Skenario Kasus OSOCA SINDROMA NEFROTIK

Dandy, anak laki-laki berusia 5 tahun, datang dibawa ibunya ke poliklinik anak dengan
keluhan utama muka sembab terutama pada pagi saat bangun tidur. Ibunya mengatakan keluhan
ini dimulai sejak beberapa hari yang lalu dan semakin lama semakin bertambah. Keluhan lain
tidak ada, tetapi 2 minggu yang lalu anak menderita flu berat. Sejak 2 hari yang lalu muka terlihat
sembab tetapi tidak terdapat pembengkakkan pada kedua punggung tangan, tungkai bawah dan
kaki. BAK normal namun air kemih keruh. Tidak ada keluhan mual dan muntah. Sekitar 6 bulan
yang lalu Dandy mengalami keluhan serupa dan mendapat obat pil berwarna hijau.

Pemeriksaan Fisik :

Keadaan umum : sadar dan koorperatif

Vital Sign : Nadi : 90 x/minute, RR: 25 x/minite, Temp. : 37 C, TD : 95/60 mmHg

Pemeriksaan Khusus :

Kepala : konjungtiva normal (tidak merah dan tidak bengkak), edema perorbital sedang

Mulut : tenggorokkan normal

Thorax, : Jantung normal, paru-paru normal

Abdomen : hepar dan lien tidak teraba, shiffting dullness (-)

Ekstremitas : permukaan dorsal tangan dan kaki : pitting edema ringan

Genitalia : scrotal edema (-)

Pemeriksaan Laboratorium

Urinalysis :

Protein +4, mikroskopik hematuria (RBC 3-5/LWF), berat jenis 1.030.

Kimia darah :

Total protein 4g/dL, albumin serum 1,8 g/dL & kolesterol 350 mg/dL

BUN (Blood Urea Nitrogen) & Nitrogen normal

I. IDENTIFIKASI MASALAH
 1. Dandy, laki-laki, 5 tahun, dengan keluhan utama muka sembab terutama pada pagi
saat bangun tidur, keluhan dimulai beberapa hari yang lalu dan semakin lama
semakin bertambah, tetapi 2 minggu yang lalu anak menderita flu berat.
2. Sejak 2 hari yang lalu muka terlihat sembab tetapi tidak terdapat pembengkakkan
pada kedua punggung tanganm tungkai bawah dan kaki
3. BAK normal namun air kemih keruh, sekitar 6 bulan yang lalu Dandy mengalami
keluhan yang serupa dan mendapat pil berwarna hijau.
4. Pemeriksaan Fisik
5. Pemeriksaan Khusus
6. Pemeriksaan Laboratorium

SKEMA SINTESIS

Dandy, 5 tahun, 2 minggu lalu mengalami flu berat

Reaksi autoimun

Menyerang membran basal glomerulus

Permeabilitas glomerulus meningkat

Proteinuria massif

Sintesa lipid meningkat ( Hypalbuminemia ( tekanan onkotik ( tek. plasma

LDL, VLDL, Kolesterol meningkat Retensi Na direnal

Sembab

Syndrome Nephrotic

HIPOTESIS

“Dandy, 5 tahun dengan keluhan muka sembab disebabkan sindorma

diakibatkan reaksi autoimun”

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Fungsi ginjal
1.membuang zat-zat beracun atau racun.
2.menjaga keseimbangan cairan; menjaga keseimbangan kadar asam dan basa cairan tubuh.
3.mempertahankan keseimbangan garam dan zat-zat lain dalam tubuh.
4.menghapus sisa metabolisme hasil ekstrak protein, urea, kreatinin dan amonia.

1b. Apa penyebab muka sembab ?

Jawab :

Muka sembab yang terjadi pada Dandy disebabkan karena adanya penumpukkan cairan yang
terjadi karena rendahnya kadar albumin (Hipoalbuminemia). Hipoalbuminemia menyebabkan
penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma sehingga cairan bergeser dari
intravaskuler ke jaringan interstisium dan terjadi edema [1]. Akibat penurunan tekanan onkotik
plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia dan ginjal melakukan kompensasi
dengan meningkatakan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki
volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga
edema semakin berlanjut

1c.Patofisiologi muka sembab dalam kasus ini ?

Gangguan pada membran basalis glomerulus akan menyebabkan--> pengeluaran protein yang
berlebihan melalui urine atau disebut Proteinuria. Pengeluaran protein yang berlebihan ini akan
megakibatkan--> suatu keadaan yang disebut Hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia
menyebabkan --> penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini
menyebabkan--> terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler
ke ruang interstitial yang menyebabkan--> edema.
Biasanya awalnya (edema) tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang
rendah (misal, daerah periorbita,muka(pada kasus) skrotum atau labia). Akhirnya sembab
menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).

1d.Mengapa muka sembab hanya terjadi pada pagi hari ?

Jawab :
Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab
muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada
ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila
ditekan (pitting edema)

1e.Mengapa keluhan semakin lama semakin bertambah ?

Jawab :
Keluhan pada Dandy semakin lama semakin bertambah karena belum dilakukannya
penanganan pada Dandy sejak gejala awal muncul, sehingga penumpukkan cairan
semakin bertambah dan dapat ditemukan di bagian lain dari tubuh Dandy (punggung
tangan dan tungkai bawah)

1f.Hubungan flu berat dan muka sembab ?

Jawab :
Dandy pernah mengalami hal serupa (muka sembab) 6 bulan yang lalu dan mendapatkan pil
berwarna hijau (Prednison  Glukokortikoid).

Glukokortikoid akan menurunkan fungsi monosit / makrofag dan mengurangi limfosit yang
berasal dari Timus (sel T) dalam sirkulasi terutama limfosit T4 Helper. Pelepasan interleukin IL-1
dan Il-2 (penting untuk mengaktivasi dan menstrimulasi proliferasi limfosit) dihambat. Transpor
limfosit ke lokasi stimulasi antigenik dan produksi antibodi dihambat. Sehingga Glukokortikoid
memiliki efek samping terjadinya infeksi karena indikator infeksi yang alami dihambat.

2a.Bagaimana proses pembentukan urin dan miksi?

Jawab :
Filtrasi Glomerulus
Darah mengalir melalui glomerulus, plasma bebas protein tersaring melalui kapiler glomerulus
ke dalam kapsul Bowman (dalam keadaan normal, 20% plasma yang masuk ke glomerulus
tersaring), cairan yang difiltrasi (filtrat) rerata 125 ml/menit (180 liter/hari) terbentuk secara
kolektif dari seluruh glomerulus.
Reabsorbsi Tubulus
Sewaktu filtrat mengalir melalui tubulus, bahan-bahan yang bermanfaat bagi tubuh
dikembalikan ke plasma kapiler peritubulus (reabsorbsi tubulus), dari 180 liter plama yang
disaring per hari, sekitar 178,5 liter direabsorbsi, sisa 1.5 liter di tubulus mengalir kedalam pelvis
ginjal untuk dikeluarkan sebagai urin.
Sekresi Tubulus
Pada tahap ini terjadi pemindahan selektif bahan-bahan dari kapiler peritubulus ke dalam lumen
tubulus. Proses ini merupakan rute kedua bagi bagi masuknya bahan kedalam tubulus ginjal dari
darah, sedangkan yang pertama adalah melalui filtrasi glomerulus. Hanya sekitar 20% dari
plasma yang mengalir melalui kapiler glomerulus difiltrasi di kapsul Bowman, sisa 80% mengalir
mengalir melalui arterior efferen kedalam kapiler peritubulus. Sekresi tubulus merupakan
mekanisme untuk mengeluarkan bahan dari plasma secara cepat dengan mengekstraksi
sejumlah tertentu bahan dari 80% plasma yang tidak terfiltrasi di kapiler peritubulus dan
memindahkannya ke bahan yang sudah ada di tubulus sebagai hasil filtrasi.

Eksresi Urin
Semua konstituen plasma yang terfiltrasi atau disekresikan tetapi tidak direabsorbsi akan tetap
ditubulus dan mengalir ke pelvis ginjal untuk dieksresikan sebagai urin dan dikeluarkan dari
tubuh.

Mekanisme :
Darah masuk ke ginjal (a. renalis) → masuk ke arteriol aferen dan mengalirkan darah ke
glomerulus → darah di filtrasi di glomerulus, komponen yang bermolekul besar seperti protein
dan eritrosit tertahan dan zat terlarut dengan ukuran molekul kecil lewat (urin primer) → darah
yang terfiltrasi di kumpulkan di kapsula bowman → dialirkan ke tubulus proksimal untuk
direabsorbsi kembali, zat-zat yang berguna untuk tubuh seperti gula, asam amino dan zat lain
diserap kembali (urin sekunder) → dibawa ke lengkung henle (U) → melewati aparatus
jukstaglomerulus → masuk ke tubulus distal, disini terjadi proses augmentasi yaitu penambahan
urea → masuk ke tubulus kolingentes/kolektivus → ke ginjal pelvis → ureter (peristaltik dan
gravitasi) → masuk ke vesica urinaria → setelah vesica urinaria penuh, menyebabkan reseptor
teregang → impuls dibawa ke medulla spinalis oleh saraf aferen → merangsang saraf
parasimpatis → sfingter internus terbuka dan disusul oleh sfingter eksternus → kedua sfingter
terbuka → urin terdorong akibat kontraksi vesica urinaria → urin disalurkan melalui uretra →
urin keluar (berkemih)

2b.Bagaimana komposisi urine normal ?

Jawab :

2c.Ap a penyebab air kemih Dandy tampak keruh ?

Jawab :
Air kemih Dandy yang tampak
keruh dikarenakan di dalam air kemih Dandy terdapat protein yang memberikan
gambaran warna urine menjadi keruh

2d.Kemungkinan obat pil warna hijau apa yang dikonsumsi Dandy 6 bulan lalu (keluhan serupa) ?
Bagaiman mekanisme kerjanya ?
Jawab :
Prednisone golongan Kortikosteroid
Glukokortikoid akan menurunkan fungsi monosit / makrofag dan mengurangi limfosit yang
berasal dari Timus (sel T) dalam sirkulasi terutama limfosit T4 Helper. Pelepasan interleukin IL-1
dan Il-2 (penting untuk mengaktivasi dan menstrimulasi proliferasi limfosit) dihambat. Transpor
limfosit ke lokasi stimulasi antigenik dan produksi antibodi dihambat. Sehingga Glukokortikoid
memiliki efek samping terjadinya infeksi karena indikator infeksi yang alami dihambat.

3. Pemeriksaan Fisik
a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik pada Sandy ?
Jawab :

Keadaan umum : sadar dan koorperatif

Nadi : 90 x/minute, (Normal 80 – 100x/minute)

RR: 25 x/minite, (Normal, 20 – 30x/minute)  Anak umur 1-5 th

Temp. : 37 C, (Normal 37,4 C)

TD : 95/60 mmHg (Normal 80-120/60-100 mmHg)

4.Pemeriksaan Khusus

Bagaimana interpretasi dan mekanisme hasil pemeriksaan khusus pada :

a. Kepala : Edema periorbital sedang

 Penumpukkan cairan karena daerah orbital (Edema)

b. Ekstremitas : Permukaan dorsal tangan dan kaki : pitting edema ringan

 Edema bertambah dan menyebar ke bagian tubuh lain

MEKANISME ABNORMAL

Gangguan pada membran basalis glomerulus akan menyebabkan--> pengeluaran protein yang
berlebihan melalui urine atau disebut Proteinuria. Pengeluaran protein yang berlebihan ini akan
megakibatkan--> suatu keadaan yang disebut Hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia
menyebabkan --> penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini
menyebabkan--> terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler
ke ruang interstitial yang menyebabkan--> edema.

Biasanya awalnya (edema) tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang
rendah (misal, daerah periorbita,muka(pada kasus) skrotum atau labia). Akhirnya sembab
menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).
Untuk Edema pada ekstrimitas disebabkan--> gaya gravitasi pada tubuh jadi edema terjadi pada
tubuh--> menyebar ke bagian bawah yaitu ekstrimitas atas maupun bawah pada kasus

5.Pemeriksaan Laboratorium

Bagaimana interpretasi dan Mekanisme hasil pemeriksaan laboratorium pada :

a. Urinanalysis :
Protein +4  Proteinuria Masif(++++ : > 500mg% )
Mikroskopik hematuria, (RBC 3-5/LWF)  Microscopic Hematuria

b. Kimia darah :
 Total Protein 4 g/dl  MENURUN (Normal :6,2 – 8,0 gr/dl)
albumin serum 1,8 g/dL  Hypoalbumin (Normal : 3.0 – 5.5 g/dL)
Kolesterol 350 mg/dL  Hyperlipidemia (Normal : 120 – 230 mg/dL)

Mekanisme

PROTEINURIA DAN HIPOALBUMIN

Gangguan pada membran basalis glomerulus akan menyebabkan--> pengeluaran protein yang
berlebihan melalui urine atau disebut Proteinuria(pada Sindroma Nefrotik Proteinuria bersifat
Masif). Pengeluaran protein yang berlebihan ini akan megakibatkan--> suatu keadaan yang
disebut Hipoalbuminemia.

HIPOPROTEINEMIA DAN HIPERLIPIDEMIA

Keadaan Proteinuria menyebabkan --> hiporoteinemia(menurunya kadar protein total pada

tubuh) --> menggangu suntesis lipoprotein di hati --> Terjadilah hiperlipidemia pada sindroma
nefrotik

Hematuria Mikroskopik
Hematuria mikroskopik adalah keadaan urin memiliki warna normal, yaitu kekuningan. Adanya
darah dalam urin terdeteksi hanya secara laboratorium, baik kimia maupun mikroskopis, dalam
kasus ini terjadinya hematuria mikroskopis akibat gangguan pada membran basalis glomerulus

Penegakkan diagnosis ?

Jawab :

I. Anamnesis
Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai,
atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat
ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.
II. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata,
tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi

III. Pemeriksaan penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria.
Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju
endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin
umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Bila terjadi hematuria mikroskopik (>20
eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (mis. Sclerosis glomerulus fokal).

Apa saja kemungkinan gangguan yang dapat terjadi pada kasus ini?
Jawab :
1) Sindrom Nefrotik
2) Glomerulonepritik akut pasca infeksi Streptokokus (GNAPS)
KLINIS GNAPS Sindrom Nefrotik
Ada riwayat infeksi + -

Edema anasarka + +
Anemia + -
Hematuria + +/-

Oliguria + +/-

Proteinuria + (tidak massif) + (massif)

TD meningkat + -
Kadar albumin darah Turun-normal Hipoalbumin
Kolesterol Normal Meningkat
Onset Tiba-tiba Tiba-tiba
ASTO meningkat -
C3 komplemen Menurun -

Data Tambahan: Pemeriksaan Serologik dan Biopsi Ginjal

WD:Sindroma Nefrotik

Epidemiologi ?
Jawab :
Sindroma Nefrotik:
USIA:Terbanyak usia 3-4 tahun
JK:Wanita:Pria 2:1

Tatalaksana ?
Jawab :
Preventif dan promotif

Primer : SN tidak ada pencegahan

Sekunder : Penggunaan kortikosteroid dengan remisi
Tersier : Transplantasi ginjal

FARMAKOLOGI
Pada Dandy, dalam 1 tahun ini dia mengalami sindrome nefrotik sebanyak 2 kali sehingga
diperlukan penangan sindrome nefrotik relapse

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.
2. Perbaiki keadaan umum penderita.

a. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering(PADA KASUS)

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12
bulan.
1. Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan
dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
2. Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan
dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

b. Sindrom nefrotik kambuh sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12
bulan.

1. Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan
dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
2. Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan
dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi
40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu,
kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu,
kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari
diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi
untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap
pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau
untuk biopsi ginjal.

Komplikasi ?
Jawab :
Komplikasi yang dapat timbul pada Dandy adalah :

 Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemia

 Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas
 Infeksi sekunder
 Hambatan pertumbuhan
 Gagal ginjal akut atau kronik
Efek samping steroid, misalnya sindrom Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan
perilaku

Prognosis ? Diantara Bonam dan Malam

Prognosis jangka panjang dipengaruhi kelainan histopatologi dan respon terhadap steroid
Terapi Anti Bakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi,tetapi tidak berdaya terhadap
kelainan ginjal sehingga dapat terjadi gagal ginjal.
Penyembuhan klinis kadang kadang terdapat setelah pengobatan bertahun tahun dengan
kortikosteroid

Kompetensi dokter umum ?

Jawab :
SINDROMA NEFROTIK

Tingkat Kemampuan 2: mendiagnosis dan merujuk

Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit tersebut dan menentukan
rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya. Lulusan dokter juga mampu
menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan.