Imaging of Metabolic

Bone Disorder
Oleh :
dr. Yacolina Cori

Pembimbing :
Prof. Dr. dr. Muhammad Ilyas, Sp. Rad (K)
dr. Isqandar Masoud, Sp. Rad
Dr. dr. Mirna Muis, Sp. Rad
dr. Sri Asriyani, Sp. Rad
dr. Shofiyah Latief, Sp. Rad
IPendahuluan

Sistem skeletal proses dinamik pusat

beberapa proses fisiologi penting,, seperti :
produksi sel darah merah serta metabolisme
kalsium dan fosfor

Mempertahankan homeostatis proses

fisiologi tersebut, dibutuhkan suplay mineral,
hormon dan vitamin yang adekuat

Metabolic bone disorder ditandai dengan

gangguan pada proses fisiologik yang normal
dalam tulang
ANATOMI
 METABOLIC BONE DISORDER
Osteoporosis
Rickets
Scurvy
Pagets Disease
Gout
Calcium Pyrophosphate Dyhidrate
Deposition Disease (CPPD)
Hemophilic Arthropathy
Osteogenesis Imperfecta
Sickle Cell Disease
Beta-Thalassemia
Osteoporosis
Penurunan massa tulang disebabkan oleh defisiensi
pembentukan osteoid maupun peningkatan resorbsi tulang

Gambaran radiologik :

-Penipisan korteks
paling menonjol pada
vertebra biconcave & kolaps
kyposis

- Trabekula lebih lusen

Osteopenia berat Penipisan korteks
wedge fracture
 (A) Patah tulang pada epiphysis femoralis distal.
Penipisan korteks
(B) Berkurangnya mineralisasi tulang dan penipisan
korteks yang berat
Dual-energy x-ray .

Pengukuran mineral tulang (gram)

dan area (cm2)
 CT kuantitatif digunakan untuk
mengkonversi HU menjadi mg/cm
calcium hydroxyapatite
Quantitative CT . . .

Reformat 3 dimensi untuk

mengevaluasi BMD
Morfometrik untuk diagnosis
kuantitatif fraktur
Multi detector CT Scan dan MRI resolusi tinggi
menggambarkan dengan jelas trabekular
tulang
 Rickets
Suatu kelainan disebabkan oleh defisiensi Vit. D atau tidak
efisiensinya aktifasi Vit. D oleh tubuh sejak lahir

Gambaran radiologik yang spesifik pada rickets ditandai dengan

kegagalan kalsifikasi tulang rawan dan ossifikasi pada endchondral

Gambaran radiologik:
Pentupan fontanella lambat
Parietal and frontal bossing
Craniotabes
Rachitic rosary (pembesaran
costochondral junction)
Pelebaran tulang-tulang pergelangan
tangan; bowing bagian distal os radius dan
ulna
Bowing os femur dan tibia yang progressif
Tampak epiphysis
melebar, flaring
metaphysis (seperti lidah
api) dan kelainan bentuk
tulang (bowing)

Pelebaran dan irregularitas

ujung metaphyseal pada ulna
pelebaran celah sendi akibat
menghilangnya provisional
kalsifikasi pada epiphyseal
 A, osteopenia berat dan diffuse,
pelebaran metaphyses, dnan batas
epiphyse/metaphyse sabgat tidak
jelas.
B, metaphyse melebar dan
mengabur, permukaan irregular
pada distal femur dan proximal
tibia serta fibula. Garis epiphyseal
sangat tidak jelas.
C, ujung costa anterior berbentuk
flare (panah curva).
Demineralisasi pada scapula.
 Partially healed rickets.
A, Metaphysic os tibia dan fibula melebar dan cupping.
Tampak dua densitas garis/pita (panah lurus). Irregularitas
tetap terlihat pada distal dan medial metaphyse femur
(panah curva).
B, Setelah 6 minggu terapi, tampak penyembuhan dan
remodeling

pasien dengan riwayat rickets setelah 1 tahun terapi.

Densitas zona provisional kalsifikasi dan lebar
metaphysis/epiphyse dalam batas normal. Tampak os
femur tetap bowing dan tenting pada metaphyse.
 Scurvy
Penyakit ini disebabkan oleh defisiensi Vit. C
Vitamin C sangat essential untuk pembentukan collagen. Gangguan
pembentukan collagen menimbulkan kelainan kulit, sendi, tulang
dan integritas vaskuler .

Gambaran radiologik :
- Osteopaenia
- Subperiosteal haemorrhage elevasi subperiosteal
- Wimberger's ring sign : epiphysis mengecil dengan
tepi yang sclerotik, tampak seperti sebuah cincin
- Frankel's line : pada zona provisional calsification
tampak seperti garis yang tidak teratur dan cenderung
sclerotik
- Trmmerfeld zone : pada metaphysis tampak adanya
pita transversal yang radiolusen disebut juga Scurvy line
- Pelkens spur: bayangan spur pada ujung-ujung tulang
ekstremitas
ground-glass
Scurvy dini Scurvy lanjut
osteopenia,
Active Stage Hari ke - 14 4 bulan 1 tahun
Setelah pemberian Ascorbic acid
 Pagets Disease
suatu kelainan fokal, progresif kronik pada tulang yang
ditandai dengan resorbsi berlebihan kemudian diikuti
oleh formasi berlebihan pada tulang, dengan
remodeling tulang yang abnormal

Gambaran mosaic pada tulang

Tiga fase:
1. Fase aktif atau "hot phase (dominan osteolitik, dengan penambahan
fibrous pada sumsum tulang dan hiprtrofi vascular);
2. Fase campuran (fase blastik-litik) peningkatan aktivitas osteoblastik,
menghasilkan gambaran campran sclerotik and litik pada tulang
3. Fase tidak aktif ( dominan osteoblastik ).
Lesi litik yang besar, Cotton wool Multiple area
berbatas tegas appearance sclerotick
(panah) pada fase tidak (cotton wool
osteoporosis aktif appearance)
circumcripta
Penebalan korteks Penebalan dengan
corpus vertebra sklerosis yang lebih
gambaran picture prominent pada end
frame plate vertebra
 Penebalan garis ileopectineal Tampak garis fraktur
kanan (panah kecil), termasuk pada ischium inferior
trabekula yang kasar dan area sampai acetabulum
area sklerosis (panah besar) (panah)

Trabekula os Ilium yang terlibat

terlihat kasar dengan korteks
yang menebal (tanda panah)
 Lusensi abnormal Fase campuran
pada distal femur ditandai
berbentuk flame dengan garis
atau blade of fraktur pada
grass pada tepi
permukaan
proximal (black
conveks tulang
arrows) fase litik
(panah)

Fase campuran pada tuberculum

distal radius dengan tibia diganti
lesi litik pada
dengan tlang
bagian proximal
pagetic yang
(panah putih) dan
trabecula yang osteolisis dan
kasar pada bagian sclerosis
distal (panah hitam) (panah)
 CT Scan MRI Genu T1WI
potongan axial axial, tampak garis-
vertebra garis hitam yang
sacralis 1, prominent pada
penebalan medulla tulang,
cortex (panah) mengindikasikan
dan trabekula trabekula kasar
kasar. (panah)

MRI Lumbosacral
potongan sagital
T1WI, tampak corps
vertebra lumbal 4
membesar dan tidak
ada gangguan pada
canalis centralis.
 Gout
Penyakit inflamasi sendi yang ditandai gangguan
metabolisme purin yang terdeposit pada sendi, cartilago,
dan ginjal.
Sendi MTP I merupakan sendi yang paling sering terkena

Joint findings :
Bone findings :
- Absence of periarticular
- "Punched-out" lytic bone
demineralization
lesion sclerosis of margin
- Erosion of joint margins with
- "Mouse / rat bite" from
sclerosis
erosion of long-standing soft-
-Cartilage destruction late in
tissue tophus
course of disease
- "Overhanging margin" (40%)
-Periarticular swelling (in acute
- Ischemic necrosis of femoral /
monarticular gout)
humeral heads
-Chondrocalcinosis (menisci,
articular cartilage of knee)
 - Excentric dense
nodular soft tissue
mass
- Punched-out lytic
bone lesion
- Erosion of joint
margin (mouse/rat
bite)
- Overhanging margin
- Soft tissue swelling
 (a). Tophus (tanda panah), deposit
mikrokristal (kepala panah) dan
penebalan sinovium (panah curva)
(b). Tampak deposit mikrokristal (kepala
panah) dengan acoustic shadow (panah
tebal).
 CT scan femur distal tampak
multiple soft tissue disekeliling
sendi lutut dengan kalsifikasi
punctatae
 (a). lesi osteolitik pada condylus medialis dan area
intercondylare distal femur dengan batas tegas dan tepi
sklerotik (tanda panah). (b) tampak lesi dengan intensitas
heterogen, berbatas tegas, tepi scalloped (tanda panah) yang
berhubungan dengan celah sendi. Tampak sedikit erosi pada
condylus femoralis dekat soft tissue mass (kepala panah),
yang mungkin menunjukkan adanya tophi juxtaartikular.
 Tampak massa lobulated,
berbatas tegas, di sekeliling
sendi dengan intensitas
signal yang sama dengan
otot. Massa tersebut
Axial T1WI Axial T2WI dominan hipointens pada
T1WI dengan intensitas
yang lebih heterogen pada
T2WI. Setelah pemberian
kontras gadolinium, tampak
penyangatan, terlihat jelas
pada sekeliling lesi.

Axial T1WI Sagittal T1WI

with contrast with contrast
 Calcium Pyrophosphate Dyhidrate
Deposition Disease (CPPD)
CPPD ditandai adanya deposit kristal Calcium
Pyrophosphate pada cartilago sendi, sinovia, tendon,
kapsul dan ligamen
Dapat mengenai semua sendi namun sendi yang paling
sering pada lutut, wrist dan hip joint
Dapat mengenai canalis spinalis dan menyebabkan
kerusakan spinal cord
CT scan modalitas terbaik deposit Ca pada cervical
MRI evaluais kompressi tlang belakang atau
myelopathy
Gambaran Radiologik :
Penyempitan ruang sendi
Sclerosis subchondral yang luas
Polyarticular chondrocalcinosis (pada fibro- dan
hyaline cartilage)
Subchondral cysts
 Kalsifikasi pada ligamentum
Deposit mikrokristal
lunotriquetral (kepala panah) dan
dalam meniscus (tanda
fibrocartilago triangular (panah
panah), cartilago sendi
merah). Celah sendi menyempit
(kepala panah) dan soft
dengan sklerotik pada sendi
tissue periarticular (panah
trapezioscaphoid dan carpometacarpal
curva).
(panah kuning).
- Penyempitan pada sendi glenohumeral
- Subchondral cyst
- Pembentukan osteofit
- Kalsifikasi pada tendon supraspinatus
- Kalsifikasi focal pada
jaringan lunak prepatellar

- Efusi sendi

- Penyempitan sendi femoropatellar

- Pembentukan osteofit
Condylus Femoralis. Deposits Focal hyperechoic
dalam lapisan cartilage tanpa adanya acoustic
shadow. (A) Deposi kecil bentuk punctata
(kepala panah). (B) Deposit besar, solid (panah).
(C) Deposit-deposit yang hampir menyatu
 Axial (AF), coronal (G, H), and sagittal (I) tampak kalsifikasi
linear pada ligamentum transversum (kepala panah),
ligamentum alar (panah panjang), ligament apical (panah
pendek), dan serabut longitudinal superior dari ligamentum
cruciatum (kepala panah hitam) menandakan deposit CPPD .
 CT Scan cervical potongan axial, tampak
kalsifikasi nodular pada ligamentum flava.
 CT Scan cervical potongan sagital, kista
subcondral pada odontoid berkaitan
dengan kalsifikasi parsial jaringan lunak
retro odontoid. Tampak pula erosi dari
processus spinosus C5 serta fluid collection
antara processus spinosus C4-C5
 Hemophilic Arthropathy
Hemophilia Disebabkan oleh tidak adanya atau
berkurangnya salah satu faktor pembekuan
Patogenesis Hemophilic Arthropathy
Reccurent joint bleeds
- Influx of inflammatory cells (eg.
neutrophils
Synovial hypertrophy
- Hemosiderin deposition in
phagocytic cells
- Release of toxins
Destruction
- Cartilage
- Bone
Table. Arnold-Hilgartner classification
Findings

0 Normal joint

I No skeletal abnormalities, soft-tissue swelling is present

II Osteoporosis and overgrowth of the epiphysis, no cysts,

no narrowing of the cartilage space

III Early subchondral bone cysts, squaring of the patella,

widened notch of the distal femur or humerus,
preservation of the cartilage space

IV Findings of stage III, but more advanced; narrowed

cartilage space

V Fibrous joint contracture, loss of the joint cartilage

space, extensive enlargement of the epiphysis,
Foto ini menggambarkan stadium
penyakit sendi III, sebagaimana
ditentukan oleh klasifikasi Arnold-
Hilgartner.

