Faktor tersebut adalah : Jenis-jenis Kelainan Jantung Bawaan : antara rongga ventrikel) dengan syarat defek

tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang

1. Faktor Prenatal : 1. KJK Asianotik, seperti : aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya
 Penyakit Rubella a. Duktus Arteriosus Paten (PDA) empat kelainan anatomi sebagai berikut :
 Alkoholisme
Yaitu duktus arteriosus tidak menutup setelah lahir
 Umur ibu > 40 tahun Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada
 Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan b. Defek Septum Ventrikel (VSD) sekat antara kedua rongga ventrikel
insulin
Yaitu hubungan antara ventrikel kanan dan kiri Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep
 Ibu merokok
ukurannya bervariasi dapat disertai kelainan yang pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju
 Ibu menderita infeksi
lain. paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan
2. Faktor Genetik
menimbulkan penyempitan
 Kelainan jantung pada anak yang lahir c. Defek Septum Atrium (ASD)
sebelumnya. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama
 Ayah dan Ibu menderita penyakit jantung Adanya hubungan antara atrium kanan dan kiri yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat
bawaan. bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar
d. Stenosis Pulmonal (SP)
 Kelainan kromosom seperti sindrom Down. dari bilik kanan
 Lahir dengan kelainan bawaan yang lain. Adanya penyempitan muara arteri pulmonal.
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di
KJK pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal e. Stenosis Aorta (SA) ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di
sebagai berikut : ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Adanya penyempitan aorta.
 Peningkatan kerja jantung dengan gejala : Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik
 Kadiomegali 2. KJK Sianotik , penyebab : paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000
 Hipertropi a. Peredaran darah janin kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan
 Techicardi b. Aliran darah pulmonal berkurang yaitu pada kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.
 Curah jantung rendah dengan gejala : Tetralogi of Fallot (TF) & TA.
c. Aliran darah pulmonal meningkat yaitu pada TGA Gejala Klinis
 Gangguan pertumbuhan
& TAPVD
 Intoleransi aktivitas Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan
 Hipertensi Pulmonal Definisi :
 Dengan gejala Dispneu dan Tachipneu
 Penurunan saturasi oksigen arteeri Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sesak saat beraktivitas
 Dengan gejala Polisitemia, asidosis dan sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan
berat badan bayi tidak bertambah
sianosis pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat pertumbuhan berlangsung lambat
jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)
kebiruan
Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas,
makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi
sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh
tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan
shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah
yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah
yang kaya oksigen dimana percampuran darah
tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya
jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan
gejala kebiruan.
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang
mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat
meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan
meningkatkan right to left shunt dan membawa
lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam
paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang
terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan
sianotik yang paling banyak dijumpai. Terdiri atas 4
kelainan anatomik berupa (1) stenosis atau atresia
pulmonal (2) dekstroposisi pangkal aorta (3) defek
septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan
Tetralogi fallot
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan
sianotik yang paling banyak dijumpai. Terdiri atas 4
kelainan anatomik berupa (1) stenosis atau atresia
pulmonal (2) dekstroposisi pangkal aorta (3) defek
septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan.
Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit
jantung bawaan pada anak, atau lebih kurang 10-15%
dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara
penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot
merupakan 2/3 nya.
Keluhan yang timbul mencerminkan derajat
hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi,
dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan
anoksia yang berat dan meninggal pada waktu umur
2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan
gangguan pertumbuhan dan mungkin
perkembangan.
Tampak sianosis dari berbagai derajat. Pada usia
tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak
paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta
jari jari tangan dan kaki. Pembentukan jari jari tabuh
pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang
usia 1-2 tahun. Pada pemeriksaan jantung ditemukan
bising sistolik yang seringkali terdengar keras dan
kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi
paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada.
Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis
pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah tidak
baik, Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat
bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian
kecil yang hidup sampai dekade ketiga 1
Tujuan pembahasan kasus ini agar kita dapat
mendiagnosa dengan cepat, menyusun rencana
tatalaksana yang tepat kepada pasien, perlu
diketahui bahwa pasien dengan tetralogi fallot
sering disertai gangguan tumbuh kembang sehingga
perlu pengenalan dini dan tatalaksana yang tepat.
Tetralogi fallot
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan
sianotik yang paling banyak dijumpai. Kelainan ini
mula mula dilaporkan pada tahun 1671, tetapi baru
diformulasikan oleh Fallot pada tahun 1888, yang
mengemukakan 4 kelainan anatomic berupa (1)
stenosis atau atresia pulmonal (2) dekstroposisi
pangkal aorta (3) defek septum ventrikel (4)
hipertrofi ventrikel kanan
Angka kejadian
Tetralogi fallot menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek
septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus
arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari
seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit
jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan
2/3 nya 1
Embriologi dan anatomi
Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat
kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus terbagi
menjadi aorta dan a.pulmonalis. Pembagian
berlangsung sedemikian, sehingga terjadi
perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan
berasal dari posterolateral sedangkan pangkal
a.pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang
membagi trunkus menjadi aorta dan a.pulmonalis
kelak akan bersama sama dengan endokardial
cushion serta bagian membrane septum ventrikel,
menutup foramen interventrikel. Pembagian
ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri
terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8 1
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat
berakibat letak aorta yang abnormal (over riding),
timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan
keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek
septum ventrikel karena septum dari trunkus yang
gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen
interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya
yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek
septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular,
dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel
kanan 1
Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga
menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit.
Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum
ventrikel subaortik yang besar dan stenosis
pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi
aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat
dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi
ventrikel kanan yang timbul bergantung pada
derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis
pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus
kombinasi infundibular dan valvular, dan 10% kasus
hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis
pulmonal perifer.
Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta)
bukan merupakan condition sine qua non untuk
penyakit ini. Hubungan letak aorta dan a.pulmonalis
masih di tempat yang normal, over riding aorta
terjadi karena pangkal aorta berpindah kea rah
anterior mengarah ke septum. Derajat over riding ini
lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada
waktu pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over
riding menurut Kjellberg : (1) Tidak terdapat over
riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke
belakang ventrikel kiri, (2) Pada over riding 25%
sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga
lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke
ventrikel kanan; (3) Pada over riding 50% sumbu
aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium
aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada over
riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke
depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk
konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar,
sedangkan ventrikel kanan berongga sempit.
Derajat over riding ini bersama dengan defek
septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan
besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat
menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus
aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob
aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada
25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri
yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya
menyilang di depan esophagus, kadang disertai
arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi
kelainan a.koronaria. Arteri koronaria yang letaknya
tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat
berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada
tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada
kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral
berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada
keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat
sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh
kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan
pintasan kardiopulmonal.
Patofisiologi
Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan
ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel
kanan menguncup, dan menghadapi stenosis
pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati
cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta.
Akibatnya terjadi ketidak jenuhan darah arteri dan
sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika
dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel
kanan, dapat memperoleh pertambahan dari
sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus
arteriosus menetap 2
Manifestasi klinik
Keluhan yang timbul mencerminkan derajat
hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi,
dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan
anoksia yang berat dan meninggal pada waktu umur
2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala.
Pada kasus yang berat, sianosis timbul bila pada
minggu minggu pertama disertai serangan biru,
polisistemia dini dan penurunan toleransi latihan.
Bila bayi dapat melampaui 2 tahun, gejala tersebut
akan berkurang, mungkin akibat terbentuknya
kolateral.
Dispnea terjadi bila penderita melakukan aktivitas
fisik. Bayi bayi dan anak anak yang mulai belajar
berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat
kemudian akan duduk atau berbaring. Anak anak
yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh
kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk
beristirahat. Secara khas, anak anak akan mengambil
sikap berjongkok / squatting untuk meringankan dan
menghilangkan dispea yang terjadi akibat aktivitas
fisik. Biasanya anak tersebut dapat melanjutkan
aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa menit 1 2
Squatting pada umumnya terdapat pada anak
prasekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang
melakukannya karena malu.
Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan
serangan anoksia “biru”) terutama merupakan
masalah selama 2 tahun pertama kehidupan
penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan
gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat,
penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan
terjadinya sinkop. Serangan serangan demikian
paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan
serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa
menit hingga beberapa jam dan kadang kadang
berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti
oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan
tertidur. Sedangkan serangan serangan berat dapat
berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang
kadang menuju kejang kejang atau hemiparesis.
Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan
dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu
mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah
pulmonal yang memang mengalami gangguan
sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan
asidosis metabolis.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan
gangguan pertumbuhan dan mungkin
perkembangan 12 Tinggi badan dan keadaan gizi
biasanya dibawah rata rata serta otot otot dari
jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa
pubertas terlambat.
Tampak sianosis dari berbagai derajat. Pada usia
tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak
paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta
jari jari tangan dan kaki. Pada kasus kasus berat,
sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya
sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru
kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat
kongesti pembuluh pembuluh darah yang
memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan.
Pembentukan jari jari tabuh pada tangan dan kaki
yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun 2. Pada
anak besar dapat terlihat osteoartropati. 1. Tekanan
darah dan denyut nadi pada umumnya normal 1 2,
tetapi sianosis berat dan polisistemia yang
berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan
hipertensi 1. Gigi geligi sering dalam keadaan buruk,
seperti pada kelainan jantung sianotik lainnya, akibat
gangguan perkembangan email. Sering terjadi
hipertrofi gusi dan lidah menunjukan gambaran peta
(geographic tongue). Dapat terjadi kelainan ortopedi
berupa skoliosis. Polisistemia dapat menimbulkan
kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa
pelebaran pembuluh darah retina. Tetralogi fallot
jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila
terdapat splenomegali harus dicurigai endokarditis 1.
Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan.
Pada pemeriksaan jantung biasanya jantung
mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (ictus)
tampak jelas. Suatu getaran sistolik (thril) dapat
dirasakan pada 50% kasus di sepanjang tepi kiri
tulang dada, pada celah parasternal ke 3 dan ke 4.
Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar
keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar
luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri
tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising
ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului
dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik
tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang
terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan
serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi
berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung
ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh
penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut
jarang disertai bising diastolik; bising terus menerus
dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di
anterior maupun posterior; bising tersebut
dihasilkan oleh pembuluh pembuluh darah kolateral
bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu
duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering
didapatkan pada atresi paru.
Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap
penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai
perkembangan penyakit. Hemoglobin dan
hematokrit merupakan indikator yang cukup baik
untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin
dan hematokrit ini merupakan mekanisme
kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah.
Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara
16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar
hemoglobin dan hematokrit melampaui batas
tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo
emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah
tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus
diobati.
Gambaran radiologis
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya
normal atau sedikit membesar. Akibat terjadinya
pembesaran ventrikel kanan dengan konus
pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung
terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu
(coer en sabot).
Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang
seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu
tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah
kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior
atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang
berisi barium ke kiri
Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru
relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah
paru paru yang berkurang dan merupakan suatu
tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat
kolateral yang banyak mungkin corakan vascular
paru tampak normal, atau bahkan bertambah.
Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih
atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel
kanan yang hipertrofi 2
Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke
kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada
anak besar sering dijumpai P pulmonal.
Ekokardiogram
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap
kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi
aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan
dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan
mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali
sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan
tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis
tidak selalu mudah dilakukan.
Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
merupakan metode pemeriksaan utama untuk
menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan
untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai
gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel
kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis
pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis
pulmonal
Kateterisasi jantung akan mengungkapkan
hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama
besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai
penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter
tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri
pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri
pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan
darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta
mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik
kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut.
Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas
pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat
besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua
pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar
oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi
mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan
dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel.
Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator
dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke
kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel
tersebut 2
Pengobatan
Pengobatan konservatif
Walaupun hampir semua pasien tetralogi
memerlukan tindakan bedah, namun terapi
konservatif tidak boleh diabaikan sebelum
pembedahan dilakukan. Pencegahan dan
penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk
menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta
trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik
meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi
menungging (knee chest position), sambil
mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak
sempit; (2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis
metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian
propanolol 0,1 mg/kgBB IV; dan (5) pemberian
morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB.
Pemulihan akan berlangsung dengan cepat,
demikian pula pH nya kembali kepada keadaan
normal. Pengukuran pH darah yang berulang
diperlukan, karena kekambuhan asiodis sering
ditemukan
Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik
diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi
dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada
beberapa penderita dengan serangan hebat,
terutama yang disertai takikardi
Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien
dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif
akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi
sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan
hematokrit 55-65% 1 2
Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect,
VSD)
VSD merupakan kelainan jantung bawaan
(kongenital) berupa terdapatnya lubang pada
septum interventrikuler yang menyebabkan adanya
hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan
kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup
selama akhir minggu keempat massa embrio.
Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang
terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler
semasa janin dalam kandungan. VSD merupakan
penyakit kelainan bawaan yang paling sering
ditemukan sekitar 30,5 %. Klasifikasi VSD
berdasarkan pada lokasi lubang, yaitu: 1)
perimembranous (tipe paling sering, 60%) bila
lubang terletak di daerah pars membranaceae
septum interventricularis, 2) subarterial doubly
commited, bial lubang terletak di daerah septum
infundibuler dan sebagian dari batas defek dibentuk
oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan katup
pulmonal, 3) muskuler, bial lubang terletak di daerah
septum muskularis interventrikularis.1
Adanya lubang pada septum
interventrikularis memnungkian terjadinya aliran
darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan oleh
karena gradien tekanan sehingga aliran darah ke
paru bertambah. Gambaran klinis tergantung dari
besarnya defek dan aliran darah (shunt) serta
besarnya tahanan pembuluh darah paru. Apabila
defek kecil atau restriktif tidak tampak adanya gejala
(asimptomatik). Pada defek kecil gradien tekanan
ventrikel kiri dan kanan sebesar > 64 mmHg, tekanan
sistolik ventrikel kanan dan resistensi pulmonal
normal. Pada defek moderat dengan restriksi
gradien tekanan ventrikel kiri dan kana berkisar 36
mmHg, resistensi pulmonal dan tekanan sistolik
ventrikel kanan meningkat namun tidak melebihi
tekanan sistemik. Pada keadaan ini, ukuran ventrikel
kiri dan atrium kiri dapat membesar akibat
bertambahnya beban volume. Defek besar non-
restriktif akan ditandai dengan tekanan systole
ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama sehingga
terjadi penurunan aliran darah dari kiri ke kanan,
bahkan dapat terjadi aliran darah dari kanan ke kiri.
Pada keadaan ini memberikan keluhan seperti sesak
napas dan cepat capek serta sering mengalami batuk
dan infeksi saluran napas berulang. Hal ini
mengakibatkan gangguan pertumbuhan. Dalam
perjalanannya, beberapa VSD dapat menutup secara
spontan (tipe perimembranous dan muskuler),
terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi infundibuler,
atau prolaps katup aorta yang dapat disertai
regurgitasi (tipe subarterial dan
perimembranous).1,2
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan
bising holosistolik (pansistolik) yang terdengar
selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di
sela iga 3-4 parasternal kiri menyebar sepanjang
parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat
terdengar selama defek VSD kecil. Bising mid-
diastolik dapat didengar di apex cordis akibat aliran
berlebihan. Pada VSD sering bersifat non-sianotik
kecuali apabila terjadi eisenmengerisasi (terjadi
aliran shunt kanan ke kiri). pada penderita VSD
dengan aliran shunt yang besar bias any terlihat
takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat dan
dapat teraba thrill sistolik. Apabila terjadi aliran
shunt dari kanan ke kiri dengan defek besar akan
tampak stenosis dengan jari-jari tabuh (clubbing of
finger). Pada defek cukup besar dapat terjadi
komplikasi berupa stenosis infundibuler, prolaps
katup aorta, insufiensi aorta, hipertensi pulmonal
dan gagal jantung.4
Pada pemeriksaan foto thorax didapatkan
kardiomegali dengan pembesaran ventrikel kiri.,
vaskularisasi paru meningkat (plethora) dan bila
terjadi penyakit vaskuler paru tampak pruned tree
(seperti pohon tanpa ada cabang-cabangnya),
disertai penonjolan a. pulmonal. Pada
elektrokardiogram dapat ditemukan hipertrofi
ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri. bila
terdapat hipertrofi kedua ventrikel dan deviasi
sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan adanya
hipertensi pulmonal atau hipertrofi infundibulum
ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi M-mode
dapat ditemukan dimensi ventrikel kiri, atrium dua
dimensi untuk menentukan ukuran dan lokasi defek
Doppler dan berwarna, menentukan arah dan
besarnya aliran yang melewati defek.4
Tindakan bedah
Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada
tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan
kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk
kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada
bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak
berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil,
lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di
negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan
keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik
sudah dapat dilakukan koreksi total dengan
mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-
10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan
koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin
katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru
Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah
operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan
anastomosis dari salah satu cabang aorta
(a.subclavia) ke cabang homolateral pulmonalis.
Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan
sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan
a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap
dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi
Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta
ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi
Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens
dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini
tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada
tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi
jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub
pulmonal.
Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan
keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum
ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif
sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka
harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut
sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil
operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan
diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta
penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna.
Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat
deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta
pada orang besar (remaja) dan orang dewasa,
karena telah timbul kolateral yang banyak.
Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan
paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat.
Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi
tukar parsial dengan plasma sebelum operasi.
Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai
tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila
terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu
jantung sementara atau permanen
Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan
torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma
dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin
memerlukan torakosentesis berulang dan kadang
pembedahan kembali untuk mengikat duktus
torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan
oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat
terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih
sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan
pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih
panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam
1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali.
Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan
tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska
pembedahan dapat terjadi akibat besarnya
hubungan anastomosis tersebut
Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik,
maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan
berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti
suara mesin setelah pembedahan, merupakan
indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi.
Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum
terdengar selama beberapa hari setelah
pembedahan selesai dilakukan.