PORTOFOLIO DOKTER INTERNSIP

Topik : Ikterus + hepatosplenomegaly ec susp Anemia Aplastik

Presenter :
Tanggal MRS : 25 Juli 2018
dr. Andi Rizki Tenryayu
Tanggal Periksa : 25 Juli 2018
Pendamping :
Tanggal Presentasi :
dr. H. Agus Salim
Nama Wahana : RSUD Lasinrang Pinrang
Objektif Presentasi : Keilmuan, Masalah, Diagnostik
□ Neonatus □ Bayi  Anak □ Remaja √ Dewasa □ Lansia □ Bumil
Pasien laki - laki usia 34 tahun, rujukan dari RS bungi dengan keluhan kuning
□ Deskripsi :
disertai perut membesar sejak ± 1 bulan yang lalu.
Memaparkan kasus yang telah ditangani di UGD. Mengumpulkan referensi
□ Tujuan : ilmiah untuk menghadapi kasus yang didapatkan. Menyelesaikan kasus yang
dihadapi dengan solusi yang terbaik
Bahan
 Tinjauan Pustaka  Riset √ Kasus  Audit
Bahasan :
Cara
 Presentasi dan Diskusi √ Diskusi  E-Mail  Pos
Membahas :
Data Pasien : Tn. K / 34 tahun No. Regitrasi : 22 91 02
Nama RS : RS Umum Lasinrang
Data Utama untuk Bahan Diskusi :
1. Diagnosis/ Gambaran Klinis:
Pasien laki - laki usia 34 tahun, rujukan dari RS bungi dengan keluhan kuning sejak ± 1
bulan yang lalu disertai perut yang semakin membesar. Pasien juga sering mengeluh nyeri
ulu hati bila terlambat makan. Mual (+) kadang kadang tetapi tidak sampai muntah. Saat ini
Pasien mengeluh pusing dan sering hampir terjatuh sehingga pasien sulit berjalan ataupun
berdiri. Pusing dirasa terus menerus, tidak hilang meski pasien banyak tidur. Nafsu makan
pasien relatif menurun sejak 1 minggu terakhir. Keluhan mimisan, bintik kemerahan di
kulit, gusi berdarah disangkal pasien. Riwayat demam disangkal. BAK berwarna seperti
teh pekat, BAB sering berwarna hitam dalam 1 bulan terakhir, setidaknya 1 kali dalam 1
minggu.
2. Riwayat Pengobatan :
Pasien tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya, selama ini hanya berobat di puskesmas
apabila demam atau batuk pilek. Riwayat menggunakan obat – obatan terlarang / jarum
suntik (-)

3. Riwayat Kesehatan/ Penyakit :

Riw. Hipertensi (-) Riwayat DM (-) Riw Penyakit kuning sebelumnya (-)

4. Riwayat Keluarga :
Tidak ada anggota keluarga lainnya yang menderita sakit yang sama

1
 5. Riwayat pekerjaan:
Pasien seorang supir truk lintas provinsi

6. Riwayat Kebiasaan
Pasien adalah perokok aktif, setidaknya 1 bungkus per/hari agar tidak mengantuk saat
menyetir. Pasien mengaku sering mengkonsumsi alcohol bersama teman-temannya
7. Riwayat imunisasi:
Tidak diketahui
Daftar Pustaka :
1. Salonder H. Anemia aplastik. In: Suyono S, Waspadji S, et al (eds). Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga. Jakarta. Balai Penerbit FKUI.
2. Supandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni
3. Smith EC, Marsh JC. Acquired aplastic anaemia, other acquired bone marrow failure
disorders and dyserythropoiesis. In: Hoffbrand AV, Catovsky D, et al (eds). Post Graduate
Haematology 5th edition. USA: Blackwell Publishing
Hasil Pembelajaran :
1. Menegakkan diagnosis, menjelaskan patofisiologi dan melakukan penatalaksanaan terhadap
kasus Anemia Aplastik

