ABC (Aneurysmal Bone Cyst) - NN PDF
ABC (Aneurysmal Bone Cyst) - NN PDF
I. PENDAHULUAN
merupakan lesi yang menyerupai tumor, ekspansil dan erosive pada tulang yang
diduga dimulai dan terjadi oleh karena adanya fistula arteriovenous tulang, akibat
adanya tekanan hemodinamik maka akan terjadi reaksi tulang sekunder yang
Sekelompok tumor yang kaya akan giant cell memang sangat membingungkan.
Pada tahun 1950 Jaffe dan Lichtenstein perlahan-lahan melihat adanya perbedaan di
antara kelompok tersebut dan membagi kelompok tumor ini menjadi 2 bagian besar yaitu
giant cell tumor (GCT) dan varian dari giant cell tumor. Aneurysmal bone cyst (ABC)
termasuk salah satu varian GCT yang ditemukan oleh Jaffe dan Lichtenstein pada tahun
1950. Beberapa nama lain yang diberikan pada ABC yaitu; Aneurysmal GCT,
1
ABC dapat mengenai seluruh tulang pada tubuh. Predileksi yang tersering adalah
daerah metafisis tulang panjang, tulang vertebra dan tulang pipih. Tiga jenis tulang ini
II. INSIDEN/EPIDEMIOLOGI
Kurang lebih 80% ABC terjadi pada penderita di bawah usia 20 tahun dimana
usia 10 – 30 tahun. Insidens tertinggi pada dekade kedua dan lebih banyak ditemukan
angka kejadian ABC ini kira-kira 1% dari biopsi tumor-tumor primer tulang.2,10,17
III. ANATOMI
Beberapa hal yang perlu diingat kembali dalam menganalisis kelainan tulang
STRUKTUR TULANG
1. Substantia compacta
2. Substantia spongiosa
Pada os.Longum (tulang yang pada kedua ujungnya membentuk persendian), mis :
susbstantia humerus compacta berada di bagian tengah dan semakin ujung tulang
menjadi semakin tipis. Pada ujung tulang terdapat substantia spongiosa, yang pada
2
5
Gbr. 2. Anatomi Tulang
- 1/3 bagian bahan organik, terdiri dari sel tulang, jaringan ikat, saraf dan pembuluh
- 2/3 bagian bahan inorganik, terdiri dari mineral seperti fosfat, karbonat, kalsium,
klorida, magnesium dan sodium (terutama kalsium fosfat) yang membuat tulang
menjadi keras. Pada usia anak, tulang masih bersifat elastis, tidak mudah fraktur
Bagian tengah os.longum disebut korpus, ujung tulang berbentuk konveks atau
3
Dari aspek pertumbuhan, bagian tengah disebut diafisis, ujung tulang disebut
epifisis dibentuk oleh kartilago, dan bagian diantara keduanya disebut metafisis yang
osseum/tulang sejati).
Pusat pembentukan tulang ada yang primer yaitu terjadi sebelum lahir, dan
sekunder terjadi sesudah lahir, yakni pada epifisis. Pada anak-anak sampai usia 7
tahun cavitas medularis berisi sumsum merah (red bone marrow), dan selanjutnya
mulai diganti dengan sumsum kuning (yellow bone marrow) sampai selesai pada usia
Vaskularisasi tulag disuplai oleh arteri nutricia, dan arahnya menjauhi ”growing
end”.
