STEP 1
STEP 3
1. Mengapa bayi menyusu kurang kuat?
2. Mengapa bayi mengalami takikardi?
3. Mengapa pertumbuhan dan perkembangan bayi terhambat?
4. Jelaskan tatalaksana dari scenario!
5. Apakah etiologi dari scenario?
6. Apakah manifestasi klinis dari scenario?
7. Apakah pemeriksaan penunjang dari scenario?
8. Mengapa bayi sesak nafas dan batuk?
9. Jelaskan patofisiologi dari scenario!
10. Jelaskan epidemiologi dari scenario!
11. Aakah diagnosis dari scenario?
STEP 4
1. Bagaimanakah sirkulasi darah foetus? (CARI GAMBARNYA)
Jawab :
Arteri umbilicalis yg kanan akan menuju kemana?
Arteri umbilicalis mengalami obliterasi lalu akan menjadi apa?
Bagian distal dari arteri umbilicalis membentuk Lig. Umbilicale mediale di sisi kanan
dan kiri, yang masing-masing berkontribusi dalam pembentukan Plica umbilicalis
medialis di bagian internal dinding ventral abdomen
vena umbilicalis mengalami obliterasi lalu akan menjadi apa?
Vena umbilicalis berobliterasi dan tersissa sebagai Lig. Teres hepatis diantara hepar
dan dindidng ventral abdomen
Ductus venosus arantii mengalami obliterasi akan menjadi apa?
Ductus venosus arantii berobliterasi menjadi Lig. venosum
Sobotta jilid 2
(IPD, FKUI)
Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara
kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di
parasternal sela iga 3 – 4 kiri.
Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru
menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi
aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu
dengan kuat dan banyak akibatnya pertambahan berat badan yang lambat sehingga
pertumbuhan menjadi terhambat, karena terjadi malnutrisi pertahanan imun
menjadi berkurang akibatnya cenderung terserang infeksi paru berulang (energi yg
hrsnya d gunakan untuk regenerasi sel malah digunukan untuk mekanisme imun
melawan bakteri atau virus) dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih
dapat diatasi secaramedikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan,
maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi
secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan
dengan anak yang normal.
Jurnal penatalaksanaan dan diagnosis VSD Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI
Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara
kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di
parasternal sela iga 3 – 4 kiri.
Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru
menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi
aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu
dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung
terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya
masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat
badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan
kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat
dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler
akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.
Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan
mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke
2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi.
Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang
menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak
dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang
membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang
terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke
kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler
ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan
pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian
diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler
paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik
dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung
melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut
sindroma Eisenmengerisasi.
Jurnal penatalaksanaan dan diagnosis VSD Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI
asianosis
Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau dari kiri ke kanan (kaya oksigen
jadi tdk menimbulkan sianosis)
Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya aliran pirau dari kiri ke
kanan melalui defek atau lubang di jantung yang menyebabkan aliran darah ke paru
berlebihan. Manifestasi klinisnya sangat bervariasi, dari yang asimptomatik sampai
simptomatik seperti kesulitan mengisap susu, sesak nafas, sering terserang infeksi
paru, gagal tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif.
Sianosis
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian
rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang
mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik.
Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah
balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan
mulut serta kuku jari tangan–kaki dalah penampilan utama pada golongan
PJB ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah
lebih dari 5 gram %.
Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian atau
seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya
obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik
melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid,
infundibulum ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek
dapat di septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua
arteri utama (PDA)
Jurnal penatalaksanaan dan diagnosis VSD Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI
Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang
menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak
dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang
membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang
terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke
kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler
ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan
pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian
diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler
paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik
dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung
melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut
sindroma Eisenmengerisasi.
Jurnal penatalaksanaan dan diagnosis VSD Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI
Karena adanya defect yang menyebabkan ventrikel kiri meningkat dan retensisitemik
lebih tinggi dibanding dengan resistensi dari a. Pulmonalis sihingga darahmengalir dari
a.pulmonalis melalui defect septum dan volume cairan di pulmo naikdan
menggangujalan nafas.
Sesak nafas
Karena adanya defect pada jantung. Adanya defek ventrikel menyebabkan tekanan
ventrikel kiri meningkatdan resistensi sirkulasi arteri sistemik lebih tinggi dibanding
resistensiarteri pulmonal. Hal ini mengakibatkan darah mengalir dari
arteri pulmonal melalui defek septum. Akhirnya volume cairan di pulmo meningkat
dan menganggu jalan napas sehingga menimbulkan sesaknafas.
Sumber : Rilantono LI. 2003. “Defek Septum Ventrikel” in Rilantono LI (ed) et al.
2003. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
Batuk pilek pada pasien kemungkinan karena basahnya traktusrespiratorius yang
basah sebagai akibat transudasi cairan
akibat peningkatan tekanan intravaskuler pada kapiler paru, sehingga salurannapas
rentan mengalami infeksi.
Sumber : . Ikatan Dokter Anak Indonesia. 1994. Buku Ajar KardiologiAnak. Jakarta :
Binarupa Aksara. pp: 1- 404.
( Source : Penyakit Kardiovaskuler, Lily I. Rilantono, FKUIBuku Kardiologi
AnakGuyton and Hall )
Manifestasi klinis
Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara
kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di
parasternal sela iga 3 – 4 kiri.
Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru
menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi
aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu
dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung
terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya
masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat
badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan
kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat
dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler
akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.
Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan
mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke
2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi.
Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang
menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak
dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang
membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang
terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke
kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler
ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan
pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian
diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler
paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik
dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung
melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut
sindroma Eisenmengerisasi.
Jurnal penatalaksanaan dan diagnosis VSD Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI
Manifestasi klinis
Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara
kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di
parasternal sela iga 3 – 4 kiri.
Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru
menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi
aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu
dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung
terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya
masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat
badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan
kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat
dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler
akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.
Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan
mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke
2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi.
Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang
menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak
dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang
membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang
terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke
kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler
ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan
pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian
diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler
paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik
dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung
melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut
sindroma Eisenmengerisasi.
Jurnal penatalaksanaan dan diagnosis VSD Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI
2. Foto Thorax ada gambaran seperti sepatu boots karena ada penyempitn
katup pulmonal pada foto thorax katup pulmonal terletak yg sebelah mana?
13. Jelaskan tatalaksana dari scenario! (Pisahkan antara yg sianotik dan asianotik)
Jawab :
Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat
besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal
jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan
vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal
jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum
terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio
aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery
Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan
VSD multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi
jantung terbuka.
Jurnal penatalaksanaan dan diagnosis VSD Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Bagian Kardiologi
dan Kedokteran Vaskuler FKUI
Operasi paliatif adalah dengan membuat sambungan antara aorta dengan arteri pulmonal.
1. Metode yang paling dikenal ialah Blalock-Taussig shunt, yaitu a. subklavia
ditranseksi dan dianastomosis end-to-side ke a. pulmonal ipsilateral. Tingkat
mortalitas metode ini dilaporkan kurang dari 1%
Sumber: jurnal diagnosis dan tatalaksana tetralogy of fallot Riska habriel Ruslie,
Darmadi. CDK-202/vol. 40 no.3, th. 2013