Foto ini menggambarkan stadium

penyakit sendi IV, sebagaimana
ditentukan oleh klasifikasi Arnold-
Hilgartner.
Tampak irregularitas permukaan sendi
dan adanya subchondral sclerosis
disertai kista.
Hemophilic Arthropathy. . . .

Foto ini menunjukkan Foto ini menunjukkan

opasitas efusi sendi karena perkembangan
adanya zat besi dalam osteonekrosis (panah) pada
sinovium (panah) kubah tallus
 CT Scan pelvis ini menunjukkan
suatu pseudotumor yang besar ( lesi
litik, besar, expansil yang melibatkan
os. Iliaka kanan dan meluas ke
sacrum, dengan attenuasi internal
yang inhomogen)

MRI pelvis potongan axial T2WI ini

menunjukkan pseudotumor besar
pada pelvis dengan ekstensi sacral
 MRI ini menunjukkan , massa
synovial yang mengikis tulang
rawan dan menghasilkan kista
subchondral (panah).

MRI ini menunjukkan deposit

hemosiderin dalam synovial
sebagai material hipointens pada
outline kapsul sendi.
 MRI Sagittal T1WI dan axial menunjukkan
jaringan synovial menebal dengan intensitas
sinyal yang sangat rendah akibat deposit
hemosiderin dan menjadi scar serta
membentuk jaringan fibrosa.
 Osteogenesis Imperfecta
Suatu kelainan kongenital pada
jaringan ikat dan tulang yang
bersifat herediter dengan
manifestasi klinis berupa kerapuhan
tulang, kelemahan persendian,
kerapuhan pembuluh darah, sklera
biru, serta gangguan kulit, akibat
defisiensi kolagen tipe 1

Beberapa gambaran radiologik :

a. Type I kerapuhan tulang sedang dan deformitas tulang minimal
b. Type II IIA and IIB, tulang panjang memendek dan melebar karena
undermodeling tulang kisut. IIC, tulang panjang lebih tipis dan lebih
panjang dari tipe lain
c. Type III Scoliosis thoracolumbal gambaran spesifik untuk tipe ini
d. Type IV sama dengan gambaran umum dan khusus tipe I, tetapi sering
dihubungkan dengan invaginasi basiler
Tipe I . . .

Osteoporosis berat
Overtubulasi pada tibia dan fibula
Penyembuhan fraktur pada
diaphysis transversal os tibia

Osteoporosis, bowing dengan

overtubulasi pada radius,
penyembuhan fraktur pada ulna
dan kallus forming pada distal
humerus
Tipe III . . .

Multiple wormian bones

Tipe III . . .

Scoliosis berat
Platyspondyly
Antenatal USG

- fraktur tulang panjang

- kompresi pada kepala
janin dengan
mineralisasi yang jelek
CT Scan dan MRI pada tipe IV . . .

Stenosis foramen magnum

Basilar invagination
Otosclerosis
 Sickle Cell Disease
Sickle cell anemia (SCA) adalah suatu anemia hemolitik dengan
karakteristik bentuk sel darah merah yang abnormal
(bentuk sabit).
Hb Abnormal (sickle cells) Anemia Haemolitic Hypoxia jaringan kronik

Bone Marrow hyperplasia Infark tulang & Sumsum tulang

Osteolisis, osteonecrosis, articular

desintegration, myelosclerosis,
periosteal reaction, H- vertebrae,
Dystrophic calcification, bone-within-bone
Hyperplasi sumsum pada skull . . . ,

(a). Tampak garis-garis pada skull

yang disebabkan oleh ruang diploic
melebar dan trabekula prominent.
(b) CT Scan mengkonfirmasi
pelebaran ruang diploic dan
trabekula prominent.
(c) MRI T1WI Sagittal menunjukkan
pelebaran ruang diploic
 Infark meduler tulang
pada SCA. Foto shoulder
ini, memperlihatkan
suatu area yang sclerosis
dan radiolusen..

