Shandy Fox1, Luke Hnenny2, Uzair Ahmed2, Kotoo Meguro2 and Michael E Kelly. 2017.

Spinal dural arteriovenous fistula: a case series and review of imaging findings. International
Spinal Cord Society

Lesi vaskular pada tulang belakang jarang terjadi, terhitung hanya 1-2% dari patologi
neurologis pembuluh darah. Mereka dibagi menjadi fistula arteriovenosa dan malformasi
arteriovenosa. Mereka lebih lanjut diklasifikasikan berdasarkan patofisiologi, neuroimaging
dan neuroanatomy.

Fistula arteriovenosa spinal intradural (sdAVF) secara konsisten merupakan yang paling
umum yang mewakili hingga 80% lesi yang teridentifikasi. sdAVF cenderung terletak di
bagian dorsal di daerah toraks dan lumbal yang rendah dengan 80% terjadi antara T6 dan L2.
Mereka mewakili koneksi abnormal antara arteri radial spinalis dan vena, biasanya di lengan
dural dari akar saraf dorsal.

Arterialisasi vena meduler menyebabkan kongesti vena di pleksus vena koronal dari sumsum
tulang belakang.

Dengan meningkatnya tekanan vena penurunan perfusi jaringan bersamaan dengan

pencabutan pembuluh darah, iskemia dan dalam beberapa kasus pendarahan.

Clinical presentation and misdiagnosis

 There are no specific characteristics for the clinical presentation of sdAVF. The
majority of patients present with myelopathic symptoms and occasionally
radiculopathy. This is largely based on the pathophysiology of the lesion. In sdAVF,
the fistulae are located lateral to the intervertebral foramen, near the nerve root where
there is an intradural connection between the radicular artery and medullary vein.
 Tidak ada karakteristik khusus untuk presentasi klinis dari sdAVF. Sebagian besar
pasien datang dengan gejala myelopathic dan kadang-kadang radiculopathy. Ini
sebagian besar didasarkan pada patofisiologi lesi. Dalam sdAVF, fistula terletak
lateral foramen intervertebralis, dekat akar saraf di mana ada hubungan intradural
antara arteri radikuler dan vena meduler.
 Mengingat usia presentasi, banyak pasien akan mengalami temuan klinis, seperti
stenosis tulang belakang, Sebagian besar pasien akan datang dengan sensor
ekstremitas bawah gangguan (paresthesia dan hypoesthesia) yang sering tidak jelas.
Perubahan ini bisa unilateral atau bilateral dan sering asimetris.
 Kelemahan ekstremitas bawah hadir dalam berbagai derajat diikuti oleh nyeri
punggung non-spesifik dan akhirnya kandung kemih /disfungsi usus. Mengingat
lokasi fistula, beberapa pasien hadir awalnya dengan gejala radikuler dan neuron
motorik yang lebih rendah.
  90% dari pasien akan mengalami gangguan sensorik , 80% dengan kelemahan, 50%
dengan nyeri punggung non-spesifik dan 40% dengan disfungsi kandung kemih /
usus. Hanya 20% yang memiliki gejala radikuler dan 10% temuan neuron motorik
bawah murni.
 keterlambatan untuk diagnosis banyak pasien mengalami perubahan neurologis yang
parah termasuk kejang paraplegia, paralisis lembek dan akhirnya kehilangan sfingter
control.
 Pasien-pasien ini cenderung menunjukkan lebih lambat dan kurang lengkap
pemulihan setelah pengobatan yang berhasil. mereka yang memiliki penundaan lebih
lama untuk diagnosis dan preoperatif akan meningkatkan kecacatan yang signifikan
 Pasien dengan sdAVF sering hadir dengan fitur klinis non-spesifik yang berhubungan
dengan mielopati progresif. Seringkali mereka salah didiagnosa memiliki patologi
tulang belakang yang lebih umum, yang dapat menyebabkan penundaan yang
signifikan dalam diagnosis, pengobatan dan prognosis yang lebih buruk.

 Pasien rata-rata akan menyajikan 1-3 tahun sebelum diagnosis dibuat. Komponen
mendasar untuk mendiagnosis sdAVF adalah memahami fitur radiologis yang
ditemukan pada MRI dan angiografi tulang belakang.


