KATA PENGANTAR

Puji syukur senantiasa kita panjatkan ke hadirat Illahi Robbi atas segala
nikmat dan karunia-Nya, kami dapat menyelesaikan tugas penyusunan makalah
ANAK, makalah ini disusun untuk memenuhi salah satu komponen tugas pada
mata kuliah ANAK di Program Studi S1 Keperawatan Dharma Husada Bandung.
Makalah ini mencoba memaparkan tentang penatalaksanaan asuhan
keperawatan pada anak dengan Penyakit Tumor Will.
Kami menyadari masih banyak terdapat kekurangan dalam penyusuanan
makalah ini, untuk itu kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat
konstruktif dari semua pihak demi perbaikan dan penambahan wawasan kami di
masa yang akan datang
Demikian akhirnya kami ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang
telah membantu kami dalam penyusunan makalah ini, semoga makalah ini
bermanfaat bagi penulis khususnya bagi pembaca pada umumnya terima kasih

Penulis

BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Tumor (Neoplasma) adalah pertumbuhan baru jaringan yang tidak terkontrol
dan progresif. Tumor dan kanker dapat diakibatkan oleh faktor genetika atau
diwariskan kecenderungan genetika untuk karsinogen mungkin disebabkan oleh
rapuhnya gen-gen regulator, kerentanan terhadap inisiator dan promotor,
kesalahan enzim pengoreksi atau gagalnya sistem imun. Kecenderungan genetik
 kita dapat positif atau negatif terhadap tumor dipengaruhi oleh berbagai
pengalaman prilaku dan lingkungan (kamus kedokteran dorland)
Salah satu contoh tumor akibat genetik ini adalah tumor wilms, tumor wilms
adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari
unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun
Tumor wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak
dan terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua
ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun.
Gambaran tumor Wilms yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly
congenital, yang paling umum adalah anomaly urogenotal (4,4%), hemihipertrofi
(2,9%), dan aniridia sporadic (91,1%).

B. Rumusan Masalah
Dari latar belakang di atas dapat dirumuskan masalah yaitu “Bagaimana
asuhan keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will?”

C. TUJUAN
Tujuan penyusunan makalah ini adalah untuk memberikan pengetahuan
dapat memberikan informasi dan pemahaman mengenai asuhan keperawatan
pada klien anak yang menderita Tumor Will.

D. Metode
Metode yang kami gunakan dalam penulisan makalah ini diantaranya
melalui media literatur perpustakaan dan elektronik.

E. Sistematika
Secara umum makalah ini terbagi menjadi tiga bagian diantaranya; BAB I
tentang Pendahuluan, BAB II yang berisi Pembahasan dan BAB III tentang
kesimpulan dan saran
 BAB II
TINJAUAN TEORITIS
A. DEFINISI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak
yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih
besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen
yang tersering pada anak-anak. (http://zul-
adhariansyah.blogspot.com/2009/04/tumor-wilms.html)
Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan
cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia
lima tahun (kamus kedokteran dorland)

B. ETIOLOGI
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.
Tumor wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak
adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli
dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk
membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga
diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke arah
pembentukan Tumor wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu
terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang
juga menderita Tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat
keturunan yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus
Tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan.