Osteonecrosis caput femoris,

menunjukkan attenuasi yang
bertotol-totol pada epifisis
femur proksimal dan
permukaan sendi yang
sedikit irreguler.
Bone-within-bone
appearance
 Hand-foot syndrome
(dactylitis).
Soft tissue swelling dengan
periostitis
 H-vertebrae akibat
osteonecrosis pada vertebral
endplate.

MRI thoracolumbal potongan

sagittal T1WI memperlihatkan
intensitas signal rendah yang
heterogen pada sel-sel sumsum
tulang dan corpus vertebra
bentuk H (panah)
Osteomyelitis. CT scan window
jaringan lunak menunjukkan
abses dengan pus yang
hipoattenuasi dikelilingi rim
enhancement

Osteomyelitis
bone-within-bone
Infark tulang medullar . Setelah injeksi
kontras, menunjukkan daerah yang
tidak teratur, beberapa intensitas
sinyal tinggi membentuk lingkaran di
sekitar pusat daerah intensitas sinyal
yang lebih rendah, yang mewakili
enhancement pada area infark
meduler matur

Osteonecrosis . Caput femoris

mendatar dengan intensitas yang
heterogen, temuan yang sesuai
dengan osteonekrosis lanjut dengan
sklerosis dan kolaps. Daerah dengan
intensitas tinggi kemungkinan
mewakili sumsum lemak yang normal
di epifisis tersebut
 Thalassemia
suatu kelainan genetik dari sintesis hemoglobin yang ditandai
dengan kurangnya pembentukan rantai polypeptide alfa atau beta
pada molekul hemoglobin

produksi rantai
/ hemoglobin
Anemia mikrositik kronik activitas sumsum
Radiologik :

Tulang-tulang panjang melebar dengan penipisan Radiographic changes
korteks & trabecular kasar
Calvaria dipoploic melebar dengan gambaran hair-on-end
Corpus vertebra vertebral plana (melebar dan mendatar)
Costa rib-within-rib appearance
Extramedullary hematopoiesis a soft tissue paraspinal mass
CT scan dan MRI jarang digunakan untk menilai, namun dapat digunakan untuk
konfirmasi diagnosis ekstrameduler dan adanya deposition besi pada hepar dan
organ lainnya
 Osteopenia ; terlihat sebagai
garisgaris pada corpus vertebra
dan penebalan trabecula
vertikal.

Penebalan tulang calvaria;

lapisan tabula eksterna pada
regio frontal dan formasi tulang
baru dapat terlihat dalam
diploe, menghasilkan gambaran
hair on end. Os occipital
tampak tidak terlibat.
- Penurunan densitas tulang secara
umum.
- Penipisan korteks
- Trabecula kasar
- Lusensi pada daerah tepi tulang.
- Pelebaran cavitas medulla
metacarpal berbentuk squaring.

- Tampak fraktur pada distal radius.

- Medulla melebar
- Penipisan korteks
 Erosi korteks pada Tampak densitas linear
permukaan inferior yang memanjang dalam
costa ketiga, keempat medulla, yang sejajar
dan kelima sumbu memanjang kosta
Intrakranial extrameduler hematopoesis (A & B)menunjukkan penebalan diploe
tulang tengkorak yang luas dan lesi berupa massa osteolitik besar, expansil yang
timbul pada os temporal-parietal kanan, berbatas tegas dan hiperdens dengan
attenuasi internal mosaic dibanding dengan jaringan otak. Kapsula interna kanan
ditekan oleh efek massa dari lesi.
(C). MRI axial T2WI, (D). MRI axial T1WI dan (E). MRI koronal T1WI setelah kontras :
tampak massa besar timbul di tulang tengkorak, sekitar diploe menunjukkan
penebalan, lesi seperti massa pada umumnya menunjukkan intensitas iso-hipointens
pada T1WI dan pada T2WI relative hipointens terhadap grey matter. Setelah kontras,
T1WI tampak penyangatan
 (A). Foto sinus paranasal yang menunjukkan penebalan diploe yang
luas dengan hilangnya aerasi sinus maksilaris. (B & C). MRI axial
T1WI dan T2WI menunjukkan penebalan diploe. (D & E). Foto thorax
dan CT Scan thorax potongan axial window tulang, menunjukkan
kelainan tulang pada tulang rusuk. Tampak pula cardiomegaly. (F).
CT Scan abdomen potongan axial menunjukkan peningkatan
attenuasi pada hepar (70-100 HU) dengan hepatomegaly