HEMAPHILIA

DEFINISI

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak kekurangan factor pembekuan
VIII (Hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B).

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau
kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David
Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X.
Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai
kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita
juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu
pembawa carrier dan bersifat letal.(www.info-sehat.com)

Mekanisme pembekuan pada penderita hemofili mengalami gangguan, dimana dalam

mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di beri nama dengan angka romawi, I –
XIII. Dapat dilihat pada tabel di bawah:

KLASIFIKASI

Hemofiliaterbagi atas dua jenis, yaitu :

1. Hemophilia A yang dikenal dengan nama :

a. Hemophilia klasik ; karena jenis hemophilia ini adalah yang paling banyak kekurangan factor
pembekuan pada darah.

b. Hemophilia kekurangna factor VIII; terjadi karena kekurangna factor VIII protein pada darah
yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

2. Hemophilia B yang juga dikenal dengan nama :

Christmas disease; karena ditemukan untuk pertamakalinya pada seorang bernama Steven
Christmas asal Kanada.

Hemophilia kekurangan factor IX; terjadi karena kekurangan factor IX protein pada darah yang
menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
 Penderita hemofili parah / berat yang hanya memiliki kadar factor VIII atau factor IX kurang
dari 1 % dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan
dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa diketahui penyebab yang
jelas.

Penderita hemofili sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofili berat.
Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang
berlebihan. Penderita hemofili ringna lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami
masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka
yang serius. Wanita hemophilia ringan mungkin akan mengalami perdarahan lebih pada saat
menstruasi.

DAFTAR PUSTAKA

Cecily. L Betz. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Alih bahasa Jan Tambayong. EGC:
Jakarta.

Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta