Hypoplastic Left Heart Syndrome

Hypoplastic left heart syndrome dijelaskan oleh Noonan dan Nadas dengan spektrum dari
jantung yang abnormal yang ditandai dengan hypoplasia pada ventrikel kiri dan pengecilan
aorta. Permasalahan yang sama dari ciri – ciri hypoplasia yaitu fungsi aortanya. Aorta dan
katup mitral mengalami atretik, hipoplastik atau stenotik. Sebuah foramen oval atau atrial
septal defek pun biasanya ikut hadir pada permasalahan hipoplastik.septum ventrikel
biasanya ikut terserang. Saturasi yang terjadi secara sistemik pada arteri bisa terkena karena
tercampurnya langsung dengan pulmonal dan darah di vena pada atrium kanan. Koarctasi
pada aorta juga pada umumnya terkena.

HLHS adalah kelainan letal pada jantung jika tidak diberi tindakan operasi. Pada tahun
1980 Bailey menjelaskan bahwa tindakan alograf transplantasi jantung dapat meningkatkan
kualitas hidup HLHS. Kemudian Norwood mengatakan ada 3 seri operasi pada HLHS :
1. Seri I ( Norwood prosedur )
2. Seri II ( Hemi – fontan / Bidirectional glenn prosedur )
3. Seri III ( Fontan prosedur )
Orthotic heart transplantasi merupakan terapi alternative yaitu dengan menggunakan
hal yang mirip. Biasanya akan terjadi hasil yang mengejutkan setelah dilakukan terapi tersebut
yaitu terjadinya perubahan yang sama dengan yang transplantasi.

B. Sirkulasi Postnatal
Saat bayi baru lahir dengan HLHS pada cardiovascular suplai darah yang dialirkan paru
melalui vena ke atrium kiri tidak bisa mengalir melalui vntrikel kiri karena atresia, hipoplasia
atau stenosis dari katup mitral. Pada dasarnya, vena pulmonal harus melewati septum atrium.
Kebanyakan bayi, ada sebuah foramen oval yang kecil pada sebagian jalannya darah. Diantara
peredaran darah tersebut masing –masing akan bersirkuasi pada tahanannya.
Darah yang mengalir pada ventrikel kanan :
1. Ke paru – paru melalui cabang arteri pulmonal
2. Ke seluruh tubuh melalui ductus arteriousus
Jadi, pada fase postnatal sirkulasi yang terjadi pada pasien HLHS ada 3 faktor:
1. Hubungan yang adekuat antar interartrial
2. Pattern ductus aorta
3. Tingkatan tahanan aliran darah pulmonal

C. Epidemiologi
Insiden terjadinya hypoplastic left heart syndrome di US adalah 0,16 – 0,36 dari 1000
kelahiran. Hal tersebut 1,2 – 1,5 % kelahiran mengaami penyakit jantung. Dan HLHS 7 – 9 %
dari penyakit jantung tersebut yang terdiagnosa pada tahun pertama kelahiran. Setelah
dilakukan operasi HLHS telah ada 25% pada periode kematian paska kelahiran.

1. Mortalitas / Morbiditas
Tanpa operasi, hypoplastic left heart syndrome adalah sebuah penyakit yang fatal dan
biasa terjadi dalam waktu 2 minggu pertama setelah kelahiran. Terjadinya kehidupan pada
periode yang lama itu adalah sebuah survive dan jarang sekali terjadi, hanya yang dengan
tahanan ductus arteriousus yang seimbang dan kuat dan sirkulasi pulmonal yang baik yang
bisa. Beberapa studi yang melaporkan perkembangan pada kelainan tersebut secara signifikan
 adalah yang diberikan operasi melaui 3 tahapan yang teah dijelaskan diatas yaitu dengan
transplantasi jantung.
2. Sex
Hypoplastic left heart syndrome adalah penyakit yang sering menyerang bayi laki-laki,
dengan persentase 55-70 % bayi laki-laki.
3. Usia
HLHS hadir setelah 24 – 48 jam pertama kehidupan. Yaitu terjadinya penyempitan dari
ductus arteriosus, yang mengurangi aliran darah secara sistemik, produksi yang dipercepat dan
tanpa intervensi hingga kematian. Pada masa kelahiran dengan jalannya vena pulmonal anak
yang tidak ada atau mengecil membentuk foramen oval itu sangat jelas terjadi. Dengan tidak
adanya keseimbangan sistemik aliran darah yang ada.

