LAPORAN KASUS

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

DISUSUN OLEH :
Fadhillahafizh Ibnu Achir
1710221076

PEMBIMBING :
Dr. Tundjungsari Ratna Utami, Msc, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UPN “VETERAN” JAKARTA
RSUD AMBARAWA
2019
 KATA PENGANTAR

Dalam kesempatan ini puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah
SWT karena atas rahmat dan nikmat-Nya laporan kasus yang berjudul Henoch
Schonlein purpura dapat terselesaikan dengan baik.
Penulis ucapkan terima kasih kepada dr. Tundjungsari Ratna Utami, MSc,
Sp,A selaku pembimbing selama penulis menjalani kepaniteraan klinik anak di
RSUD Ambarawa serta teman-teman seperbimbingan yang saling membantu dan
mendukung.
Penulis menyadari masih ada kekurangan dalam penulisan laporan kasus ini,
oleh karena itu penulis mohon maaf yang sebesar-besarnya. Semoga laporan
kasus yang disusun penulis ini dapat bermanfaat bagi pihak yang berkepentingan
di masa yang akan datang.

Ambarawa, Februari 2019

Penulis
 PENGESAHAN

Laporan Kasus diajukan oleh

Nama : Fadhillahafizh Ibnu Achir
NRP : 1710221076
Program studi : Kedokteran umum
Judul : Henoch Schonlein purpura
Telah berhasil dipertahankan di hadapan pembimbing dan diterima sebagai syarat
yang diperlukan untuk ujian kepaniteraan klinik anak Program Studi Profesi
Dokter, Fakultas Kedokteran, Universitas Pembangunan Nasional “Veteran”
Jakarta.

Pembimbing

dr. Tundjungsari RU, MSc, Sp.A

Ditetapkan di : Ambarawa
Tanggal : Februari 2019
 BAB I
PENDAHULUAN

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vaskulitis yang

pada umumnya dijumpai pada anak-anak dengan kejadian sekitar 10 per 100.000
anak per tahun dengan prevalensi anak laki-laki 60% dibandingkan anak
perempuan 40%. Biasanya pasien adalah anak dengan manifestasi klinis terdapat
purpura, arthritis, sakit perut dan perdarahan gastrointestinal. Etiologi HSP adalah
infeksi saluran pernapasan atas terutama yang tidak diketahui dan biasanya virus,
telah dilaporkan pula infeksi streptokokus sebagai faktor pemicu penting. Juga
diketahui bahwa IgA berperan penting dalam patogenesis penyakit. Diagnosis
didasarkan pada terdapatnya purpura , keluhan sakit perut yang difus, biopsi
menunjukkan deposisi dominan immunoglobulin A (IgA), arthritis, atau arthralgia
dan / atau keterlibatan ginjal (hematuria dan / atau proteinuria).1
Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan
selain pengobatan simptomatik, tetapi kekambuhan gejala terjadi pada sekitar
33% kasus. Tampaknya kekambuhan sering terjadi antara 2 minggu sampai 18
bulan setelah resolusi awal gejala dan anak-anak dengan keterlibatan ginjal lebih
mungkin untuk memiliki kekambuhan. Pada beberapa pasien, nefritis terjadi
karena pengendapan IgA dalam mesangium ginjal. Komplikasi yang lebih serius
seperti keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan adanya nefrotik / nephritic
sindrom telah dikaitkan dengan prognosis yang buruk.1
Beberapa studi retrospektif dan laporan kasus telah menyarankan manfaat
steroid seperti prednisolon dalam pengobatan sakit perut , HSP nefritis, dan
sebagai profilaksis untuk nefropati. Mycophenolate mofetil (MMF), agen
imunosupresif, telah banyak digunakan dalam transplantasi organ termasuk
transplantasi ginjal anak. Sampai sekarang, bukti yang tersedia untuk mendukung
penggunaan MMF di HSP terbatas pada beberapa laporan studi kasus.1
 BAB II
STATUS PASIEN

1.1 Identitas Pasien

 Nama : An. MJ
 Umur : 6 tahun
 Jenis kelamin : Perempuan
 Alamat : Bawen
 Nama Ayah : Tn. S
 Pendidikan Ayah : SMA
 Pekerjaan Ayah : Buruh
 Nama Ibu : Ny. TK
 Pendidikan Ibu : SMP
 Pekerjaan Ibu : Ibu Rumah Tangga
 Tanggal Pemeriksaan di RS : 6 Januari 2019

