Tetralogy of Fallot Pada Bayi

Asher Juniar*

10-2011-201

Mahasiswa Fakultas Kedokteran UKRIDA

*Alamat Korespondensi:

Asher Juniar

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No. 6, Jakarta 11510

No. Telp (021) 5694-2061, e-mail: azher_juny@hotmail.com

Pendahuluan
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar
yang sudah terdapat sejak lahir. Perkataan struktural menyingkirkan aritmia jantung. Perlu
diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah
lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaan baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien
berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun.

Prevalensi penyakit jantung bawaan dapat pula dipengaruhi oleh kemajuan ilmu
kedokteran itu sendiri. Misalnya, sekarang lebih banyak bayi berat badan rendah yang dapat
hidup akibat perawatan yang lebih baik.
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-
15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi
fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling
sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

Tetralogy Of Fallot Page 1

Anamnesis
Pada kasus ini menggunakan allo anamnesa pada orang tua bayi. Hal-hal yang sering
ditanyakan pada kasus penyakit jantung bawaan sianotik antara lain :
 Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan, ibu Diabetes melitus, gawat
janin, malnutrisi intra uterin, infeksi intranatal, pada saat hamil lagi sakit campak).
 Riwayat persalinan dengan tindakan / komplikasi.
 Riwayat sianosis sebelumnya dan obat-obat yang diminumkan pada bayi sebelumnya.
 Riwayat keluarga yang menderita sindrom marfan, sindrom turner, sindrom noona
ataupun punya penyakit jantung bawaan sianotik.
 Sejak kapan biru ini mulai? Bagian tubuh mana saja yang menjadi biru? Berapa lama
birunya berlangsung (hilang-timbul, tetap)?
 Apa faktor pemberatnya (setelah minum ASI, setelah makan, setelah menangis keras,
stress dan sebagainya)?
 Apakah ada gejala penyerta lainnya (demam, tidak mau makan, penurunan berat
badan, lemas dan sebagainya)?
 Bagaimana keseharian bayi (rewel, ngantuk terus, diam saja, aktif)?

Pemeriksaan Fisik
 Inspeksi
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah
tumbuh.
o Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
o Skoliosis (ke arah kanan)
o Serangan sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas
kusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
o Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah
berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia
berjalan kembali.
o Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak
menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.

Tetralogy Of Fallot Page 2

  Palpasi
o Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

 Perkusi
o Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi
yang akurat mengenai besar dan bentuk jantung. Inspeksi dan palpasi yang
cermat dapat memberikan informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan
dewasa muda dapat dilakukan perkusi yang cermat untuk menentukan bentuk
dan besar jantung. Namun pemeriksaan foto toraks yang mudah dilakukan
dimana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk
jantung.

 Auskultasi
o Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal ,
Bisingnya ada 2 macam, yaitu : bising sistolik keras dengan nada tinggi
terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis kiri yang merupakan
bising VSD dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk
fusiform, dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat
suara ke-2. bising ejeksi sistolik ini adalah bising stenosis pulmonal,
intensitasnya bervariasi berbanding terbalik dengan derajat stenosis pulmonal.
karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada
serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak
ada)
o Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).
o Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.1,2

Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial

Tetralogy Of Fallot Page 3

 karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan
sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan
indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan
hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah.
Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-
65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya
terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut
berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.
 Radiologi
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga
seperti sepatu.
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit
membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis
yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu
(coer en sabot).
Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat
berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri,
yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran
esophagus yang berisi barium ke kiri. Corakan vascular paru berkurang dan lapangan
paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan
merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak
mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah.
Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi
oleh ventrikel kanan yang hipertrofi.
 Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.

Tetralogy Of Fallot Page 4

 Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin
gelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P
pulmonal).
 Ekokardiografi
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran
dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta
pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit
dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan
a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan.
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.
 Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan
ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama
untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat
lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan
dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan
stenosis pulmonal.
Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel
kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan
yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri
pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10
mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah
dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat
kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu
istirahat besarnya 75-85%. Contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium
kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen

Tetralogy Of Fallot Page 5

 yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke
kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva
pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau
yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi
oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau
rendah.1,3

Working diagnosis
Tetralogi Fallot (TF)
Etiologi

Gambar 1. Jantung normal dengan Tetralogy of Fallot

TF adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah
kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit

Tetralogy Of Fallot Page 6

 sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :2-4
 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel
 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar
dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan
menimbulkan penyempitan
 Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik
kanan
 Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot antara lain :1,6
 Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
 Gizi yang buruk.
 Ibu yang alkoholik.
 Usia ibu diatas 40 tahun.
 Ibu menderita diabetes.
 Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma
Down.

Epidemiologi
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5
dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya
seperti defek septum atrial. 4-8

Patofisiologi
TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4
kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular
dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Frekuensi TF lebih kurang

Tetralogy Of Fallot Page 7

 10%. Dimana derajat stenosis pulmonal menentukan berat kelainan, pada obstruksi berat
sianosis lebih jelas sedangkan yang obstruksi ringan tidak terdapat sianosis.1-6
Umumnya obstruksi terbatas hanya sampai jalan keluar ventrikel kanan, disertai atau
tidak dengan kombinasi PS valvular dan teerkadang anulus ostium pulmonalis yang
sempit atau stenosis cabang a. pulmonal. Bagian-bagian krista supra-ventrikularis
terganggu oleh TF sehingga mengakibatkan VSD (terutama dibagian parietal krista
berpindah ke atas dan ke arah septum). Distal dari krista terdapat infudibulum; obstruksi
ventrikel terjadi pada jalan keluar dan juga inlet infudibulum. Pada keadaan yang ekstrim,
bagian septum krista pindah ke atas terdapat mekanisme sfingter yang kuat dibagian jalan
keluar ventrikel kanan. Hipertrofi akan terjadi terus menerus pada sfingter ini sehingga
terjadi penyempitan jalan keluar ventrikel kanan.6-8
VSD umumnya besar dan sering terletak dibagian septum ventrikel, disebelah
kanan bawah katup aorta dan dibawah krista supra-ventrikularis. Orverriding aorta
berhubungan dengan hemodinamika. Bagian sisi aorta terhadap VSD berpindah ke arah
ventral sehingga dikatakan ada transposisi sebagian aorta. Hipertrofi ventrikel kanan
akibat obstruksi ventrikel kanan. Aorta umumnya melebar, 25% penderita dengan arkus
aorta membelok ke arah kanan. Pada TF berat menimbulkan a. interkostalis dari aorta
desendens serta anyaman kolateral dari aorta desendens serta anyaman kolateral yang
rapat dari a.bronkialis dalam perut. 5-7

Manifestasi Klinis
Pada stenosis pulmonal ringan, bayi dapat datang dengan gagal jantung kongesti
karena adanya shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Karena tekanan pada ventrikel
kanan masih lebih rendah dari ventrikel kiri (stenosis pulmonal yang ringan). Hal ini akan
menyebabkan terjadinya hipertrofi dinding ventrikel kanan termasuk hipertrofi dari
infundibulum ventrikel kanan. Akibat proses hipertrofi infundibulum dan proses
pertumbuhan anak itu sendiri, baru akan menimbulkan gejala sianosis pada kurang lebih
usia satu tahun. Sehingga sianosis tidak langsung tampak saat bayi baru lahir. Sianosis
akan sangat mencolok pada mukosa bibir dan mulut serta ujung jari kaki dan tangan.
Pada stenosis pulmonal berat, pada awalnya sirkulasi darah ke paru masih
memiliki pasokan dari duktus arteriosus. Tetapi bila duktus arteriosus tertutup segera

Tetralogy Of Fallot Page 8

 setelah kelahiran. Sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Hal ini muncul karena
tidak ada darah yang dialirkan ke paru oleh ventrikel kanan (tahanan di ventrikel kanan
besar sehingga darah mengalir dari ventrikel kanan ke kiri bukan sebaliknya pada stenosis
pulmonal ringan) dan melalui shunt menuju langsung ke ventrikel kiri sehingga darah
yang tidak mengandung oksigen atau disaturasi langsung didistribusikan ke sistemik.
Anak yang lebih tua dan mengalami sianosis terus menerus akan menderita
sianosis ekstrem dimana kulit menjadi kebiruan, sklera abu-abu dengan pembuluh darah
melebar (seperti konjungtivitis ringan), jari tangan dan kaki tabuh (clubbing finger).
Dispnea muncul saat kerja terutama pada bayi yang mulai aktif dan anak yang
lebih tua. Sehingga ketika melakukan aktivitas, anak kemudian akan beristirahat sejenak,
untuk melegakan dispnea. Anak akan mengganggap posisi jongkok dapat melegakan
dispnea. Hal ini terjadi pada anak dengan keadaan cukup sianosis pada saat istirahat.
Serangan hipoksik atau hipersianotik paroksismal. Sering terjadi selama umur 2
tahun dengan gejala hiperpnea, gelisah, sianosis bertambah, dan nafas terengah-engah
(gasping), dan bisa terjadi sinkop. Serangan biasanya terjadi pada pagi hari saat bangun
pertama atau episode sehabis menangis keras. Serangan terjadi akibat berkurangnya aliran
darah ke ventrikel kanan sehingga berkurangnya pasokan darah ke pulmonal yang
sebelumny sudah mengalami gangguan karena kelainan kongenital. Sehingga muncul
melemahnya bising sistolik sementara. Serangan berat dapat memburuk hingga tidak
sadar, kejang, dan hemiparesis tapi tidak sampai menimbulkan kematian. Pada kejadian
serangan yang terus menerus dapat menimbulkan hipoksia sistemik berat dan asidosis
metabolik. Bayi dengan sianotik ringan saat istirahat cenderung lebih mudah terkena
serangan hipoksik karena bayi tersebut tidak beradaptasi dengan terjadinya perubahan
kadar oksigen arterial secara cepat misalnya beradaptasi melalui mekanisme homeostatik
atau melalui polisitemia.
Pertumbuhan dan perkembangan anak biasanya terlambat pada pasien yang tidak
ditangani. Tinggi badan dan status nutrisi dibawah rata-rata serta pubertas menjadi
terlambat pada penderita yang tidak dioperasi.
Nadi, tekanan venosa dan arterial normal. Hemitoraks anterior kiri menggembung
ke anterior karena pembesaran (hipertrofi) ventrikel kanan. Ukuran jantung normal. Ada
impuls ventrikel kanan substernal. Getaran sistolik sepanjang linea parasternal kiri pada

Tetralogy Of Fallot Page 9

 intercostae 3-4. Bising sistolik keras dan kasar dan dijalarkan secara luas ke paru-paru dan
terasa paling kuat di linea parasternalis kiri. Bising bisa ejeksi atau holosistolik dan bisa
didahului dengan klik. Bising terjadi akibat turbulensi di ventrikel kanan akibat stenosis
pulmonal. Bising akan menjadi semakin lama, keras, dan kasar menunjukan derajat
stenosis menjadi lebih berat. Penyumbatan berat malah dapat menyebabkan bising
menjadi berkurang terutama saat terjadi serangan hipoksik. Bunyi jantung kedua tunggal
dan jarang terdengar bising kontinu.1,5-7

Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan Tetralogi Fallot adalah memberikan segera pasokan darah ke
pulmonal dengan segera untuk mencegah hipoksia, baik itu dengan terapi bedah dan terapi
medik.
Oksigenisasi dan pengaturan suhu tubuh yang normal sangat penting selama
observasi. Hipoksia berat dapat berlanjut pada syok, gagal nafas, dan asidosis yang dapat
mengurangi angka harapan hidup pada bayi setelah prosedur bedah. Suhu dingin akan
meningkatkan kebutuhan bayi akan oksigen sehingga mempersulit tubuh bayi yang sudah
mengalami keterbatasan penyaluran oksigen. Hipoksia juga dapat menyebabkan
hipoglikemia pada bayi sehingga kadar gula darah juga harus dipantau.
Bila terjadi serangan hipoksik dapat dilakukan,
a. Menempatkan bayi dalam keadaan knee-chest position, dan memastikan tidak ada
pakaian ketat.
b. Oksigenasi
c. Injeksi morfin subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2mg/kg.
d. Tes darah dapat dilakukan ketika anak sudah membaik, karena pengambilan darah
segera saat serangan dapat membuat anak semakin gelisah.
e. Bila terjadi asidosis metabolik (PO2 arterial dibawah 40mmHg) koreksi cepat dengan
pemberian natrium bikarbonat iv. Pantau pH darah dengan seksama agar tidak terjadi
asidosis ulang.
f. Pemberian propanolol (0,1-0,2mg/kgBB) dapat memebantu mengatasi serangan berat
dengan takikardi.

