BAB I

PENDAHULUAN
Bronkiektasis adalah penyakit paru kronis yang ditandai dengan dilatasi
saluran udara, dengan luka di dinding bronkus akibat infeksi berulang dan inflamasi.
Gejalanya ditandai oleh saluran napas yang tidak dapat dipulihkan dan tidak normal,
batuk terus-menerus, produksi sputum yang berlebihan dan infeksi pulmonal
rekuren.Bronkiektaksis biasanya dibedakan menjadi dua, yaitu bronkiektaksis fibrosis
kistik dan bronkiektaksis non fibrosis kistik. Bronkiektasis non fibrosis kistik dewasa
bersifat heterogen dan memiliki banyak penyebab. Bronkiektasis idiopatik dan
bronkiektasis terkait infeksi mewakili mayoritas kasus orang dewasa pada
bronkiektaksis non kistik.1,2
Dari segi epidemiologis, jumlah kasus bronkiektaksis terutama yang non
fibrosis kistik meningkat dalam waktu dua decade terakhir. Prevalensi bronkiektaksis
non fibrosis kistik yang tepat sulit ditentukan karena perkiraan yang bervariasi di
antara populasi, namun penelitian melaporkan prevalensi berkisar antara 486 sampai
1106 per 100.000 orang dengan kejadian yang tampaknya meningkat, terutama pada
wanita dan individu yang lebih tua.2
Secara radiologis, bronkiektasis paling mudah dikenali dengan computed
tomography (CT). Pada tingkat manapun, diameter bronkus harus kurang dari
pembuluh darah yang berdekatan (dikenal sebagai rasio bronchoarterial).
Peningkatan diameter bronkus, dan kegagalan bronkus untuk lancip secara normal
saat keluar menuju pinggiran paru-paru, merupakan diagnostik bronkiektasis. Fitur
radiologis lainnya yang menyertai bronkiektasis meliputi penebalan dinding bronkial,
penyumbatan mukus, kelainan pada cabang bronkus, air trapping, mosaikisme dan
emfisema. Tak satu pun fitur ini diperlukan untuk diagnosis.3
 BAB II
ISI

Definisi
Bronkiektasis adalah deskripsi anatomi, yang mengacu pada pelebaran bronki
abnormal yang mungkin disebabkan oleh berbagai kelainan bawaan dan yang didapat.
Gejala bervariasi dari episode intermiten infeksi pernafasan dengan produksi lendir
yang berlebihan hingga gejala kronis dengan produksi dahak purulen yang terus-
menerus.2,3
Etiologi
Bronkiektaksis umumnya adalahnya manifestasi umum dari berbagai macam
penyakit (Gambar 1). Bronkiektasis post infeksi terjadi ketika bronkiektasis
berkembang pada orang dewasa atau anak-anak setelah infeksi berat. Hal ini mungkin
timbul setelah pneumonia, dan sering digambarkan setelah infeksi Mycobacterium
tuberculosis. Mikobakteri nontuberculous (NTM), seperti M. avium dan M.
abscessus, sangat terkait dengan bronkiektasis dan fibrosis kistik, walaupun dalam
kasus bronkiektasis non fibrosis kistik tidak selalu jelas apakah penyebabnya NTM
atau tidak. Infeksi virus juga digambarkan sebagai penyebab bronkiektasis.
Bronkiektasis adalah komplikasi penting dari imunodefisiensi primer seperti variabel
imunodefisiensi umum, dimana diduga bahwa infeksi berulang menyebabkan
kerusakan paru progresif. Penting untuk disadari bahwa, walaupun biasanya muncul
pada anak-anak, imunodefisiensi mungkin pertama kali didiagnosis pada usia
dewasa.2,3
 Gambar 1: Berbagai Kondisi yang Berhubungan dengan Perkembangan
Bronkiektaksis2
Epidemiologi
Fibrosis kistik biasanya didiagnosis sebelum usia 2 tahun, dengan banyak
kasus yang diidentifikasi sebelumnya pada program skrining yang baru lahir. Namun,
anak-anak dan orang dewasa dengan fenotip ringan dapat menerima diagnosis di
kemudian hari. Jumlah orang dewasa dengan fibrosis kistik meningkat dalam
beberapa dekade terakhir; Pada tahun 1986, hanya 29,2% pasien dengan fibrosis
kistik yang dewasa, dan pada tahun 2012, hampir separuh pasien berusia di atas 18
tahun. Harapan hidup rata-rata di antara pasien dengan fibrosis kistik juga meningkat
dengan mantap; rata-rata yang diperkirakan bertahan hidup pada tahun 2012 adalah
41,1 tahun, dibandingkan dengan umur 31,3 tahun pada tahun 2002. Riwayat alami
penyakit ini melibatkan penurunan pernafasan progresif dan tingkat keparahan dan
frekuensi infeksi paru yang meningkat. Namun, pengobatan eksaserbasi dini dan
agresif dapat menunda perkembangan kistik bronkiektasis kistik dan penghancuran
parenkim paru.4
Prevalensi bronkiektaksis non fibrosis kistik juga meningkat. Di Amerika
Serikat, Seitz dkk menganalisis sampel 5% penerima Medicare Part B dan
melaporkan bahwa dari tahun 2000 sampai 2007, prevalensi meningkat 8,74% per
tahun. Selain itu, prevalensi bronkiektaksis non fibrosis kistik meningkat seiring
dengan penuaan.1
Klasifikasi
Berdasarkan keadaan bronkusnya, bronkiektaksis dibagi menjadi dua:1,2,3,4
 Bronkiektaksis kistik, atau sakular, terlihat bronchi menunjukkan area
pembesaran fokal seperti kantong; Bentuk ini biasa terlihat pada fibrosis kistik
namun bisa juga memiliki banyak penyebab lainnya.
 Bronkiektaksis non fibrosis kistik (NCF)
o Bronkiektaksis silindris, jenis morfologi yang paling sering
diidentifikasi, adalah pembesaran bronkus yang seragam tanpa
pembengkakan atau berliku-liku.
o Bronkiektaksis varikoid, ditandai dengan kontur bronkial tidak teratur
dengan segmen bergantian antara dilatasi bronkial dan penyempitan
 bronkial relatif; Bentuk ini biasa terjadi pada kelainan di mana fibrosis
interstisial menyebabkan traksi bronkial, mendistorsi kontur bronkial.
Patofisiologi
Terdapat siklus lingkaran setan dalam patofisiologi bronkiektaksis. Siklus ini
diperkenalkan oleh Cole. Siklus ini dipicu ketika sistem pertahanan paru-paru
diterobos dan pembersihan mukosiliar terganggu. Penyebab potensial dari
pelanggaran ini meliputi infeksi saluran pernapasan bagian bawah yang parah,
aspirasi gastrik dan / atau penghirupan gas beracun. Proses inflamasi lainnya
mungkin terkait dengan peradangan lokal dan sistemik yang menyebabkan perubahan
dalam arsitektur saluran udara bronkial. Namun, pemicu yang jelas tidak
diidentifikasi hingga 30%-53% pasien. 2
Terlepas dari penyebabnya, ketika pembersihan mukosiliar terganggu, lendir
dipertahankan di saluran napas. Hal ini pada gilirannya menyebabkan kolonisasi
mikroba atau infeksi dengan perkembangan respons inflamasi berikutnya. Jalan napas
membesar sebagai respons terhadap proses inflamasi yang sedang berlangsung, yang
menyebabkan kerusakan pada dinding saluran napas. Sebuah kaskade siokin yang
buruk terjadi, dengan perekrutan dan stimulasi sel imun. Lalu, neutrofil melepaskan
elastase, protease, dan radikal bebas, yang menyebabkan kerusakan saluran napas.
Awalnya, peradangan terjadi dengan kerusakan epitel dan penghancuran elastin di
dinding bronkus yang akhirnya berkembang menjadi kehilangan otot dan tulang
rawan. Respon inflamasi host kedua dan sitotoksin mikroba menyebabkan kerusakan
struktural tambahan pada paru-paru dan selanjutnya mengganggu pembersihan lendir,
sehingga siklus lingkaran setan terus berlanjut. 2,4
Karena host gagal untuk menghilangkan infeksi terus-menerus, peradangan
saluran napas menjadi kronis. Beberapa mikroorganisme, seperti Pseudomonas
aeruginosa, dapat membentuk biofilm di saluran udara bronkial. Biofilm adalah
lapisan tipis yang terbentuk pada permukaan yang terkolonisasi yang biasanya terdiri
dari bakteri dan matriks zat polimer ekstraselular yang mencakup polisakarida,
protein dan DNA. Hal ini dapat memfasilitasi persistensi "lingkaran setan"
bronkiektasis karena biofilm melindungi bakteri dari pembersihan oleh sistem
kekebalan inang dan mengurangi efek antibiotik yang memicu peradangan jalan
napas lebih lanjut. Gangguan biofilm oleh beberapa antibiotik (yaitu, makrolides)
dianggap sebagai salah satu mekanisme dimana terapi antibiotik kronis dapat
memperbaiki hasil pada bronkiektasis.2

