PENDAHULUAN
2.1 INSIDENSI
Insiden dari anus imperforata adalah satu dalam setiap 5.000 kelahiran
hidup,2,4,5 dengan malformasi kloaka sebesar 10%. Laki-laki (58%) lebih sering
terkena daripada perempuan (42%).2
2.2 EMBRIOLOGI
Pada minggu ketiga kehamilan, embrio terdiri dari rongga amnion dan
yolk sac dipisahkan oleh sebuah disk trilaminar terdiri dari ektoderm (sisi
ketuban), mesoderm (tengah), dan endoderm (samping yolk sac). Disk kemudian
memulai lipatan di kraniokaudal yang merupakan bagian dari endoderm ke bagian
yang akhirnya menjadi hindgut. Hindgut bergabung dengan allantois dan duktus
mesonefrik untuk membentuk kloaka. Pada akhir kloaka, endoderm dari kloaka
langsung kontak dengan ektoderm permukaan membentuk membran kloaka.
Selama pengembangan, membran ini bergerak posterior dan inferior.
Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum
urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini tumbuh ke arah
kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis
primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur
7 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daerah ini
terbentuklah korpus perinealis. Membran kloakalis kemudian terbagi menjadi
membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan. Sementara itu,
membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim, dan pada minggu
ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, yang dikenal sebagai celah
anus atau proktoderm. Pada minggu ke-9 membran analis koyak, dan terbukalah
jalan antara rektum dengan dunia luar.2,4 Malformasi anorektal terjadi ketika
proses ini gagal. Etiologi yang tepat dari kegagalan adalah saat ini tidak
diketahui.2
2.3 ANATOMI DAN FISIOLOGI ANOREKTUM
Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi
ektoderm, sedangkan rektum berasal dari entoderm.1 Karena perbedaan asal anus
dan rektum ini maka perdarahan, persarafan, serta penyaliran vena dan limfenya
berbeda juga, demikian pula epitel yang menutupinya. Rektum dilapisi oleh
mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan
lanjutan epitel berlapis gepeng kulit luar. Tidak ada yang disebut mukosa anus.
Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. 1
Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik
dan peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rektum mempunyai
persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Nyeri bukanlah gejala awal
pengidap karsinoma rektum, sementara fisura anus nyeri sekali. Darah vena di
atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari
anus dialirkan ke sistem kava melalui cabang v.iliaka. Distribusi ini menjadi
penting dalam upaya memahami cara penyebaran keganasan dan infeksi serta
terbentuknya hemoroid. Sistem limfe dari rektum mengalirkan isinya melalui
pembuluh limfe sepanjang pembuluh hemoroidalis superior ke arah kelenjar limfe
paraaorta melalui kelenjar limfe iliaka interna, sedangkan limfe yang berasal dari
kanalis analis mengalir ke arah kelenjar inguinal.1
Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 cm. Sumbunya mengarah
ke ventrokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke
dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat. Pada saat defekasi sudut ini
menjadi lebih besar. Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis
mukokutan, linea pektinata, atau linea dentata.1 Di daerah ini terdapat kripta anus
dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum. Infeksi yang terjadi di sini dapat
menimbulkan abses anorektum yang dapat membentuk fistel. Lekukan antar
sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu melakukan colok
dubur dan menunjukkan batas antara sfingter intern dan sfingter ekstern (garis
Hilton).1
Cincin sfingter anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter
intern dan sfingter ektern. Sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi
sfingter intern, otot longitudinal, bagian tengah dari otot levator (puborektalis),
dan komponen M.sfingter eksternus. M.sfingter internus terdiri atas serabut otot
polos, sedangkan M.sfingter eksternus terdiri atas serabut lurik.1
Arteri hemoroidalis superior adalah kelanjutan langsung arteri mesenterika
inferior. Arteri ini membagi diri menjadi dua cabang utama yaitu kiri dan kanan.1,5
Cabang yang kanan bercabang lagi. Letak ketiga cabang terakhir ini mungkin
dapat menjelaskan letak hemoroid dalam yang khas yaitu dua buah di setiap
perempat sebelah kanan dan sebuah di perempat lateral kiri.1
Arteri hemoroidalis medialis merupakan percabangan anterior arteri iliaka
interna, sedangkan arteri hemoroidalis inferior adalah cabang arteri pudenda
interna.1,5 Anastomosis antara arkade pembuluh inferior dan superior merupakan
sirkulasi kolateral yang mempunyai makna penting pada tindak bedah atau
sumbatan aterosklerotik di daerah percabangan aorta dan arteri iliaka.
Anastomosis tersebut ke pembuluh kolateral hemoroid inferior dapat menjamin
pendarahan di kedua ekstremitas bawah. Pendarahan di pleksus hemoroidalis
merupakan kolateral luas dan kaya sekali darah sehingga perdarahan dari
hemoroid intern menghasilkan darah segar yang berwarna merah dan bukan darah
vena warna kebiruan.1
Vena hemoroidalis superior berasal dari pleksus hemoroidalis internus dan
berjalan ke arah kranial ke dalam vena mesenterika inferior dan seterusnya
melalui vena lienalis ke vena porta.1,5 Vena ini tidak berkatup sehingga tekanan
rongga perut menentukan tekanan di dalamnya. Karsinoma rektum dapat
menyebar sebagai embolus vena ke dalam hati, sedangkan embolus septik dapat
menyebabkan pileflebitis.1 Vena hemoroidalis inferior mengalirkan darah ke
dalam vena pudenda interna dan ke dalam vena iliaka interna dan sistem kava.1
Pembesaran vena hemoroidalis dapat menimbulkan keluhan hemoroid.1
Pembuluh limfe dari kanalis membentuk pleksus halus yang menyalirkan
isinya menuju ke kelenjar limfe inguinal, selanjutnya dari sini cairan limfe terus
mengalir sampai ke kelenjar limfe iliaka.1,5 Infeksi dan tumor ganas di daerah
anus dapat mengakibatkan limfadenopati inguinal. Pembuluh limfe dari rektum di
atas garis anorektum berjalan seiring dengan vena hemoroidalis superior dan
melanjut ke kelenjar limfe mesenterika inferior dan aorta. Operasi radikal untuk
eradikasi karsinoma rektum dan anus didasarkan anatomi saluran limfe ini.1
Persarafan rektum terdiri atas sistem simpatik dan sistem parasimpatik.
Serabut simpatik berasal dari pleksus mesenterikus inferior dan dari sistem
parasakral yang terbentuk dari ganglion simpatis lumbal ruas kedua, ketiga, dan
keempat. Unsur simpatis pleksus ini menuju ke arah struktur genital dan serabut
otot polos yang mengendalikan emisi air mani dan ejakulasi. Persarafan
parasimpatik (nervi erigentes) berasal dari saraf sakral kedua, ketiga, dan
keempat.1,5 Serabut saraf ini menuju ke jaringan erektil penis dan klitoris serta
mengendalikan ereksi dengan cara mengatur aliran darah ke dalam jaringan ini.
Oleh karena itu, cedera saraf yang terjadi pada waktu operasi radikal panggul
seperti ekstirpasi radikal rektum atau uterus, dapat menyebabkan gangguan fungsi
vesika urinaria dan gangguan fungsi seksual.1
Muskulus puborektal mempertahankan sudut anorektum; otot ini
mempertajam sudut tersebut bila meregang dan meluruskan usus bila mengendur.1
2.4 PATOFISIOLOGI
Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal
pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan
adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan,
muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju
rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia,
sebaliknya feses mengalir ke arah traktus urinarius menyebabkan infeksi
berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan
organ sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau
perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki biasanya letak tinggi, umumnya fistula
menuju ke vesika urinaria atau ke prostat (rektovesika), pada letak rendah fistula
menuju ke urethra (rektourethralis). Atresia anorektal terjadi karena
ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. Secara embriologis hindgut dari
apparatus genitourinarius yang terletak di depannya atau mekanisme pemisahan
struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. Pada atresia letak tinggi atau
supra levator, septum urorektal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada
suatu tempat jalan penurunannya. Urorektal dan rektovaginal bisa terjadi karena
septum urorektal turun ke bagian kaudal tidak cukup jauh, sehingga lubang paling
akhir dari hindgut ke anterior merupakan lubang akhir hindgut menuju ke uretra
atau ke vagina. Atresia rektoanal mungkin dapat meninggalkan jaringan fibrous
atau hilangnya segmen dari rektum dan anus, defek ini mungkin terjadi karena
adanya cedera vaskular pada regio ini sama dengan yang menyebabkan atresi pada
bagian lain dari usus. Anus imperforata terjadi ketika membran anal gagal untuk
hancur.
2.5 ETIOLOGI
Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan
pembentukan anus dari tonjolan embriogenik.1 Pada kelainan bawaan anus
umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter, dan otot dasar panggul. Namun
demikian pada agenesis anus, sfingter intern mungkin tidak memadai.1
Kelainan bawaan rektum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka
menjadi rektum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan
perkembangan septum urorektal yang memisahkannya.1 Dalam hal ini terjadi
fistel antara saluran kemih dan saluran genital. Pada kelainan rektum yang tinggi,
sfingter intern tidak ada sedangkan sfingter ekstern hipoplastik.1
2.6 KLASIFIKASI
Untuk menentukan golongan malformasi dipakai invertogram yang dapat
dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi telah mencapai rektum. Invertogram
adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak distal rektum terhadap tanda
timah atau logam lain pada tempat bakal anus di kulit peritoneum. Sewaktu foto
diambil, bayi diletakkan terbalik (kepala di bawah) atau tidur telungkup, dengan
sinar horizontal diarahkan ke trokanter mayor. Selanjutnya diukur jarak dari ujung
udara yang ada di ujung distal rektum ke tanda logam di perineum. Biasanya
dipakai klasifikasi Wingspread (1984) sebagai penggolongan anatomi.
Klasifikasi Wingspread1
Laki-laki Kelompok I
Kelainan Tindakan
- Fistel urin Kolostomi neonatus; operasi definitif
- Atresia rektum pada usia 4-6 bulan
- Perineum datar
- Fistel tidak ada
- invertogram: udara >1 cm dari
kulit
Kelompok II
Kelainan Tindakan
- Fistel perineum Operasi langsung pada neonatus
- Membran anal
- Stenosis anus
- Fistel tidak ada
- invertogram: udara <1 cm dari
kulit
Perempuan Kelompok I
Kelainan Tindakan
- Kloaka Kolostomi neonatus
- Fistel vagina
- Fistel anovestibuler atau
rektovestibuler
- Atresia rektum
- Fistel tidak ada
- invertogram: udara >1 cm dari
kulit
Kelompok II
Kelainan Tindakan
- Fistel perineum Operasi langsung pada neonatus
- Stenosis anus
- Fistel tidak ada
- invertogram: udara <1 cm dari
kulit
3. Fistula rektouretra
Pada kasus fistula rektrouretra, rektum berhubungan dengan bagian
bawah uretra (uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat). Pada
defek ini rektum biasanya dalam kondisi menggembung/distensi. Defek ini
terletak diantara rectum dan kulit perineal dan disini juga tedapat
kompleks otot yang apabila berkontrasi akan mengangkat kulit pada anal
dimple. Daerah kulit perineum terdapat serabut-serabut yang dinamakan
parasagittal fibres dan terletak dikedua sisi garis tengah. Fistula dengan
lokasi dibawah (bulbar urethra) biasanya merupakan “good quality
muscles”. Secara umum, pasien dengan fistula bulbar memiliki mekanisme
sfingter substansial, sakrum normal, alur garis tengah menonjol, dan
lubang anal didefinisikan dengan baik. Sebaliknya, laki-laki dengan fistula
uretra rectoprostatic memiliki kontur pantat lebih datar, mekanisme
sfingter buruk, sakrum normal, dan lubang anal buruk didefinisikan.
Tetapi ada pengecualian seperti pada fistula rectoprostatic dapat dikaitkan
dengan sakrum normal, lubang anal didefinisikan, dan otot yang baik.