Tulang terdiri dari tiga komponen yaitu korteks, spongiosa dan periost. Korteks
dan spongiosa dapat dilihat pada foto roentgen, tetapi periost tidak. Bila karena suatu
proses dalam tulang, misalnya radang atau neoplasma, periost mengalami iritasi atau
terangkat, maka periost akan membentuk tulang dibawahnya yang dikenal sebagai
reaksi periosteal.13
Distribusi anatomi ABC lebih luas dibanding GCT, yang terjadi pada umumnya
disekitar daerah lutut dan pergelangan tangan. Pada ABC dapat terjadi pada tulang
mana saja, tetapi yang tersering ( kira-kira 80% ) adalah di tulang panjang dan tulang
vertebra. Pada tulang panjang ABC tumbuh di metafisis sedangkan pada vertebra
4
ABC tumbuh di arcus neuralis termasuk processus transversus dan processus
6. Fibula (7,3%)
IV. ETIOPATOGENESIS
5
Penyebab pasti dari tumor ini masih belum jelas. Namun ada beberapa teori
yang menyebutkan bahwa trauma berat dan fraktur dapat menginduksi terjadinya
hemodinamik dari proses neoplasma jinak maupun ganas yang merupakan lesi
ABC.2,11,19
melainkan vena-vena yang dilatasi dan berkelok-kelok akibat adanya tahanan pada
2. Fase pertumbuhan aktif (Active Growth Phase) yang ditandai oleh destruksi tulang
pembentukan peripheral bony shell, internal body septae dan trabeculae dan
4. Fase penyembuhan (Healing Phase) ditandai dengan kalsifikasi progresif dari kista.7
6
V. DIAGNOSIS
Gambaran Klinik
Gejala yang biasa timbul adalah nyeri, pembengkakan dan keterbatasan dalam
pergerakan. Kurang lebih 85% pasien datang dengan pembengkakan dan atau nyeri.
Nyeri yang dirasakan biasanya ringan. Apabila lesi ini mengenai tulang belakang,
maka keluhan utama adalah nyeri dan keterbatasan gerak, tapi apabila perjalanan
penyakit berlanjut akan timbul defisit neurologis bahkan sampai gejala yang serius
seperti paraplegia.9,11,16
Gambaran Radiologik
panjang. Lesi ini tidak akan meluas ke epifisis selama belum ada penutupan
epifisis. Tetapi apabila sudah terjadi fusi epifisis, lesi dapat meluas ke epifisis
lesion) karena lesi terdiri dari ruang-ruang berisi darah yang makin banyak disertai
7
didalamnya. Akibat ekspansi lesi, cortex menjadi tipis bahkan kadang tidak terlihat
Lesi berbatas tegas dengan tepi lateral yang densitasnya meningkat karena
Jaringan intrameduler juga batasnya cukup tegas tetapi tanpa pemadatan tulang,
Lesi tumbuh sangat lambat, sehingga periosteum mempunyai cukup waktu untuk
membentuk kerah (collar) periosteal new bone yang tampak sebagai daerah yang
sklerotik di daerah batas antara lesi dengan tulang sehat, demikian pula jaringan
intramedular dan tulang induk di sekeliling lesi juga membentuk new bone
Pada fase terakhir ini pertumbuhan akan sangat lambat bahkan berhenti sama
sekali. Sehingga lesi pada tulang akan terlihat sebagai lesi eksentris maupun
dan sklerosis pada tulang induk disekitarnya. Tidak ada lagi reaksi periosteal.
Gambaran seperti ini terlihat nyata karena fase pertumbuhan cepat dan destruksi
sudah berakhir.9,11,18,20
8
A. B.
Pada vertebra : lesi biasanya terletak di bagian posterior ( arcus neuralis, procesus
menggembung dan ekspansil dengan cortex yang sangat tipis disertai hilangnya
pedikel.17
9
CT Scan :
ABC tampak sebagai lesi osteolitik dengan ossifikasi periosteal yang membentuk
daerah yang menyerupai kulit telur (egg-shell appearance) disertai fluid-fluid level di
dalamnya (karena kista-kista didalam lesi berisi darah dan cairan serous)17,21
MRI :
10
Bone Scan :
Terlihat peningkatan uptake pada tepi lesi dengan gambaran normal atau
sign”17
Patologi Anatomi
Gambaran Makroskopik
ABC merupakan massa tumor yang kaya akan vaskular, dan bagian yang
menyerupai kista yang berisi darah berwarna merah gelap. Kista ini bervariasi
Pada lesi dapat pula terlihat trabekula tulang atau kelompok jaringan fibrosa dan
11
Gbr. 9. Spesimen yang
memperlihatkan adanya
perdarahan dan lesi kistik
17
yang berseptasi.
