CEREBRAL ARTERIOVENOUS

MALFORMATION
 Oleh Nuraeni

 Pembimbing

1. dr. Sri Muliati, Sp.Rad

2. dr. Junus Baan, Sp.Rad

 PENDAHULUAN

AVM

 salah satu bentuk malformasi vaskuler

 Bs tjd di bbrp bag tubuh: kulit, paru2, ginjal,

hati,otak,MS

 Kongenital (mgg4-8 masa gestasi)

PENDAHULUAN

Cavernous Venous
Hemangioma Malformation

Capillary Arteriovenous
Telangiectasis Malformation
Malformasi
vaskuler Otak
 PENGERTIAN

 malformasi serebrovaskuler
 arteri dan vena berhub scr lsg
 Tdk melalui kapiler.
 Arteri feeding artery
 Vena draining vein

 Pertemuan A-V shunt

 Nampak sbg : nidus

 uk : bervariasi

 Simptomatik : dekade 3, 4, 5

 Dpt tjd : di seluruh SSP

 90 % : supratentorial , tu: cbg ACM

 10 % : lokasi yg dlm

 4% : multiple
 INSIDENSI & PREVALENSI
 Insidensi : 1/100.000 populasi/thn
 Prevalensi : 18 per 100.000 populasi
 Insidensi menurut umur :
 < 20 thn (20 %)

 40-60 thn (44 % )

Gilroy/Meyer, 20-30 tahun

 AVM
 11% malformasi CV
 1 – 2 % dr stroke
 3% dr stroke usia muda
 9% dr PSA
 4% dr PIS
 Lk = Pr
 PATOFISIOLOGI
 AVM sirkuit pendek a/arteri & vena

 Nhub AV via kapiler  aliran drh mjd lambat 

pertukaran mknn, O2 dan zat2 gizi ke jar.

 Pd AVM tjd hub lsg AVdrh tdk mengalir ke jar, tp

dipompa via shunt dan balik ke jtg tanpa memberi
nutrisi ke jar otak.
 PATOFISIOLOGI
 Hemodinamik AVM t.a 2 bag :

1. drh di shunt dr sist. arteri yg bertek tinggi ke sist.

vena yg bertek rendah tanpa via jar kapiler

resistensi vask dan p.drh dilatasi scr progressif.

Vena yg bertek tinggi  predisposisi tjdx ruptur

PATOFISIOLOGI

2. ggn perfusi mempengaruhi jar serebral yg

berbatasan dg AVM. Tek A&V dan tdk adax
sirkulasi kapiler dpt merusak perfusi serebral dg
cara membuat aliran yg cptdarah tdk dpt
memberikan suplai O2 dan nutrisi ke jar sek.
defisit neurologis progressif yg lambat.

Pengalihan darah ke AVM disebut sebagai vascular

steal phenomenon.
 KLASIFIKASI
 Tabel 1. Sistim grading Spetzler dan Martin untuk AVM

 GAMBARAN TINGKATAN NILAI

 Ukuran AVM
 Kecil (<3 cm) 1
 Sedang (3-6 cm) 2
 Besar (>6 cm) 3
 Eloquence otak yang berbatasan
 Non eloquent 0
 Eloquent 1
 Pola drainage vena
 Hanya superficial 0
 Dalam 1
Spetzler-Martin Grading Classification :

 menentukan derajat AVM

 Pertimb. tindakan yg akan dilakukan

 Skor tinggi prognosis buruk

 GEJALA KLINIK
 Tgtg : lokasi & uk AVM
 Scr umum :
 perdarahan serebral

 nyeri kepala

 kejang

 defisit neurologis progressif.

 GEJALA KLINIK
1. Perdarahan
 50 % pasien AVM

 Struktur p.drh rapuh  mudah ruptur

 PIS, PSA, PIV

 SDH jarang

 PIS di korteks, usia muda, TD normal susp AVM angiografi

GEJALA KLINIK

2. Kejang.
 Gej awal pd kira2 40 % kasus.

 Kejang pada AVM 3 mekanisme :

 a. Iskemia jaringan korteks.

 b. Astroglia >> pd jar otak yg rusak di sekeliling

daerah AVM krn prdrhn subklinis sebx atau krn
deposit hemosiderin.
 c. peranan epileptogenesis sek.  letakx agak jauh
dr daerah AVM primer
GEJALA KLINIK

3. Nyeri kepala
 Kira2 50 % pasien.

 AVM yg ruptur/ blm

 AVM ruptur skt kep hebat & tiba2.

