Henoch Schonlein Purpura – Tinjauan Pustaka

Pendahuluan

Henoch-Schonlein Purpura atau bisa disingkat HSP adalah sindroma vasculitis akut yang
ditandai dengan nyeri abdomen, nefritis, artritis, dan purpura yang dapat teraba [1]. HSP juga
penyakit yang predominan pada anak kecil, yang ditandai adanya IgA pada pembuluh kecil atau
arteriol dan venula. HSP pertama kali di jelaskan oleh Schonlein pada tahun 1837,dan
dikembangkan olehnya pada tahun 1874. Penyakit ini utamanya menyerang anak kecil , dengan
rentan umur 4 – 11 tahun, walaupun penyakit ini juga menyerang orang dewasa. HSP itu sendiri
adalah penyakit yang bisa sembuh sendiri, namun berkisar 40% pasien anak kecil dapat menderita
nefritis pada minggu ke 4 hingga ke 6 [1,2]. Penyebab dari penyakit ini masih menjadi misteri,
diduga berasal dari autoimun, infeksi, vaksin, dan lainnya.

Etiologi

Penyebab HSP hingga sekarang masih belum diketahui dan keparahan dari gejala yang
ditimbulkan bervariasi dari berbagai kasus yang telah terjadi. Faktor yang menjadi kemungkinan
menimbulkan HSP seperti infeksi bakteri dari saluran pernapasan dan saluran urine, agen infeksi,
obat-obatan, makanan, bahan kimia, dan gigitan serangga. Penelitian dan studi masih sedang
dilakukan untuk menentukan apakah gen mempengaruhi HSP. [3]

Tabel 1: Etiologi yang berkaitan dengan HSP [3]

Bakterial Obat Obatan

 Grup A beta hemolitik  Quinolones
 Streptokokus  Clarithromycin
 Staphylococcus aureus  Acetaminophen
 Helicobacter pylori  Codeine
 Mycoplasma  Etanercept
Virus Tumor
  Hepatitis A, B, dan E  Kanker sel paru-paru
 Herpes simplex  Kanker prostat
 Human parvovirus B19  Limfoma
 Varicella  Multipel myeloma
 Adenovirus
 CMV
 HIV
Vaksinasi Genetik
 MMR (mumps, measles, dan rubella)  Defisiensi Alpha-1 antitripsin
 Penumokokus  Demam Familial mediteranian
 Influenza  HLA-DRB1*01
 Meningokokus  HLA-B35
 Hepatitis B
Parasit
 Toxocara canis

Epidemiologi

Henoch – schoelein purpura atau HSP memiliki epidemiologi tertinggi pada anak anak
berkisar umu 4 – 11 tahun. Insiden bervariasi tergantung geografis dan musim, mulai dari 6,2
hingga 70,3 per 100,000 anak berumur kurang dari 17 tahun dengan laki-laki sedikit mendominasi
(L:P = 1,2 : 1,0) dengan puncak insiden saat umur 4-6 tahun. Sekitar 90% kasus HSP terjadi
sebelum umur 10 tahun walaupun ada juga orang dewasa yang menderita HSP ini. Di dunia,
insiden paling sedikit terdapat di orang dengan orang amerika, dan insiden tertinggi terdapat pada
orang asia. [3]

Patogenesis
 HSP diawali dengan pemicuan antigen dan antibody kompleks, paling sering adalah IgA,
oleh infeksi virus dan bakteri, vaksinasi, obat-obatan, dan mekanisme autoimun. Antigen antibody
kompleks tersebut akan terdeposit di pembuluh darah kecil dan mengaktifkan jalur komplemen
alternative yang akan berujung pada akumulasi neutrophil oleh inflamasi dan vasculitis, tanpa
reaksi granulomatous. Hal ini dapat melibatkan beberapa sistem termasuk kulit, saluran
pencernaan, ginjal, dan sendi dan juga dapat melibatkan sistem organ lain. Vaskulitis
menyebabkan ekstravasasi darah dan komponen-komponennya ke dalam ruang interstitial yang
mengakibatkan edema dan perdarahan. [3]