C. ANATOMI FISIOLOGI
 Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki
sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang
merupakan pusat pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari
kandung kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui
penis (pria) dan vulva (wanita). Anatomi ginjal :
1. Makroskopis
Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium,
didepan dua kosta terakhir dan tiga otot-otot besar (transversus abdominis,
kuadratus lumborum dan psoas mayor). Ginjal pada orang dewasa penjangnya
sampai 13 cm, lebarnya 6 cm dan berat kedua ginjal kurang dari 1% berat seluruh
tubuh atau ginjal beratnya antara 120-150 gram.
Bentuknya seperti biji kacang, jumlahnya ada 2 buah yaitu kiri dan kanan,
ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki-laki lebih
panjang dari pada ginjal wanita. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh
bantalan lemak yang tebal. Potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua
daerah yang berbeda yaitu korteks dan medulla.
Medulla terbagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-
piramid tersebut dikelilingi oleh bagian korteks dan tersusun dari segmen-segmen
tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila atau apeks dari tiap piramid
membentuk duktus papilaris bellini yang terbentuk dari kesatuan bagian terminal
dari banyak duktus pengumpul (Price,1995 : 773).
2. Mikroskopis
Tiap tubulus ginjal dan glumerulusnya membentuk satu kesatuan (nefron).
Nefron adalah unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar satu juta
nefron. Setiap nefron terdiri dari kapsula bowman, tumbai kapiler glomerulus,
tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang
mengosongkan diri keduktus pengumpul. (Price, 1995)
3. Vaskularisasi ginjal
Arteri renalis dicabangkan dari aorta abdominalis kira-kira setinggi
vertebra lumbalis II. Vena renalis menyalurkan darah kedalam vena kavainferior
yang terletak disebelah kanan garis tengah. Saat arteri renalis masuk kedalam
hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan diantara
piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata kemudian membentuk arteriola
 interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteri interlobularis ini
kemudian membentuk arteriola aferen pada glomerulus (Price, 1995).
Glomeruli bersatu membentuk arteriola aferen yang kemudian bercabang
membentuk sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut kapiler
peritubular. Darah yang mengalir melalui sistem portal ini akan dialirkan kedalam
jalinan vena selanjutnya menuju vena interlobularis, vena arkuarta, vena
interlobaris, dan vena renalis untuk akhirnya mencapai vena cava inferior. Ginjal
dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume yang sama dengan 20-
25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90% darah yang masuk keginjal
berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. Sifat khusus aliran
darah ginjal adalah otoregulasi aliran darah melalui ginjal arteiol afferen
mempunyai kapasitas intrinsik yang dapat merubah resistensinya sebagai respon
terhadap perubahan tekanan darah arteri dengan demikian mempertahankan aliran
darah ginjal dan filtrasi glomerulus tetap konstan ( Price, 1995).
4. Persarafan pada ginjal
Menurut Price (1995) “Ginjal mendapat persarafan dari nervus renalis
(vasomotor), saraf ini berfungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk
kedalam ginjal, saraf ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk
ke ginjal”.
fungsi ginjal adalah untuk:
a. menyaring limbah metabolik
b. menyaring kelebihan natrium dan air dari darah
c. membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang berlebihan
dari tubuh
d. membantu mengatur tekanan darah
e. membantu mengatur pembentukan sel darah.
Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron). sebuah
nefron merupakan suatu struktur yang menyerupai mangkuk dengan dinding yang
berlubang (kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah
(glomerulus). kapsula bowman dan glomerulus membentuk korpuskulum renalis.

D. PATOFISIOLOGI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari
sel embrional primitif diginjal, makroskopis ginjal akan tampak membesar dan
 keras sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari
pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,
tulang rawan dan tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan
bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak
pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran
yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi
yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya
gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang
ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal
rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor
Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.
stadium pada tumor wilms Staging berdasarkan NWTSG V, terdiri dari:
Stadium I
Tumor terbatas pada ginjal dan dapat direseksi secara lengkap dengan kapsul
ginjal yang utuh. Tidak terjadi ruptur atau robekan kapsul. Pembuluh darah sinus
renal tidak terlibat
Stadium II
Tumor sudah melewati kapsul ginjal namun dapat dieksisi secara lengkap.
Terdapat ekstensi regional tumor yang dibuktikan dengan penetrasi kapsul atau
dengan invasi ekstensif sinus renal. Pembuluh darah di luar sinus renal dapat
mengandung tumor. Tumor mengalami cedera akibat biopsi atau tercecer terbatas
di daerah flank. Tidak ada bukti tumor pada atau di luar batas reseksi.
Stadium III
Terdapat sisa tumor nonhematogen yang terbatas pada abdomen, atau yang
meliputi berikut ini:
a. Keterlibatan kelenjar getah bening pada hilus atau pelvis
b. Penetrasi tumor melalui permukaan peritoneum
c. Implan tumor pada permukaan peritoneum
d. Tumor gross atau mikroskopik pada atau di luar batas reseksi bedah
 e. Tumor tidak dapat direseksi secara lengkap karena infiltrasi lokal ke dalam
struktur vital
f. Tumor menyebar tidak terbatas pada daerah flank

Stadium IV
Metastasis hematogen ke paru-paru, hepar, tulang atau otak atau metastasis ke
kelenkar getah bening di luar abdomen dan pelvis. Nodul paru tampak pada CT
scan harus dibiopsi untuk diagnosis definitif stadium IV.
Stadium V
Keterlibatan kedua ginjal pada diagnosis. Setiap sisi harus didiagnosis secara
individu menurut kriteria di atas.

E. MANIFESTASI KLINIS
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya
nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang
menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang
menembus sistim pelveokalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis
tubuh terdapat protein tumordan gejala lain yang bisa muncul adalah :
- Malaise (merasa tidak enak badan)
- Nafsu makan berkurang
- Mual dan muntah
- Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi)
- Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih).
Tumor Wilms bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi).
Gambaran klinis lainnya berupa demam, penurunan berat badan, anemia,
varikokel kiri (akibat obstruksi vena renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor
dapat meluas ke vena cava inferior dan jantung sehingga menimbulkan malfungsi
jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala akut abdomen akibat ruptur tumor setelah
suatu trauma minor.

F. KOMPLIKASI
1. Tumor Bilateral
2. Ekstensi Intracaval dan atrium
 3. Tumor lokal yang lanjut
4. Obstruksi usus halus
5. Tumor maligna sekunder

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. CT scan atau MRI perut
2. USG perut
3. Rontgen perut
4. Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada)
5. Pemeriksaan darah lengkap (mungkin akan menunjukkan anemia)
6. BUN
7. Kreatinin
8. Urinalisis (analisa air kemih, bisa menunjukkan adanya darah atau protein urine)
9. Pielogram intravena.

H. PENATALAKSANAAN
Tindakan operasi merupakan tindakan untuk terapi sekaligus penentuan
stadium tumor. Berdasarkan rekomendasi NWTSG, nefrektomi primer dikerjakan
pada semua keadaan kecuali pada tumor unilateral yang unresectable, tumor
bilateral dan tumor yang sudah berekstensi ke vena cava inferior di atas vena
hepatika. Tumor yang unresectable dinilai intraoperatif. Diberikan kemoterapi
seperti stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan setelah 6 minggu. Pada
tumor bilateral, dilakukan biopsi untuk menentukan jenis tumor dan diberikan
kemoterapi biasanya dalam 8-10 minggu. Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor
bilateral jika diberikan sisa parenkim ginjal setelah reseksi tumor masih lebih dari
2/3. Hal penting dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal, eksplorasi
ginjal kontralateral, dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan
biopsi kelenjar getah bening yang dicurigai.
Terapi lanjutan dengan kemoterapi atau radioterapi tergantung pada hasil
staging dan histologi (favourable atau non favourable) dari tumor. Berdasarkan
NWTS-5 berikut algoritma pemberian kemoterapi dan radioterapi pada tumor
Wilms. Nefrektomi parsial hanya dianjurkan pada pasien dengan tumor bilateral,
solitary kidney, dan insufisiensi renal. Pada kasus tumor Wilms bilateral yang
 perlu dilakukan nefrektomi bilateral, transplantasi dilakukan setelah 1 tahun
setelah selesai pemberian kemoterapi.
Keberhasilan penanganan tumor Wilms ditentukan dari hasil stratifikasi,
registrasi, dan studi NWTSG. Survival bebas penyakit 95% untuk stadium I, dan
kira-kira 80% untuk pasien secara keseluruhan. Prognosis buruk dijumpai pada
pasien dengan metastasis ke kelenjar getah bening, paru-paru dan hepar.

I. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian
1. Identitas : Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa
dihubungi
2. Riwayat kesehatan sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar perut.
Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama
sakit.
3. Riwayat kesehatan dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau gejala-
gejala tumor wilms
4. Riwayat kesehatan keluarga
Apakah ada riwayata keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor
sebelumnya
5. Pemeriksaan fisik
Melakukan pemeriksaan TTV klien, dan mengobservasi head to too dan yang
harus di perhatikan adalah palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan
darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau
menyebabkan kompresi vaskuler sehingga mengakibatkan hipertensi. Deskripsi
yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau
hemihipertrofi juga perlu dicari.
6. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju
endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua
kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk
- Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan
klasifikasi didalamnya
- Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori,
penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises.
- Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki
masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.
7. Pola aktivitas
a. Pola nutrisidan metabolic
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban
sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan
seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem
imun. Adanya mual , muntah dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang
tidak adekuat. BB meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat
terjadi karena uremia.
b. Pola eliminasi
Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glumerulus
menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi penyerapan
kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak mengalami gangguan yang
menyebabkan oliguriasampai anuria,proteinuri, hematuria.
c. Pola Aktifitas dan latihan :
Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus
karena adanya hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya
kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi
duduk dimulai bila tekanan ddarah sudah normal selama 1 minggu. Adanya edema
paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, pengggunaan otot bantu napas,
teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi
napas. Kelebihan beban sirkulasi dapat menyebabkan pemmbesaran jantung
(Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat lemah), anemia dan hipertensi yang juga
disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi yang menetap dapat
menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopati merupakan gejala serebrum
karena hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejang-
kejang.
d. Pola tidur dan istirahat
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia.
keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus
e. Kognitif & perseptual
 Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal.
Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi.
Hipertemi terjadi pada hari pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena
inumnitas yang menurun.
f. Persepsi diri
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan
yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula
g. Hubungan peran
Anak tidak dibesuk oleh teman – temannya karena jauh dan lingkungan
perawatan yang baru serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam

DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan yang bisa muncul adalah
1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan
kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan
4. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita
penyakit yang mengancam kehidupan
5. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan
kehilangan protein dan cairan
6. Ansietas berhubungan dengan defisit pengetahuan
7. Resiko Infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan

RENCANA KEPERAWATAN
Diagnosa 1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
Tujuan : Pacien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat
diterima anak.
Intervensi Rasional
1. Kaji tingkat nyeri 1. Menentukan tindakan selanjutnya
2. Lakukan tehnik pengurangan nyeri
2. Sebagai analgesik tambahan
nonfarmakologis
3. Mengurangi rasa sakit
3. Berikan analgesik sesuai ketentuan
4. Untuk mencegah kambuhnya nyeri
4. Berikan obat dengan jadwal preventif
5. Karena aspirin meningkatkan kecenderungan
5. Hindari aspirin atau senyawanya
pendarahan
 Diagnosa 2 Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan
peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake

Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi

Intervensi Rasional
1. Catat intake dan output makanan secara 1. Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh
akurat

2. Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi2.: Gangguan nutrisi dapat terjadi secara
Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia. berlahan.
3. Beri diet yang bergizi 3. Diare sebagai reaksi oedema intestine dapat
memperburuk status nutrisi
4. Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering 4. Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk
5. Membantu dalam proses metabolisme.
5. Beri suplemen vitamin dan besi sesuai
instruksi

Diagnosa 3 : Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

Tujuan : Pasien mendapat istrahat yang adekut
Intervensi Rasional
1. Pertahangkan tirah baring bilah terjadi Mengurangi pengeluaran energi.
edema berat
2. seimbangkan istrahat dan aktivitas bila Mengurangi kelelahan pada pasien
ambulasi
3. intrusikan pada anak untuk istrahat bila ia Untuk mmenghemat energi
merasa lelah

Diagnosa 4 Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak

yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan
Tujuan : Pasien (keluarga) menunjukan pengetahuan tentang prosedur diagnostik/terapi
Intervensi Rasional
1. Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur 1. Memberikan pengertian pada keluarga
2. Jelaskan prosedur operatif dengan jujur 2. Memberikan pengetahuan pada keluarga
3. Jelaskan tentang proses penyakit 3. Memberikan pengetahuan pada keluarga
4. Bantu keluarga merencanakan masa depan 4. Meringangkan beban pada keluarganya
khususnya dalam membatu anak
menjalani kehidupan yang normal