GEJALA KLINIK

 Kd2 jg:
kesadaran menurun
mual, muntah

penglihatan kabur

kaku kuduk

Ggn neurologik fokal: paralisis, kram-kram

atau disartria
 DIAGNOSIS

NEUROIMAGING

MRI/ MRA CT- SCAN

ANGIOGRAFI
DIAGNOSIS

 CT-SCAN tanpa kontras:

gbrn massa dg densitas yg heterogen

Fokal area hiperdens diselingi area hipodens

 Tepi lesi irreguler dan btsx tdk jelas

Struktur vaskdilatasi & ber kelok2

bbrp AVM : CT-Scan tanpa kontrasN

 DIAGNOSIS

 CT-Scan + kontras :
menyangat kontras heterogen

P.drh  kalsifikasi

 Gmbrn p.drh yg ber kelok2 sgt khas:

”white worm appearance”
 Feeding artery & draining vein kdg2 bs dikenali

atropi fokal dan kalsifikasi pd jar otak yg gliotik

di daerah sek AVM.

DIAGNOSIS

 Dilatasi dpt sdkt menggeser otak shg pd AVM yg

blm rupturmgkn ada sdkt efek massa
 Edema vasogenik (-)
 Densitas :40-50 HU
 AVM rupturgbrn AVM sulit dikenali krn tertutup
o/ hematoma

 CT-scan85 % AVM dpt di D/

CT-SCAN
 Gbrn AVM besar di lob
temp yg bsr.

 Pelebaran p.drh nampak

sdkt hiperdens

 Serpentine structure (spt

ular)

 Nampak dystrophy
kalsifikasi dan phlebolith
(panah)
DIAGNOSIS

MRI
 lbh srg digunakan dp CT-scan u/ AVM
sensitivitasx lbh baik
Jg dpt mberi info ttg lokalisasi & topografi AVM bila
intervensi akan dilakukan.
 Jalinan p.drh yg ber kelok2

Jg akan nampak st gbrn “honey comb appearance”

AVM kecil, t.u pd btg otak, srg tdk terdeteksi o/

angiografi, tp dpt dideteksi o/MRI.
 Lbh diminati !
Unrupture posterior frontal AVM yang besar (panah)
pada MRI
MRA
 gbrn hiperintense

pd MRI dan gbrn

nidus dg p.drh yg

ber kelok2
MRA

 Gbrn MRA dg giant

AVM
 ANGIOGRAFI
 gold standarmgbrkn anatomi A & V pada AVM

 mberi info ttg feeding dan draining vessel

 Ptg dilakukan sblm mnentukan jenis tindkn (embolisasi,

radioterapi, operasi)

 nampak gbrn massa dengan pelebaran feeding artery,

turtous draining vein, AV Shunting, kdg2 steal phenomen
dr p.drh sektrx
 Gbrn angiografi normal pd fase akut

 tidak menyingkirkan st AVM dianjurkan u/

mengulangi pem. 2 bln kemudian
Dilatasi dari beberapa feeding artery dan "early
draining veins" yang besar.
Dilatasi dari arteri ( panah besar ) dengan early
draining vein (panah kecil)
 PENATALAKSANAAN

 tgtg uk, lok., struktur p. drh dan adax fc K/spt

perdarahan.

 T.d operasi, radioterapi, embolisasi atau kombinasi

ke3x

 Bdsrkn Grade Spetzler-Martin

 PENATALAKSANAAN
(tgtg lok, uk, struktur p.drh, ad K/)
Bedah
reseksi

TERAPI

Radiosurgery Embolisasi
Grade Deep Ukuran Pilihan pertama Pilihan kedua
Spetzler- Perforating
Martin Arteries
1 dan 2 Pembedahan Iradiasi

3 Tidak ada < 3 cm Pembedahan Iradiasi

3 Ada > 3 cm Iradiasi Paliatif saja

3 Ada Paliatif saja Iradiasi deep perforator dan

pembedahan + embolisasi

Palatif saja
4 dan 5 Tidak ada Embolisasi dan pembedahan
Iraidasi deep perforator dan
4 dan 5 Ada Paliatif saja pembedahan + embolisasi
OPERASI
 mcegah pdrhn berulang Pemotongan p.drh yg
terbelit-belit  tindakan kuratif u/semua tipe AVM.

Pertimbangkan :
 umur pasien

 ukuran AVM

 lokasi lesi

 ada tidakx aneurisma arteri

RADIOTERAPI

 Gamma knife, dokter Swedia, Lars Leksell

 non invasif

 bisa terjadi oklusi sempurna dari AVM,

 Paling tidak, malformasi dapat hilang selama dua tahun.