Gambaran Mikroskopik
Pola ABC secara mikroskopik bervariasi, namun pada dasarnya lesi terbentuk
oleh ruang-ruang kistik besar maupun kecil berisi darah yang dibatasi oleh septa
yang terdiri dari jaringan ikat fibrosa, trabekula jaringan fibrosa dan osteoid, atau
jaringan granulasi yang berisi multinucleated giant cells. Pada beberapa ABC, ruang-
ruang yang berisi darah terlihat dibatasi oleh endothelium yang tidak begitu jelas.
histiosit, dan berbagai sel-sel inflamasi. Di perifer , bisa terlihat susunan tulang
subperiosteal, jaringan lunak yang terkompresi termasuk otot, lemak dan jaringan
ikat. Akumulasi giant cells dalm jumlah yang besar dapat terlihat apabila terjadi
12
VI. DIAGNOSIS BANDING
Perbedaan Aneurysmal Bone Cyst Giant Cell Tumor Chondromyxoid Fibroma Simple Bone Cyst
1. Insiden Usia 10-30 thn. P : Usia 20-55 thn. Usia 20 – 30 thn. L : Usia 10 – 0 thn. L:P2–3:
2. Gambaran Soft tissue swelling Nyeri khususnya pada Soft tissue welling disertai Soft tissue swelling, nyeri dan
3. Lokasi Metafisis tulang panjang Epifisis tulang Metafisis pada ekstremitas Proksimal metafisis yang
13
4.Gambaran Lesi litik ekspansil berseptasi Lesi osteolitik eksentrik Lesi osteolitik, ekspansil, Lesi luscent solid, batas tegas
Radiologik pd metafisis tulang panjang, terletak di epifisis batas tegas pada metafisis pada daerah sentral dengan tepi
tepi sklerotik dengan batas (subartikular) hingga disertai destruksi dan tepi yang sklerotik tanpa fluid-fluid
lesi tegas, destruksi dan metafisis, batas tidak yang sklerotik, kalsifikasi level
disertai fluid-fluid
level”Soap Bubble
Appearance”
3,5,9,17,18,20,21
14
VII. PENATALAKSANAAN
Metode penatalaksanaan yang paling berhasil adalah curetage dan bone
grafting. Dengan metode ini diperkirakan rekurensi sekitar 20-30%. Reseksi en
bloc juga memberikan hasil yang cukup memuaskan.17
Terapi radiasi biasanya dianjurkan pada lesi yang berulang maupun pada
lesi yang sulit dicapai secara pembedahan terutama lesi di vertebra. Dosis
radiasi yang dianjurkan antara 2000 – 3000 cGy diberikan dalam 3 – 4 minggu.
Namun harus dipertimbangkan pula bahaya postradiasi yang biasanya terjadi
yaitu sarcoma tulang atau soft tissue. Radiasi merupakan kontraindikasi apabila
lesi ABC dapat dicapai secara pembedahan.8,12,17,20
VIII. PROGNOSA
Prognosa penyakit ABC ini umumnya baik. Rekurensi terjadi sekitar 10-
20% dari semua kasus ABC. Oleh karena lesi ini bersifat jinak tidak akan
bertransformasi menjadi ganas dan tidak menimbulkan metastasis.8,12,20
15
DAFTAR PUSTAKA
16
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : Tn. M.
Umur : 18 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
II. ANAMNESA
Keluhan Utama : Benjolan di leher
Anamnesa Terpimpin :
Benjolan di leher bagian belakang dirasakan sejak 2 bulan yang lalu, 3
minggu terakhir membesar dengan cepat. Terkadang rasa nyeri, demam tidak
ada, nafsu makan baik . BAB dan BAK biasa.