Tetralogy Of Fallot Page 10

 g. Pemberian obat-obatan yang menaikan tahan vaskuler sistemik seperti metoksamin iv
dan fenilefrin dapat memperbaiki aliran keluar ventrikel kanan, mengurangi pirai dari
kanan ke kiri, sehingga akan mengurangi gejala serangan.
h. Segera rujuk untuk dilakukan pembedahan.
Untuk mencegah penutupan duktus arterosus pada bayi bisa diberikan
prostaglandin E1 (0,05-0,2 ug/kg/men) untuk merelaksasi otot polos duktus sehingga
aliran pulmonal masih mendapat suplai. Hal ini akan sangat membantu mencegah
hipoksia sebelum prosedur bedah dilakukan. Diberikan secara iv ketika diagnosis
ditegakan, sebelum bedah, dan sesudah bedah. Pemberian setelah bedah meningkatkan
aliran melalui shunt paliatif atau valvulotomi dengan mekasnisme vasodilator pulmonal.
Untuk bayi dengan stenonis pulmonal ringan dan stabil, keseimbangan cairan
harus dipertahankan (mencegah dehidrasi) agar tidak menimbulkan hemokonsentrasi dan
trombosis. Serangan hipoksik pada masa bayi akan mengurangi frekuensinya dan
meningkatkan toleransi bayi pada latihan fisik dan kesehatan umum. Kadar sel darah
merah harus dikontrol dalam jumlah normal. Penderita harus segera dirujuk untuk
melakukan operasi.
Dapat dilakukan dua macam tindakan pembedahan. Pembedahan korektif atau
pembuatan shunt paliatif sistemik pulmonal. Pembedahan korektif harus memenuhi
syarat bila arteri pulmonalis berukuran cukup dan tidak ada komplikasi pembuluh darah
besar. Pembuatan shunt bertujuan untuk memperbesar aliran darah pulmonalis,
mengurangi hipoksia dan memperbesar pertumbuhan arteri pulmonalis.
Shunt Blalock-Taussig, merupakan shunt aortopulmonal yang menganastomosis
arteria subclavia menuju ke arteri pulmonalis. Shunt Waterson merupakan shunt dari
aorta ascenden ke arteri pulmonalis kanan. Shunt Potts merupakan shunt dari aorta
descendens ke arteri pulmonalis kiri. Waterson dan Potts tidak lagi digunakan karena
resiko gagal jantung kongestinya tinggi, resiko hipertensi pulmonal tinggi, kesukaran
teknis lebih berat ketika akan dilakukan pembedahan korektif selanjutnya. Komplikasi
pembuatan shunt paliatif dapat beragam, mulai dari kilothoraks, paralisis diafragmatika,
sindrom horner, dan gagal jantung. Setelah operasi akan terdengar bising di lapang paru,
hal ini menunjukan bahwa anatomosis dapat digunakan oleh tubuh. Tetapi bertambahnya
usia pada anak, efek positif dari shunt akan berkurang, dan bisa timbul sianosis kembali.

Tetralogy Of Fallot Page 11

 Bisa dilakukan pembentukan shunt kembali terutama bila operasi korektif tidak dapat
dilakukan atau pemasangan shunt pertama hanya berguna dalam waktu sesaat.
Terapi bedah korektif dilakukan dengan menambal VSD menggunakan berkas
otot. stenosis pulmonal dapat diatasi dengan valvotomi. Tetapi bila katupnya sangat kecil
dan menebal dapat dilakukan valvektomi dan tambalan transanuler dapat diberikan
melewati cincin katup pulmonal. Sebelum operasi korektif, shunt yang awalnya dibentuk
harus disumbat terlebih dahulu. Masalah setelah operasi korektif adalh gagal ventrikel
kanan,, blokade jantung, sisa VSD menimbulkan pirai dari kiri ke kanan, infark miokard,
gangguan arteria korona aberans, dll. Gagal jantung paska bedah dapat diberikan obat
inotropik positif. Insufisiensi yang terjadi dapat ditolerir dengan baik oleh tubuh. Pada
insufisiensi berat dapat menimbulkan pelebaran dari jantung.
Setelah operasi korektif, hasil yang didapat cukup baik. Tetapi penderita tetap
memiliki batasan kapasitas kerja, frekuensi, dan curah jantung yang lebih rendah dari
orang normal. Hal-hal lain yang bisa terjadi seperti gangguan hantaran impuls, gagal
jantung, aritmia, dll sesudah pembedahan tetapi insiden kejadiannya sangat jarang.1,5-7