Suatu AVM intracerebral. Gambar sebelah kiri menunjukkan AVM sebelum terapi
Gamma knife. Sedangkan gambar sebelah kanan diambil 4 bulan setelah terapi.
Kriteria untuk melakukan radiosurgery stereotactic:

 AVM yg kecil (< 3 cm), bts jelas

 Lesi dalam & kecil pd diencephalon atau btg otak

 Lesi sisa yg kecil, sgt dlm

 Pasien menolak untuk operasi

EMBOLISASI
 Dpt dilakukan oleh interventional radiologist dan

interventional neuroradiologists
 penyemprotan “glue” ke dlm lumen feeding artery

dari AVM
 prosedur dg invasif yg minimal

 pd kasus AVM yg letakx dlm dan inoperable

Embolisasi digunakan u/ :

 Definitive treatment

 Adjuvant treatment

 Sbg kombinasi bedah atau radiosurgeri

 Palliative treatment
Sblm dan sesudah embolisasi
 PROGNOSIS
 AVM : risiko 2-4 % tjd ruptur pd malformasi tsb.
 Pdrhnrisiko u/ tjdx pdrhn ulang >
 Stlh prdrhn I risiko u/tjd pdrhn ulang spi 25 %
/4 thn
 Stlh prdrhn ke-2risiko tjdx pdrhn brktx : 25 %
/thn
 Dpt hilang spontan akbt pdrhn yg berulang.
 Prognosis pdrhn serebral akbt pecahx AVM >
baik dp aneurisma.
 PENUTUP
 AVM jarang ditemukan, GK sgt beragam.

 Penatalaksanaan yg tepat  dpt mcegah dan

memperbaiki gej2 yg timbul

 Tindakan :bedah eksisi, radioterapi dan embolisasi

 Embolisasi oleh interventional radiologist atau

interventional neuroradiologist dpt mjd pilihan
LAPORAN KASUS
 REGISTRASI

 Nama : Mrs. M

 Umur : 29 tahun

 MR : 42 10 20

 Registrasi : 05 Maret 2010

 ANAMNESIS

 Keluhan utama : Lemah seluruh tubuh, t.u kiri

 4 hari SMRS, tiba2 saat bangun tidur.
 2 hari SMRS lemah seb kanan
 Kejang, frek >10, ± 30 menit, pasien tdk sadar.
 2 hari sebx pasien sakit kepala
 Muntah (-)
 Riw trauma kep (-) Riw HT (-), peny jtg, DM (-)
 PEMERIKSAAN FISIS

 Tanda vital :
TD : 150/80 mmHg
Lain2 : dbn

Status neurologi :
Slight parese N. VII & N. XII tipe sentral
 PEMERIKSAAN FISIS…

Fungsi Motorik :
P K 4 0 T N

4 3 N N

RF BR KPR N RP - -

TR N APR N - +

Fungsi Sensorik : dbn

Fungsi otonom
• Bak : uninhibitted bladder (perkateter)
• Bab : normal
 Klinik : Hemiparese bilateral +
slight parese N.VII & N.XII
DIAGNOSIS KERJA

Sinistra tipe sentral + kejang

Topis : Hemisphere serebri

bilateral

Etiologi : Suspek NHS

 TERAPI

Oksigen 2-4 L/menit

Head up 20º
IVFD RL 16 tpm
Neuroprotektor : Piracetam 3 gr/6 j/iv
Antikonvulsan : Phenytoin 1 amp/12 j/drips
Anti histamin : Ranitidin 1 amp/12 j/iv
 ANJURAN

Pemeriksaan darah rutin

Kimia darah
Foto thoraks AP
CT-Scan kepala
PEMERIKSAAN PENUNJANG :
 Darah rutin :  Kimia darah :
WBC  GDS : 110 mg/dl
:15,83.103/mm3  Ureum : 15 mg/dl
HCT : 36,4 - %
 Kreatinin : 0.6 mg/dl
RBC
:4,22.106/mm3  GOT : 36 u/l
MCV : 86,3 fl  GPT: 28 u/l
 HGB :12,3g/dl  HDL : 30 mg/dl
MCH : 29,1 pg  Kolesterol total : 149
 PLT mg/dl
:314.103/mm3  LDL : 108 mg/dl
MCHC : 33,8 gr/dl  Asam urat : 3,2 mg/dl
CT-SCAN (5 MARET 2010)

 Lesi hiperdens densitas

62,17 HU pd daerah
parietal ka dan densitas
64,52 HU daerah
parietal ki
 Sulci dan gyry obliterasi
 Kesan : Hematoma
intracerebri region
parietal ki & ka
 DD/ AVM
 Follow-Up
08 Maret 2010 (⁸O₄)

Keluhan : nyeri ulu hati.

