BAB I

PENDAHULUAN

1. LATAR BELAKANG

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Menurut World Health Organization
(WHO 2009) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 2-4 setiap 1000 kelahiran. Hidrosefalus
dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus 46%
diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid
dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.1

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden
untuk hidrosefalus akuisita tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-
beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua tersebut (jenis kelamin, ras,
dan umur) kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh
perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus.2

Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan
serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.
Kondisi ini disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Cairan serebrospinal yang berada di
ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula
spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar.3
Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml, volume otak sekitar 1400
ml, volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. 80% dari
jaringan otak terdiri dari cairan, baik ekstra sel maupun intra sel. Rata-rata cairan serebrospinal
dibentuk sebanyak 0,35 ml/menit atau 500 ml/hari, sedangkan total volume cairan serebrospinal
berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis, berupa pembentukan,
sirkulasi dan absorpsi. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu,
maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari.4
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan

serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meningkat, sehingga terdapat
pelebaran ventrikel yang berakibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan
serebrospinal (Huttenlocher, 1983). Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri.
Sebenarnya, hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak.
Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran
sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro, 1994).5

2.2 ETIOLOGI

Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan.6,7,11
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus)
Pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh:
 Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
 Malformasi Dandy-Walker
 Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
 Agenesis dari foramen Monroe
 Kongenital toksoplasmosis
 Sindrom Bickers-Adams

2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus)

Pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh :
 Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista, abses, atau
hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
 Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera kepala, atau
pecahnya suatu malformasi vaskular.
 Infeksi: Meningitis
 Idiopatik

3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :

 Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.
 Hidrosefalus idiopatik.
 Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling sering
berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma
hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis tumor.
 Meningitis.

2.3 ANATOMI DAN FISIOLOGI

Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang
berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal. Secara umum sirkulasi CSS
terdiri dari lapisan meningens, pleksus koroideus, system ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili
araknoidea.5

1. Lapisan Meningens
 Meningens terdiri dari 3 lapisan, yaitu Piamater, arakhnoid dan duramater. Piameter
merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukan-
lekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura, juga melekat pada permukaan batang otak dan
medula spinalis, terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra.
Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter, tetapi tidak
mengikuti setiap lekukan otak. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid, yang
berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah.

Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Lapisan luar
dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan
erat dengan endosteumnya.

Gambar 1. Meningen dan ruang subarakhnoid.(Dikutip dari The Anatomy of the nervus system)

Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus, dimana sejumlah
pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian
tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim, yang menonjol ke ventrikel. Pleksus
khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh
mikrovili dan silia. Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata).
Inilah yang disebut sawar darah CCS. 5

2. Pleksus khoroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada saat embriologi,
pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu
keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan
jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal. 5,6

Gambar 2. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus
(Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

3. Sistem Ventrikulus
a. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini
dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus
dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.5,6

b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian
inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan
foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan
dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii. 5,6

c. Ventrikulus Quadratus
Ventrikulus quadratus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus
rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon).
Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis
dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen
lateralis/foramen Luschka. 5,6
 Gambar 3. Sistem ventrikel. (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

1. Spatium atau Ruang Subaraknoid

Ruang subarakhnoid yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis
merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. Ruang subarakhnoid dibawah L2
dinamakan sakus atau teka lumbalis, tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu
pungsi lumbal. CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas
sekitar S2, juga mengisi keliling jaringan otak. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak, CSS
mengalir perlahan menuju sisterna basalis, sisterna ambiens, melalui apertura tentorial dan
berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi
melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. Yang
mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak, kekuatan hidrodinamik aliran darah dan
perubahan dalam tekanan osmotik darah.5,6
 Gambar 4. Posisi dari sisterna spatium ruang subaraknoid.
(Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

5. Granulatio dan Vili Araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur
aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.
 Gambar 5. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,menings dan
granulatio arknoidea. (Kanan) diagram granulatio. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

Fisiologi Aliran Cairan Serebrospinal

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di
dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35
mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang
sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.
 Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis
kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel
tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada
akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya
diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.5,6

Gambar 6. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke
villi arachnoidea. (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)
 Gambar 7. Menings dan aliaran CSS. (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

1.KOMPOSISI DAN FUNGSI CAIRAN SEREBROSPINAL

Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari
epitel. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na, K,
bikarbonat, Cairan, glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi. Ph
CSS lebih rendah dari darah.4

Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum

CSS Serum

Osmolaritas 295 mOsm/L 295 mOsm/L

Natrium 138 mM 138 mM

Klorida 119 mM 102 mM

 PH 7,33 7,41 (arterial)

Tekanan CONCUSSION 6,31 kPa 25,3 kPa

Glukosa 3,4 Mm 5,0 mM

Total Protein 0,35 g/L 70 g/L

Albumin 0,23 g/L 42 g/L

Ig G 0,03 g/L 10 g/L

Tabel 1. Komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum

(dikutip dari Diagnostic Test in Neurology)

CSS mempunyai fungsi:4

1. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok pada CSS
berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler, jadi mempertahankan
lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf.

2. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan, mengurangi berat otak dalam tengkorak dan
menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak dari keadaan trauma yang mengenai
tulang tengkorak.

3. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak, seperti CO2, laktat, dan
ion hidrogen. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik.
untuk memindahkan produk seperti darah, bakteri, materi purulen dan nekrotik lainnya
yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid.

4. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari lobus

posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan
transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.

5. Mempertahankan tekanan intrakranial. Dengan cara pengurangan CSS dengan

mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat pengalirannya
 melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam rongga
subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%.

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi,
durasi dan refleksi dari peningkatan tekanan intracranial sebagai berikut :15

1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.Sering kali
anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi.Anak
kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala
lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai
hidrosefalus.

2. Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan
TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan
penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. Gangguan motorik dan
koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut
kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang
medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila
dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam
hal konseptualisasi. Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak
pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal)
belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. Fontanela
anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak ditemukannya fontanela
yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus.
 Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak
yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. Perkusi pada kepala anak
memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan
suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak
(cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. Vena-vena di kulit kepala
sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari
alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai
setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens,
yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau
pada orang dewasa. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang
sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus,
gangguan motorik dan gangguan berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada
usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya
edema papil dan atau paralisis nervus abdusens.

2.6 KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya.
Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :10
1. Menurut Gambaran Klinik
Dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult
hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut
hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal
disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.
2. Menurut Waktu Pembentukannya
 Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada
neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus
yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.
Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan
oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.
3. Menurut Proses Terbentuknya Hidrosefalus
Dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang
terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut
hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami
obstruksi beberapa minggu.
4. Menurut Sirkulasi CSS
Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-komunikans.Hidrosefalus non-
komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid
misalnya yang terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat.
Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara
CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan
CSS di dalam vili araknoidalis terhambat.
5. Menurut Keadaan Tekanan
Dikenal hidrosefalus pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure
hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi
tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya
berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal
ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.8
2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran Radiologi
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda
peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto
polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal,
pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan
memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus
yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.9,13

Gambar 8. Foto rongsen posisi lateral (Tampak kepala yang membesar kesemua arah)
(Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015).
 2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG.Pada
USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam
mendiagnosis hidrosefalus. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis dan
penipisan jaringan otak pada gambar dibawah
ini:13

(a)

(b)

Gambar 9. Foto USG kepala fetus pada trimester 3. (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015).

3 3. CT Scanning
Dengan menggunakan CT-Scan dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika terdapat tumor atau
obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan
hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi
sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. 13
Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus (Tampak dilatasi kedua
ventrikel lateralis). (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)
3. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel
dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau
obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI
potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.3

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie.(Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta
peregangan korpus kalosum). (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)
 b
A
Gambar 12 MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen
Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan ventrikel quartus.
(Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif
(nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus
obstruktif. (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

2.8 DIAGNOSIS BANDING

 Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan
holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.7

1. Holoprosensefali
Holoprosensefali muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua
hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa
diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk
lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosensefali dimana otak cenderung untuk
berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan
proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosensefali.7

2. Hidranensefali
Hidranensefali muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah
struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan
oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hidranensefali dengan holoprosensefali. Jika
kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin
besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena
CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK
yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri.7

3. Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena
penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat
didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya
disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan
Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam
situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.7
PATOGENESIS

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:
1. Bentuk hidrosefalus akut
Didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus
cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi
CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga
kornu anterior ventrikulus lateral melebar.
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu singkat diikuti
penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus
meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba
di dekatnya.
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka
tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih
memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan
normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya.
Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap
meningkat.18

2. Hidrosefalus kronik
Terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan
absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan
menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular.
Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi
kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan
metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya
dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.18
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:
1. Pada hidrosefalus komunikans
Terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid.
Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu
pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio
arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi
CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.16

2. Pada hidrosefalus nonkomunikans

CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan
aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan
Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran
CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan
pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi
aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan
akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.
Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital
mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan
kedua ventrikulus lateralis.16

2.9 PENATALAKSANAAN

Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :19

1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan

tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya kurang memuaskan.
Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain ; diamox (asetazolamid), isosorbit,
manitol, urea, kortikosteroid, diuretik dan fenobarbital.
2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni
menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. Misalnya Torkildsen
ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. Pada anak hasilnya kurang baik
karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs.
3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara ; ventrikuloperitoneal
drainage, ventrikulopleural drainage, lumboperitoneal drainage, ventrikuloretrostomi,
mengalirkan kedalam antrum mastoid, mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui
kateter berventil.

1. Secara Medikamentosa:
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada
bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.19
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
 Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide
atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.
 Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi.
Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan
manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan.

2. Operasi:19

 Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan
interventrikular.
 Choroid plexectomy
 Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii
 Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Hanya 25% pasien
dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau
saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.
 Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.
 Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan
ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada
pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.

Gambar 14. Teknik lumbal punksi (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

4. Operasi Pemasangan ventriculoperitoneal shunting

Gambar 14. Teknik Ventriculoperitoneal Shunnting (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)
 Gambar 15. Perbedaan teknik Ventriculoatrial dan Ventriculoperitoneal Shunnting
(Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

PROGNOSIS

A. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural dan
ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam
uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang
terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi
seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.19

B. Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan
koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan
populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental,verbal
dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.19

BAB III

PENUTUP

1. Simpulan
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan
serebrospinal (CSS) dengan atau pernah mengalami peningkatan tekanan intrakranial sehingga
terjadi pembesaran ventrikulus otak disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan
absorbsinya dengan ditandai pembesaran kepala, dipantau dari waktu ke waktu, dengan
mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal), Ubun-ubun depan tampak menonjol,
pada palpasi terasa tegang dan padat. Pada umur satu tahun, TIK secara relatif akan mengalami
 dekompresi. Perkusi pada kepala anak akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama
bila bayi menangis. Peningktan TIK, mata menonjol kebawah sunset phenomenon atau setting-
sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris nistagmus dan strabismus.Pada
hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil

2. Saran
Penderita yang datang dengan gejala dan tanda seperti tersebut diatas kemungkinan besar
menderita hidrosefalus sehingga harus dilakukan tindakan yang tepat dan cepat untuk
penanganan selanjutnya untuk mencegah terjadinya komplikasi yang mengancam jiwa.

DAFTAR PUSTAKA

1. WHO. Incidental World Hydrochepalus in Medicine of Databased. 2009. Diakses 28

Maret 2015. Dalam www. WHO.
2. Barker RA. Meninges and Cerebrospinal Fluid. In :Neuroscience at a glance. USA:
Blackwell Science. 2000. Hal: 40-1.
3. Barnes. Imaging of Fetal CNS Abnormalities and Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor
& Francis:2005. Hal: 25-47.
4. Bergman R. Hydrocephalus In : Functional Neuroanatomy text and atlas. 2Ed. New York:
McGraw-Hill: 2005. Hal: 380-4.
5. Bonnemann CG. Developmental Structural Disorders in Textbook of Clinical Neurology.
Pennsylvania: Saunders. 2003. Hal: 553-6.
6. Collins P. Embryology and Developmental in Gray’s Anatomy : The Anatomical Basis of
Medicine and Surgery. USA: Person Professional Limited. 1995. Hal: 1202-18.
7. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological Differential
Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc. 2003. Hal: 421-5.
8. Eisenberg RL. Normal Pressure Hydrocephalus In The Right Imaging Study A Guide for
Physicians. New York: Springer. 2008. Hal: 506-9.
9. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure: Disorders of Cranial Volume and Shape.
In :Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. Pennyslvania:
Elsevier. 2005. Hal: 91-7
10. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism.
In: Textbook of Medical Physiology. Pennyslvania: Elsevier.2006. Hal: 761-8.
11. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. New York:
Springer.2009 Hal: 320-24
12. Johnston MV. Congenital Anomalies of the Central Nervous System in Nelson Textbook
of Pediatrics. Pennsylvania: Saunders. 2004. Hal 183-92.
13. Kurtz AB. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia: RSNA. 1999. Hal: 419-22.
14. Porth C. Alterations in Brain Function. In : Essentials of Pathophysiology. Philadelphia:
Lippincott Williams and Wilkins. 2004. Hal: 667-71.
15. PDSSI. Hidrosefalusr dalam Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada
University Press. 2005. Hal. 209-16.
16. Rubin E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. Philadelphia: Lippincott Williams dan
Wilkins; 2001. Hal: 728-9.
17. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala In Radiologi Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI; 2009. Hal: 387-91.
18. Silbernagl. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier In Color Atlas of Pathophysiology.
New York : Thieme; 2000. Hal: 356-7.
19. Varma R. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. New York : Blackwell Science; 2000.
Hal: 562-86.