terjadinya keganasan pada jaringan fibrous.

Perubahan fibrosarkoma dicirikan dengan

Fibrosarkoma pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma.3,4

2.4 Tanda dan Gejala Klinis

2.1 Definisi Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa
Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim, dimana secara dirasakan adanya nyeri. Biasanya tumor baru tampak setelah timbul gejala dan teraba
histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan sel yang tidak terkontrol suatu benjolan. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak
dapat menginvasi jaringan lokal serta dapat bermetastase jauh ke bagian tubuh yang mengkilat berwarna keunguan. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran
lain.1 pembuluh darah vena.5
Tanda dan gejala pada fibrosarkoma sulit dibedakan dari tumor lainnya sehingga
2.2 Etiologi diperlukan pemerikasaan jaringan dengan mikroskop sehingga didapatkan grade dan
Penyebab pasti dari fibrosarkoma belum diketahui, namun ada beberapa faktor yang staging dari fibrosarkoma.
sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan
genetik oleh karena hilangnya alel, poin mutasi, dan translokasi kromosom. Selain Tabel 1. Grading (Derajat Keganasan)
beberapa penyebab di atas, fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang TNM two – grade Three – grade System Four – grade system
juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder. System
Fibrosarkoma merupakan keganasan yang sering terjadi terutama akibat paparan Low – grade Grade I Grade I
radiasi. Sebagian besar kasus mengenai usia diantaran 30-50 tahun dengan proporsi Grade II
jumlah laki-laki yang lebih dominan terkena. Seseorang dengan riwayat infark tulang High – grade Grade II Grade III
atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. Fibrosarkoma pada Grade III Grade IV
grade yang tinggi merupakan faktor risiko yang signifikan untuk terjadi metastasis
dan kekambuhan lokal.2 Tabel 2. Stage Grouping
Stage IA T1a N0, Nx M0 Low grade
2.3 Patofisiologi
T1b N0, Nx M0
Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh paparan radiasi dari lingkungan yang
mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom pada sekitar 90% kasus. x- Stage IB T2a N0, Nx M0
radiationdan gamma radiation paling berpotensi menyebabkan kerusakan jaringan. T2b N0, Nx M0
Ionisasi radiasi menyebabkan terjadinya perubahan genetik yang meliputi mutasi gen, Stage IIA T1a N0, Nx M0 High Grade
mutasimini-satellit ( perubahan jumlah DNA sequences), formasi mikronukleus ( T1b N0, Nx M0
tanda kehilangan atau kerusakan kromosom), aberasi kromosomal (struktur dan Stage IIB T2a N0, Nx M0
jumlahnya), perubahan ploidi (jumlah dan susunan kromosom), DNA stand breaksdan Stage IIIB T2b N0, Nx M0
instabilitas kromosom. Ionisasi radiasi mempengaruhi semua fase dalam siklus sel, Stage IV Any T N1 M0 Any grade
namun fase G2 merupakan yang paling sensitif. Any T Any N M1 Any grade
Sepanjang hidup sel pada sumsum tulang, mukosa usus, epitelium testikular
seminuferus, folikel ovarium rentan mengalami trauma dan sebagai akibatnya akan Keterangan :
selalu mengalami proses mitosis. Iradiasi selama proses mitosis mengakibatkan 1 Primary Tumor
aberasi kromosomal. Tingkat kerusakan bergantung pada intensitas, durasi, dan Tx Primary tumor canot be assessed
kumulatif dari radiasi. DNA dapat mengalami kerusakan secara langsung maupun T0 No evidence of primary tumor
tidak langsung melalui interaksi dengan reactive products yang berupa radikal bebas. T1 Tumor 5 cm or less in greatest dimension
Pengamatan terhadap kerusakan DNA diduga sebagai hasil perbaikan DNA atau T1a Superficial tumor
sebagai akibat dari replikasi yang salah. Perubahan ekspresi gen memicu timbulnya T1b Deep tumor
suatu tumor. Sebagai akibat paparan x-radiation dan gamma radiation sangat kuat
T2 Tumor more than 5 cm in greatest dimension
berkorelasi terhadap timbulnya keganasan atau kanker. Kerusakan DNA yang
dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom gene COL1A1 pada kromosom T2a Superficial tumor
17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22 mengakibatkan T2b Deep tumor
 N Regional Lymph Nodes Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot.
Nx Regional lymph nodes cannot be assessed Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak
N0 No regional lymph node metastasis seperti destruksi, reaksi periosteal atau remodelingtulang.7
N1 Regional lymph node metastasis 2. Ultrasonografi
M Distant metastasis Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua peran utama
Mx Distant metastasis cannot be assessed yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor.7
M0 No distant metastasis
M1 Distant metastasis 3. CT-scan
Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi
2.5 Diagnosis Banding klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain.
a. Mallignant fibrous histiocytoma 4. MRI
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi, dan
banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%. MFH berupa massa menentukan stadium tumor. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di
kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan tidak nyeri. 6 sekitarnya dan dapat menilai bagian yang terkena pada komponen neurovaskuler yang
b. Giant cell tumor penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan
Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respon kemoterapi, penentuan
metafisis atau epifisis pada tulang panjang. ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. 7
c. Osteolytic osteosarcoma
Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang 5. Histopatologi
multiple myeloma, kasusnya terjadi sekitar 50% di sekitar lutut. Pemerikaan histopatologi dilakukan dengan melakukan biopsi. Biopsi terbuka