Tanda vital :
TD : 130/100 mgHg P : 22x/min, tipe thoracoabdominal
N : 76x/min regular S : 36,7 0C, aksilar

Status neurologi :
GCS : E4M6V5
FKL : dbn
Saraf kranial : pupil bundar isokor, 2,5 mm
Saraf kranial lain : slight parese N. VII & N. XII tipe sentral
 P N K 5 0 T N

N 5 4 N N

RF BR N KPR N RP - -

TR N APR N - +

Fungsi sensorik : dbn

Bak : normal
Bab : 6 hari blm BAB
 TERAPI
 Head up 20º
 IVFD RL 16 tpm
 Neuroprotektor : Piracetam 3 gr/6 j/iv
 Neurotropik : B1,B6,B12 1 amp/24 j/im
 Anti edema : Mannitol 20% 3x100 cc
 Anti histamine : Ranitidin 1 amp/12 j/iv
 Anti fibrinolitik : Nexa 500 mg/12 j/iv
 Phenitoin tablet 2x1
 Dulcolax supp. 1x2
 FT pasif
 Bladder training
MRI
 Lesi pd parietooccipital
bilat dan frontoparietal
dextra yg hiperintens
pada TIWI, menyagat
post kontras, hperintens
pada T2WI

 Kesan: PIS area

parietooccipital bilat.
dan frontoparietal
dextra
MRA
 MRA
 Tampak konglomerasi sejumlah AV shunt yg berddg tipis,
berkelok2 (nidus) pada area parietooccipital bilat dan area
frontoparietal dextra

 Feeding arteri nidus pd area parietooccipital bilat berasal dr

cbg ACM ka-ki

 Feeding arteri nidus pada area frontoparietal dextra berasal

dari cabang arteri cerebri anterior dextra

Kesan : AVM pd ACM bilat (area parietooccipital dan

ACA dextra (area frontoparietal dextra)
EEG (12 Maret 2010)
 EEG abnormal :
 a. IED,
intermitten di
daerah
temporosentral
kiri dan frontal
kiri.
 b. Slow wave,
intermitten pada
kedua hemisfer
dari depan
sampai
belakang.
15 Maret 2010 (¹⁵O₁₁)

Keluhan : (-)

Konsul Bedah Saraf

Fungsi motorik :

P N K 5 3 T N

N 5 5 N

RF BR N KPR N RP - -

TR N APR N - -

Fungsi sensorik : dalam batas normal

Fungsi otonom : normal
TERAPI
 Head up 20º
 IVFD RL 16 tpm
 Neuroprotektor : Piracetam 3 gr/8 j/iv
 Neurotropik : B1,B6,B12 1 amp/24 j/im
 Anti histamine : Ranitidin 1 amp/12 j/iv
 Anti fibrinolitik : Nexa 500 mg/12 j/iv
 Inpepsa syr. 3x1 C
 FT pasif
 Pasien belum setuju untuk dilakukan operasi
 DIAGNOSIS AKHIR

Klinik : Hemiparese sinistra + slight parese N. VII &

N. XII sinistra tipe sentral

Topis : Hemisphere serebri bilat.

Etiologi : PIS akibat ruptur AVM

 DISKUSI
Pemeriksaan fisis :

•Hemiparese duplex
•Kejang
•Nyeri kepala
• Slight parese N.VII &
N.XII tipe sentral

CT-scan kepala:
• Hematom intraserebri regio
parietal kiri % kanan
MRI :
• Perdarahan intraserebri
PIS/ 29 tahun (usia muda)
area parietooccipital bil. &
frontoparietal dextra AVM

MRA :
• AVM a.cerebri media bil.
& a.cerebri ant. dextra
 AVM
Malformasi pada pembuluh
darah dimana arteri dan vena
berhubungan lsg tanpa melalui
pembuluh darah kapiler

Merupakan sumber strok

perdarahan pada 4 % kasus
perdarahan, umumx usia
muda

Biasax bermanifestasi pd
dekade 3,4,5
Mekanisme gangguan neurologi
pada AVM :
Perdarahan spontan

Kejang

Nyeri kepala

Defisit neurologi yang progresif

 PEMERIKSAAN AVM

CT-scan MRI Angiografi

kepala
 PENATALAKSANAAN
(tgtg lok, uk, struktur p.drh, ad K/)
Bedah
reseksi

TERAPI

Radiosurgery Embolisasi
 Pada psn ini terapi paliatif sj

 Psn menolak operasi

 Lokasi AVM
supratentorial : 93 % Bilateral :2%
Infratentorial :7% Parietal : 39 %
Right : 44 % Frontal : 23 %
Temporal : 20 %
Left : 46 %
Occipital : 10 %
Midline :8%
Cerebellum : 5%
Brainstem :2%
(from Berret and Nishioka)
CT-SCAN KEPALA (5 Maret 2010)
CT-SCAN
MRI
MRI
MRA