HSP ditandai dengan tetrad klasik nonthrombocytopenic purpura yang dapat dirasakan atau
diraba, arthritis atau arthralgia, gastrointestinal dan keterlibatan ginjal, dan jarang, sistem lain
(paru-paru, sistem saraf pusat, saluran urogenital). Adanya tanda pada kulit adalah presentasi yang
paling umum [3]. Ruam nontrombocytopenia adalah termasuk dalam manifestasi klinis. Purpura
yang dapat terasa ketika diraba, sering menjadi tanda yang terlihat pada 50% kasus. Lesi purpura
terjadi pada kelompok dan bertahan hingga 3-10 hari. Penyebaran dari purpura terjadi secara
simetris pada area ekstremitas bawah dan bokong, terkadang juga terlihat di ekstremitas atas.
Terkadang bisa juga terlihat di muka, awalnya lesi hanya sendiri dengan diameter kurang dari 1
cm, namun lama kelamaan akan bembentuk area ecchymosis. Jarang sekali, terdapat bulla
hemoragik, ulcer. [3]

Pada Gastrointestinal, nyeri abdomen adalah simptomatik yang umum dijumpai. Gejala
lainnya termasuk mual, muntah, hematesis, melena, dan hematochezia. Pada persendian, banyak
pasien HSP mengalami gejala pada persendiannya hingga 2 per 3 total pasien. Keterlibatan sendi
paling sering dijumpai pada orang dewasa daripada anak kecil. [3]

Untuk Ginjal, hingga 50% pasien HSP mengalami penurunan fungsi renal. Manifestasi
renal atau ginjal yang paling umum pada penyakit HSP adalah nefritis dan nantinya akan berujung
pada penyakit CKD. Pasien dengan HSP nefritis mungkin akan mengalami gejala hematuria dan
proteinuria dan inflasai pada endokapiler / exokapiler yang dapat mengakibatkan peningkatan laju
glomerular fibrin deposisi. HSP nefritis itu sendiri berkaitan dengan penyakit glomerulonephritis
yang ditandai deposisi IgA.[4]

Walaupun sangat jarang, HSP juga bisa mempengaruhi ureter dan mengakibatkan
obstruksi ureter dan ureteritis. Kondisi ini mungkin terjadi saat HSP atau setelah HSP
terselesaikan. Obstruksi nya bisa saja unilateral atau bilateral, atau pun parsial dan komplit,
tergantung seberapa parah kasus nya. Menjalar dari ureter, menuju ke kantung kemih, HSP telah
dilaporkan bisa mengakibatkan kanker kantung kemih pada kasus yang jarang. Kanker prostat,
walaupun jarang terjadi juga, pernah dilaporkan pada pasien pengidap HSP, terdiagnosis kanker
prostat setelah 1 bulan terdiagnosis HSP. HSP juga telah dilaporkan dapat mempengaruhi seluruh
bagian genitalia, seperti penis, skrotum, testikel, dll. [4]

Diagnosis

Diagnosis dari HSP itu sendiri dibuat berdasarkan manifestasi klinis yang klasik atau sering
muncul pada penderita HSP, seperti purpura yang dapat teraba pada ekstremitas bawah dan
bokong, artritis, dan nyeri abdomen. Jika diagnosis sedikit tidak jelas, barulah dibutuhkan biopsy
dari kulit untuk mengetahui deposit dari IgA, jika ditemukan dalam jumlah besar pada organ, bisa
di diagnosis HSP. Di lain pihak, selain biopsy yang dilakukan, tidak ada tes lab pasti untuk
mendiagnosis HSP. Pada penderita HSP, platelet dan fungsi clotting mengalami perubahan, namun
bukan karakteristik dari HSP. Adanya trombositopenia dan koagulopati untuk mengeliminasi HSP.
Maka dari itu, dibuatlah beberapa kriteria untuk menegakkan HSP [4]

Kriteria diagnosis dari HSP (ACR dan EuLAR & Pres) [5, 6]

EuLAR/PReS criteria—2006 American College of Rheumatology Criteria –

Kriteria Wajib
 Purpura yang dapat di raba
Ditambah salah satu dari kriteria dibawah
 Nyeri abdomen
 Deposisi IgA di setiap biopsy
 Artrits / arthralgia
 Hematuria dana tau proteinuria
1990
Terdapat salah tiga atau lebih dari kriteria ini
 Umur berkisar 20 tahun atau kurang
 Purpura yang dapat diraba
 Nyeri abdomen akut dengan
gastrointestinal berdarah
 Biopsi yang menunjukkan granulosit
berada di dinding arteriol atau venula