meliputi incisi dan eksisi. Incisi dilakukan bila ukuran tumor lebih dari 3cm sementara
2.6 Penegakan Diagnosis pemeriksaan eksisi dilakukan jika ukuran tumor kurang dari 3cm. Biopsi tertutup
a. Anamnesis meliputi core biopsy / Tru-cut biopsy dan biopsi aspirasi jarum halus.7
Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Hal-hal yang perlu digali
adalah: Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel
- Kapan benjolan tersebut mulai muncul? berbentuk fusiform ataupun spindle. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit
- Bagaimana sifat pertumbuhannya, apakah cepat atau lambat? sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. Histologi grading
- Keluhan penekanan pada jaringan sekitar terutama berdasarkan derajat selularitas, diferensiasi sel, gambaran mitotik dan
jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya.4
b. Pemeriksaan fisik Pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan
Pada pemeriksaan fisik yang perlu dicari adalah: selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat nuklear
- Lokasi tumor pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Pada
- Deskripsi tumor, meliputi: grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam, selularitas lebih luas,
 Batas tegas atau tidak dan mitosis atypical. Nukleus dapat berbentuk spindle, oval atau bulat. Penampilan
 Ukurannya histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant
 Permukaannya fibrous histiocytoma, liposarcoma atau synovial sarcoma.
 Konsistensinya
 Nyeri tekan atau tidak 2.7 Penatalaksanaan
- Kelejar getah bening regional apakah teraba atau tidak5 Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa
dilakukan. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat, meskipun
c. Pemeriksaan Penunjang kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Sedangkan pada fibrosarkoma
1. Foto Rontgen dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant
chemotherapisetelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup.
 Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik
digunakan dalam lesi tulang.
Dalam penatalaksanaan fibrosarkoma pada ekstremitas kadang diperlukan amputasi
untuk menciptakan margin yang aman tetapi dengan pertimbangan berupa :
a. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit
b. Keterlibatan arteri atau nervus utama
c. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection
d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.
Pendekatan baru pada fibrosarkoma yaitu pengangkatan dengan pembedahan
dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu
dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi.8,9
2.8 Pencegahan
Mengingat belum pastinya penyebab dari fibrosarkoma maka pencegahannya pun
sulit dilakukan. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko
seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.
2.9 Prognosis
Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5
tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh
dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%.1
Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia
>40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi eksentris, dan stadium penyakit saat
ditemukan. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan
tumor skunder.1
Sumber :
1. Krygier, Jeffrey. E, Valerae Lewis. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare
Primary Malignancy of Bone. San Jose. Available from: http://terryhealey.com/wp-
content/Fibrosarkoma.pdf. accessed on 16 March 2013.
2. Cance, L. Mc. Kathrya, Sue E. Huether, Valentina L. Brashers,
et al. 2010. Fibrosarcoma. Pathophysiology The Biologic for Disease in
Adultd and Children.6th Edition. Canada: Mosby Elsevier. pp : 1591.
3. Cance, L.Mc. Kathrya, Sue E. Huether, Valentina L. Brashers, et
al. 2010. Ionizing Radiation. Pathophysiology The Biologic for Disease in
Adultd and Children. 6thEdition. Canada: Mosby Elsevier. pp : 73-75.
4. Wong, Sandra L. 2008. Diagnosis and Management of Desmoid Tumors and
Fibrosarcoma. Journal of Surgical Oncology. Vol 97. University of Michigan. pp :
554-558. Available from
:http://deepblue.lib.umich.edu/bitstream/handle/2027.42/58551/20981_ftp.pdf?seque
nce=1. Accessed on 16 March 2013
5. Sriwibowo, Kun. 2005. Akurasi Biopsi Aspirasi Jarum Halus sebagai Sarana dalam
Menegakkan diagnosa Neoplasma Ganas Jaringan Lunak. Bagian Ilmu Bedah
Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Semarang. pp : 5-10 Available
from: http://eprints.undip.ac.id/12551/1/2005PPDS3637.pdf. Accessed on 8 April
2013
6. Devita, Vincent T, Samuel Hellman, Steven A. Rosenberg. 1987. Malignant Bone
Tumor. Cancer Principles & Practice of Oncology. 5th Edition. United State of
America: Lippincott-Raven Publishers. pp: 1816-1844.
7. R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. 2007. Tumor Jaringan Lunak. Buku Ajar Ilmu
Bedah. Jakarta: EGC. pp : 1034-1036
8. Meyers, Steven. P. 2008. Fibrosarcoma, MRI of Bone and Soft Tissue Tumors and
Tumorlik Lessions: Differential Diagnosis and Atlas. Germany: Thieme. pp : 436
available from
: http://books.google.co.id/books?id=V7y1nNatmoC&pg=PA436&dq=fibrosarcoma
+of+bone+surgical+resection+with+wide+margins+is+the+usual+treatment&hl=en
&sa=X&ei=Xh9FUaLiKoaSrgfwtoHwAg&redir_esc=y#v=onepage&q&f=false.
accesed on 6 April 2013
9. W. Moreland, Larry. 2004. Fibrosarcoma. Reumatology &
Immunology Theraphy.Newyork: Sprinser. pp :331. available from
: http://books.google.co.id/books?id=GiR493YLsgsC&pg=PA331&d
q=risk+fibrosarcoma&hl=en&sa=X&ei=8D5FUZ-
fJJDRrQf44oHwCA&redir_esc=y#v=onepage&q=risk%20fibrosarcoma&
f=false. accessed on 6 April 2013