2.4 Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak
pada kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena
faktor hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan
radiasi. Gen RB1 ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan
protektif, dan merupakan pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein
yang berperan dalam regulasi suatu pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila
terjadi mutasi seperti kesalahan transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi
genetic, maka gen RB1 (P-RB) menjadi inactive sehingga protein RB1 (P-RB)
juga inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuahan sel kanker
(Tomlinson, 2006:62). Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina.
Dalam perkembangannya massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan
memenuhi vitrous body (endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus
koroid, saraf optikus, dan sclera (eksofitik).
Pathway
RETINOBLASTOMA
Eksoftalmus
Ketajaman Penglihatan menurun (penonjolan) pada mata
Malu Nyeri
Keterbatasan
lapang pandang
Gangguan Citra
tubuh
Resiko cedera Gangguan aktivitas
Pembatasan aktivitas
RETINOBLASTOMA
Mengeluh sakit
kepala Kurang pengetahuan
Ansietas/cemas
Nyeri
2.5 Komplikasi
Komplikasi Retinoblastoma yaitu:
1. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma.
Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain,
melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan
berbagai jenis tumor otak
2. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat
terlihat.
3. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia
pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi.
2.6 Pemeriksaan Penunjang
Beberapa pemeriksaan yang dapat membantu menegakkan diagnosis
retinoblastoma adalah :
1. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai
pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan
berbatas kabur
2. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan
klasifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen :
Optikum melebar.
3. USG : Adanya massa intraokuler
4. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila
rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma
intraokuler (Normal rasio Kurang dari 1)
5. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien
dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
2.7 Collaborative Care Management
1. Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada intraokuler
ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan memotong saraf optik
sepanjang mungkin dan diganti dengan bola mata prothese (buatan).
2. Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan
orbita ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya
3. Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–sisa sel
tumor
4. Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga
terapi ini sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat
penyinaran.
5. Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip pada ukuran
kanker yang kecil
6. Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker
ukuran kecil terapi ini berhasil baik
7. Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan
ukuran kanker.
Yang perlu diperhatikan, cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :
1. Ukuran kanker & lokasi kanker
2. Apakah sudah menjalar atau belum
3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
4. Adanya komplikasi
5. Riwayat keluarga
6. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas
III. RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN
RETINOBLASTOMA
3.1 Pengkajian
3.1.1 Riwayat Keperawatan
1. Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakitnya, dan
sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang
dialami. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan
dini.
2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak
ataupun bola mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan
kelainan pada mata tersebut sebelum meminta pertolongan
3. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama
sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui
kromosom, protein yang selamat memiliki kemungkinan 50 %
menurunkan anak dengan retinoblastoma.
4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar
5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan
oleh penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa
diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.
6. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata
sebelumnya akan dapat menerangkan tambahan gejala-gejala
penyakit yang dikeluhkan penderita.
7. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk,
dapat pula memperburuk keadaan klien
8. Usia Penderita
Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia
tertentu. Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak,
terutama pada usia di bawah 5 tahun
9. Riwayat Psikologi
Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang
dialami pasien : cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering
bertanya.
3.1.2 Pemeriksaan Fisik : Data Fokus
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang
dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
1. Pemeriksaan fisik umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum
yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
2. Pemeriksaan Khusus Mata
a. Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola
mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang
menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun.
b. Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan
bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf
III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling.
c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal,
konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil. Pada
retinoblastoma didapatkan :
- Leukokoria yaitu reflek pupil yang berwarna putih.
- Hipopion yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.
- Hifema yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan
- Uveitis
d. Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan
keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan pada penderita
retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil
saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat
perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
f. Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan
bola mata meningkat.
3.2 Diagnosa Keperawatan
Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin Muncul
Diagnosa 1 Gangguan persepsi sensori penglihatan berhubungan dengan
penurunan tajam penglihatan
3.2.1 Definisi
Gangguan persepsi sensori adalah perubahan pada jumlah atau pola
stimulus yang diterima, yang disertai respons terhadap stimulus tersebut
yang dihilangkan, dilebihkan, disimpangkan atau dirusakkan
3.2.2 Batasan Karakteristik
- Perubahan pola prilaku
- Perubahan kemampuan penyelesaian masalah
- Perubahan ketajaman sensori
- Perubahan respons yang biasanya terhadap stimulus
- Disorientasi
- Hambatan aktivitas
- Iritabilitas
- Konsentrasi buruk
- Gelisah
3.2.3 Faktor Yang Berhubungan
- Perubahan resepsi, transmisi, dan/atau integrasi sensori
- Ketidakseimbangan biokimia
- Ketidakseimbangan elektrolit
- Stimulus lingkungan yang berlebihan
- Ketidakcukupan stimulus lingkungan
- Stres psikologis
Ilyas, S., 2009. Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI
Mansjoer, A., et. al. 2008, Kapita Selekta Kedokteran.Media Aekulapius. FK-
UI, Jakarta.
Suharjo & Hartono, 2009, Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Penyakit Mata,
Fakultas Kedokteran UGM