Tugas Kardiologi

Tetralogi Of Fallot
Nama : Mahafendy.S.Tukan

Deskripsi klasik TOF mencakup empat kelainan berikut:

1. VSD
2. Pulmonary stenosis (PS)
3. Hipertrofi ventrikel kanan (RVH)
4. Overriding aorta.
Dari sudut pandang fisiologis, TOF hanya membutuhkan dua kelainan yaitu :
 VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan sistolik di kedua ventrikel
 Stenosis saluran keluar ventrikel kanan (RVOT) dalam bentuk stenosis infundibular, stenosis
valvular, atau keduanya.
RVH adalah kejadian sekunder pada PS, dan tingkat overriding aorta sangat bervariasi dan itu tidak
selalu ada.

Acyanotic TOF
 Arah Shunt : shunt kecil hingga sedang dari ventrikel kiri-ke-kanan (L to R), dan tekanan
sistolik sama di RV, LV, dan aorta.

A. Hemodynamics of acyanotic :
Aliran darah pulmonal sedikit
meningkat
B. Hemodynamics of cyanotic :
Aliran darah pulmonal menurun

 Ada gradien tekanan ringan sampai sedang antara RV dan PA, dan tekanan PA mungkin
sedikit lebih tinggi (karena stenosis saluran keluar ventrikel kanan yang kurang parah).
Karena adanya PS meminimalkan besarnya pirau kiri-ke-kanan, ukuran jantung dan
vaskularisasi paru hanya meningkat sedikit hingga sedang. Peningkatan ini tidak dapat
dibedakan dari VSD kecil hingga sedang.
 Bising jantung disebabkan oleh PS dan VSD. Oleh karena itu, murmur yang terjadi adalah
superimposisi murmur ejeksi sistolik PS dan murmur sistolik regurgitasi dari VSD. Murmur
paling baik terdengar di sepanjang batas sternum kiri bawah dan tengah kiri, dan kadang-
kadang meluas ke batas sternum kiri atas.
 Pada seorang anak yang didapatkan temuan fisik dan radiografi yang mirip dengan VSD kecil,
kehadiran RVH atau BVH pada EKG harus diwaspadai kemungkinan adanya TOF.
 Bayi dengan TOF asianotik menjadi sianotik dari waktu ke waktu, biasanya pada usia 1 atau 2
tahun, dan memiliki gambaran klinis TOF sianotik, termasuk dispnea saat aktivitas dan
jongkok. Dengan stenosis yang lebih berat, pintasan kanan ke kiri, menghasilkan TOF
“sianotik”
B. Classic Cyanotic TOF
 Arah shunt : karena adanya PS berat menghasilkan shunt kanan-ke-kiri pada tingkat ventrikel
(yaitu, sianosis) dan terjadinya penurunan PBF.
 PA kecil, LA dan LV juga mungkin sedikit lebih kecil dari biasanya karena terjadi penurunan
di pulmonary venous return ke sisi kiri jantung
  Pirau ventrikel kiri-ke-kanan tidak terdegar, dan murmur jantung yang terdengar dalam
kondisi ini berasal dari PS (murmur tipe ejeksi). Murmur sistolik ejeksi paling baik didengar di
batas sternum kiri tengah (di atas stenosis infundibular) atau kadang-kadang di batas
sternum kiri atas (pada pasien dengan stenosis katup pulmonal). Intensitas dan durasi
murmur jantung sebanding dengan jumlah aliran darah melalui katup stenosis. Ketika PS
ringan, sejumlah besar darah mengalir melalui katup stenosis (dengan pirau ventrikel kiri-ke-
kiri yang relatif kecil), sehingga menghasilkan suara murmur sistolik yang keras dan panjang
(gbr 19.A).

 Ukuran jantung pada film rontgen dada adalah normal pada TOF karena tidak ada bilik
jantung yang menangani peningkatan jumlah darah.

Atresia paru (Bentuk extreme dari TOF)

 Satu-satunya sumber PBF(pulmonary blood flow ) adalah melalui PDA yang menyempit atau
melalui multiple aortic collateral arteries. Semua venous sistemik return dialirkan dari kiri ke
kanan pada tingkat ventrikel, yang ditandai dengan desaturasi arteri sistemik.
 Mungkin alasan yang lebih penting untuk sianosis berat tersebut adalah PBF yang sangat
kurang, dengan hasil menurunnya aliran balik vena pulmonal ke sisi kiri jantung.
Karena VSD TOF cukup besar untuk menyamakan tekanan sistolik di kedua ventrikel, RV dan
LV dapat dilihat sebagai satu ruang yang mengeluarkan darah ke sirkuit sistemik dan paru-
paru.

Peningkatan resistensi pulmonal atau penurunan SVR akan meningkatkan derajat aliran
shunt dari kanan-ke-kiri, menghasilkan desaturasi arteri yang lebih berat. Sebaliknya, lebih
banyak darah melewati obstruksi aliran keluar ventrikel kanan ketika SVR (systemic vascular
resistance) meningkat atau ketika resistensi paru menurun.
 Murmur jantung tidak ada, atau murmur samar PDA hadir.
 RVH hadir pada ECG seperti dalam bentuk lain dari TOF. Radiografi toraks menunjukkan
jantung yang kecil dan PBF yang sangat berkurang.