Penatalaksanaan

HSP adalah penyakit yang dapat sembuh sendiri. Pengobatan yang diberikan adalah
pemberian istirahat yang cukup, mencegah dehidrasi, dan anti nyeri pada gejala. Jika pasien
mengalami nyeri abdomen yang signifikan, pendarahan pada GI tract, nyeri sendi, dan insufisiensi
renal, atau sudah tidak dapat mentoleransi cairan dengan baik, sangat dianjurkan untuk merujuk
ke rumah sakit. Pemberian obat NSAID seperti naproxen dan ibuprofen dapat meredakan dari
gejala tersebut. [4]

Colchicine or dapsone. Penanganan pada kuit dengan manifestasi dengan benign [7]
 Glukokortikoid, penanganan dengan glukokortikoid dan steroid lainnya, telah dilaporkan
efektif dalam beberapa kasus di lapangan, dengan meringankan nyeripada abdomen. Namun, obat
ini hanya menangani gejala yang terjadi dan berkaitan dengan HSP, tidak mencegah adanya
komplikasi dari renal.[4]

Methylprednisolone, Dosis tinggi dari obat jenis dapat menjadi pilihan penanganan dengan
HSP yang telah mengacu pada nefritis yang parah. 90% anak-anak telah terhindar dari penyakit
renal stase akhir. Cyclosporin A, rituximab juga digunakan untuk menangani HSP nefritis [4]

Phlasmapheresis, Metode lab yang digunakan untuk memisahkan autoimun IgA yang
menempel pada darah. Darah seperti di pisah dari komponennya, dan disaring. Namun efikasi dan
potensi efek samping dari ini masih dalam tahap evaluasi.[4]

Peritoneal dan Hemodialisa, adalah pilihan penanganan lain dalam pasien yang mengidap
penyakit renal yang kronis.[4]

Renal Transplantasi, Pasien HSP dengan penyakit renal akut, dan berpotensi menjadi
transplantasi, bisa melakukan ini, namun harus ditekankan bahwa, transplantasi tidak
menyembuhkan HSP, sewaktu waktu bisa terjangkit kembali. [4]

Penutup

Henoch-Schonlein Purpura atau bisa disingkat HSP adalah sindroma vasculitis akut yang
hingga sekarang masih belum diketahui dan keparahan dari gejala yang ditimbulkan bervariasi
dari berbagai kasus yang telah terjadi. Faktor yang menjadi kemungkinan menimbulkan HSP
seperti infeksi bakteri dari saluran pernapasan dan saluran urine, agen infeksi, obat-obatan,
makanan, bahan kimia, dan gigitan serangga. Penelitian dan studi masih sedang dilakukan untuk
menentukan apakah gen mempengaruhi HSP. Terdapat 2 kriteria untuk menegakkan diagnosis dari
HSP yaitu dari ACR dan EULAR/PReS. Tatalaksana yang diberikan untuk penyakit ini masih
biasa saja seperti pemberian anti nyeri seperti parasetamol untuk menangain nyeri, hingga
transplantasi renal ketika HSP telah menyerang hingga renal itu sendiri.
Daftar Pustaka

1. Wintrobe G.R. Lee, J. Foerster, J. Lukens, et al. 2014. Wintrobe’s Clinical

Hematology. 10th edition.Philadelphia : Lippincot Williams & Wilkins.
2. Lau K. K. Suzuki, H. Novak, J.Wyatt, R.J. 2010. Pathogenesis of Henoch-Schönlein
purpura nephritis. [Pdf] Available at:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2778786/pdf/467_2009_Article_1230.pdf
3. Sohagia. A.B., Gunturu. S. G., Tong .T. R., Hertan. H. I. 2010. Henoch-Schonlein
Purpura—A case Report and Review of the Literature. [Pdf] Available at:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/20508739/

4. Dalpiaz. A.,et al. 2015. Urological Manifestations of Henoch-Schonlein Purpura: A

Review. [Pdf] Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4748780/
5. J. A. Mills, B. A. Michel, D. A. Bloch, et al., “The American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Henoch-Sch¨onlein purpura,” Arthritis and
Rheumatism, vol. 33, no. 8, pp. 1114–1121, 1990.
6. S. Ozen, M. J. Dillon, A. Bagga, et al., “EULAR/PReS endorsed consensus criteria for
the classification of childhood vasculitides,” Annals of the Rheumatic Diseases, vol. 65,
pp. 936–941, 2006.
7. Hunter. K. 2012. Henoch Schonlein Purpura (HSP) Guideline – GL604. [Pdf] available
at:
http://www.royalberkshire.nhs.uk/Downloads/GPs/GP%20protocols%20and%20guidelin
es/Children%20and%20adolescents/Paeds%20Henoch%20Schonlein%20Purpura%20gui
deline.pdf.