Gambar 2: Ilustrasi Siklus “Lingkaran Setan” pada Bronkiektaksis yang

diperkenalkan oleh Cole2

Manifestasi Klinis
Bronkiektasis memiliki presentasi klinis yang sangat bervariasi, karena ini
adalah kelainan yang dapat mempengaruhi usia dari anak-anak sampai usia lanjut,
laki-laki dan perempuan, dan hadir di semua kelompok etnis. Pasien bisa saja tidak
memliki gejala atau asimptomatik. Bagi pasien dengan bronkiektasis simtomatik,
keluhan yang paling umum adalah batuk kronis. Faktanya, banyak pasien memiliki
batuk produktif kronis selama lebih dari 30 tahun sebelum diagnosisnya. sementara
produksi sputum sehari-hari (biasanya purulen dan rata-rata lebih besar dari 30 mL
dalam volume) terjadi pada 76% pasien. Dispnea (62%) dan kelelahan kronis (74%)
juga merupakan gejala yang umum. Karakteristik umum lainnya pada pasien ini
meliputi rinosinusitis kronis yang berkisar dari debit nasal intermiten hingga sinusitis
purulen yang parah (hadir pada 70% pasien) dan riwayat operasi telinga, hidung dan
tenggorokan untuk sinusitis berulang (30% pasien). Hemoptisis ringan dan intermiten
terjadi pada 26% - 51% kasus, namun terkadang bisa parah dan mengancam jiwa.
Banyak pasien dengan bronkiektasis sering masuk rumah sakit berulang kali karena
pneumonia rekuren. Depresi dan kecemasan umum terjadi pada pasien bronkiektasis,
yang secara signifikan dapat mempengaruhi kualitas hidup mereka.2
Diagnosis
Pemeriksaan fisik dan riwayat berkontribusi dalam mendiagnosis
bronkiektasis. Temuan pemeriksaan fisik pernafasan yang paling umum adalah
crackles, terjadi hingga 73% pasien. Temuan umum lainnya meliputi ronki (44%) dan
mengi (21% -34%). Clubbing finger jarang terjadi dan terjadi pada 2% -3% kasus.2
Foto polos dada standar (CXR) biasanya merupakan alat pertama yang
digunakan untuk mengevaluasi pasien dengan gejala pernapasan kronis. Namun,
bronkiektasis mungkin tidak jelas dengan modalitas pencitraan ini dan biasanya
hanya terlihat pada kasus yang parah. Studi menunjukkan bahwa CXR memiliki
sensitivitas sedang (88%) dan spesifisitas yang agak buruk (74%) untuk mendeteksi
bronkiektasis, dan oleh karena itu dianggap tidak memadai untuk diagnosis /
kuantifikasi bronkiektasis. Meskipun demikian, CXR mungkin memiliki beberapa
utilitas pada kasus NCF. Pada kasus sedang sampai berat dapat terlihat gambaran
“trem track” dan gambaran opasitas mirip cincin pada foto thoraks yang biasanya
berkaitan dengan dilatasi bronkus dengan dinding yang menebal dan terisi mukus.2,4
 Gambar 3: Bronkiektasis pada pria berusia 43 tahun dengan fibrosis kistik. (a)
Radiografi dada depan menunjukkan tampilan “trem-track” bronkiektasis, dengan
opasitas linier paralel yang dipancarkan dari paru-paru pusat. (b). Gambaran
Computed Tomography (CT) scan menunjukkan bronki dilatasi yang sesuai dengan
dinding yang menebal serta bronkiektasis kistik dan silinder. (c). Gambaran CT scan
aksial menunjukkan tanda cincin signet pada bronkiektaksis dengan bronkus melebar
yang mewakili "cincin" dan arteri kecil yang berdekatan yang mewakili "permata"
pada cincin itu.4
CT Scan thoraks adalah pemeriksaan baku emas untuk mendiagnosis
bronkiektaksis. Pemeriksaan ini memiliki sensitivitas 96% dan spesifisitas 93%.
Namun demikian, Pemeriksaan ini memiliki beberapa keterbatasan, yaitu artefak
pulsasi pernafasan dan jantung, laporan negatif palsu karena kehilangan daerah fokus
yang terjangkiti bronkiektasis, dan salah tafsir pengukuran rasio bronkial-arteri.2
Pada bronkiektasis berbentuk silinder, dinding bronkial melebar, namun
bentuk silindernya tertahan ke pinggiran paru-paru. Jenis bronkiektasis varikoid
ditandai dengan dilatasi jalan nafas yang diselingi dengan area penyempitan relatif,
menghasilkan tampilan manik-manik. Kistik bronchiectasis merupakan tahap paling
maju dari remodeling saluran napas, dengan saluran udara yang melebar yang mirip
dengan kista atau sejalan dengan anggur di sepanjang cabang. Umumnya
bronkiektaksis NCF pada CT scan terlihat sebagai berikut: diameter luminal lebih
besar 1-1,5 kali dari ukuran cabang arteri pulmonalis yang menyertainya. Temuan
khas lainnya yaitu tidak adanya peradangan normal bronkus, penebalan dinding
bronkial, penyumbatan mukus pada jalan napas dan saluran napas yang terlihat dekat
dengan pleura (<1 cm)2

Gambar 4: Gambar dari CT scan dada yang menggambarkan klasifikasi

bronkiektasis berdasarkan morfologi: A dan B, bronkiektasis berbentuk silinder pada
pria berusia 63 tahun dengan rheumatoid arthritis; C, varikoid bronkiektasis pada pria
berusia 49 tahun dengan sindrom Kartagener (disko siliaris, sinusitis kronis dan situs
inversus); dan D, bronkiektasis kistik pada wanita berusia 77 tahun dengan riwayat
pneumonia lobus kiri bawah.2
 Gambar 5: 3 morfologi dasar bronkiektaksisyang dilihat dari CT scan. Proyeksi
intensitas minimum CT Aksial menunjukkan bronkiektasis silinder (a), yang
dipandang sebagai kontur tubular yang halus dan merupakan tipe morfologis yang
paling umum; bronkiektasis varicoid (b), yang muncul sebagai kontur tak beraturan
yang bergelombang dan sering terjadi dalam proses yang melibatkan fibrosis; dan
cystic bronchiectasis (c), yang ditandai dengan dilatasi saksikel pada saluran udara
dan secara klasik terlihat pada fibrosis kistik namun dapat terjadi pada banyak
konteks lainnya.4
 Gambar 6: Kistik fibrosis pada pria dari usia 19 sampai 26 tahun. (a) Radiografi
dada yang diperoleh pada usia 19 tahun menunjukkan opasitas retikuler di seluruh
paru-paru, yang merupakan penebalan dinding bronkial; Terdapat bronkiektasis
predominan ringan bagian atas, dan opasitas nodular mewakili impaksi bronkial
mukoid. (b) Radiografi dada yang diperoleh 5 tahun kemudian menunjukkan bahwa
bronkiektasis telah berkembang, dengan opasitas linier paralel yang membentang di
sepanjang lobus atas tengah yang merupakan gambaran “trem-track” bronkiektasis.
Volume lobus atas telah menghilang, dengan retraksi hilus ke atas yang tinggi;
Volume paru-paru secara keseluruhan tidak berkurang karena adanya pengencangan
udara yang ekstensif.4
 Gambar 7: Aspergillosis bronkopulmoner alergi pada wanita berusia 44 tahun
dengan batuk kronis, sinusitis, dan aspergilosis bronkopulmoner. (a) Gambar CT
aksial (jendela paru) menunjukkan bronkus ektrik yang diisi dengan lendir dan cairan;
Beberapa bronko berdinding tebal teraerasi terlihat di lobus kanan atas. (b) Gambar
CT scan proyeksi axial yang diformat ulang dengan intensitas maksimum (jendela
jaringan lunak) pada tingkat yang sama menunjukkan impaksi mukoid meluas yang
tinggi pada bronkus ektatik; Kandungan zat besi dan mangan yang tinggi dari bentuk
jamur diperkirakan bisa menjelaskan atenuasi tinggi. (c) gambar CT proyeksi coronal
yang diformat ulang dengan lempengan tebal dan voume rendah menunjukkan
bronkiektasis yang luas dan lendir yang menipiskan di lobus atas tengah.4
 Gambar 8: Tuberkulosis pada pria berusia 29 tahun dengan berat badan ringan.
Radiografi dada yang diperoleh selama evaluasi massa otak menunjukkan kelainan
lobus sebelah kanan asimetris. Terdapat opasitas nodular dan kehilangan volume pada
lobus kanan atas; Opasitas linear samar mewakili bronkiektasis.4

Gambar 9: Sindrom kartagener pada pria 52 tahun. (a) Radiografi dada depan
menunjukkan situs inversus totalis dengan dextrocardia dan perut di kuadran kanan
atas abdomen. (b) Gambar CT aksial melalui pertengahan paru-paru menunjukkan
apeks jantung di sebelah kanan serta silinder dan kistik bronkiektaksis di lobus tengah
kanan dan lingula. Sejumlah kluster nodul “tunas di pohon” terlihat di seluruh lobus,
menunjukan karakteristik temuan disfungsi saluran udara kecil kronis dan bronkiolitis
khas dari disko siliaris.4
Gambar 10: Immunodefisiensi bawaan pada wanita berusia 38 tahun dengan variabel
imunodefisiensi umum dan riwayat infeksi berulang dimulai pada masa kanak-kanak.
(a) Radiograf posteroanterior menunjukkan opasitas linier bercabang paralel (tanda
“trem-track”), mewakili bronkiektasis dengan distribusi paru-paru dari bagian bawah
hingga pertengahan. (b) Gambar CT aksial menunjukkan bronkiektasis kistik yang
luas, penebalan dinding bronkial yang jelas dengan area impaksi bronkial mukoid,
dan pola atenuasi mosaik moderat yang menunjukkan area pengikisan udara karena
penyakit saluran udara kecil.4

Selain pemeriksaan radiologi, perlu juga dilakukan pemeriksaaan

mikrobiologi. Kultur sputum harus diperoleh pada semua pasien dengan
bronkiektasis. Organisme yang paling umum pada awalnya diisolasi dari dahak
pasien dengan bronkiektaksis NCF adalah bakteri Gram negatif meliputi
Haemophilus influenzae (47%), P. aeruginosa (12%) dan Moraxella catarrhalis
(8%). Seiring waktu, distribusi mikrobiologi ini sedikit bergeser, dengan frekuensi
Pseudomonas meningkat. Enam tahun setelah diagnosis, organisme yang paling
sering diisolasi terus menjadi H. influenzae (40%), P. aeruginosa (18%) dan M.
catarrhalis (7%). Bakteri gram positif jarang terjadi. Streptococcus pneumoniae
diisolasi pada 4% sampel dan Staphylococcus aureus ditemukan pada 3% sampel.2

Tatalaksana
Tatalaksana yang biasa untuk brokiektaksis adalah antibiotic. Penggunaan
antibiotic dibagi menjadi dua, yaitu antibiotic untuk akut eksaserbasi yang biasanya
digunakan untuk bronkiektaksis tanpa bakteri non tuberkulosa, dan antibiotic supresif
untuk bronkiektaksis dengan bakteri non tuberkulosa. Pasien yang mengidap bakteri
non tuberkulosa biasanya pasien yang memiliki penyakit gastroesophagial reflux
disease (GERD) sedangkan asma, imunodefisiensi primer, dan primary ciliary
dyskinesia lebih sering terjadi pada mereka yang tidak memiliki bakteri non
tuberkulosa. Terapi tambahan yang bisa diarahkan adalah anti inflamasi, fisioterapi,
dan obat mukoaktif.1,3
 BAB 3
PENUTUP

Bronkiektasis adalah penyakit paru kronis yang ditandai dengan dilatasi

saluran udara, dengan luka di dinding bronkus akibat infeksi berulang dan inflamasi.
Berdasarkan morfologi bronkusnya, bronkiektaksis dibedakan menjadi dua, yaitu
bronkiektaksis kistik fibrosis dan bronkiektaksis non kistik fibrosis. Bronkiektaksis
non kistik fibrosis dibedakan menjadi dua, yaitu bronkiektaksis silindris dan
bronkiektaksis varikoid. Pemeriksaan radiologis untuk penyakit bronkiektaksis
dilakukan dengan foto polos thoraks dan CT scan, tapi yang jadi pemeriksaan standar
emas adalah pemeriksaan CT scan karena pemeriksaan foto polos thoraks memiliki
sensitivitas sedang (88%) dan spesifisitas yang agak buruk (74%) untuk mendeteksi
bronkiektasis.