Husein Alatas

Subbagian Nefrologi Anak, Bagian I. Kes. Anak

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
SINDROM NEFROTIK

1. EDEMA

2. PROTEINURIA MASIF
- > 40 mg/m2/jam
- RATIO PROTEIN/KREATININ > 200 (mg/mmol) ATAU
> 2 (mg/mg)
- DIPSTIK > ++

3. HIPOPROTEINEMIA
(ALB. PLASMA < 25 g/L)

4. ( HIPER KOLESTEROLEMIA)
GEJALA KLINIK
 Edema (sampai 40% berat badan) asites,
Hidrotoraks, edema skrotum
 Gejala infeksi sekunder

LABORATORIUM
 Proteinuria (10-15 gm/hari)
 Diuresis , BJ urin 
 Sedimen urin: Silinder hialin, granular (double refraktil body)
 Kimia darah:
- Hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia
- Ureum, kreatinin normal
SN BAWAAN
 Finnish type
 Jarang
 Plasenta besar
 Autosomal resesif
 Edema masa neonatus sampai umur 3 bulan
 Mutasi gen NPHS1, lokasi pada kromosom 19q13.1
 Resisten obat

SN SEKUNDER
 Penyakit metabolik : Diabetes, amiloidosis
 Penyakit infeksi : Malaria, hepatitis B, sistosoma
 Toksin dan alergen : Logam berat, gigitan serangga
 Penyakit sistemik : SLE, Henoch Shonlein, poliarteritis
 Neoplasma : Hodgkin, tumor paru
Edema generalisata
(anasarca)
Pitting edema
Asites
Edema Skrotal Edema Labial
SN IDIOPATIK PADA ANAK

ANGKA KEJADIAN
- 2-7 KASUS/100.000 ANAK < 16 TAHUN
- JAKARTA 6/100.000 ANAK < 14 TAHUN

GAMBARAN PATOLOGI ANATOMI (PA)

SEBAGIAN BESAR SNKM :
< 10 TAHUN 70-80 %
> 10 TAHUN 50 %
DEWASA 20 %

LAKI-LAKI : PEREMPUAN = 2:1

 1965 – 2013 : ISKDC

Memberi rekomendasi pengobatan kortikosteroid

SN anak 4 – 4 minggu

Responsif 90 % - relaps 80 % ; separuhnya

relaps frekuen/steroid dependen
 GAMBARAN HISPATOLOGI
SINDROM NEFROTIK PADA ANAK

ISKDC Noer MS STEROID

GAMBARAN PA 1981 1997 RESPONSIF(%)
(n=471) (n=71) (ISKDC)

Kelainan minimal (KM) 363 (77%) 59 (83.1%) 93.1

Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 37 (7,8%) 7 (9.9 %) 29.7

Proliferatif mesangial difus (PMD) 9 (1.9%) 3 (4.2 %) 55.6

GN Membrano proliferatif (GNMB) 29 (6.2 %) - 6.9

Nefropati membranosa 6 (1.3 %) 2 (2.8%) 0

 2013 : KDIGO ( Kidney disease Improving
Global Outcome )

- Menganggap banyaknya relaps pada ISKDC

disebabkan terlalu pendek pemberian steroid

- Memberi 2 opsi :
1) Model eropa ( 6 – 6 minggu )
- sudah dicoba di Jakarta hasilnya tidak
signifikan dan banyak pasien yang drop out

2) Tetap 4 – 4 minggu
ditambah tapering off 3 bulan
 Pengobatan
Tappering off alternate dose setiap bulan
inisial 0.4 mg / kg / hari selama 3 bulan
Prednison full Dose Prednison Alternate Dose 1.1 0.7 0.3
4 minggu 4 minggu mg / kg / hari mg / kg / hari mg / kg / hari

Remisi ( + ) 4 minggu 4 minggu 4 minggu

Remisi ( - )
Proteinuria
Edema ( - )

STOP
Resisten steroid

Terapi imunosupresan
Pengobatan relaps Remisi
Prednison full dose Prednison Alternate Dose

Minimal 2 minggu ; maksimal 4 minggu 4 Minggu

 2015 : Japanese Study Group of Kidney
Disease in Children ( JSKDC )
Pada Kidney International, Multisenter RCT pada 246
pasien SN anak membuat publikasi sbb :
1) 4 – 4 kortikosteroid tidak lebih inferior
daripada publikasi KDIGO
2) Dan tappering off tidak mengurangi
relaps pada SN

 Jakarta / UKK Nefrologi IDAI tetap memberi 4 – 4

minggu kortikosteroid pada SN anak
GAMBARAN PA
 SN KELAINAN MINIMAL (SNKM) 75-80%

 PROLIFERATIF MESANGIAL DIFUS (PMD)

1.9 – 2.3%

 GLOMERULOSKLEROSIS FOKAL
SEGMENTAL (GSFS) 6.9-7.8%
ISKDC, 1981

 (GN MEMBRANO PROLIFERATIF)

 (NEFROPATI MEMBRANOSA)
Mikroskop Cahaya SNKM
Gambaran Mikroskop Elektron

Normal

SNKM

Van den Berg, Weening, Clinical Science (2004) 107, 125–136

Glomerulosklerosis Fokal Segmental
(GSFS)

Tidak ada
Sklerosis
Sklerosis
segmental
Nefropati Membranosa (NM)
Normal NM
 Nefropati Membranosa
(Gambaran Mikroskopis)
Pewarnaan Hematoksilin Mikroskop
Eosin (Mikroskop cahaya) Imuno-fluoresens
 S N Idiopatik

 BERBAGAI PENELITIAN :
RESPONS TERHADAP STEROID LEBIH BAIK
UNTUK MENENTUKAN PROGNOSIS DARIPADA
GAMBARAN P.A

SN DIBAGI 2 GOLONGAN :

1. SN SENSITIF STEROID (SNSS)

2. SN RESISTEN STEROID (SNRS)

 SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK (SNKM) (n=363)

SENSITIF STEROID RESISTEN STEROID (Primer)

(SN SS) (92 %) (SN RS) (8 %)

Biopsi Ginjal

RELAPS (-) RELAPS RELAPS

(30-40%) JARANG (20,1 %) FREKUEN (28,1 %)

RESISTEN STEROID
(Sekunder3%)

(ISKDC, 1981)