Status Lokalis :
I : Tampak benjolan pada baian belakang leher
P : Teraba massa tumor, batas tidak jelas, terfixir dan konsistensi kenyal
P : Nyeri ketok ( - )
Status Neurologik :
GCS : E4M6V5
Motorik : <5 < 5 N N - -
P K T N N RF RP
< 5 <5 N N - -
17
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium :
a. Darah
Hb : 11,9 gr %
Leukosit : 8,9.103 /mm3
Eritrosit : 4,64.106 /mm3
PLT : 387 . 10 3 /mm3
b. Sitologi
- Pemeriksaan Makroskopik
Benjolan di leher belakang kiri + sebesar tinju anak. FNA 2x, aspirasi sedikit
seperti cairan serous.
- Pemeriksaan Mikroskopik
Hapusan dari aspirasi hanya terdiri dari sel-sel darah merah, tidak ada sel-sel
ganas
Diagnosa :
Mungkin suatu proses edema karena proses lain disekitarnya, tidak ditemukan
adanya sel-sel ganas pada aspirasi
18
V. PEMERIKSAAN RADIOLOGIK
Cervical AP/Lat :
- Tampak lesi litik dengan karakteristik ballooning pada pedikel kiri dan
processus spinosus corpus vertebra C6.
- Aspek posterior corpus vertebra C6 relatif normal.
- Ketebalan discus intervertebralis pada level di atas dan di bawah C6 tampak
normal.
- Corpus vertebra dan discus intervertebralis lainnya normal.
19
CT-Scan Cervical non kontras dan kontras :
- Pada arcus posterior dan pedikel kiri corpus vertebra C6 tampak massa
kistik ekspansil berseptasi dengan cortex yang tipis dan relatif intak disertai
gambaran fluid-fluid level di dalam massa tersebut.
- Pasca pemberian kontras intravena terlihat penyangatan perifer pada septa
massa kistik tersebut.
- Canalis spinalis level tersebut tampak terdesak dari arah posterior.
20
VII. TERAPI
- Operatif
- Terapi radiasi
VIII. DISKUSI
Aneurysmal bone cyst bukanlah merupakan neoplasma sejati, tetapi
merupakan lesi yang menyerupai tumor, ekspansil dan erosive pada tulang yang
diduga dimulai dan terjadi oleh karena adanya fistula arteriovenous tulang, akibat
adanya tekanan hemodinamik maka akan terjadi reaksi tulang sekunder yang
Penyebab pasti dari tumor ini masih belum jelas. Namun ada beberapa
teori yang menyebutkan bahwa trauma berat dan fraktur dapat menginduksi
yang menyimpulkan terjadinya ABC akibat efek destruksi lokal dan perubahan
hemodinamik dari proses neoplasma jinak maupun ganas yang merupakan lesi
ABC.
dengan imaging MRI karena dapat memperlihatkan lebih jelas lesi kistik
Tindakan atau terapi pada ABC dapat dilakukan dengan curetage dan bone
Pada pasien ini datang dengan keluhan utama benjolan pada daerah leher
pemeriksaan sitologi FNA ditemukan adanya cairan serous dan sel-sel darah
21
merah tanpa adanya sel ganas, pemeriksaan neurologik ditemukan adanya
tetraparese akibat adanya lesi setinggi CV.C6 Pada foto polos cervical AP/Lat
ditemukan adanya tumor arcus posterior CV. C6, hasil CT-Scan cervical non
kontras dan kontras ditemukan adanya gambaran aneurismal bone cyst maka
dapat ditegakkan diagnosis dari pasien ini adalah aneurismal bone cyst.
berupa curettage dan bone grafting serta terapi radiasi oleh karena lesi berada di
bagian posterior.
22
23