RIWAYAT ALAMIAH PENYAKIT HYDROCEPHALUS

Pengertian Hydrocephalus
Hydrocephalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya Cairan Serebrospinalis
(CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat
mengalirnya CSS. Hydrocephalus Kongenital umumnya terjadi sekunder akibat malformasi susunan saraf
pusat atau stenosis aquaduktus. Hydrocephalus biasanya timbul selama periode neonatus atau pada awal
masa bayi. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa tekanan intrakarnial yang meninggi
seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati
ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak. Hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda – tanda klinis
yang khas disebut hydrocephalus yang manifes. Sementara itu, hydrocephalus dengan ukuran kepala
yang normal disebut sebagai hydrocephalus yang tersembunyi. Dikenal Hydrocephalus Kongenital dan
Hydrocephalus Akuisita.

 Anatomi dan Fisiologi

Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sistem
magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang
dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui
kapiler dalam piamater dan araknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf pusat (SSP). Hubungan antara
sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen
Luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui
foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke
ventrikel IV dan melalui foramen Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna
magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.

 Etiologi

Kasus hydrocephalus terjadi 2 per 1.000 kelahiran. Kondisi ini bisa dideteksi sejak masih dalam
kandungan (Congenital Hydrocephalus) sehingga tindakan lanjut dari kondisi ini sudah bisa disiapkan
sejak sebelum persalinan.

Hydrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat
pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat
penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering
terdapat pada bayi dan anak ialah:

a) Kelainan bawaan

1. Stenosis aquaduktus sylvii

Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran air dari sylvii (antara ventrikel ketiga dan keempat
di otak). Merupakan penyebab yang terbanyak pada hydrocephalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus
dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala
hydrocephalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat umum dari hydrocephalus kongenital.
Dengan kejadian hydrocephalus 5 sampai 10 per 10.000 kelahiran hidup, stenosis aquaduktus
menyumbang sekitar 20% dari kasus hydrocephalus.

2. Spina bifida dan kranium bifida

Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya
medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen
magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Kasus hydrocephalus karena spina bifida
terjadi pada 20 – 50 per 10.000 kelahiran hidup.

3. Sindrom Dandy-Walker

Dandy-Walker juga merupakan penyebab penting Hydrocephalus Kongenital, meskipun terjadi lebih
jarang. Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat Hydrocephalus
Obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya
hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Sindrom tersebut terjadi pada sekitar 1
per 30.000 kelahiran hidup. Meskipun cacat yang hadir pada saat lahir, hydrocephalus tidak selalu hadir
dalam periode neonatal. Sekitar 80% dari semua Dandy-Walker akan di diagnosis pada usia satu tahun,
meskipun beberapa diagnosa mungkin tertunda hingga remaja atau dewasa.

4. Kista araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

5. Anomali Pembuluh Darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hydrocephalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai
arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

b) Infeksi

Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi
ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS
terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulenta di aquaduktus silvii sisterna basalis.

Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi, infeksi ini dapat berpengaruh pada
perkembangan normal otak bayi. Seperti:

1. CMV (Cytomegalovirus)

Merupakan virus yang menginfeksi lebih dari 50% orang dewasa Amerika pada saat mereka berusia 40
tahun. Juga dikenal sebagai virus yang paling sering ditularkan ke anak sebelum kelahiran. Virus ini
bertanggung jawab untuk demam kelenjar.
2. Campak Jerman (rubella)

Merupakan suatu penyakit menular yang disebabkan oleh virus rubella.Virus ditularkan dari orang ke
orang melalui udara yang ditularkan ketika orang terinfeksi batuk atau bersin, virus juga dapat ditemukan
dalam air seni, kotoran dan pada kulit. Ciri gejala dari beberapa rubella merupakan suhu tubuh tinggi dan
ruam merah muda.

3. Mumps

Merupakan sebuah virus (jangka pendek) infeksi akut di mana kelenjar ludah, terutama kelenjar parotis
(yang terbesar dari tiga kelenjar ludah utama) membengkak.