J. Lampiran Jurnal
Jhonson,Marion,dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification
(NOC) Edisi 2. St. Louis ,Missouri ; Mosby
Deskripsi patologi mengenai tumor Wilms pertama kali ditulis pada tahun
1872 dan dideskripsikan oleh Osler pada tahun 1879. Osler menemukan bahwa
tumor ginjal pada anak-anak yang dilaporkan oleh beberapa klinisi saat itu
sebenarnya merupakan kelainan yang sama. Pada tahun 1899, Wilms melaporkan
7 kasus yang dijumpainya dan melakukan tinjauan literatur pada kongres di
Berlin. Penjelasannya mengenai gambaran klinis penyakit ini sangat jelas
sehingga istilah tumor yang memakai namanya ini (tumor Wilms) lebih populer
digunakan daripada nefroblastoma hingga sekarang. Eksisi bedah merupakan
pilihan terapi satu-satunya hingga tahun 1915, ketika Friedlander
memperkenalkan terapi radiasi sebagai altenatif pilihan. Ladd dan White
kemudian secara bertahap menyempurkan teknik bedah dan meningkatkan
survival hingga 20%. Kemoterapi dengan aktinomisin-D dimulai tahun 1954 dan
vinkristin ditambahkan pada tahu 1963. Pada tahun 1956, Farber dengan
menggunakan kombinasi eksisi bedah, radiasi pascaoperasi, dan kemoterapi
memulai era modern dengan angka survival selama 2 tahun mencapai 81%.
Pada tahun 1969, karena kasus tumor Wilms di Amerika Serikat berkisar
antara 450-500 pertahun, timbul upaya kolaborasi untuk mendapatkan jumlah
pasien yang bermakna secara statistik. Karenanya, Children's Cancer Study
Group, Cancer and Leukemia Group B dan Southwest Oncology Group
bergabung membentuk National Wilms Tumor Study Group (NWTS). Kolaborasi
ini menghasilkan peningkatan survival yang sangat bermakna.
Insidens
Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada
anak-anak. Di Amerika Serikat, penyakit ini dialami oleh lebih dari 400 penderita
tiap tahunnya. Usia tersering adalah 3,5 tahun.
Tumor Wilms terjadi secara sporadik (95%), familial (1-2%), atau berkaitan
dengan suatu sindrom (2%). Sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilms adalah
WAGR (Wilms, aniridia, malformasi traktus genitourinarius, dan retardasi
mental), sindrom Beckwith-Widemann (gigantisme, makroglosia, hiperplasia sel
pankreas) dan sindrom Denys-Drash (pseudohermafrodit, nefropati, dan tumor
Wilms). Kejadiannya cenderung timbul pada pasien yang lebih muda. Tumor
Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi yang
terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan
fusi ginjal. Tumor ginjal sinkronous yang bilateral ditemukan pada 5-10% kasus.
Skrining rutin dengan USG setiap 6 bulan hingga usia 8 tahun direkomendasikan
untuk pasien yang berisiko tinggi terhadap timbulnya tumor Wilm.