D. Penyebab, insiden dan faktor resiko

Hypoplastic left heart syndrome adalah tipe dari penyakit jantung yang kongenital.
Umumnya paling sering terjadi pada anak laki – laki. Sebagai penyakit yang congenital,
penyakit ini tidak diketahui penyebabnya secara pasti. Sekitar 10% pasien hypoplastic
mempunyai kelainan lahir lainnya. Permasalahan perkembangan sebelum lahir yaitu ketika
ventrikel kiri dan struktur lainnya tidak berembang sebagaimana mestinya, kecuali :
1. Jalan masuk dan keluarnya darah dari ventrikel
2. Katup mitral dan katup aorta
Hal tersebut menyebabkan ventrikel kiri dan aorta berkembang lambat atau
hypoplastic. Kebanyakan kasus, ventrikel kiri dan aorta leih kecil daripada normalnya. Hanya
sedikit sekali ada hubungan antara bagian kanan dan kiri dari jantung atau antara arteri
pulmonal dengan arteri dijantung. Bayi yang normal yaitu dengan kondisi sebagai berikut :
1. Foramen yang berbentuk oval ( lubang antara atrium kanan dan kiri )
2. Ductus arteriosus ( aliran darah yang sedikit yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonal )
Kedua hubungan normal tersebut akan tertutup dengan sendirinya pada beberapa hari
setelah kelahiran.

E. Tanda dan Gejala

Pertama sekali, saat baru lahir bayi yang hypoplastic terlihat seperti normal. Gejalanya biasa
muncul pada beberapa jam kemudian setelah kelahiran, sehingga itu bisa menjadi gejala yang
berkembang meliputi :
1. Sianosis
2. Tangan dingin dan kaki
3. Letargi
4. Pernafasan yang cepat
5. Nafas yang pendek

Pada evaluasi fisik terdapat beberapa tanda sebagai berikut :

1. Heart rate yang lebih cepat dari normal
2. Lethargi
3. Hati yang mengecil
4. Penafasan yang cepat
Juga terjadi kelemahan lainnya seperti pada wrist dan lainnya.
Biasanya bunyi dari jantug terdengar abnormal jika didengar pada dada
 bayi. Beberapa tanda dan gejala tersebut dapat dievaluasi melalui beberapa
pemeriksaan meliputi :
1. Cardiac chatheterization
2. ECG
3. Echocardiogram
4. X-ray pada dada.

F. Penanganan

Diagnosa pertama saat bayi terkena hypoplastic left heart syndromebayi harus
mendapatkan perawatan secara intensif. Ventilator yang digunakan untuk membantu
nafas sangat dibutuhkan untuk menolong bayi. Sejenis obat prostaglandidn E1
digunakan untuk menjaga sirkulasi darah ke tubuh dengan tetap menjaga saluran
arteriosus yang terbuka. Kondisi ini harus dilakukan operasi dengan operasi Norwood
dan terjadi pada beberapa hari setelah kelahiran bayi. Seri pertama operasi Norwood
dilakukan pembentukan aorta baru yaitu dengan :
1. Menggunakan katup pulmonal dan arteri
2. Menghubungkan aorta hypoplastic yang lama dan arteri koroner ke aorta yang baru.
3. Memindahkan dinding septum atrial
4. Membuat hubungan artificial dari ventrikel kiri atau dinding arterike arteri pulmonal
untuk mengalirkan darah ke paru – paru.
Setelah itu, bayi biasanya bisa dibawa pulang kerumah. Anak pasti akan
membutuhkan pengobatan secara teratur dan tidak menutup kemungkinan
mendapatkan tidakan pediatric kardiologi, yang dilakukan ketika operasi kedua telah
selesai.
Operasi kedua yang dilakukan yaitu Glenn Shunt atau Hemi - Fontanprosedur.
Prosedur ini menghubungkan vena yang membawa darah biru dari bagian atas (vena
cava superior) dengan aliran darah yang menuju paru-paru ( arteri pulmonal )yang
membawa oksigen. Operasi ini biasanya bisa dilakukan / akan berhasil ketika anak
usia 4 – 6 bulan. Selama seri pertama dan operasi seri kedua bayi masih dalam
keadaan biru (sianosis).
Seri ketiga, adalah operasi seri terakhir yang disebut Fontan
prosedur.Penginstirahatan vena cava inferior yang menghubungkan aliran darah ke
paru secara lansung. Ventrikel kanan hanya memompa ketubuh. Operasi ini biasanya
dilakuan ketika bayi berusia 18 bulan – 3 tahun. Setelah operasi ketiga bayi tidak
mengaami kebiruan. Beberapa pasien membutuhkan operasi dengan waktu lebih
yaitu 20 – 30 detik jika perkembangan control arythmia atau komplikasi lain dari fontan
prosedur.
Komplikasinya meliputi :
1. Terblocknya permukaan arterial.
2. Gagal jantung
3. Ada cairan yang mengarah ke abdomen dan paru – paru
4. Ketidak teraturan detak jantung
5. Kematian yang tiba – tiba.
G. Prognosa
Jika bagian sebelah kiri jantung tidak berhasil diperbaiki makan HLHS akan
menjadi fatal. Tingkatan yang mengejutkan untuk fase perbaikan dan dilanjutkan pada
teknik operasi dan setelah operasi akan berkembang. Tingkatannya mencapai 75%.

