Bedah Anak - Atresia Ani-RD2002 PDF
Bedah Anak - Atresia Ani-RD2002 PDF
Inervasi somatic dari m levator ani dan muscle complex berasal dari radix anterior
N sacralis III, V.
------------------------------------------------- RD - Collection 2002 --------------------------------------------- Embriologi
--
Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut.
Forgut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung
sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pancreas. Mid gut membentuk usus
Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah
suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan
Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka,
membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ectoderm dari protoderm / analpit
muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan syndrom VACTRERL (
. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan
Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb). Soper 1975 memberikan
perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak
terminologi untuk atresia anorektal meliputi sebagian besar malformasi kongenital
tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal
dari daerah anorektal. Kanalis anal adalah merupakan bagian yang paling sempit
tetapi normal dari ampula rekti. Menurut definisi ini maka sambungan anorektal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi,
terletak pada permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingi muskulus sfingter ani otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus
dan internus dapat tidak ada atau rudimenter .
eksternus. 2/3 bagian atas kanal ini derivat hindgut, sedang 1/3 bawah berkembang
dari anal pit. Penggabungan dari epitilium disini adalah derivat ectoderm dari anal
pit dan endoderm dari hindgut dan disinilah letak linea dentate. Garis ini adalah Patofisiologi
tempat anal membrana dan disini terjadi perubahan epitelium columner ke stratified Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan
squamous cell. Pada bayi normal, susunan otot serang lintang yang berfungsi embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.
membentuk bangunan seperti cerobong yang melekat pada os pubis, bagian bawah Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan
sacrum dan bagian tengah pelvis. Kearah medial otot-otot ini membentuk diafragma segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin
yang melingkari rectum, menyusun kebawah sampai kulit perineum. Bagian atas akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya fese mengalir
bangunan cerobong ini dikenal sebagai m levator dan bagian terbawah adalah m kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya
sfingter externus. Pembagian secara lebih rinci, dari struktur cerobong ini adalah: m. akan terbentuk fistula antara rectum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90%
ischiococcygeus, illeococcygeus, pubococcygeus, puborectalis, deep external dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki2
spincter externus dan superficial external sfingter. M sfingter externus merupakan biasanya letak tinggi , umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostate.
serabut otot para sagital yang saling bertemu didepan dan dibelakang anus. Bagian (rektovesika) . pada letak rendah fistula menuju ke urethra (rektourethralis)
diantara m. levator dan sfingter externus disebut muscle complex atau vertikal
fiber Klasifikasi
Kanal anal dan rectum mendapat vaskularisasi dari arteria hemoroidalis superior,
MELBOURNE membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati
a hemoroidalis media dan a hemoroidalis inferior. Arteri hemoroidalis superior
ischii kelainan disebut :
merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior dan melalui dinding posterior dari
rectum dan mensuplai dinding posterior, juga ke kanan dan ke kiri dinding pada Letak tinggi rectum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)
bagian tengah rectum, kemudian turun ke pectinate line. Arteria hemoroidalis media Letak intermediet akiran rectum terletak di m.levator ani
merupakan cabang dari arteria illiaca interna. Arteria hemoroidalis inferior cabang Letak rendah akhiran rectum berakhir bawah m.levator ani
dari arteri pudenda interna, ia berjalan di medial dan vertical untuk mensuplai
kanalis anal di bagian distal dari pectinate line. Inervasi para simpatis berasal dari
nervus sacralis III, V yang kemudian membentuk N Epiganti, memberikan cabang Etiologi
ke rectum dan berhubungan dengan pleksus Auerbach. Saraf ini berfungsi sebagai Atresia anorectal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. Secara
motor dinding usus dan inhibitor sfingter serta sensor distensi rectum. Persarafan embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak di depannya atau
simpatis berasal dari ganglion Lumbalis II, III, V dan pleksus para aurticus, mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. Pada
kemudian membentuk pleksus hipogastricus kemudian turun sebagai N pre sacralis. atresia letak tinggi atau supra levator, septum urorectal turun secara tidak sempurna
Saraf ini berfungsi sebagai inhibitor dinding usus dan motor spingter internus. atau berhenti pada suatu tempat jalan penurunannya
sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi
kantong rectum dan pemotongan fistel .
Diagnosisis Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka
panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan
Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula konsistensinya baik.
Bila ada fistula pada perineum(mekoneum +) kemungkinan letak rendah Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rectum yang
Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani adalah dengan anamnesis dan dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik,
pemeriksaan perineum yang teliti . radiologis dan USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh
karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak
PENA menggunakan cara sebagai berikut: adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang
Bayi LAKI-LAKI dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila : serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi
Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rectum dan
atresia letak rendah Minimal PSARP tanpa kolostomi ada tidaknya fistula.
Mekoneum (+) atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih Leape(1987) menganjurkan pada :
dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitive. Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid kolostomi atau TCD dahulu,
------- Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram .Bila setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitive (PSARP)
Akhiran rectum < 1 cm dari kulit disebut letak rendah Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes
Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi provokasi dengan stimulator otot untukidentifikasi batas otot sfingter ani
Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan ekternus,
rektoperinealis. Bila terdapat fistula cut back incicion
Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana
Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. Bila ditemukan dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
Fistel perineal (+) minimal PSARP tanpa kolostomi.
Fistel rektovaginal atau rektovestibuler kolostomi terlebih dahulu. Pena secara tegas menjelaskan bahwa Atresia ani letak tinggi dan intermediet
Fistel (-) invertrogram : dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi
- Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti definitive setelah 4 – 8 minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
- Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu posterosagital anorectoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital
anorektoplasti
LEAPE (1987) menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum,
vestibulum atau fistel perianal Letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel (-) Teknik Operasi
Letak tinggi atau rendah Dilakukan dengan general anestesi , dengan endotrakeal intubasi , dengan posisi
Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar ususterisis udara, pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan
dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal
kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) bertujuan agar udara berkumpul dimple.
didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.
Incisi bagian tengah sacrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti
2 cm didepanya
Penatalaksanaan Dibelah jaringan subkutis , lemak, parasagital fiber dan muscle complek. Os
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus levator , dan muskulus levator
harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan dibelah tampak dinding belakang rectum
atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya .
banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Rektum ditarik melewati levator , muscle complek dan parasagital fiber
Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.
pendekatan postero sagital anorectoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus
Perawatan Pasca Operasi PSARP
Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama Skoring Klotz
8- 10 hari.
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x VARIABEL KONDISI SKOR
sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan
sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya . 1 Defekasi 1- 2 kali sehari 1
Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk 2 hari sekali 1
3 – 5 kali sehari 2
UMUR UKURAN 3 hari sekali 2
> 4 hari sekali 3
1 – 4 Bulan # 12 2 Kembung Tidak pernah 1
4 – 12 bulan # 13 Kadang-kadang 2
8 – 12 bulan # 14 Terus menerus 3
1-3 tahun # 15 3 Konsistensi Normal 1
3 – 12 tahun # 16 Lembek 2
> 12 tahun # 17 Encer 3
4 Perasaan ingin BAB Terasa 1
FREKUENSI DILATASI Tidak terasa 3
Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan 5 Soiling Tidak pernah 1
Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan Terjadi bersama flatus 2
Tiap 1 minggu 2 x dal;am 1 bulan Terus menerus 3
Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan 6 Kemampuan menahan feses yang > 1 menit 1
Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan akan keluar < 1 menit 2
Tidak bisa menahan 3
Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan sertsa tidak ada 7 Komplikasi Tidak ada 1
rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara Komplikasi minor 2
bertahap frekuensi diturunkan. Komplikasi mayor 3
Prognosis
Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan
melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal. Sedangkan kelainan
anorektal letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan sakroperineal atau
abdominoperineal, pada kelainan ini sfingterani eksternus tidak memadai dan tidak
ada sfingter ani internus, maka kontinensia fekal tergantung fungsi otot puborektalis
(DeLorimer 1981 ; Iwai et al 1988). Ong dan Beasley (1990) mendapatkan
perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan anorektal letak rendah yang dilakukan
operasi perineal lebih dari 90% penderita mencapai kontrol anorektal yang secara
sosial dapat diterima. Insidensi “soiling” pada penderita umur lebih 10 tahun lebih
rendah dari penderita yang lebih muda. Insidensi “Smearing” atau Stainning” tidak
mengurang dengan bertambahnya usia. Pada kelainan anorektal letak tinggi hasilnya
hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol kontinensia fekal.
Pada wanita hasilnya lebih baik daripada laki-laki karena pada wanita lesi seringkali
intermediet. Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan
melalui perineum tanpa membuka abdomen (Smith, 1990). Beberapa penderita
dengan kelainan anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila
dilakukan pembedahan dibanding letak rendah.
1.agenesis ani
laki-laki tanpa fistula, agenesis anal
laki-laki dengan fistula rektobulbar
Alogaritma Pena
Klasifikasi Broadly tahun 1989 membagi atresia ani menjadi letak tinggi dan
rendah. Dikatakan tinggi bila akhiran rektum terletak diatas otot levator atau tepat
pada ototnya. Akhiran rektum bisa berakhir sebagai fistula, pada laki-laki sering
sebagai fistula rektouretra yang bermuara pada uretra pars protatika. Sedang pada
perempuan sering didapatkan fistula rektovaginal.
Pena menyatakan bahwa atresia ani mempunyai dampak yang luas, klasifikasi
atresia ani terdahulu yaitu atresia ani letak tinggi, intermediet dan rendah tidak
mempunyai nilai prognosis dan terapitis, bahkan cukup rumit untuk dipelajari.
Sehingga Pena membuat klasifikasi yang lebih sederhana sebagai berikut:
Klasifikasi Pena