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio

Identitas Pasien
Nama : Tn. Ka
Usia : 34 Tahun
Jenis Kelamin : Laki laki
Agama : Islam
Suku : Bugis
Warga negara : Warga Negara Indonesia (WNI)
Alamat : Lampa Timur
Tanggal MRS : 25 Juli 2018 (21.05 WIB)
Tanggal Pemeriksaan : 25 Juli 2018 (21.10 WIB)
No. RM : 22-91-02
Pembiayaan : Umum

A. Subjektif
Pasien laki - laki usia 34 tahun, rujukan dari RS bungi dengan keluhan kuning sejak ± 1
bulan yang lalu disertai perut yang semakin membesar. Pasien juga sering mengeluh nyeri
ulu hati bila terlambat makan. Mual (+) kadang kadang tetapi tidak sampai muntah. Saat ini
Pasien mengeluh pusing dan sering hampir terjatuh sehingga pasien sulit berjalan ataupun
berdiri. Pusing dirasa terus menerus, tidak hilang meski pasien banyak tidur. Nafsu makan
pasien relatif menurun sejak 1 minggu terakhir. Keluhan mimisan, bintik kemerahan di kulit,
gusi berdarah disangkal pasien. Riwayat demam disangkal. BAK berwarna seperti teh
pekat, BAB sering berwarna hitam dalam 1 bulan terakhir, setidaknya 1 kali dalam 1

2
 minggu.
B. Objektif
Status Generalis : Sakit sedang / Gizi cukup / Compos mentis
BB = 60 kg;
TB = tidak diukur
IMT = tidak diukur
Kesadaran : Compos mentis
 Vital Sign
o Tensi : 120/80 mmHg
o Suhu : 36.1 °C
o Nadi : 80 x/menit, regular
o Nafas : 20 x/menit
 Kepala/leher :
o Conjungtiva anemis (+/+),
o Sklera ikterik (+/+), Sianosis (-)
o Pembesaran KGB (-)
 Thorax :
o Pulmo : Auskultasi : Rh -/-, Wh -/-
o Cor : dalam batas normal
 Abdomen :
o Inspeksi : Flat, jejas (-)
o Auskultasi : Bising usus (+) kesan biasa
o Palpasi : Nyeri tekan (-) defans (-),
- hepar teraba 3 jari dibawah arcus costae, pinggir hepar
tumpul. Permukaan kenyal
- Lien teraba. Scuffner II-III
- Undulasi (+) Shifting dullness (+)
o Perkusi : Timpani
 Genital : tidak dilakukan pemeriksaan
 Ekstremitas :
o Edema : tidak ada
o Akral : Hangat
o Ikterus : +/+
 Pemeriksaan Neurologis : tidak dilakukan pemeriksaan
Pemeriksaan Penunjang
- Darah Lengkap (2 Agustus 2018)
Jenis pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
WBC 1.87 ↓ 10^3/uL 4 – 10
Neutrofil 0.67 ↓ 10^3/uL 2.7 - 74
Limfosit 0.34 ↓ 10^3/uL 0.8 - 4
RBC 0.47 ↓ 10^6/uL 4–6
Hemoglobin 1.7 ↓ gr/dl 12 – 16
MCV 112.8 ↑ fL 80 – 97
MCH 36.2 ↑ pg 26.5 – 33.5
MCHC 32.1 gr/dl 32 – 36
Hematokrit 5.3 ↓ % 37 – 48
Platelet 62 ↓ 10^3/uL 150 – 400

o Faal Hati dan Fungsi Ginjal

Jenis pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
SGPT 16 IU/L 0 – 42
SGOT 33 IU/L 0 – 37
Urea 24 mg/dl 13 – 43
3
 Albumin 4.5 gr/dl 3.2 – 5.0
Kreatinin 0.3 mg/dl 0.7 – 1.3
Bilirubin direct 1.1 ↑ mg/dl 0.5
Bilirubin total 5.4 ↑ mg/dl 1.2
HbsAg (-)
Rencana USG : Hepatosplenomegali
c. Assasment
Diagnosis utama : Ikterus + hepatosplenomegaly ec susp Anemia Aplastik
DD/ Hepatitis DD/ Mielodisplasia

