Osteosarkoma

Pendahuluan

Sebagian besar tumor tulang dikalsifikasikan berdasarkan sel atau jaringan normal asalnya. secara
keseluruhan, tumor penghasil matriks dan tumor fibrosa merupakan jenis tersering, dan diantara
tumor-tumor jinak osteokondroma dan defek koretks fibrosa merupakan jenis tersering. selain
neoplasma ganas yang berasal dari sumsum tulang (myeloma, limfoma, dan leukemia),
osteosarcoma merupakan kanker primer tulang yang terbanyak, diikuti oleh kondrosarkoma dan
ewing sarcoma.1

Pemeriksaan

Anamnesis

Pada anamnesis pasien di dapat hasil sebagai berikut: Seorang anak laki-laki 14 tahun mengelu
nyeri pada tungkai atas dirasakn sejak 2 minggu yang lalu. Nyeri dirasakan terus menerus, tidak
berkurang saat istirahat dan bertambah sakit bila tungkai digunakan. pasien juga mengeluh adanya
benjolan pada bagian yang nyeri tersebut dan semakin lama tungkai terasa lemah.

Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik biasanya ditemukan keadaan umumnya tampak sakit ringan, TTVnya
dalam batas normal. kemudian pada daerah nyeri kulit diatasnya berwarna kemerahan, teraba
benjolan berdiameter 5 cm, kemudian ada nyeri tekan, dan nyeri saat bergerak.

Pemeriksaan penunjang

Radiologi.

Pada pemeriksaan radiologi akan tampak garis-garis tulang muncul, memancar keluar dari korteks
yang disebut efek sunburst. tumor ini akan menembus korteks dan mengangkat periosteum
sehingga terjadi pembentukan tulang reaktif. Bayangan segitiga antara korteks dan periosteum
yang terangkat secara radiografis disebut sebagai segitiga codman. segitiga codman dan efek
sunburst ini merupakan ciri khas dari osteosarcoma.1,2

1|Page
 Gambar 1. Gambaran X-ray Osteosarcoma.3

Patologi anatomi.

Untuk pemeriksaan patalogi anatomi dilakukan biopsy jaringan. Pada pemreriksaan akan
ditemukan sel-sel spindle atau benang-benang spindle (kumparan sel yang panjang), matriks
osteoid berwarna merah mudah dan jaringan fibroblastik.

2|Page
 Gambar 2. Osteosarkoma.3

Working Diagnosis

Osteosarcoma.

Merupakan tumor yang ganas yang timbul dalam tulang dan menyebar dengan cepat ke arah luar
periosteum dan jaringan lunak sekitarnya. Osteosarkoma juga merupakan tumor mesenkim ganas
yang matriks tulangnya dihasilkan oleh sel-sel kanker. osteosarkoma merupakan tumor ganas
primer tulang yang tersering, terpisah dari myeloma dan limfoma, dan menyebabkan sekitar 20%
dari semua kanker tumor primer.1

Differential Diagnosis

Osteoma Osteoid.

Biasanya timbul pada pasien berusia remaja hingga 20-an. Sekitar 75% pasien berusia kurang dari
25 tahun, dan pri dibandingkan dengan wanita 2:1. Osteoma osteoid dapat timbul di semua tulang,
tetapi memiliki predileksi di tulang-tulang ekstrimtas. Sekitar 50% kasus terjadi di tulang femur
dan tibia biasanya timbul di korteks, dan jarang di rongga medulla. Osteoma osteoid menimbulkan

3|Page
nyeri. Nyeri yang disebabkan produksi prostaglandin E2 yang berlebihan oleh osteblas proliferatif.
Kadang-kadang nyerinya lokal tapi juga bisa menjadi meluas, biasanya timbul pada malam hari
dan secara drastis mereda dnegan pemberian aspirin.1

Pada pemeriksaan x-ray di dapatkan adanya area radiolusen yang kecil, yang disebut dengan
nodus. lesi pada daerah diafisis yang dikelilingi oleh sklerosis yang padat dan penebalan korteks.
Pada pemeriksaan patologi, muncul inti coklat gelap atau kemerahan dikelilingi oleh tulang padat.
Nidusnya terdiri dari lembar merah muda pewarnaan osteoid dalam stroma fibrovascular. Satu-
satunya pengobatan yang efektif adalah penghapusan lengkap atau perusakan nidus tersebut.1,2

Gambar 3. Osteoma Osteoid.3

Osteokondroma

Ini merupakan salah satu tumor tulang yang paling umum, adalah lesi perkembangan yang dimulai
sebagai pertumbuhan berlebih kecil tulang rawan di tepi pelat physeal dan berkembang dengan
osifikasi endokhondral menjadi tonjolan tulang yang tertutup oleh topi tulang rawan.2

Tumor ini sering terjadi di metafisis tulang-tulang panjang, kadang-kadang di pelvis, scapula
sering terjadi juga di daerah lutut, pria tiga kali lebih sering terkena dibandingkan wanita.1

Osteokondroma bermanifestasi sebagai masa yang tumbuh lambat, yang dapat menimbulkan nyeri
jika menekan saraf atau jika tungkai patah. Osteokondroma biasanya berhenti tumbuh ketika

4|Page
lempeng pertumbuhan menutup. 1% kasus osteokondroma dapat membentuk kondrosarkoma atau
jenis lain.1

Pasien biasanya seorang remaja atau orang dewasa muda ketika benjolan tersebut pertama kali
ditemukan. Kadang-kadang ada rasa sakit disebabkan oleh bursa atasnya atau pelampiasan pada
jaringan lunak, atau akibat peregangan saraf yang berdekatan.2

Pada pemeriksaan x-ray osteokondroma berbentuk seperti jamur dan berukuran antara 1-20 cm.
Topi osteokondroma terdiri dari tulang rawan hialin jinak dengan ketebalan bervariasi dan di
pagian perifer. Tulang rawan memperlihatkan pertumbuhan yang acak dan mengalami osifikasi
endokondral, dengan tulang yang baru dibentuk membentuk bagian dalam kepala dan tangkai
(cauliflower). Korteks tangkai menyatu dengan korteks tulang asal sehingga rongga medulla
ostekondroma dan tulang saling bersambungan.1,2

Gambar 4. Osteokondroma.3

5|Page
Epidemiologi

Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer yang paling sering terjadi. Osteosarkoma dapat
terjadi pada semua usia, pada umumnya terjadi pada anak-anak dan remaja. 75% terjadi pada
pasien berusia 10-20 tahun, pria lebih sering terkena dari pada wanita (6:1). Tumor ini biasanya
timbul diregio metafisis tulang panjang terutama di daerah lutut, tulang femur dan juga tibia.1

Manifestasi klinik

Nyeri biasanya merupakan gejala pertama, lebih buruk di malam hari dan secara bertahap
meningkatkan tingkat keparahan. Kadang-kadang pasien datang dengan benjolan. fraktur
patologis sangat jarang terjadi. Dalam kasus kemudian ada teraba massa dan jaringan yang
melapisi mungkin muncul bengkak dan meradang.2

Pathogenesis

Mutais genetic merupakan hal paling mendasar terbentuknya osteosarkoma. Pasien retinoblastoma
herediter memiliki risiko 1.000 kali lebih besar mengidap osteosarkoma yang disebabkan oleh
mutase gen germinativum di gen RB (kromosom 13), dan mutase pada gen supresor p53 di
kromosom 17 (Li-Fraumeni).1

Jenis-jenis osteosarkoma

Parosteal ostesarkoma.

Ini adalah sarkoma kelas rendah terletak pada permukaan salah satu tulang tubular, biasanya pada
permukaan distal femur atau proksimal tibia metafisis. Pasien adalah dewasa muda yang dating
adalah wanita 20-50 tahun dengan massa perlahan memperbesar dekat ujung tulang.2,4

Periosteal osteosarkoma.

Tumor langkah ini cukup berbeda dari osteosarcoma parosteal. Hal ini lebih seperti sebuah
osteosarcoma intramedulla, tetapi terletak pada permukaan anterior tulang dan tibia. Hal ini terjadi
pada orang dewasa muda dan menyebabkan nyeri lokal dan pembengkakan. Radiografi
menunjukkan scalloping dari korteks yang mendasari dengan 'sunburst' reaksi periosteal.
Pengobatan eksisi bedah lebar.4

6|Page
Paget’s sarcoma

Paget sarcoma merupakan komplikasi yang paling jarang terjadi. Sering terjadi di tulang panggul,
tetapi juga di humerus, femur, tulang belakang, dan tengkorak. Tanda-tanda yang munculnya adalah
nyeri atau bengkak pada pasien dengan penyakit lama Paget. Dalam kasus yang lama, fraktur patologis
dapat terjadi.4

Penentuan stadium

Terdapat 2 jenis klasifikasi stadium, yaitu berdasarkanMusculoskeletal Tumor Society (MSTS)

untuk stratifikasi tumor berdasarkan derajat dan ekstensi lokal serta stadium berdasarkan American
Joint Committee on Cancer (AJCC) edisi ke 7.5
Sistem Klasifikasi Stadium MSTS (Enneking)
IA : derajat keganasan rendah, lokasi intrakompartemen, tanpa metastasis
IB :derajat keganasan rendah, lokasi ekstrakompartemen, tanpa metastasis
IIA :derajat keganasan tinggi, lokasi intrakompartemen, tanpa metastasis: derajat keganasan
tinggi, lokasi ekstrakompartemen,
IIB :tanpa metastasis
III:ditemukan adanya metastasis