4. Anus imperforata tanpa fistula
Mempunyai karakteristik sama pada kedua jenis kelamin. Rectum
tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira 2 cm di atas kulit
perineum. Disini banyak pasien dengan kelainan ini memiliki
perkembangan yang baik pada sacrum dan otot. Pada kasus ini fungsi GIT
baik,sehingga prognosisnya baik. Tetapi walaupun antara GIT dari GUT
terpisah tetapi ia hanya dipisahkan oleh selaput/membran yang berdinding
tipis. Kira-kira separuh dari bayi dengan kelainan ini juga memiliki
kelainan lainnya seperti Down syndrome.
5. Atresia rektum
Adalah yang jarang terjadi, hanya 1% dari anomali anorektum.
Cacat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua jenis kelamin.
Tanda yang unik pada cacat ini adalah bahwa penderita mempunyai kanal
anul & anus yang normal. Merupakan kelainan yang sangat jarang, rectum
menjadi dilatasi. Antara rektum proksimal dan distal dipisahkan oleh
membran yang tipis atau jaringan ikat. Ada obstruksi sekitar 2 cm di atas
batas kulit.
b. Yang sering pada perempuan
1. Kloaka persisten
Pada kasus kloaka persisten ini,
rectum, vagina dan saluran kencing
bertemu dalam satu saluran bersama.
Perineum mempunyai satu lubang yang
terletak sedikit di belakang klitoris. Panjang
saluran umum bervariasi antara 1 sampai 10
cm. Sebuah saluran singkat biasanya
didefinisikan sebagai lebih pendek dari 3 cm, sedangkan saluran lebih dari
3 cm dianggap malformasi saluran yang panjang. Dalam situasi ini,
pemisahan dan mobilisasi dari tiga struktur,
menciptakan dua dinding dari setiap dinding
antara uretra dan vagina, serta antara vagina
dan rektum, sulit dan kemungkinan besar
membutuhkan beberapa bentuk pengganti
vagina dan kemungkinan laparotomi.
Perineum biasanya berkembang dengan baik,
dan otot, sakrum, juga persarafan yang
memadai dalam kasus saluran pendek. Sering, vagina dalam kasus kloaka
persisten bengkak dan penuh sekresi (hydrocolpos). Dalam beberapa seri,
kejadian hydrocolpos mendekati 40%. Para hydrocolpos dapat
menghambat trigonum kandung kemih dan mengganggu drainase ureter.
Selain itu, vagina dan rahim sering menderita derajat berbeda dari
pemisahan bahkan lengkap dari dua hemivaginas atau dua hemiuteruses.
Pasien dengan kloaka persisten memiliki insiden tinggi anomali terkait.
2. Fistula vestibular
Adalah defek yang sering ditemukan pada perempuan. Rectum
bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar selaput
dara. Pasien ini mempunyai otot, sakrum, dan lubang anal yang baik.
3. Fistula Rectoperineal
Malformasi fistula rectoperineal adalah
setara dengan fistula kulit pada laki-laki karena
hal itu juga dikelilingi oleh kulit. Anus terbuka
ke perineum anterior ke sphincter eksternal,
namun yang terbuka adalah posterior ruang
depan vagina. Pasien-pasien ini memiliki
lubang anal dan kontur pantat yang baik.
Sakrum normal, seperti adanya otot-otot levator. Rektum dan vagina juga
sangat terpisah, dan dengan demikian, tidak ada dinding yang sama
bersama.
2. Posisi Lateral
Untuk melihat ketinggian atresia ani.
Posisi Pasien : Pasien diposisikan dalam keadaan inverse ( kepala di
bawah, kaki di atas) dengan salah satu sisi tubuh bagian kiri atau
kanan menempel kaset. Kedua paha di tekuk semaksimal mungkin ke
arah perut agar bayangan udara pada radiograf tidak tertutup oleh
gambaran paha. MSP (mid sagital plane) tubuh sejajar terhadap garis
pertengahan film, MCP (mid coronal plane) tubuh diatur tegak lurus
terhadap film.
Posisi Objek : Obyek diatur sehingga daerah abdomen bagian distal
masuk dalam film. Pada daerah anus di pasang marker.
CR: Horisontal tegak lurus kaset.
CP: Pada trokhanter mayor.
FFD: 90cm
Eksposi dilakukan pada saat pasien tidak bergerak.