4. Sifilis

Merupakan PMS (Penyakit Menular Seksual) yang disebabkan oleh bakteri Treponema pallidum.

5. Toksoplasmosis

Merupakan infeksi yang disebabkan oleh parasit berseltunggal yaitu Toxoplasma gondii.

c) Neoplasma

Hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam
hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan
tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma
yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan
suatu kraniofaringioma.

d) Perdarahan

Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.

Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalusjuga bisa terjadi pada
dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan
didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan
cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran
diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS. Sedangkan
pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya CSS
yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah besar diameter kepala.

 Epidemiologi

a) Distribusi dan Frekuensi

1. Orang

Hydrocephalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang berlebihan dalam ventrikel otak
dengan akibat pembesaran kranium, terjadi pada satu diantara 2.000 janin dan merupakan 12% diantara
malformasi berat yang ditemukan pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah spina
bifida yang ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala melampaui 50 cm, dan terkadang
mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya antara 500 dan 1500 ml, tetapi dapat mencapai 5 liter.
Presentasi sungsang ditemukan pada sepertiga kasus. Apapun presentasinya, biasanya akan terjadi
disproporsi sephalopelvik, dan biasanya mengakibatkan distosia yang berat.

Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada laki-laki dan perempuan.Insiden hydrocephalus
menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk
cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40% dari total kasus
hydrocephalus.

Dalam sebuah penelitian(1968 - 1976) yang berbasis rumah sakit di Amerika Serikat dengan total
174.000 kelahiran, peneliti menemukan kejadian hydrocephalusbawaan sebesar6,6 kasus per 10.000
kelahiran. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.

2. Tempat dan Waktu

Hydrocephalus dapatmempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan dewasa. Menurut situs NIH pada
tahun 2008, diperkirakan 700.000 anak-anak dan orang dewasa yang hidup dengan hydrocephalus.
Hydrocephalus Pediatric mempengaruhi satu di setiap 500 kelahiran hidup, membuatnya menjadi salah
satu yang paling umum cacat perkembangan , lebih umum dari sindrom Down atau tuli. Ini adalah
penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika Serikat. Ada lebih dari 180 penyebab yang
berbeda kondisi tersebut, salah satu etiologi diperoleh paling umum adalah perdarahan otak yang
berhubungan dengan kelahiran prematur. Hydrocephalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan USG.

Raveley (1973) dan Cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi Hydrocephalus Kongenital
sebesar 5-10,8 pada setiap 10.000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri.
Menurut Harsoso (1996), Hydrocephalus Infantil ditemukan 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat
tumor fossa posterior.

Insiden Hydrocephalus Kongenital bervariasi pada populasi berbeda, terutama hydrocephalus dengan
meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu antara 4 per 1.000 kelahiran di beberapa bagian Wales dan
Irlandia Utara dan sekitar 2 per 10.000 kelahiran di Jepang. Insidens bentuk hydrocephalus lainnya
sekitar 1 per 1.000 kelahiran hidup. Sedangkan di Indonesia mencapai 10per 1.000 kelahiran.

b) Faktor – Faktor yang Mempengaruhi

Berikut ini adalah hal – hal yang mempengaruhi terjadinya hydrocephalus:

1) Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki risiko yang lebih tinggi perdarahan intraventricular
(perdarahan dalam ventrikel otak), yang dapat menyebabkan hydrocephalus.
2) Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat meningkatkan risiko
hydrocephalus pada bayi berkembang. Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara
patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain,
penyebab infeksi adalah toksoplasmosis.

3) Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap dari kolom tulang
belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin tidak terdeteksi saat lahir, tetapi peningkatan risiko
hydrocephalus akan tampak saat usia bayi lebih tua (masih masa anak - anak).

4) Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang menyebabkan penyumbatan
ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum,
penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma. Hydrocephalus Infantil, 4% adalah
karena tumor fossa fosterior.

5) Infeksi pada sistem saraf.

6) Perdarahan di otak. Hydrocephalus Infantil, 50% adalah karena perdarahan dan meningitis.