Imaging findings
Temuan pencitraan
 Diagnosis SDAVF didasarkan pada MRI dan angiogram.
 Ciri khas pada MRI termasuk edema centromedullary hyperintense pada gambar T2-
weighted, peningkatan volume tali pusat karena edema dan adanya void aliran
serpiginous yang mewakili dilated perimedullary vessels. Temuan ini biasanya
membentang rata-rata 5-7 vertebra dan sekitar 80% akan melibatkan konus. Panjang
peningkatan sinyal tidak berkorelasi dengan temuan klinis dan jarang memiliki fistula
tanpa hiperintensitas T2 segmen panjang terkait. Semua pasien kami memiliki fitur
MRI sugestif pada saat diagnosis. Peningkatan kabel pusat pada T2 ditemukan untuk
rentang antara 3 dan 10 vertebra dan 7 dari kasus-kasus termasuk conus. Rongga
aliran lebih jarang dilaporkan. Juga sesuai dengan penelitian lain, sebagian besar
sdAVF berasal dari daerah thoracolumbar. Dilaporkan bahwa lebih dari 80% biasanya
terletak di antara T6 dan L2. Karena mayoritas tipe I dengan pengumpan tunggal,
tidak mengherankan bahwa tujuh dari sdAVF yang dikonfirmasi memiliki arteri
makan arteri segmental tunggal dan hanya dua yang menunjukkan beberapa
pengumpan.
 Semua pasien menjalani angiografi untuk konfirmasi dan lokalisasi. Dua pasien
membutuhkan angiografi berulang untuk diagnosis dan satu diperlukan beberapa
upaya karena kesulitan mengidentifikasi lesi dan kekhawatiran atas beban kontras.
 Angiografi spinal menegaskan dan melokalisasi fistula memungkinkan untuk
manajemen definitif.
 Treatment
 Pasien dengan sdavF yang dikonfirmasi memerlukan pengobatan untuk mencegah
kerusakan neurologis lebih lanjut.
 Meskipun teknik endovaskular, seperti embolisasi lem, pada awalnya dapat tampak
menutup fistula, namun tingkat kekambuhan tinggi. Agar efektif dan tahan lama, sisi
vena fistula harus tersumbat, ini mengekspos bahwa pasien dengan peningkatan risiko
trombosis vena dan kerusakan neurologis.
 menggunakan teknik endovascular untuk membantu lokalisasi bedah.
 Pada akhir angiogram, mikro-coil radiopak platina ditempatkan baik di arteri
radikuler proksimal atau arteri segmental. Ini memungkinkan identifikasi fluoroskopi
sederhana dari kumparan setelah pasien diposisikan rawan di ruang operasi. Manfaat
termasuk pengurangan waktu operasi dan persyaratan untuk laminektomi yang lebih
kecil.
 Ligasi terbuka dari lesi ini telah terbukti 98% berhasil dengan embolisasi
endovaskular yang menunjukkan variabel hasil jangka panjang.
 Akhirnya, kami mempertahankan bahwa ligasi bedah adalah modalitas pengobatan
yang disukai karena tingginya tingkat penyembuhan jangka panjang.

Conclusion

 Semua dokter yang terlibat dalam manajemen dan diagnosis pasien dengan gangguan
tulang belakang harus memiliki pemahaman tentang sdavf yang sangat baik
 Misdiagnosis dan keterlambatan diagnosis sering terjadi. Diagnosis dan pengobatan
tepat waktu mungkin mengarah pada peningkatan hasil neurologis pada pasien
terpilih.

Sherif Rashad, Mohamed Abdel-Bary, Waseem Aziz, Tamer Hassan. 2014. Review
Management of spinal dural arterio-venous fistulas Report of 12 cases and review of
literature

Introduce
 Lesi vaskular tulang belakang dan tulang belakang adalah lesi vaskular yang jarang,
hanya mewakili 1-2% dari patologi neurologis vascular malformasi vaskular tulang
belakang
 Spinal Dural AVFs adalah komunikasi langsung antara arteri radicu-lomeningeal dan
vena radiculomedullary [11,16-19]. Mereka mewakili 70-80% dari semua lesi
vaskular tulang belakang [1,2,4,5,18].
 Etiologi sDAVF umumnya idiopatik dalam banyak kasus, tetapi kasus yang diperoleh
setelah operasi atau trauma dilaporkan sDAVF terjadi sebagian besar pada pria di atas
 40 tahun, dengan pria ke rasio perempuan 4: 1; situs yang paling sering terjadi adalah
daerah torako-lumbar, dengan serviks sDAVF menjadi sangat jarang
 Presentasi yang paling umum dari sDAVFs adalah kelemahan motor progresif yang
hadir di 85-95% pasien, dengan pasien sering melaporkan memburuk selama aktivitas
fisik (klaudikasi neurogenik); gejala terkait lainnya termasuk: mati rasa, nyeri,
gangguan sfingter dan disfungsi seksual