Komplikasi
Pada bayi dengan tetralogi fallot , kemungkinan abses otak dan endokarditis
bakterialis dapat terjadi. Gejala kurang gizi juga dapat menyertai karena asupan nutrisi
yang kurang. 1-6

Pencegahan
Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan
embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar
dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat
diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh
pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :
Faktor Prenatal :
a. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.
b. Ibu alkoholisme.
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.

Tetralogy Of Fallot Page 12

 d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB
oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).
f. Terpajan radiasi (sinar X).
g. Gizi ibu yang buruk.
h. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.
Maka untuk menghindari terjadinya penyakit jantung congetinal akan lebih baik untuk
menghindari beberapa factor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan seperti diatas.4

Pronogsis
Tanpa operasi prognosis buruk, rata-rata hanya mencapai umur 15 tahun tetapi hal ini
semuanya tergantung pada besar kelainannya. Ancaman pada anak dengan TF adalah
abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai dengan demam dan
leukositosis patut dicurigai sebagai abses otak. 1-6
Jika bayi dengan TF ada gangguan neurologis lebih cenderung untuk didiagnosis
trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak dengan TF lebih mudah
mengalami pendarahan karena berkurangnya trombosit dan fibrinogen serta kemungkinan
untuk timbul endokarditis bakterialis selalu ada. 1-6

Diagnosis differential (diagnosis banding)

 Pulmonary Atresia. Pasien dengan atresia pulmonal biasanya lahir tepat waktu dan sianosis
sudah dapat terlihat beberapa jam setelah kelahiran. Bayi-bayi ini mengalami sianosis yang
progresif dan takipnea. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis sentral. Kedua bunyi
jantung terdengar singular. Terdapat murmur pansistolik pada linea sternal kiri bawah dengan
regurgitasi trikuspid. Apabila parah, murmur dari regurgitasi trikuspid dapat diasosiasikan
dengan thrill. Pulsasi arteri dalam batas normal. Pada ekokardiografi ditemukan atresia
pulmonal dengan identifikasi dari katup trikuspid serta morfologi dan ukuran dari ventrikel
kanan. Ekokardiografi merupakan baku emas diagnosa pulmonary atresia.7

Tetralogy Of Fallot Page 13

 Double-Outlet Right Ventricle. Kondisi dimana aorta dan arteri pulmonal berasal dari
ventrikel kanan dengan defek septum interventrikel, maka darah dari ventrikel kiri hanya
dapat menuju peredarah sistemik melalui defek septum ventrikel. Maka gejala klinis yang
timbul kurang lebih sama dengan VSD dengan defek yang besar. Pada elektrokardiografi
menunjukkan hipertrofi biventrikular. Sedangkan pada ekokardiografi dapat terlihat bahwa
asal dari kedua arteri besar berasal dari ventrikel kanan.4
 Transposition of Great Arteries. Merupakan suatu kondisi dimana vena dari peredaran
sistemik kembali menuju atrium kanan dan vena pulmonal ke atrium kiri. Akan tetapi aorta
berasal dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal dari ventrikel kiri. Sianosis dan takipneu
muncul pada jam pertama kelahiran atau hari pertama kelahiran. Bunyi jantung dua biasanya
singular dan keras, walau kadang-kadang juga normal. Murmur biasanya tidak ditemukan,
akan tetapi terkadang ditemukan murmur ejeksi sistolik halus pada linea sternal kanan
tengah. Hasil elektrokardiogram normal. Rontgen menunjukkan kardiomegali, mediastinum
sempit dan normal atau meningkatnya aliran darah pulmonal. Pada neonatal, hasil rontgen
akan normal. Ekokardiografi merupakan baku emas untuk mengkonfirmasi koneksi
atrioventrikular. Pada echo akan menunjukkan bifurcatio arteri pulmonal yang timbul dari
ventrikel kiri, arah posterior dari sudut pandang parasternal.4,8
 Total Anomalous Pulmonary Venous Return. Merupakan suatu kondisi dimana ada
abnormalitas dari aliran darah dimana keempat vena pulmonal mengalir menuju vena
sistemik atau menuju atrium kanan. Foramen ovale menjadi suatu bagian penting pada output
ventrikel kanan pada fetus dan neonatus. Gejalanya adalah sianosis dan distress respiratorik.
Murmur tidak selalu ditemukan, apabila ada biasanya ditemukan pada linea sternal, begitu
pula dengan gallop. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan. Pada Rontgen ditemukan
jantung yang kecil dengan udem paru. Pada echo menunjukkan pembesaran ventrikel kanan
dengan koneksi abnormal dari vena pulmonal. Pada Doppler dapat ditemukan aliran balik
vena yang malah menjauhi jantung merupakan suatu tanda patognomonik untuk kasus ini.4
 Persistent Truncus Arteriosus. Merupakan suatu kelainan kardiovaskular kongenital dengan
karakteristik yakni adanya satu batang arteri yang timbul dari kedua ventrikel yang terbentuk
secara normal dengan satu katup semilunar. Seharusnya batang ini akan terpisah menjadi dua
yakni menjadi arteri pulmonal (yang terletak distal dari arteri koroner) dan proksimal dari
trunkus brachiocephalica di arkus aorta. Dapat ditemukan gejala gagal jantung, sianosis dan

