpasture, antibodi terbentuk yang menyerang jaringan kolagen pada
membran basement di ginjal dan paru-paru.Antibodi ini disebut antibodi anti-GBM. Kerusakan
yang ditimbulkan oleh anti – GBM antibodi pada lapisan membran basal kantung udara di paru-
paru dalam hasil perdarahan ke dalam alveoli . Hal ini semakin dapat menyebabkan kegagalan
pernapasan dan kehilangan darah yang parah.

Kerusakan yang mirip dengan membran basal dalam glomeruli ginjal dari hasil hilangnya protein
dan darah dalam urin . Sel-sel darah putih membentuk bulan sabit berbentuk struktur dalam
glomeruli , yang mengarah ke suatu kondisi yang disebut glomerulonephritis. Hal ini dapat
diikuti oleh gagal ginjal pada kasus yang berat.
Anti-GBM autoantigenditemukan di asli GBM sebagai α3α4α5 (IV) jaringanterdiri dari α3α4α5
(IV)protomers (atas). itu protomers berinteraksi melalui termini amino mereka membentuk a7S
domain, dimerisasimelalui termini karboksil mereka membentuk (α3α4α5) 2 NC1 heksamer
(bawah), danadalah cross-linked ekstensifoleh disulfida antarmolekul obligasi. Dalam NC1
heksamer, EA dan EBdaerah dari? 3 (IV) NC1 domain, yang mencakup epitop anti-GBM
antibodi, yang jauh dari antarmukaprotomer-protomer (garis putus-putus), tapi berdekatan
denganα5 (IV) dan α 4 (IV) NC1 domain, masing-masing. Disosiasi NC1 heksamer diperlukan
untuk mengekspos samar anti-GBM epitop dan memungkinkan mengikat autoantibodi.

GBM terletak antara glomerulus yang sel epitel visceral (podocytes [POD]) dan endotel sel (EN),
danmerupakan target patogen anti-Antibodi GBM (AB) di Goodpasture syndrome. Anti-GBM
autoantibodimengikat 2 daerah dalam domain NC1 dari (IV) rantai kolagenα 3, ditunjuk EA dan
EB. dalam wilayah EA,beberapa hidrofobik asam amino yang ditemukan penting untuk
pengikatan Antibodi IPK (digarisbawahi).

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

Imunofluoresens membran basal alveolus menunjukkan penumpukan linear imunoglobulin

serta C3 dan fibrinogen.

Imunofluoresens GBM menunjukkan penumpukan linear imunoglobulin.

Uji antibodi anti GBM serum menunjukkan sirkulasi antibodi anti GBM yang membedakan
sindrom goodpasture dengan sindrom renal pulmonal lainnya granulomatosis Wegener,
poliarteritis dan SLE.

Kadar kreatinin serum dan BUN biasanya dua sampai tiga kali nilai normal.
 Urinalisis menunjukkan sel darah merah dan pembentukan seluler, yang menunjukkan adanya
inflamasi glomerulus, juga dapat menunjukkan silinder granular dan proteinuria.

Pencitraan

Foto thoraks menunjukkan infiltrasi pulmonal dengan pola difus dan nodular.

Prosedur diagnostik

Biopsi paru menunjukkan hemoragi interstitial dan intra alveolus dengan makrofag
hemosiderin laden.

Biopsi renal biasanya menunjukkan lesi nekrotik fokal dan sabit seluler. (kimberly,2011 )

Penatalaksanaan

Umum

Plasmaferensis yaitu sutu prosedur dimana plasma darah dikeluarkan dari tubuh dan diganti
dengan cairan atau plasma dari donor.

Biasanya dilakukan setiap hari selama 2 minggu atau lebih, untuk membuang antibodi yang
terdapat pada peredaran darah.

Dialisis

Diet rendah protein dan rendah natrium

Aktivitas sesuai dengan toleransi

 Pengobatan

Kortikosteroid IV dosis tinggi seperti methilprednisolon.

Pembedahan

Transplantasi ginjal, dilakukan setelah selama beberapa bulan tidak ditemukan antibodi di
dalam darah.

(kimberly , 2011 )

Komplikasi

Gagal ginjal

Edema paru dan hemoragin

Perdarahan yang tidak terkontrol

Kelebihan atau kehilangan cairan

Kematian
 PENCEGAHAN

Hindari menghirup lem atau uap bensin karena bisa memicu terjadinya sindroma ini.