 AVF spinal dural klasik hadir dengan kelemahan pas-ticmotor progresif, gejala lain
termasuk defisit sensorik, gangguan sfingter dan backpain dengan beberapa pasien
yang menunjukkan lydue akut untuk perdarahan atau karena Foix-lajouanine sindrom
 Patofisiologi gejala biasanya adalah hipertensi vena dari shunting darah arteri ke
dalam sistem vena tanpa katup pada sumsum tulang belakang, yang menyebabkan
penurunan dalam suplai arteri, penculikan arteri dan iskemia, yang menyebabkan
miveopati necrotizing progres-sive yang jika tidak diobati, tidak dapat balik
 Patofisiologi fistula yang menginduksi mielopati disebabkan oleh peningkatan
tekanan vena yang disebabkan oleh penggeseran darah arteri ke sisi vena,
menyebabkan kongesti vena di vena spinal cord tanpa katup, mengurangi tekanan
perfusi arteri medula spinalis, akhirnya menyebabkan sumsum tulang belakang.
iskemia dan mielopati necrotizing progresif yang tidak dapat diubah pada tahap akhir
 Kursus progresif klasik ini memiliki pengecualian; 5–15% pasien dengan sDAVFs
memiliki episode eksaserbasi akut dari gejala mereka yang disebut “sindrom Foix-
Alajouanine”; episode-episode ini diyakini disebabkan oleh trombosis akut vena-vena
patologis yang mengeringkan fistula, kerusakan tidak dapat diprediksi, dan kecuali
jika segera ditangani kehilangan fungsi neurologis yang ireversibel dapat terjadi

 Jika penyakit ini tidak segera diobati maka akan menyebabkan penurunan neu-rologic
progresif, yang menyebabkan cacat berat biasanya selama 2-3 tahun sampai
paraplegia lengkap dan inkontinensia terjadi.

 Penyelidikan radiologi pertama yang dapat memberi petunjuk tentang keberadaan

penyakit ini adalah MRI; yang sering menunjukkan pola serpen-tine sinyal rendah di
ruang subarachnoid pada gambar Tl-weighted dan T2-weighted. Pola kekosongan
sinyal ini adalah karena aliran dalam pembuluh yang melebar dan berliku dari pleksus
vena koronal arteri. Vena pial arterialized ini dapat secara focally mengindentasi
permukaan cord dan menghasilkan penampilan bergigi pada gambar sagital Tl-
weighted [6,8,20]. Rongga aliran ini dapat ditiru oleh artefak aliran CSF dan oleh
karena itu tidak 100% tanda pasti untuk keberadaan fistula tulang belakang dan harus
disertai dengan lebih banyak temuan yang konsisten untuk hipertensi myelopathy
vena
 Pemeriksaan diagnostik: Setelah kecurigaan klinis terhadap keberadaan pasien
patologi vaskular tulang belakang dievaluasi oleh MRI dengan dan tanpa kontras.
 Gambaran khas dari fistula tulang belakang yang hadir dalam semua kasus void
assignal, hiperintensitas kabel pada gambar T2, dan tali pusat. peningkatan dengan
gadolinium. Setelah pengakuan fitur ini pada MRI, pasien dirujuk untuk angiografi
spinal.

 Angiografi spinal adalah standar emas dalam diagnosis lesi vaskular tulang belakang;
studi angiografi akan menggambarkan jenis fistula dengan jelas dan dengan kepastian
100%, posisi anatomi fistula, dan arsitektur angioarsitekturnya, membantu dalam
mengklasifikasikan lesi dan diagnosis yang tepat dan dengan demikian rencana
pengelolaan yang tepat dapat dilakukan Angiografi harus mencakup penilaian
menyeluruh dari seluruh tulang vaskular spinalis, dari arteri vertebralis dan trunkus
thyrocervical ke arteri radikularis aorta dan arteri iliaka internal, untuk mendiagnosis
lesi terkait atau pengumpan lain dalam kasus beberapa fistula. Pemahaman yang baik
tentang vaskularisasi tulang belakang adalah wajib ketika melakukan angiografi
spinal, karena fistula dapat memiliki pengumpan yang jarang sebagai arteri sakral
lateral arteri iliaka internal, yang akan terlewatkan sebaliknya; kami menemukan
pasokan langka ini di 2 pasien kami

 Angiografi spinal: Angiografi spinal dilakukan di bawah anestesi lokal, anestesi

umum atau di bawah obat penenang, tergantung pada kooperatifitas pasien, karena ini
adalah prosedur panjang untuk memeriksa semua akses vaskular tulang belakang.
Sebuah 5 atau 6 selaput femoralis perancis diperkenalkan, dan kateter diagnostik 5
atau 4 perancis digunakan. Bentuk kateter yang bervariasi biasanya tersedia selama
prosedur, bentuk yang paling sering digunakan adalah bentuk-C, SIM I dan hook
gembala, karena bentuk-bentuk ini dapat dengan mudah dimasukkan ke dalam cabang
radikular yang memasok sumsum tulang belakang. Seluruh akses vaskular tulang
belakang biasanya diperiksa, mulai dari arteri iliac internal, naik memeriksa arteri
radikuler kanan dan kiri, baik vertebral dan kedua trunkus thyrocervical. Protokol ini
diteruskan bahkan jika fistula diamati pada tingkat yang lebih rendah, untuk
mendiagnosis lesi terkait yang dapat dilewatkan. Kami juga menekankan pada
pemeriksaan tingkat di atas dan di bawah fistula pada kedua sisi sehingga setiap
pengumpan tambahan dapat didiagnosis dan ditangani dengan benar.
 Baru-baru ini dikatakan bahwa hipointenitas perifer pada gambar T2 pada sumsum
tulang belakang adalah fitur diagnostik yang konsisten dan spesifik dari kongesti vena
yang berhubungan dengan AVF dural [6].

 Tindak lanjut: Pasien diikuti secara klinis dan dengan pemeriksaan radiologi, durasi
tindak lanjut berkisar antara 3 bulan dan 2 tahun. Dalam kasus ketika pasien tidak
dapat muncul untuk pemeriksaan, wawancara telepon dilakukan dan itu melibatkan
pertanyaan pasien tentang kekuatan motoriknya, perubahan sensorik, kontrol sfingter,
dan kemampuan untuk melakukan kegiatan sehari-hari. Jawaban pasien dibandingkan
 dengan follow-up terakhirnya dan sehingga bagan perkembangan pasien bisa
dipostulasikan.

 Pembedahan secara luas diterima sebagai pilihan pengobatan untuk duralAVF, secara
teknis mudah dan membawa morbiditas rendah dan tingkat rekurensi yang rendah.
Kemajuan dalam teknik dan terapi endovaskular menyebabkan meningkatnya jumlah
pasien yang diobati dengan embolisasi dengan hasil yang baik semakin dilaporkan

 Tujuan pengobatan di fistula tulang belakang adalah penghapusan kemacetan vena,

sehingga memberikan kesempatan untuk pemulihan sumsum tulang belakang, ini
dapat dicapai dengan eksisi, obliterasi atau disconnec-tion fistula, yang dapat dicapai
secara endovaskular atau pembedahan
 Eliminasi AVF spinal menyebabkan penurunan pembengkakan sumsum tulang
belakang, menginduksi resolusi hiperintensitas T2 yang abnormal pada medula
spinalis, dan mengeliminasi peningkatan abnormal ves-sel dari pleksus vena koronal
selama beberapa minggu atau bulan setelah pembedahan
 Perawatan operatif sDAVF dapat dicapai melalui pendekatan tulang belakang pos-
terior, dengan laminektomi, laminoplasty, atau hemi-laminektomi. Setelah garis
tengah dural membuka arteri meduler vena diidentifikasi dan hampir selalu
menembus dural di lokasi penetrasi dural akar saraf posterior . Konfirmasi bahwa ini
adalah vena target yang harus dis-connected untuk menghilangkan fistula dapat
dicapai dengan membandingkan anatomi dengan angiografi dan dengan mengamati
pembuluh yang melintasi ruang subarachnoid untuk bergabung dengan plonal vena
koronal dilatasi [6]. Setelah itu pembuluh dikoagulasi oleh tang bipolar dan
diputuskan, warna pleksus vena koronal arteri dapat berubah dari merah menjadi biru
setelah beberapa menit, tetapi ini tidak selalu terjadi [6,27]. Penggunaan pemantauan
doppler mikro dapat membantu mendeteksi perubahan pola aliran di pembuluh darah
arteri sebelum dan sesudah pemutusan fistula; kami secara rutin menggunakan mikro-
doppler selama operasi untuk sDAVF untuk konfirmasi lokasi fistula serta pemutusan
[28]. Perlu dicatat bahwa stripping berlebihan dari pleksus vena dari sumsum tulang
belakang hanya akan menyebabkan eksaserbasi dari vena conges-tion daripada
menghilangkannya, yang mengarah ke hasil yang tidak menguntungkan
 Terapi endovaskular untuk malformasi vaskular spinal adalah mendapatkan
popularitas setiap hari, karena kateter yang lebih baik, material emboli dan
pemahaman yang lebih baik dari angioarchitecture telah menyebabkan hasil yang
lebih baik dan tingkat penyembuhan yang lebih tinggi dari sebelumnya [12]. Adapun
sDAVF, kemudahan operasi untuk lesi ini dan tingkat kekambuhan yang lebih tinggi
dengan embolisasi endovaskular membuat pemutusan operasi [6,27] biasanya pilihan
yang lebih disukai. Penyebab paling penting dari kegagalan terapi endovaskular untuk
sDAVF adalah ketika fistula adalah okultisme okultisme, kehadiran beberapa
pengumpan kecil, kegagalan microcatheter untuk mencapai lokasi fistula dan
kegagalan material emboli untuk menekan vena yang mongering
 Embolisasi endovaskular juga digunakan dalam manajemen pasien, namun ia tidak
menunjukkan penyembuhan klinis komparatif dan pengobatan gagal serta mengalami
kekambuhan fistula. penyebab kekambuhan ini adalah bahwa Onyx tidak menyebar
ke fistula dan menembus untuk mencapai vena yang mengering, karena untuk spasme
arteri umpan-ing selama prosedur; ini adalah penyebab umum kegagalan sebagai
makan arteri sDAVF biasanya kecil sebagai fistula adalah fistula aliran lambat.
 Kunci untuk pemusnahan endovascular dari fistula tulang belakang adalah penetrasi
yang baik dari bahan embolisasi ke dalam vena pengaliran, jika tidak, kekambuhan
akan terjadi
 Agen emboli pertama yang digunakan untuk sDAVF adalah polyvinyl alco-hol, tetapi
karena tingkat kekambuhan tinggi yang terkait dengan penggunaannya itu benar-benar
ditinggalkan
 Onyx telah berevolusi dalam beberapa tahun terakhir menjadi pilihan pertama untuk
embolisasi AVM kranial dan AVF, dan semakin dilaporkan untuk digunakan dengan
keberhasilan dalam pengelolaan fistu-las tulang belakang.
 penggunaan Onyx untuk embolisasi sDAVF pada 3 pasien, dilaporkan tidak ada bukti
residual atau rekuren sDAVF setelah perawatan, dan menyatakan bahwa embolisasi
Onyx untuk sDAVF adalah layak, aman dan sangat efektif karena memungkinkan
penetrasi terkontrol agen emboli ke dalam vena pengaliran, tetapi dengan kerugian
waktu pemaparan lebih lama dibandingkan dengan NBCA, dan penggunaan
microcatheter DMSO yang kurang fleksibel yang kompatibel untuk memberikan agen
emboli.
 Bahkan setelah pengobatan sDAVF berhasil, hanya dua pertiga dari semua pasien
menunjukkan perbaikan gejala motorik mereka dan sepertiga menunjukkan perbaikan
gejala lain seperti gangguan sen-sory, nyeri, impotensi dan gangguan sfingter.
 Dari literatur tampaknya bahwa faktor yang paling penting terkait dengan hasil yang
baik adalah kondisi neurologis pra-operasi yang lebih baik dan usia yang lebih muda
dari pasien

 Kunci keberhasilan pengobatan fistula tulang belakang adalah perencanaan dan

investigasi yang tepat, mulai dari mengidentifikasi gejala klinis penyakit dengan tepat
untuk interpretasi MRI yang tepat diikuti dengan angiografi yang baik dan rinci.

 Pembedahan biasanya merupakan pilihan pertama dalam manajemen fistula vena

spinal dural, menjadi sangat efisien, secara teknis tidak menantang dan invasif
minimal; Namun, embolisasi endovaskular dapat digunakan pada subset tertentu dari
pasien yang secara medis tidak sehat untuk operasi atau operasi penolakan.

 Status perawatan pra-pasien adalah faktor paling penting yang mempengaruhi hasil;
Oleh karena itu, perawatan yang cepat adalah kunci menuju hasil yang baik