Pemfigoid Bullosa

A. Definisi

Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan

munculnya gangguan pada kulit berupa lepuhan (bulosa/bula) kulit berisi air.
Penyakit ini umum ditemui pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun, di mana bula
biasanya muncul di area lipatan kullit seperti ketiak, paha atas, dan perut bagian
bawah. Selain lansia, pemfigoid bulosa juga bisa dialami oleh anak-anak dan
perempuan hamil. (7,9)

Pemfigoid bulosa bisa menjadi situasi yang mengancam nyawa jika dialami
oleh lansia yang memiliki kondisi kesehatan yang sudah kurang baik. Tidak ada
penyembuh untuk penyakit ini, namun beberapa macam pengobatan akan membantu
meredakan gejalanya. Penderita akan diberikan obat tertentu yang akan menekan
sistem kekebalan agar tidak menyerang lapisan kulit atau mukosa yang normal. (6)

B. Etiologi

Pemfigoid bulosa disebabkan oleh suatu kondisi autoimun, di mana sistem

kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang justru melawan sel-sel yang sehat
dalam tubuh.

Pada kasus pemfigoid bulosa, sistem kekebalan tubuh menyalahartikan

jaringan sehat di bawah kulit sebagai benda asing yang berbahaya, sehingga tubuh
menghasilkan antibodi untuk melawannya. Antibodi ini kemudian memicu proses
peradangan di lapisan antara kulit luar (epidermis) dan lapisan di bawahnya (dermis),
sehingga terbentuk sebuah bula yang gatal.(9)

Penyebab sistem kekebalan menyerang lapisan kulit penderita masih belum

diketahui dengan pasti. Pada beberapa kasus, kondisi ini muncul akibat terpicu oleh
penggunaan obat-obatan tertentu seperti penisilin, sulfasalazine, furosemide, dan
etanercept. Selain obat-obatan tertentu, faktor lain yang juga bisa memicu pemfigoid
bulosa adalah sinar ultraviolet yang biasa digunakan untuk mengobati kondisi kulit
tertentu dan juga terapi radiasi pada penderita kanker. (9)

Selain pemfigoid bulosa terdapat beberapa jenis pemfigoid lain berdasarkan

lokasi dan waktu atau periode kemunculan bula.

 Pemfigoid Gestationis – Ketika bula muncul sesaat setelah kehamilan,

biasanya selama trimester kedua atau ketiga kehamilan. Bula biasanya muncul
di area lengan, perut, dan kaki. Kondisi ini dikenal juga dengan istilah herpes
gestationis walau tidak ada hubungannya dengan virus herpes.
 Pemfigoid Cicatricial – Ketika bula muncul di membran mukosa yang
terdapat di mata, hidung, mulut, tenggorokan, dan area kelamin. Bula awalnya
muncul di salah satu area baru kemudian menyebar ke area lain jika tidak
diobati.

C. Gejala

Gejala utama pemfigoid bulosa adalah kemunculan bula berisi cairan

berwarna jernih yang tidak mudah pecah ketika disentuh. Terkadang, cairan ini juga
bercampur dengan darah. Warna kulit di sekitar bula ada yang normal dan ada juga
yang berwarna lebih gelap atau kemerahan. Beberapa penderita pemfigoid bulosa
juga akan memiliki eksim atau ruam yang menyerupai bentol bekas gigitan nyamuk.

Pada sebagian besar kasus, bula muncul di perut bagian bawah, pangkal paha,
dan lengan. Sedangkan area lainnya adalah lipatan kulit di sisi dalam sendi, paha,
atau siku. Selain muncul lepuhan berisi cairan ini, rasa gatal juga akan muncul di
kulit sekitar bula. (6)

Jika pemfigoid bulosa muncul di membran mukosa, maka gejala utamanya

adalah bula yang muncul di area mata dan mulut. Bula yang muncul di area mata
akan membutuhkan penanganan yang segera agar tidak berkembang menjadi jaringan
parut. Segera temui dokter jika ada memiliki bula yang telah berlangsung lama dan
bukan disebabkan oleh alergi maupun tanaman beracun. (7,8)

D. Patofisiologi
Pemfigoid bulosa merupakan penyakit autoimun yang menyerang
pada stratum basalis. Stratum basalis terdiri atas sel – sel berbentuk kubus yang
tersusun vertikal pada perbatasan dermo – epidermal berbaris seperti pagar. Lapisan
ini merupakan lapisan epidermis yang paling bawah. Lapisan ini terdiri atas dua jenis
sel yaitu sel berbentuk kolumnar dan sel pembentuk melanin. Pada sel
basal dalam membran basalis, terdapat hemidesmosom. Fungsi hemidesmosom
adalah melekatkan sel – sel basalis dengan membran basalis.(2,3)
Pemfigoid bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imun seluler dan
humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal.(4) Antigen pemfigoid
bulosa merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi
oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel gepeng
berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membran
basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.(3)
Terdapat dua jenis antigen pemfigoid bulosa yaitu dengan berat molekul 230kD
disebut PBAg1 (pemfigoid bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan
PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180.(3)
Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen target, pembentukan bula
subepidermal terjadi melalui rentetan peristiwa yang melibatkan aktivasi komplemen,
perekrutan sel inflamasi (terutama neutrofil dan eosinofil), dan pembebasan berbagai
kemokin dan protease, seperti metaloproteinase matriks-9 dan neutrofil elastase. (1)
Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigoid bulosa
terjadi dalam lamina lusida, di antara membran basalis dan lamina densa.
Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament
dan hemidesmosom.(2)
Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
pemfigoid bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik
komplemen. Aktivasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta
degranulasi sel mast. Produk-produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil
melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit
dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh,
eosinofil, sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi pemfigoid bulosa,
menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang
mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula.(2)

E. Diagnosis Pemfigoid Bulosa

Untuk memperoleh diagnosis, dokter akan mengambil contoh jaringan kulit

penderita yang terinfeksi pemfigoid, lalu memeriksanya di laboratorium. Sampel
jaringan ini akan di tes untuk kandungan antibodi yang menyerupai karakteristik
pemfigoid. Kandungan ini juga bisa ditemukan pada darah, sehingga penderita
kemungkinan akan melalui tes darah juga.(9)

F. Pengobatan Pemfigoid Bulosa

Pengobatan pemfigoid bulosa dilakukan untuk menekan sistem kekebalan

yang menyerang jaringan kulit dan menyebabkan peradangan, meredakan gatal, dan
agar kulit dapat kembali pulih secepat mungkin. Beberapa jenis obat yang biasanya
dianjurkan dokter dalam kondisi ini adalah: (9)

 Obat golongan kortikosteroid. Obat ini tersedia dalam bentuk pil dan salep, di
mana obat salep memiliki efek samping lebih sedikit daripada pil. Obat yang
paling umum digunakan adalah prednisone. Waspadai penggunaan
kortikosteroid dalam jangka waktu panjang, karena dapat memicu reaksi efek
 samping, seperti diabetes, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi, katarak, dan
tulang yang melemah.
 Obat penekan sistem kekebalan (immunosuppressants). Obat ini menghambat
tubuh memproduksi sel darah putih yang bertugas melawan penyakit. Obat ini
juga digunakan untuk mengurangi dosis prednisone (kortikosteroid) yang
dibutuhkan penderita, guna menghindari efek samping dari kortikosteroid.
Beberapa contoh obat immunosuppressants adalah mycophenolate mofetil dan
azathioprine.
 Obat antiperadangan. Obat ini bisa digunakan dengan obat kortikosteroid.
Beberapa contoh obat yang memiliki kandungan antiperadangan adalah
tetracycline (antibiotik), methotrexate (obat untuk kondisi arthritis), dan
dapsone (obat untuk lepra).

Jika tidak segera diobati, bula yang pecah dapat menjadi terinfeksi dan
berkembang menjadi kondisi bernama sepsis, yaitu infeksi pada darah yang
mengancam nyawa. Ketika pemfigoid bulosa muncul pada membran mukosa di area
mulut atau mata, komplikasi yang muncul adalah jaringan parut pada area
tersebut.(1,9)

Penderita juga dapat melakukan beberapa langkah perawatan mandiri untuk

menjaga kondisinya dari faktor-faktor risiko, seperti: (9)

 Menghindari paparan sinar matahari khususnya pada area kulit yang terkena
pemfigoid bulosa.
 Menghindari cedera yang bisa membuat kulit menjadi rapuh dan bula menjadi
pecah. Lindungi bula yang pecah dengan menggunakan pelapis yang kering
dan steril agar terhindar dari infeksi.
 Perhatikan makanan yang Anda konsumsi. Penderita pemfigoid yang
memiliki bula di area mulut akan mengalami kesulitan makan khususnya
ketika mengonsumsi makanan yang keras dan renyah, seperti keripik dan
sayuran atau buah mentah. Makanan-makanan ini dapat memperparah gejala.