7) Memiliki cedera kepala berat.

 Klasifikasi Hydrocephalus

Terdapat berbagai macam klasifikasi hydrocephalus yang bergantung pada faktor yang terkait. Klasifikasi
hydrocephalus berdasarkan :

a) Gambaran Klinis

1. Hydrocephalus yang manifes (overt hydrocephalus) merupakan hydrocephalus yang tampak jelas
dengan tanda – tanda klinis yang khas.

2. Hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus) merupakan hydrocephalus dengan ukuran

kepala yang normal.

b) Waktu pembentukan

1. Hydrocephalus Kongenital merupakan hydrocephalus yang terjadi pada neonatus atau yang
berkembang selama intrauterine.

2. Hydrocephalus Infantil merupakan hydrocephalus yang terjadi karena

cedera kepala selama proses kelahiran.

3. Hydrocephalus Akuisita merupakan hydrocephalus yang terjadi selama masa neonatus atau disebabkan
oleh faktor – faktor lain setelah masa neonatus.

c) Proses terbentuknya
1. Hydrocephalus Akut adalah hydrocephalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau
gangguan absorbsi CSS.

2. Hydrocephalus Kronik adalah hydrocephalus yang terjadi setelah aliran serebrospinal mengalami
obstruksi beberapa minggu atau bulan atau tahun.

3. Hydrocephalus Subakut adalah hydrocephalus yang terjadi diantara waktu hydrocephalus akut dan
kronik.

d) Sirkulasi cairan serebrospinal

1. Hydrocephalus Komunikans adalah hydrocephalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS
system ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid.

2. Hydrocephalus non - Komunikans berarti terdapat hambatan sirkulasi cairan serebrospinal dalam
sistem ventrikel sendiri.

 Gambaran Klinis

Gambaran klinik hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, dan lokasi obstruksi. Gejala
– gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi intrakranial. Rincian gambaran klinik adalah
sebagai berikut:

a) Neonatus

Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak
tidak mau makan dan minum, kadang – kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang –
kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala – gejala lainnya belum
tampak, sehingga apabila dijumpai gejala – gejala seperti tersebut di atas, perlu dicurigai adanya
kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan
sistematik.

Pada anak di bawah 6 tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum
menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur
lingkar kepala. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Pemeriksaan
fontanela ini harus dalam situasi yang santai, tenang, dan penderita dalam posisi berdiri atau duduk tegak.
Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada hydrocephalus. Pada umur
1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka tekanan
intrakranial secara relatif akan mengalami dekompresi.

Vena – vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila bayi menangis. Peningkatan tekanan
intrakranial akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral dan
saluran – saluran yang tidak mempunyai klep. Mata penderita hydrocephalus memperlihatkan gambaran
yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign, skera yang berwarna putih akan tampak di atas iris.
Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan lokasi lesi, sering dijumpai pada anak
yang berumur lebih tua dan pada dewasa. Kadang – kadang terlihat adanya nistagmus dan strabismus.
Pada hydrocephalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi
vena retina merupakan tanda awal hipertensi intrakranial yang khas.

b) Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu, gangguan visus, gangguan
motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hydrocephalus pada usia dewasa. Pemeriksaan
neurologik pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau paralisis
nervus abdusens.

 Pencegahan

a) Pencegahan Primer

Pencegahan primer adalah upaya memodifikasi faktor risiko atau mencegah berkembangnya faktor risiko,
sebelum dimulainya perubahan patologis, dilakukan pada tahap suseptibel dan induksi penyakit, dengan
tujuan mencegah atau menunda terjadinya kasus baru penyakit. Pada kasus hydrocephalus pencegahan
dapat dilakukan dengan:

1. Pada kehamilan perawatan prenatal yang teratur secara signifikan dapat mengurangi risiko memiliki
bayi prematur, yang mengurangi risiko bayi mengalami hydrocephalus.

2. Untuk penyakit infeksi, setiap individu hendaknya memiliki semua vaksinasi dan melakukan
pengulangan vaksinasi yang direkomendasikan.