H. Pencegahan

Tidak ada pencegahan yang dilakukan pada asien HLHS. Sebagai penyakit
yang congenital, penyebab HLHS tidak diketahui dan tidak ada hubungannya dengan
penyakit yang diderita ibu ataupun keturunan.

Atresia Trikuspidalis
DEFINISI
•
Penyakit ini berupa kegagalan komplet pada perkembangankatup trikuspidalis (Paulette, 2007).
Penyakit atresia trikuspidalis ini juga mempunyai definisicacat jantung pada saat bayi lahir (kongenital) di
manasalah satu katup antara dua ruang jantung yaitu katuptrikuspidalis tidak terbentuk sempurna serta
ventrikelkanan kurang berkembang sehingga biasanya padapenderita atresia trikuspidalis darah bukan
mengalir dariatrium kanan ke ventrikal kanan melainkan dari atriumkanan ke atrium kiri melalui lubang di
dinding antara atrium( septum ) . Lubang ini bisa berupa kelainan jantung ( defekseptum atrium ) atau berupa
foramen ovale yangseharusnya untuk menutup segera setelah lahir

Atresia rikuspid juga dapat dikaitkan dengantransposisi arteri besar, di mana aorta ,
arteribesar yang membawa darah ke tubuh ,muncul dari ventrikel kanan kecil , dan
arteripulmonalis ( arteri paru-paru ) muncul dariventrikel kiri yang besar.
Trikuspid atresiaadalah lesi tunggal ventrikel , karena jantunghanya memiliki satu fungsi
ventrikel ( ventrikel kiri )

ETIOLOGI
•
Atresia trikuspidalis terjadi selama pertumbuhan janin ketika jantung bayi berkembang.
Ada bermacam-macam penyebab terjadinya penyakit atresia tricuspidalis diantaranya yaitu
karena adanya gen turunan dari silsilah keluarga namun penyebab pasti penyakit
jantung bawaan tidak diketahui dalam banyak kasus

TANDA DAN GEJALA

1. Sianosis atau warna biru atau ungu padabibir, kulit, dan kuku
2. Suara jantung murmur
3. Sesak napas
4. Kesulitan makan
5. Berat badan berkurang
6. Kelelahan
7. Bentuk abnormal dari ujung jari tangan( " clubbing " ) pada anak-anak lebih tua

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

•X–ray Dada
•Tes Darah
•Elektrokardiogram ( EKG )
•Echocardiogram ( "echo " atau USG )
•Kateterisasi jantung

PENATALAKSANAAN
Saat ini tidak ada cara untuk mengganti katup trikuspidalis yang rusak (tidak terbentuk
sempurna) . Pengobatan untuk atresia trikuspidalis menggunakan operasi untuk
memperlancar aliran darah yang cukup melalui jantung dan ke paru-paru , sehingga
tubuh bayi dapat menerima darah dalam jumlah yang tepatdan kaya oksigen

Adapun pembedahan yang dapat dilakukan misanya dengan pembedahan switch dimana
aorta dan arteri plumonalis dipotong dan digeser pada posisi yang benar. Pembedahan
tersebud dilakukan pada kondisi atresia trikuspidalis jika terdapat aorta yang merupakan
arteri besar yang membawa darah ke tubuh muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
( arteri paru-paru ) muncul dari ventrikel kiri.

Selain itu terdapat pula pembedahan Frontandimana pada pembedahan ini suatu saluran
ditempatkan secara langsung antara atrium kanan dengan arteri plumonalis. Atrium kanan
kemudian digunakan sebagai ruang pemompa. Setelah prosedur operasi dilakukan makaanak
tersebut membutuhkan pemantauan kesehatan jantungnya, anak membutuhkan perawatan
tindak lanjut dengan perawat atau orangtua yang mengetahui kondisi anak tersebut.Anak juga
Anak post operasi disarankan untuk tidak melakukan aktifitas berat yang dapat mengganggu
fungsi jantungnya.