Tetralogy Of Fallot Page 14

 murmur merupakan satu-satunya gejala yang dapat ditemukan. Jantung biasanya membesar
dengan bunyi jantung 2 singular dan mengeras. Dapat juga disertai dengan murmur ejeksi
sistolik. EKG menunjukkan hipertrofi baik pada ventrikel kanan, kiri ataupun keduanya.
Rontgen menunjukkan beberapa kelainan seperti kardiomegali. Ekokardiografi merupakan
media diagnostik yang memberikan gambaran satu batang arteri yang timbul diantara kedua
ventrikel menghadap ke arah defek septum ventrikel. Doppler dapat digunakan untuk melihat
regurgitasi katup trunkal.4
 Single Ventricle. Suatu kondisi dimana kedua atrium menghantarkan darah ke satu ventrikel
dengan karakteristik morfologi seperti ventrikel kanan, kiri ataupun tidak terdeterminasi.
Aorta dapat timbul anterior, posterior ataupun berdampingan dengan arteri pulmonal.
Manifestasi klinis biasanya mirip dengan Tetralogi Fallot, yakni sianosis tanpa gagal jantung.
Akan tetapi pada rontgen ditemukan kardiomegali dan pada ekokardiografi akan ditemukan
tidak terbentuknya septum ventrikel dengan determinasi penuh dari morfologi ventrikel
singular tersebut.4

Daftar Pustaka
1. Behrman Richard E. Vaughan Victor. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi-2. Jakarta: ECG;
2005. hal: 726-733.
2. Latief Abdul, Napitupulu Partogi M. Pudjiadi Antonius, Ghazali M.V. Putra Sukman
Tulus. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 2. Jakarta : Universitas Indonesia; 2007. hal: 725-728.
3. Rubenstein David, Wyne David, Bradley John. Kedokteran Klinis. Edisi-6. Jakarta:
Erlangga; 2007. hal: 329-334.
4. Ilmu kesehatan anak. Cetakan kesebelas. Jakarta : Percetakan Infomedika Jakarta. 2007.
5. Stoll BJ, et al (May 2003). Nelson Textbook of Pediatrics 18th edition: Chapter 429-
Cyanotic kongenital heart disease. USA: Saunders company.2007.pg:1906-25.
6. Rudolph A.M, Hoffman J.I.E, Rudolph C. Buku ajar pediatri volume 3 edisi 20:Sistem
sirkulasi. Jakarta:EGC.2006.h:1603-64.
7. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Mitchell RN. Robbins Basic Pathology. 8th
ed.Congenital heart disease. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.p.382-87.

Tetralogy Of Fallot Page 15

 8. Bedah Toraks Kardiovaskular Indonesia. Tetralogy of Fallot. 2009. Diunduh dari :
http://www.bedahtkv.com/index.php?/e-Education/Jantung-Anak/Tetralogy-
ofFallot.html. 10 September 2013.

Tetralogy Of Fallot Page 16