A. Latar Belakang
Suku kata polisitemia (bahasa Yunani) mengandung arty poly (banyak), cyt (sel),
dan hernia (darah) adalah suatu penyakit kelaianan pada sistem mieloproliferatif
dimana terjadi klon abnormal pada hemopoitik sel induk (hematopoietic stem
cells) dengan peningkatan sensitivitas pada growth factors yang berbeda untuk
istilah ini harus digunakan dalam bidang terluas yang berarti sel darah merah
yang berlebihan per unit volume darah, tanpa memandang penyebab dasarnya.
terlihat peningkatan massa sel darah merah dan menggunakan istilah polisitemia
penyebabnya.
pasien oleh overproduksi granulosit dan trombosit seperti sel darah merah.
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Seperti diketahui pada orang dewasa sehat, eritrosit, granulosit, dan trombosit
yang beredar dalam darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang
B. Epidemiologi
muda. Angka kejadian polisitemia vera ialah 7 per satu juta penduduk dalam
didapatkan angka kejadian yang lebih tinggi di kalangan bangsa Yahudi. Pada
karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk darah yang
abnormal. Berbeda dengan keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal
pada keadaan dengan saturasi oksigen arteiral rendah, atau eritropoetin tersebut
darah tepi pasien polisitemia vera didapati peninggian nilai hematokrit yang
dapat mencapai . 49% pada wanita (kadar Hb . 16 mg/dL) dan . 52% pada pria
(hitung eritrosit >6 juta/mL). Kelainan ini terjadi pada populasi klonal sel induk
darah (sterm cell) sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit
yang berlebihan.
D. Manifestasi Klinis
Tanda dan gejala yang predominan pada polisitemia vera adalah sebagai
akibat dari :
1. Hiperviskositas
Lima puluh persen kasus policitemia datang dengan gatal (pruritus) di seluruh
tubuh terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus polisitemia vera datang
histamin dalam darah sebagai akibat adanya basofilia. Terjadinya gastritis dan
5. Splenomegali
6. Hepatomegali
hemopoesis ekstramedular.
sekuestasi sel darah makin cepat dan banyak dengan demikian produksi asam
urat darah akan meningkat. Di sisi lain laju filtrasi gromerular menurun karena
penurunan shear rate. Artritis Gout dijumpai pada 5-10% kasus polisitemia vera.
Laju silkus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisinesi asam folat dan
vitamin B12. Hal ini dijumpai pada + 30% kasus policitemia karena penggunaan/
meningkat pada lebih dari 75% kasus. Seperti diketahui defisiensi kedua vitamin
ini memegang peranan dalam timbulnya kelainan kulit dan mukosa, neuropati,
E. Perjalanan Klinis
Fase ini merupakan fase permulaan. Pada fase ini didapatkan peningkatan
jumlah eritrosit yang dapat berlangsung hingga 5-25 tahun. Pada fase ini
batas normal.
b. Fase burn out (terbakar habis ) atau spent out (terpakai habis)
Dalam fase ini kebutuhan flebotomi menurun sangat jauh atau pasien memasuki
d. Fase terminal
pada kurang dari 15%. Kelangsungan hidup rerata (median survival) pasien yang
diobati berkisar antara 8 dan 15 tahun, sedangkan pada pasien yang tidak
flebotoni saja, risko terjadinya leukimia akut meningkat 5 kali jika pasien diberi
pengobatan fosfor P32 dan 13 kali jika pasien mendapat obat sitostatik seperti
klorambusil
F. Penegakkan Diagnosa
2. Saturasi oksigen arterial > 92%. Eritrositosis yang terjadi sekunder terhadap
penyakit atau keadaan lainnya juga disertai massa sel darah merah yang
o Alkalosis respiratorik, dimana kurva disosiasi pO2 akan bergeser ke kiri, dan
3. Splenomegali
Kategori B
3. Leukosit 12alkali fosfatase (LAF) score meningkat dari 100 (tanpa adanya
4. Kadar vitamin B12 > 900pg?mL dan atau UB12BC dalam serum > 2200 pg/mL
Pemeriksaan Laboratorium
1. Eritrosit
Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, peninggian massa eritrosit
haruslah didemonstrasikan pada saat perjalanan penyakit ini. Pada hitung sel
jumlah eritrosit dijumpai > 6 juta/mL, dan sediaan apus eritrosit biasanya
2. Granulosit
antara 12-25 ribu/mL tetap dapat sampai 60 ribu?mL. Pada dua pertiga kasus ini
3. Trombosit
Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1
4. B12 Serum
B12 serum dapat meningkat, hal ini dijumpai pada 35 % kasus, tetapi dapat pula
menurun, yaitu pada + 30% kasus, dan kadar UB12BC meningkat pada > 75%
kasus policitemia.
Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik, kecuali bila ada kecurigaan
terhadap penyakit mieloproliferatif lainnya seperti adanya sel blas dalam hitung
patognomonik policitemia.
6. Pemeriksaan sitogenetik
Pada pasien policitemia yang belum mendapat pengobatan P53 atau kemoterapi
sitogenetik dapat dijumpai selain bentuk tersebut di atas terutama jika pasien
G. Komplikasi
ekstradural oleh pus maupun sequester, atau invasi jaringan granulasi pada
medula spinalis dan bila muncul pada stadium lanjut disebabkan oleh
paraplegi ini. Paraplegi yang disebabkan oleh tekanan ekstradural oleh pus
Komplikasi lain yang mungkin terjadi adalah ruptur dari abses paravertebra
sedangkan pada vertebra lumbal maka nanah akan turun ke otot iliopsoas
H. Diagnosa Banding
yang lebih difus sementara untuk tumor tampak suatu lesi yangberbatas jelas.
bagian sudutsuperior dan inferior bagian anterior dan tidak terbentuk abses
paraspinal.
I. Penatalaksanaan
A. Prinsip pengobatan
terkendali.
trombosis
- Leukositosis progresif
- Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan,
B. Media Pengobatan
1. Flebotomi
polisitemia
Indikasi flebotomi :
- polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht > 55 % (target Ht < 55%)
yang
pada wanita, dan < 47% pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas
dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada
permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam usia subur.
2. Kemoterapi Sitostatika
diberikan sehari 2 kali dengan dosis 10-15 mg/kgBB/kali, jika telah tercapai
mg/kgBB/hari selama 3-6 minggu, dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kgBB tiap 2-4
jika telah tercapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermiten untuk
pemeliharaan.
Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2
hematokrit :
- Pada pria < 47% dan memberikannya lagi jika > 52%
- Pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%
Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif murah untuk pasien yang tidak
berobat secara teratur. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-
3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%.
- tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis
Panmeiosis dapat dikontrol dengan cara ini pada sekutar 80% pasien untuk
jangka waktu 1-2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi.
Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang terjadi. Pasien diperiksa
Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk
mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3), produk biologi yang
digunakan adalah Interferon (Intron-A 3&5 juta IU, Roveron-A 3 & 9 juta IU)
atau target telah tercapai (hitung trombosit < 800.000/mm3) kemudian dapat
5. Pengobatan Suportif
b. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, ika diperlukan dapat
Pembedahan Darurat
dan harus dihindari karena dalam perjalanan penyakitnya jika terjadi fibrosis
Pembedahan Berencana
Lebih dari 75% pasien dengan polisitemia vera tidak terkendali atau belum
dengan adekuat sebelum pembedahan. Makin lama telah terkendali, makin kecil
KESIMPULAN
Gambaran klinik yang terjadi biasanya hanya berupa nyeri pinggang atau
punggung. Nyeri ini terjadi akibat reaksi inflamasi di vertebra dan sukar
dibedakan dengan nyeri oleh penyebab lain seperti kelainan degeneratif karena
biasanya keadaan umum penderita masih baik. Pada foto rontgen belum
didapatkan kelainan. Bila proses berlanjut, terjadi destruksi vertebra yang akan
baik meskipun tanpa tindakan operatif. Penyakit dapat kambuh jika pengobatan
tidak teratur atau tidak dilanjutkan setelah beberapa saat, yang dapat
DAFTAR PUSTAKA
Hidalgo, JA. Pott Disease. [Online]. 2005 Aug 25 [cited 2008 Feb 27];[17
Tamburaf, V. Spinal Tuberculosis. [Online]. 2006 Oct [cited 2008 Des 27];[4
Yanardag, H. Pott Disease. [Online]. 1999 Feb 19 [cited 2008 Des 27];[5
Sinan, T. Spinal tuberculosis: CT and MRI features. [Online]. 1999 Feb 19 [cited
[Online]. 2007 Feb 19 [cited 2008 Des 27];[5 screens]. Available from:
URL:http://www.medassocthai.org/journal
Wim de Jong, Spondilitis TBC, Dalam Buku Ajar Ilmu Bedah, Jakarta; EGC.
http://internis.files.wordpress.com/2011/01/polisitemia-vera.pdf
http://nizaraharja942.blogspot.com/