d. Planning
IVFD Asering
Curcuma 2 dd 1
Inj furosemid amp 20 mg / 12 jam / iv
Sucralfate 3 dd 1 cth
Inj. Ketorolac amp 30mg / 8 jam / iv
Inj. Ranitidin amp 50 mg / 12 jam / iv
Farbion 1 amp / 24 jam / drips
Rencana Transfusi WB
Pendidikan
Dokter menjelaskan terapi, prognosis dan komplikasi yang kemungkinan terjadi pada
penyakit ini.
Konsultasi
Dijelaskan adanya indikasi rawat inap dan konsultasi dengan dokter spesialis penyakit
dalam untuk penanganan lebih lanjut.
Rujukan
Diperlukan jika terjadi komplikasi serius yang tidak dapat ditangani karena sarana dan
prasarana yg tidak memadai
D. Problem List
Subyektif
1. Ikterus ± 1 bulan
2. Ascites
3. Dyspepesia
4. Nausea
5. Pusing
6. BAK berwarna seperti teh pekat
7. Melena

Obyektif
1. KU lemah
2. Tekanan Darah 120 / 80
3. Nadi 80 x/menit
4. RR 20 x/menit
5. Pansitopenia
ANEMIA APLASTIK
Definisi
Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan
pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada anemia aplastik terjadi penurunan

4
produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia,
granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering juga
digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun.
Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia progressif, anemia aregeneratif,
aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik toksik.

Epidemiologi
Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara
2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun. Analisis retrospektif di Amerika Serikat
memperkirakan insiden anemia aplastik berkisar antara 2 sampai 5 kasus persejuta penduduk
pertahun. Anemia aplastik lebih sering terjadi di Timur dimana insiden kira-kira 7 kasus persejuta
penduduk di Cina, 4 kasus persejuta penduduk di Thailand dan 5 kasus persejuta penduduk di
Malaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia Timur lebih besar daripada di negara Barat belum
jelas. Peningkatan insiden ini diperkirakan berhubungan dengan faktor lingkungan seperti
peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. Hal ini
terbukti dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di Amerika.

Klasifikasi Anemia Aplastik

Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut :
A. Klasifikasi menurut kausa :
1. Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-kira 50% kasus.
2. Sekunder : bila kausanya diketahui.
3. Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya anemia
Fanconi
B. Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis (lihat tabel 1).

Tabel 1. Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan

Anemia aplastik berat - Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-

50% dengan <30% sel hematopoietik residu,
dan
- Dua dari tiga kriteria berikut :
 netrofil < 0,5x109/l
 trombosit <20x109 /l
 retikulosit < 20x109 /l
Anemia aplastik sangat berat Sama seperti anemia aplastik berat kecuali
netrofil <0,2x109/l

5
 Anemia aplastik bukan berat Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia
aplastik berat atau sangat berat; dengan sumsum
tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari
tiga kriteria berikut :
- netrofil < 1,5x109/l
- trombosit < 100x109/l
- hemoglobin <10 g/dl

Etiologi Anemia Aplastik

Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan kimia. Akan tetapi,
kebanyakan pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang berarti penyebabnya tidak diketahui.
Anemia aplastik dapat juga terkait dengan infeksi virus dan dengan penyakit lain (Tabel 2).
Tabel 2. Klasifikasi Etiologi Anemia aplastik.

Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)

1. Anemia aplastik sekunder
a. Radiasi
b. Bahan-bahan kimia dan obat-obatan
 Efek regular
- Bahan-bahan sitotoksik
- Benzene
 Reaksi Idiosinkratik
- Kloramfenikol
- NSAID
- Anti epileptik
- Emas
- Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya
c. Virus
- Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)
- Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)
- Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)
- Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang
didapat)
d. Penyakit-penyakit Imun
- Eosinofilik fasciitis
- Hipoimunoglobulinemia
- Timoma dan carcinoma timus
- Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi
e. Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
6
 f. Kehamilan
Idiopathic aplastic anemia
Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)
Anemia Fanconi
Diskeratosis kongenital
Sindrom Shwachman-Diamond
Disgenesis reticular
Amegakariositik trombositopenia
Anemia aplastik familial
Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)
Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)
Tabel 3. Obat-obatan yang menyebabkan Anemia Aplastik
9

Kategori Resiko Tinggi Resiko Resiko Rendah

Menengah
Analgesik Fenasetin, aspirin,
salisilamide
Anti aritmia Kuinidin, tokainid
Anti artritis Garam Emas Kolkisin
Anti konvulsan Karbamazepin, Etosuksimid,
hidantoin, Fenasemid, primidon,
felbamat trimethadion, sodium
valproate
Anti histamin Klorfeniramin,
pirilamin, tripelennamin
Anti hipertensi Captopril, methyldopa
Anti inflamasi Penisillamin, Diklofenak, ibuprofen,
fenilbutazon, indometasin, naproxen,
oksifenbutazon sulindac
Anti mikroba
Anti bakteri Kloramfenikol Dapsone, metisillin,
penisilin, streptomisin,
β-lactam antibiotik
Anti fungal Amfoterisin, flusitosin
Anti protozoa Kuinakrine Klorokuin, mepakrin,
pirimetamin
Obat Anti neoplasma
Alkylating Busulfan,
agen cyclophosphamide,
melphalan, nitrogen
mustard
Anti metabolit Fluorourasil,
mercaptopurine,
methotrexate
Antibiotik Daunorubisin,

7
 Kategori Resiko Tinggi Resiko Resiko Rendah
Menengah
Sitotoksik doxorubisin,
mitoxantrone
Anti platelet Tiklopidin
Anti tiroid Karbimazol, metimazol,
metiltiourasil, potassium
perklorat, propiltiourasil,
sodium thiosianat
Sedative dan Klordiazepoxide,
tranquilizer Klorpromazine (dan
fenothiazin yang lain),
lithium, meprobamate,
metiprilon
Sulfonamid dan turunannya
Anti bakteri Numerous sulfonamides
Diuretik Acetazolamide Klorothiazide,
furosemide
Hipoglikemik Klorpropamide,
tolbutamide
Lain-lain Allopurinol, interferon,
pentoxifylline
Catatan : Obat dengan dosis tinggi dapat menyebabkan aplasia sumsum tulang disebut resiko
tinggi. Obat dengan 30 kasus dilaporkan menyebabkan anemia aplastik merupakan resiko
menengah dan selainnya yang lebih jarang merupakan resiko rendah.

Patogenesis
Setidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik yang
diturunkan (inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi disebabkan oleh ketidakstabilan
DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan
kerusakan langsung stem sel oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan
anemia aplastik yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.
Anemia Fanconi barangkali merupakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling
sering karena bentuk inherited yang lain merupakan penyakit yang langka. Kromosom pada
penderita anemia Fanconi sensitif (mudah sekali) mengalami perubahan DNA akibat obat-obat
tertentu. Sebagai akibatnya, pasien dengan anemia Fanconi memiliki resiko tinggi terjadi aplasia,
myelodysplastic sindrom (MDS) dan akut myelogenous leukemia (AML). Kerusakan DNA juga
mengaktifkan suatu kompleks yang terdiri dari protein Fanconi A, C, G dan F. Hal ini
menyebabkan perubahan pada protein FANCD2. Protein ini dapat berinteraksi, contohnya dengan
gen BRCA1 (gen yang terkait dengan kanker payudara). Mekanisme bagaimana berkembangnya
anemia Fanconi menjadi anemia aplastik dari sensitifitas mutagen dan kerusakan DNA masih
belum diketahui dengan pasti.
Kerusakan oleh agen toksik secara langsung terhadap stem sel dapat disebabkan oleh
8
paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau benzene. Agen-agen ini dapat menyebabkan rantai
DNA putus sehingga menyebabkan inhibisi sintesis DNA dan RNA. Kehancuran hematopoiesis
stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia
aplastik. Walaupun mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya T limfosit sitotoksik
berperan dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan kematian stem sel.
“Pembunuhan” langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui interaksi antara Fas
ligand yang terekspresi pada sel T dan Fas (CD95) yang ada pada stem sel, yang kemudian terjadi
perangsangan kematian sel terprogram (apoptosis).

Gejala dan Pemeriksaan Fisis Anemia Aplastik

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang timbul
adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia
dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi,
pucat dan lain-lain. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan
menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan
gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia tentu dapat
mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ. Pada
kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia atau
pendarahan, walaupun demam atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan.
Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan rutin Keluhan
yang dapat ditemukan sangat bervariasi (Tabel 4). Pada tabel 4 terlihat bahwa pendarahan, lemah
badan dan pusing merupakan keluhan yang paling sering dikemukakan.

Tabel 4. Keluhan Pasien Anemia Apalastik

Jenis Keluhan %
Pendarahan 83
Lemah badan 80
Pusing 69
Jantung berdebar 36
Demam 33
Nafsu makan berkurang 29
Pucat 26
Sesak nafas 23
Penglihatan kabur 19
Telinga berdengung 13

Pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi. Pada tabel 5 terlihat bahwa
pucat ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan pendarahan ditemukan pada lebih dari
setengah jumlah pasien. Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-macam ditemukan pada
sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. Adanya
splenomegali dan limfadenopati justru meragukan diagnosis.
9
Tabel 5. Pemeriksaan Fisis pada Pasien Anemia Aplastik
Jenis Pemeriksaan Fisik %
Pucat 100
Pendarahan 63
Kulit 34
Gusi 26
Retina 20
Hidung 7
Saluran cerna 6
Vagina 3
Demam 16
Hepatomegali 7
Splenomegali 0

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan Darah
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia yang terjadi
bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tanda regenerasi. Adanya eritrosit
muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-
kadang pula dapat ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.
Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih
menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada lebih
dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm 3 dan trombosit kurang dari 20.000/mm 3
menandakan anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm3 menandakan anemia
aplastik sangat berat.
Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas normal. Perubahan
kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau trombosit bukan merupakan
gambaran klasik anemia aplastik yang didapat (acquired aplastic anemia). Pada beberapa
keadaan, pada mulanya hanya produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya
menjadi red sel aplasia atau amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini
produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu
sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan.
Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya memanjang dan
begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya trombositopenia. Hemoglobin F
meningkat pada anemia aplastik anak dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik
konstitusional.
Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis, termasuk

10
 erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum
biasanya meningkat dan klirens Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit
yang bersirkulasi.

b. Pemeriksaan sumsum tulang

Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara kualitatif maupun
kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular. Aspirasi dapat
memberikan kesan hiposelular akibat kesalahan teknis (misalnya terdilusi dengan darah
perifer), atau dapat terlihat hiperseluler karena area fokal residual hematopoiesis sehingga
aspirasi sumsum tulang ulangan dan biopsi dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis.
Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari 30% sel pada
individu berumur kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20% pada individu yang berumur
lebih dari 60 tahun.
International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas
sumsum tulang kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel
hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.

c. Pemeriksaan Radiologik
Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan diagnosa anemia
aplastik. Survei skletelal khusunya berguna untuk sindrom kegagalan sumsum tulang yang
diturunkan, karena banyak diantaranya memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada
pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu
ketidakhadiran elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.