3. Meningitis merupakan salah satu penyebab terjadinya hydrocephalus. Untuk itu perlu dilakukan
penyuluhan tentang pentingnya vaksin meningitis bagi orang – orang yang berisiko menderita meningitis.
Vaksinasi dianjurkan untuk individu yang berpergian ke luar negeri, orang dengan gangguan sistem imun
dan pasien yang menderita gangguan limpa.

4. Mencegah cedera kepala.

b) Pencegahan Sekunder

1. Diagnosis

Hydrocephalus merupakan salah satu dari kelainan kongenital. Untuk mewaspadai adanya kelainan
kongenital maka diperlukan pemeriksaan fisik, radiologik, dan laboratorium untuk menegakkan diagnosa
kelainan kongenital setelah bayi lahir. Disamping itu, dengan kemajuan teknologi kedokteran suatu
kelainan kongenital kemungkinan telah diketahui selama kehidupan janin seperti adanya diagnosa
prenatal atau antenatal.

Pada hydrocephalus, diagnosa biasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih besar
kemungkinan hydrocephalus diduga bila terdapat gejala dan tanda tekanan intrakranial yang meninggi.
Tindakan yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis ialah transluminasi kepala, ultrasonogafi
kepala bila ubunubun besar belum menutup, foto Rontgen kepala dan tomografi komputer (CT Scan).
Pemeriksaan untuk menentukan lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat warna PSP ke
dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya dari fungsi lumbal untuk mengetahui
penyumbatan ruang subaraknoid. Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP
ginjal untuk menentukan fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk melengkapi pemeriksaan.
Namun dengan adanya pemeriksaan CT Scan kepala, uji PSP ini tidak dikerjakan lagi.

2. Pengobatan

Penanganan hydrocephalus telah semakin baik dalam tahun-tahun terakhir ini, tetapi terus menghadapi
banyak persoalan. Idealnya bertujuan memulihkan keseimbangan antara produksi dan resorpsi CSF.
Beberapa cara dalam pengobatan hydrocephalus yaitu:

1) Terapi Medikamentosa

Hydrocephalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak memerlukan
tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kg BB. Asetazolamid dalam dosis 40-
75 mg/kg 24 jam mengurangi sekitar sepertiga produksi CSF, dan terkadang efektif pada hydrocephalus
ringan yang berkembang lambat. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretika dan kortikosteroid
dapat diberikan, meskipun hasilnya kurang memuaskan.

2) Operasi

Operasi berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga peritoneal, yang disebut
ventriculo-peritoneal shunt. Tindakan ini pada umumnya ditujukan untuk hydrocephalus non-komunikans
dan hydrocephalus yang progresif. Setiap tindakan pemirauan (shunting) memerlukan pemantauan yang
berkesinambungan oleh dokter spesialis bedah saraf.

Pada Hydrocephalus Obstruktif, tempat obstruksi terkadang dapat dipintas (bypass). Pada operasi
Torkildsen dibuat pintas stenosis akuaduktus menggunakan tabung plastik yang menghubungkan tabung
plastik yang menghubungkan 1 ventrikel lateralis dengan sistem magna dan ruang subaraknoid medula
spinalis; operasi tidak berhasil pada bayi karena ruanganruangan ini belum berkembang dengan baik.

c) Pencegahan Tersier

Pencegahan tersier adalah upaya pencegahan progresi penyakit ke arah berbagai akibat penyakit yang
lebih buruk, dengan tujuan memperbaiki kualitas hidup pasien. Pada penderita hydrocephalus pencegahan
tersier yang dapat dilakukan yaitu dengan pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan
pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Tindakan ini dilakukan pada periode pasca
operasi. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya komplikasi shunt seperti infeksi, kegagalan
mekanis, dan kegagalan fungsional yang disebabkan oleh jumlah aliran yang tidak adekuat.

Infeksi pada shunt meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan
kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasikomplikasi seperti: oklusi aliran di dalam shunt
(proksimal, katup atau bagian distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat
pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah
kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjut seperti
terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik.