MALFORMALITAS ANOREKTAL

DEFINISI

Atresia ani, yang kini dikenal sebagai malformasi anorektal (MAR) adalah suatu
kelainan kongenital yang menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak
sempurna. Defek ini tidak selalu total, kadangkala sebuah lubang sempit masih
memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total anus tampak sebagai lekukan
kulit perineum, keadaan ini seringkali disertai atresia rectum bagian bawah.

EMBRIOLOGI

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan
membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum,
hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum,
sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari
midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan
ektoderm dari protoderm atau analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai
primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan 2
anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator
berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi,
otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan
internus dapat tidak ada atau rudimenter.

ETIOLOGI

1) Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayilahir tanpa
lubang dubur.
2) Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau 3 bulan.
3) Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik di daerah usus,
rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu ke-4 hingga
ke-6 usia kehamilan.
4) Atresia ani adalah suatu kelainan bawaan.
5) Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan
pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.
MANIFESTASI KLINIS

1) Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran

2) Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal terhadap bayi
3) Perut kembung
4) Muntah
5) Tidak bisa buang air besar
6) Pada pemeriksaan rectal touche terdapat adanya membran anal
7) Distensi terhadap adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula)
8) Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai
dimana terdapat penyumbatan.

PATOFISIOLOGI

Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional.
Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian
belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan bakal genitourinarius dan struktur
anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi
atresia ani karena tidak ada kelengkapan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara
minggu ke-7 dan ke-10 dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat juga dapat
terjadi karena kegagalan dalam agenesis sakral dan abnormalitas pada uretra dan vagina.
Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus menyebabkan feses tidak dapat
dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruksi. Manifestasi klinis diakibatkan adanya
obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi
cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum,
maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses yang
mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini
biasanyaakan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90%
kasus atresia ani dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada
laki-laki biasanya letak tinggi, umumnya fistula menuju kevesika urinaria atau ke prostat
(rektovesika). Pada letak rendah, fistula menuju keuretra (rektouretralis).
 Phatway :

Faktor kongenita dan idiopatik :

Gangguan pertumbuhan
Fusi
Pembentukan anus dari tnjolan

Atresia Ani

Ujung rektum buntu

Ketidakmampuanmenfekal dikeluarkan

Fekal Menumpuk Dilakukan Tindakan Operasi

obstruksi colostomy Terputusnya

kontinuitas
Perubahan jaringan
Distensi abdomen konsep diri

HDR Pot de entri Merangsang

mikroorganisme mediator
Mendorong diafragma Merangsang kimia
Gangguan
peristaltik usus
citra tubuh Memudahkan
Komplicn paru masuknya Radix
terganggu mikroorganis dorsalis
Pergerakan Penumpukan me
makanan lambat feses
Kebutuhan O2 Infeksi Implus/
tidak akekuat rangsangan
Rasa penuh Proses
diperut Risiko
peradangan
infeksi Medulla
Pernapasan spinalis
tidak Peningkatan HCL Pengeluaran
normal inter leukin I
hipotalamus
Anorexia,
sesak mual,muntah Set point temperatur
meningkat Korteks
serebri
Ketidak Nutrisi
efektifan pola kurang dari Hipertermi
Persepsi nyeri
napas kebutuhan
tubuh
Gangguan rasa
Nyeri akut
nyaman
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1) Radiologi dengan Barium Enema

 Akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke
daerah yang melebar.
 Pada foto 24 jam kemudian, terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon
pada Hirschsprung segen panjang.
2) Biopsi hisap rektum
 Digunakan untuk mencari tanda histologik yang khas, yaitu tidak adanya sel
ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa, dan adanya serabut saraf
yang menebal.
 Pada pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat.
3) Pena menggunakan cara sebagai berikut:
a. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :
 Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti
atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital
Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi.
 Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi
terlebih dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.
Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram. Bila
akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran
rektum > 1 cm disebut letak tinggi. Pada lakilaki fistel dapat berupa
rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.1
b. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.
 Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP
(Posterio Sagital Ano Rectal Plasty) tanpa kolostomi.
 Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih
dahulu.
 Bila fistel (-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1 cm dari
kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila akhiran > 1 cm dari
kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Diagnosa keperawatan
Ketidakefektifan pola napas
b.d imaturasi neurologis
Ketidakseimbangan nutrrisi
kurang dari kebutuhan tubuh
b.d faktor biologis
Hipertermi b.d penyakit
Nyeri akut b.agen cedera
biologis
ASUHAN KEPERAWATAN
NOC NIC
status pernapasan ;
 Frekuensi
pernapasan normal
 Irama pernapasan
normal
Keparah mual dan muntah :
 Frekuensi muntah
ringan
 Intensitas muntah
ringan
 Nyeri lambung tidak
ada
Kontrol resiko : hipertermi :
 Mencari informasi
terkait hipertermi
 Monitor perubahan
status
kesehatanmemakai
pakaian yang sesuai
untuk melindungi
kulit
Manajemen nyeri :
 Mengetahui faktor
penyebab dan faktor
konstribusi
 mengetahui startegi
mengontrol nyeri
 mengetaui teknik
posisi yang efektif
  mengetahu teknik
rekasasi yang efektif
Risiko infeksi dengan daktor
resiko prosedure infasif
Ganggaun rasa nyaman b.d
gejala terkait penyakit
Gangguan citra tubuh b.d
perubahan fungsi tubuh