Sistem Klasifikasi AJCC edisi ke 7.5

IA derajat keganasan rendah, ukuran ≤ 8
IB derajat keganasan rendah, ukuran > 8 atau adanya diskontinuitas
IIA derajat keganasan tinggi, ukuran ≤ 8
IIB derajat keganasan tinggi, ukuran > 8
III derajat keganasan tinggi, adanya diskontinuitas
IVA metastasis paru
IVB metastasis lain

Penatalaksanaan
Kemoterapi
Untuk mengontrol metastasis dan meningkatkan kemungkinan hidup. Jika dikombinasikan dengan
operasi tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit jangka panjang sekitar 60%. Regimen standar

7|Page
kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarkoma adalah neoadjuvant
chemotherapy (kemoterapi praoperatif) dan adjuvant chemotherapy (kemoterapi postoperatif).
Adjuvant chemotherapy merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya sehingga tumor
akan mengecil. Adjuvant chemotherapy dilakukan sebelum 3 minggu setelah operasi. kemoterapi
harus secepatnya dimulai setelah diagnosis dipastikan. Respon terhadap kemoterapi praoperasi, jika
tumor necrosis ditandai (lebih dari 90 persen), kemoterapi dilanjutkan selama 6-12 bulan; jika responnya
kurang baik, dapat diganti kemoterapi yang berbeda.5

Terapi MTX dosis tinggi + CF

Dosis tunggal MTX dikalkulasikan berdasarkan berat badan atau luas permukaan tubuh pasien (8-
10g/m2, atau 200-300mg/kg). Pada umumnya dosis tunggal di atas 5g, dosis total mencapai 10-
15g atau lebih. Sebelum diberikan MTX dapat diberikan VCR 1-2mg/m2, kombinasi keduanya
berguna untuk membasmi sel tumor.5
Cara penggunaan: VCR 1-2mg/m2, injeksi lambat intravena, 1 jam kemudian MTX dilarutkan
dalam 500ml larutan glukosa 5%, ditetes habis dalam 6 jam. Setelah selesai infus 6 jam mulai
diberi injeksi CF 9-12mg intramuscular, setiap 6j jam sekali, total 12 kali. Sehari sebelum
menginfuskan MTX harus dilakukan hidrasi, diberikan cairan intravena 2000-3000ml, pada hari
pemberian MTX dan 3 hari berikutnya harus diberi tambahan cairan yang cukup, setiap hari
3000ml, suplementasi kalsium dalam dosis sesuai, diberikan cairan alkalis untuk alkalinisasi urin,
setiap hari dapat berikan drip intravena natrium bikarbonat 5% 100-200ml.5
Prognosis
Kelangsungan hidup jangka panjang setelah reseksi luas dan kemoterapi telah meningkat lebih
dari 50%.

8|Page
Kesimpulan
Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer dalam tulang yang paling sering terjadi. Biasanya
terjadi pada anak-anak dan remaja yaitu pada usia 10-20 tahun, dan sering terjadi pada laki-laki
dari pada perempuan. Predileksi osteorakoma biasanya pada regio tulang-tulang panjang yaitu,
femur, tibia, humerus. Pada umumnya terjadi di daerah lutut yaitu pada femur bagian distal atau
tibia bagian proksimal. Pemeriksaan osteosarkoma dapat dilakukan dengan pemeriksaan
laboratorium yaitu biopsy jaringan dan juga foto rotgen. Kemudian, untuk tatalaksnanya dilakukan
kemoterapi untuk mencegah terjadinya metastasis ke jaringan yang lain.

9|Page
Daftar Pustaka.

1. Robbins, Cotran ; Pathologyc basis of disease ; 7thed, Elsevier, New York, USA, 2005.
2. Apley’s, Solomon ; System of orthopaedics and fractures ; 9th ed, Hodder Arnold, an
imprint of Hodder Education, an Hachette UK Company, 338 Euston Road, London
NW1 3BH, 2010.
3. Robbins, Cotran ; Atlas of pathology ; International edition, Saunders Elsevier,
Philadelphia, 2006.
4. Burnicardi F C, etc ; Schwartz’s principles of surgery; 10th ed, McGraw Hill Education,
2015.
5. Buku ajar onkologi klinis ; Edisi 2, Fakultas Kedokteran UI Jakarta, 2008.

10 | P a g e