Kejadian Tumor Wilms dan Genetika

Awalnya diperkirakan, tumor Wilms terjadi akibat kejadian genetik yang
sesuai dengan teori two hit model yang pertama dikembangkan pada
retinoblastoma. Jika mutasi pertama terjadi sebelum penggabungan sperma dan
sel telur (mutasi konstitusional/ germline), tumor diturunkan dan individu tersebut
mendapat risiko mengalami multipel tumor. Tumor Wilms nonherediter terjadi
akibat dua mutasi postzigot (somatik) pada sel tunggal. Hipotesis two hit model
memperkirakan bahwa pasien dengan individu yang rentan, seperti kasus familial,
pasien dengan penyakit yang multifokal, dan dengan kelainan anomali
mempunyai usia median yang lebih rendah dibandingkan kasus sporadik. Saat ini,
diketahui bahwa mutasi beberapa gen terlibat dalam patogenesis tumor Wilms.
Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity
(LOH), suatu mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari
50% kasus tumor Wilms, dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetik:
11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi pada 30% pasien dengan sindrom WAGR.
Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi pada lengan pendek
kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah 11p15nya normal. Hingga sepertiga
tumor Wilms yang sporadik, terjadi perubahan pada bagian distal kromosom 11,
yang melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen
supresor tumor yang juga membentuk kompleks dengan supresor tumor lainnya,
yaitu p53. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu
protein yang terbatas pada sistem genitourinarius, limpa, mesenterium dorsal dari
usus, otot, susunan saraf pusat, dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada
semua kasus WAGR. Hubungan penting antara mutasi WT1 dan WAGR dengan
berhentinya nefrogenik intralobuler menyebabkan dugaan bahwa ekspresi WT1
dibutuhkan untuk diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5-10% tumor Wilms
yang sporadik menunjukkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya
mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan sel-sel
gonad tertentu (sel Sertoli testis dan sel granulosa ovarium). WT1 juga ditemukan
sebagai penyebab sindrom Denys-Drash. Kebanyakan mutasi yang ditemukan
pada pasien DDS merupakan mutasi missense yang dominan.
Sebagian dari penderita BWS mengalami duplikasi atau delesi dari 11p15.
Daerah ini dinamai WT2 dan merupakan telomerik dari WT1. BWS juga
berkaitan dengan IGF-2, suatu gen yang menginduksi pertumbuhan embrional.
Hal ini membuktikan kemungkinan adanya dua lokus yang berbeda terlibat dalam
pembentukan tumor. Kandidat gen lain adalah gen insulin-like growth factor II
(IGFII), dan gen tumor supresor H19. Fraksi penting dari tumor Wilms (tanpa
terjadinya LOH pada tingkat DNA) telah ditemukan mempengaruhi cetakan
dengan akibat ekspresi yang berlebihan dari IGFII dan hilangnya ekspresi
supresor tumor H19. IGFII kemungkinan bekerja seperti onkogen dengan
perpetuating nefroblas dan mungkin menyebabkan berhentinya perilobar yang
diobservasi pada BWS.
Sebuah bentuk gen familial tumor (FWT1) juga telah diidentifikasi pada
kromosom 17q dan juga kromosom 7p dapat sebagai gen predisposisi tumor
setelah ditemukannya translokasi konstitusional. Mutasi pada p53 berkaitan
dengan progresi tumor, anaplasia, dan prognosis yang jelek. Kebanyakan tumor
Wilm kemungkinan disebabkan oleh mutasi somatik pada satu atau lebih dari gen-
gen tumor yang telah teridenfikasi tersebut.
Beberapa tempat kromosom juga telah diidentifikasi berperan dalam
perkembangan tumor. LOH pada kromosom 16q dan 1p menunjukkan
progresivitas dan agresivitas pada 20% penderita tumor Wilms. Angka
kekambuhan tumor Wilms 3 kali dan angka mortalitasnya 12 kali lebih tinggi dari
penderita tumor Wilms tanpa LOH pada kromosom 1p. p53 juga berkaitan dengan
histologi anaplastik yang unfavourable.
Pasien dengan tumor Wilms dan kandungan DNA yang diploid
(mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang
baik. Hiperploidi (aktivitas mitotik yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik
yang buruk untuk tumor Wilms.
 Sisa nefrogenik merupakan lesi prekursor bagi tumor Wilms. Ada dua tipe
yang dikenal: perilobar nephrogenic rest (PLNR) yang terbatas di lobus perifer
dan intralobar nephrogenic rest (ILNR) yang terdapat di dalam lobus, sinus renal,
atau dinding sistem pelviokalises. Hubungan yang erat antara ILNR, aniridia, dan
sindrom Denys Dash di mana gen WT1 terlibat, mengimplikasikan pendapat
bahwa lokus ini mungkin berhubungan dengan patogenesis ILNR. Demikian pula,
hubungan antara BWS dan beberapa kasus hemihipertrofi dengan kelainan lokus
yang lebih jauh pada kromosom 11 meningkatkan kemungkinan bahwa gen WT2
mungkin lebih erat hubungannya dengan PLNR. Keuntungan uji genetik pada
anak dengan sporadik aniridia, hemihipertrofi atau sindrom-sindrom di atas yang
berisiko tinggi mengalami tumor Wilms dapat menjalani skrining DNA. Hal ini
akan mengidentifikasi mereka yang mengalami mutasi dan memerlukan observasi
yang ketat terhadap pertumbuhan tumor.
Gambaran Klinis
Gambaran klinis tumor Wilms berupa massa besar intraabdomen atau di
pinggang yang asimptomatik dan seringkali ditemukan secara kebetulan oleh
keluarga. Kadang kala temuan ini disertai rasa nyeri, hematuria asimptomatik
(pada sepertiga kasus), dan demam. Gambaran klinis lainnya berupa malaise,
penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena renalis kiri),
dan hipertensi. Trombus tumor dapat meluas ke vena cava inferior dan jantung
sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala akut
abdomen akibat ruptur tumor setelah suatu trauma minor.
Pemeriksaan fisik meliputi palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran
tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau
menyebabkan kompresi vaskuler sehingga mengakibatkan hipertensi. Deskripsi
yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau
hemihipertrofi juga perlu dicari.
Tidak ada tes darah atau urin yang merupakan alat diagnostik untuk tumor
Wilms. Laporan terakhir menyebutkan peningkatan bFGF pada urin berkaitan
dengan kelainan ini. Jika faktor ini muncul, peningkatan yang menetap setelah
reseksi tumor mengindikasikan adanya persistensi atau rekurensi penyakit. Derajat
peningkatan juga berkaitan dengan prognosis.
 Evaluasi awal terdiri dari pemeriksaan foto polos abdomen, ultrasonografi,
IVP, urinalisis, foto toraks, dan CT scan. Keberadaan massa intrarenal yang padat
menyebabkan distorsi sistem pelviokalises sangat membantu dalam diagnosis
tumor Wilms. USG atau MRI vena renalis dan vena cava inferior dapat
menyingkirkan adanya penyebaran tumor ke dalam vena. Metastasis tersering
dijumpai pada paru-paru dan hepar.
Patologi
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang
tampak pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat
gambaran yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya
diferensiasi yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang.
Adanya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain
yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan
renal rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor
Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak
yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih
besar atau orang dewasa.
Tumur Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumnpai pada
anak dibawah umur 10 th dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak.
Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira-kira 10% merupakan lesi
bilateral
Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus
kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms.
 Delesi constitutional hemi zigot dari salah satu dari lokus ini, 11p13, berkaitan
dengan dua sindrom yang langka yang mencakup tumor wilms: sindrom WAGR
(tumor Wilms, Aniridia, Malforasi genitourinaria, dan Retardasi Mental) dan
sindrom Denys-Drash (Tumor Wilms, nefropati, kelainan genital). Terdapatnya
lokus kedua, 11p15, dapat menjelaskan hubungan tumor wilms dengan sindrom
Beckwith-Wiedemann, suatu sindrom congenital yang ditandai dengan beberapa
tipe neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosi, dan viseromegali.

B. Saran
Untuk menjadikan makalah ini menjadi makalah yang sempurna maka harus
disertai saran-saran yang bersifat mendorong dan membangun, saran - saran itu
antara lain :
1. Kita hendaknya lebih memahami Tumor Wilms dalam meningkatkan pelayanan
pada penderita/ anak khususnya dalam pemberian asuhan keperawatan.
2. Kita hendaknya mampu dan mau mempelajari makalah “Asuhan Keperawatan
Anak Dengan Tumor Wlims”, untuk menambah pengetahuan dibidang ilmu
keperawatan khususnya, dan dibidang pelayanan pemberian asuhan keperawatan
pada umumnya.
Demikian saran dari kami semoga apa yang kami suguhkan dapat bermanfaat bagi
kami khususnya dan bagi para pembaca pada umumnya

DAFTAR PUSTAKA
Carpenito,L.J. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan Edisi 8. Jakarta : EGC.
Charette, Jane. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi. Jakarta : EGC.
Doengoes,M.E. 1999. Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian
Perawatan Pasien. Jakarta : EGC.
Http://www. combiphar.com/article / 2008 / 6 / 7.
Http://www. Dokterfoto.com/ patofisiologi/ 2008/6/7.
Http://www. Gizi. net/Berita/2008/6/7.
Http://www. Kalbe. co. id/article/ Penatalaksanaan tumor wilms/2008/6/7.
Tumor wilms.
Jhonson,Marion,dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification
(NOC) Edisi 2 St. Louis ,Missouri ; Mosby.
Mc Closkey, Joanner. 1996. Iowa Intervention Project Nursing
Intervention Classification (NIC) Edisi 2. Westline Industrial Drive,
t.Louis :Mosby.
Nelson, Waldo. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta : EGC.
Santosa,Budi . 2005 - 2006. Diagnosa Keperawatan NANDA . Jakarta :
Prima Medika.
Staf pengajar ilmu keperawatan anak. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak.
Jakarta : FKUI.
Diposkan oleh Kapevi Hatake di 11:06 AM