A. DEFINISI
DIC (Disseminated Intravascular Coagulation) adalah suatu kelainan yang ditandai oleh adanya
pembentukan fibrin secara menyeluruh didalam pembuluh darah. Pembentukan fibrin ini akan
diikuti dengan proses penghancuran fibrin oleh plasmin yang disebut fibrinolysis sekunder.
DIC ialah suatu syndrome klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin sistemik dan pada saat
yang sama terjadi kecenderungan perdarahan. Keadaan ini mengakibatkan berikut :
1. Konsumsi berlebihan faktor pembekuan darah dan terombosit, sehingga menimbulkan
defisiensi faktor pembekuan dan trombositopenia.
2. Fibrinolisis sekunder yang menghasilkan FDP (fibrin/fibrinogen degradation
product)yang bekerja sebagai anti koagulant.
Adanya deposisi fibrinogen dan kedua hal diatas menyebabkan terjadinya perdarahan dan
thrombosis pada saat bersamaan. Bick memberikan definisi minimal sebagai berikut: DIC
adalah suatu kelainan trombohemoragik sistemik yang dijumpai bersamaan dengan kelainan
klinis tertentu dan adanya bukti laboratorik dari :
1. Aktivasi prokoagulant
2. Aktivasi fibrinolitik
3. Konsumsi inhibitor
4. Bukti biokimia kerusakan atau gagal end organ
Nama lain penyakit ini adalah consumptive coagulopathy atau defibrination syndrome.
B. PATOGENESIS
DIC dapat dijumpai pada tiga jenis kelainan :
1. Infeksi berat terutama oleh sepsis gram negative, Clostridium welchii, malaria berat, dan
infeksi virus tertentu.
2. Pada komplikasi kehamilan terdiri atas :
a. Solution placentae
b. Emboli cairan amnion
c. IUFD (intrauterine foetal death)
d. Abortus septik atau abortus yang dirangsang dengan cairan hipertonik
e. Endotoksiknemia, misalnya pada septic abortion.
3. Pada penyakit keganasan :
a. Mucous secreting carcinoma : pancreas, prostat, kolon dan paru.
b. Leukemia promielositik akut
Penyebab lain adalah reaksi transfuse, syok anafilaktik, kerusakan jaringan yang luas seperti
pada trauma atau luka bakar, kerusakan hati berat dan gigitan ular. DIC akan
mengakibatkan antara lain:
1. Trombositopenia
2. Defisiensi factor pembeku
3. Munculnya FDP dalam plasma
4. Microangiopathic hemolytic anemia
C. GEJALA KLINIK
Gejala DIC yang dapat dijumpai ialah:
1. Perdarahan : kulit (petechie dan echymosis), perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan
gusi, hematemesis, dan lain lain), easy bruising dan perdarahan organ.
2. Hemorrhagic tissue necrosis dan oklusi multiple pembuluh darah kecil sehingga
menimbulkan multiple organ failure, antara lain :
a. Ginjal : menimbulkan gagal ginjal
b. Adrenal dan kulit
c. Pembuluh darah tepi : menimbulkan gangrene
d. Hati : menimbulkan ikterus
e. Otak : menimbulkan kesadaran menurun
D. MANIFESTASI LABORATORIUM
Manifestasi laboratorik DIC adalah :
1. Trombositopenia, dapat diketahui dari hitung trombosit dan evaluasi trombosit pada
apusan darah tepi
2. APTT, PPT dan thrombin time memanjang, APTT lebih sensitive dibandingkan dengan
PPT pada DIC
3. Fibrinogen plasma menurun
4. FDP dalam serum meningkat
5. Factor VIII dan fakror V menurun
6. Apusan darah tepi: anemia microangiopatik dengan dijumpai adanya fragmentosit dan
mikrosferosit
7. DD-dimer (hasil pemecahan fibrin ikat silang) positif
8. Tes parakoagulasi positif.
E. DIAGNOSIS
Kriteria Laboratorium DIC menurut Bick
1.Aktivasi prokoagualan: PF1+2, TAT, D-dimer, fibrinopeptide
2.Aktivasi fibrinolitik: D-dimer, FDP, plasmin, PAP
3.Konsumsi inhibitor: AT III, TAT, PAP, Protein C & S
4.Kerusakan/kegagalan organ: LDH, kreatinin, pH, pO2
F. TERAPI
Terapi DIC bersifat sangat kompleks, tetapi pada prinsipnya dapat berupa berikuta;
a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting.
b. Terapi suportif dengan darah segar, fresh frozen plasma, fibrinogen, platelete concentrate
c. Pemberian heparin. Sampai sekarang masih kontroversial ksrena dapat menimbulkan/
menambahpendsrshsn.
B. KLASIFIKASI vWD
vWD dapat digolongkan menjadi 3 tipe, yaitu:
1. Type I penurunan sintesis vWF,
2. Type II a-gangguan sintesis multimer vWF besar dan sedang
II b-pembentukan multimer vWF besar yang abnormal sehingga cepat dikeluarkan dari
darah,
3. Type III-sintesis vWF sama sekali tidak ada.
C. MANIFESTASI KLINIK
Di Negara Barat vWD relative sering dijumpai, diperkirakan mengenai 1% penduduk dunia,
tetapi di Indonesia belum banyak dilaporkan. Penyakit ini diturunkan secara atosomal dominan.
Manifestasi kliniknya adalah perdarahan sedang, epistaksis sejak kecil, menorrhagi, perdarahan
dari luka, ekstraksi gigi, atau postoperasi, perdarahan besar, hematom, tetapi perdarahan sendi
jarang dijumpai.
D. KELAINAN LABORATORIUM
Pada vWD kelainan laboratorium dapat dijumpai dalam bentuk,seperti:
1. Waktu perdarahan memanjang.
2. APTT sedikit meningkat.
3. Ristocetin induced platelet aggregation test negative , kecuali pada type IIb
4. Elektroforesis: vWF menurun pada tipe I atau nol pada tipe III
5. Imunoelektroforesis: multimer besar sedang meningkat pada IIb.
E. TERAPI
Pengobatan untuk vWD adalah:
1. Infus Desmopressin (DDAVP) yang dapat melepaskan vWF dari cadangan dalam endotil.
2. Terapi ganti dengan “single donor cryoprecipitate”, jangan memakai EVIII concentrate.
3. Dapat juga diberikan epsilon aminocaproic acid atau asam traneksamat
Diagnosis Diferensial dengan Hemofili
Penyakit von Willebrand harus dibedakan dengan hemophilia A atau B, Dimana pada vWD:
1. Waktu perdarahan memanjang
2. Ristocetin test negative
3. Kadar vWF menurun