Diagnosa
Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan
sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia disertai sumsum tulang yang miskin
selularitas dan kaya akan sel lemak sebagaimana yang telah dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia
dan hiposelularitas sumsum tulang tersebut dapat bervariasi sehingga membuat derajat anemia
aplastik.

Diagnosa Banding
Diagnosis banding anemia yaitu dengan setiap kelainan yang ditandai dengan pansitopenia perifer.
Beberapa penyebab pansitopenia terlihat pada tabel 6.

Table 6 Penyebab Pansitopenia14

Kelainan sumsum tulang
Anemia aplastik
Myelodisplasia
Leukemia akut
11
 Myelofibrosis
Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell leukemia
Anemia megaloblastik
Kelainan bukan sumsum tulang
Hipersplenisme
Sistemik lupus eritematosus
Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis, brucellosis
Sepsis berat

Kelainan yang paling sering mirip dengan anemia aplastik berat yaitu sindrom
myelodisplastik dimana kurang lebih 5 sampai 10 persen kasus sindroma myelodisplasia tampak
hipoplasia sumsum tulang. Beberapa ciri dapat membedakan anemia aplastik dengan sindrom
myelodisplastik yaitu pada myelodisplasia terdapat morfologi film darah yang abnormal (misalnya
poikilositosis, granulosit dengan anomali pseudo-Pelger- Hüet), prekursor eritroid sumsum tulang
pada myelodisplasia menunjukkan gambaran disformik serta sideroblast yang patologis lebih
sering ditemukan pada myelodisplasia daripada anemia aplastik. Selain itu, prekursor granulosit
dapat berkurang atau terlihat granulasi abnormal dan megakariosit dapat menunjukkan lobulasi
nukleus abnormal (misalnya mikromegakariosit unilobuler).
Kelainan seperti leukemia akut dapat dibedakan dengan anemia aplastik yaitu dengan
adanya morfologi abnormal atau peningkatan dari sel blast atau dengan adanya sitogenetik
abnormal pada sel sumsum tulang. Leukemia akut juga biasanya disertai limfadenopati,
hepatosplenomegali, dan hipertrofi gusi.
Hairy cell leukemia sering salah diagnosa dengan anemia aplastik. Hairy cell leukemia
dapat dibedakan dengan anemia aplastik dengan adanya splenomegali dan sel limfoid abnormal
pada biopsi sumsum tulang.
Pansitopenia dengan normoselular sumsum tulang biasanya disebabkan oleh sistemik
lupus eritematosus (SLE), infeksi atau hipersplenisme. Selularitas sumsum tulang yang
normoselular jelas membedakannya dengan anemia aplastik.
Penatalaksanaan
Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan infeksi akibat granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk menghilangkan kondisi yang

potensial mengancam nyawa ini dan untuk memperbaiki keadaan pasien (lihat tabel 7)

 Tabel 7. Manajemen Awal Anemia Aplastik

 Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi penyebab
anemia aplastik.

 Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

12
 Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.

 Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

 Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak dapat
diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan kurang dan infeksi ada
(misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan transfusi granulosit dari donor
yang belum mendapat terapi G-CSF.

 Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas pasien,

orang tua dan saudara kandung pasien.

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu transplantasi
stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG, siklosporin dan metilprednisolon) atau
pemberian dosis tinggi siklofosfamid. Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi
atau transplantasi sumsum tulang. Faktor-faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang
cocok (matched sibling donor), faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau beban transfusi harus
dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik mendapat terapi imunosupresif atau
transplantasi sumsum tulang.
Metilprednisolon juga dapat digunakan sebagai ganti predinison. Kombinasi ATG,
siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi sebesar 70% pada anemia aplastik
berat. Kombinasi ATG dan metilprednisolon memiliki angka remisi sebesar 46%.

Pinrang, September 2018

Peserta Pendamping

dr. Andi Rizki Tenryayu dr. H Agus Salim

13