1.2 Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis kepada Nenek dan Ayah
pasien di Bangsal Anggrek RSUD Ambarawa tanggal 1 November 2018.
Keluhan Utama
Nyeri perut terus menerus.
Riwayat Penyakit Sekarang
Seorang anak laki-laki usia 6 tahun datang ke IGD RSUD Ambarawa
dengan keluhan utama muntah darah sejak 4 hari SMRS. Muntah darah +/- 20 kali
sampai masuk rumah sakit. Muntah berupa campuran antara makanan dan darah
berwarna kehitaman. Mual (+), Keluarga Pasien juga mengaku pasien mengeluh
nyeri perut dan timbul bercak kemerahan pada kaki kanan pasien. Demam (+),
batuk pilek (-), perdarahan (-), BAB BAK dbn.
Terdapat bintik-bintik merah pada kaki, dan menyebar sampai bokong.
Bintik-bintik merah tidak disadari pasien kapan mulai timbulnya.
 Menurut Nenek, semenjak sakit pasien menjadi kurang aktif, lebih banyak
tidur dan nafsu makan menurun. Tidak ada keluhan penurun berat badan yang
signifikan pada pasien.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien sempat memiliki keluhan serupa dan sempat di opname 4 tahun
yang lalu dengan diagnosis HSP.
Anamnesis Sistem
a. Sistem Cerebrospinal
riwayat kejang (-), keluhan / riwayat kaku kuduk (-), nyeri kepala (-),
muntah (-).
b. Sistem Kardiovaskular
Bengkak pada tungkai (-), kebiruan (-), dada berdebar (-)
c. Sistem Respirasi
Suara serak (-), sesak (-), sulit bernapas (-), suara ngik ngik (-),
mengorok(-), pilek (-), nyeri telan (-)
d. Sistem Gastrointestinal
BAB dalam batas normal, BAB 1x, cair (-), ampas (+), nyeri tekan (-),
kembung (-), mual (-), muntah (-), terkadang jajan diluar, ibu sering
memasak dirumah.
e. Sistem Muskuloskeletal
Gerak aktif (+), gerak tidak terbatas, nyeri sendi (-), sendi bengkak (-),
sendi panas (-), nyeri ngilu pada tulang (-), kaku sendi (-), bengkak jari (-).
f. Sistem Integumentum
purpura (+) di seluruh ekstremitas bawah sampai bokong dan sebagian
ekstremitas atas, rash kemerahan (-)
g. Sistem Urogenital
BAK dalam batas normal, urin kuning jernih, nyeri BAK (-), pasien
membasuh kemaluan sendiri, mengganti pakaian dalam 2x/ hari, tidak
menahan BAK, BAK terasa lampias tidak tersendat, nyeri pinggang (-),
konsumsi air putih ± 5 gelas/ hari.
h. Sistem Vestibular
Nyeri pada telinga (-), bising pada telinga (-), cairan (-)
Riwayat Penyakit Keluarga
Di keluarga pasien tidak ada yang memiliki keluhan bintik bintik merah
disertai sakit perut. Keluarga khususnya orang tua pasien tidak ada yang memiliki
riwayat HIV.

Riwayat Kehamilan Ibu :

 Morbiditas kehamilan : selama masa kehamilan, ibu pasien menyatakan
bahwa dalam keadaan sehat, tidak mengkonsumsi alkohol, tidak
mengkonsumsi obat-obatan dan tidak merokok.
 Perawatan antenatal : Ibu pasien rutin kontrol ke dokter dan menjalani
pemeriksaan USG setiap 3 bulan sekali.
Kesan : Tidak ditemukan adanya riwayat kelainan pada kehamilan

Riwayat Kelahiran :
 Tempat Bersalin : Klinik Bidan
 Penolong : Bidan
 Cara persalinan : Spontan
 Berat Badan Lahir : 3000 gram
 Masa Gestasi : 38 minggu
 Keadaan Setelah Lahir : Langsung menangis, tidak pucat dan tidak kuning.
 Kelainan Bawaan : Tidak Ada
Kesan : Pasien lahir spontan, kehamilan cukup bulan dengan BBLR

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

 Riwayat Pertumbuhan
o BB sekarang : 51 kg
o TB sekarang : 110 cm
Status gizi (Z score) :
IMT 17.9 (+1 SD)
Kesan status gizi = normal
Riwayat Makanan
ASI, pemberian ASI sampai umur 6 bulan. Makanan tambahan mulai
umur 6 bulan. Diet makanan pokok yaitu lauk hewani, lauk nabati, sayur,
(buah jarang), air putih, serta selingan semua dengan kuantitas yang cukup.
Ibu pasien sering memasak dirumah. Pasien sering memakan makanan
dirumah. Tidak ada alergi makanan dan tidak ada pantangan makanan.

Riwayat Imunisasi (Posyandu + sekolah)

• Keluarga pasien tidak mengingat Riwayat Imunisasi Pasien

Silsilah Keluarga

Keterangan :
Pasien tinggal di rumah bersama ayah, dan neneknya

Keadaan Sosial, Ekonomi, Kebiasaan dan Lingkungan

 Keadaan Sosial
Pasien merupakan anak kedua di keluarga yang tinggal bersama
orangtuanya. Pasien sudah bersekolah di Sekolah dasar.
 Ekonomi
Ayah pasien seorang wirausahawan dan ibu pasien seorang ibu rumah
tangga. Penghasilan orangtuanya mampu mencukupi kebutuhan sehari-
hari.
  Keadaan Lingkungan
Rumah orangtua pasien memiliki ventilasi yang cukup dan sinar matahari
dapat masuk melalui jendela. Sumber air berasal dari sumur. Pasien tidak
memiliki hewan peliharaan.
Kesan: keadaan sosial dan lingkungan cukup, keadaan ekonomi pasien tergolong
menengah.

1.3 Pemeriksaan Fisik

Status Pasien tanggal 6 Januari 2019
- Keadaan umum : Tampak sakit sedang
- Kesadaran : Compos Mentis
- Nadi : 160 x/menit, regular, equal, isi cukup
- Respirasi : 40 x/menit,
- SpO2 : 98%
- Suhu : 38 ºC
- Berat Badan : 20 kg
- Tinggi Badan : 110 cm

Status Generalis
 Kelainan mukosa kulit/subkutan yang menyeluruh:
Pucat (-), Sianosis (-), Perdarahan (-), Oedem (-), Turgor cukup,
Lemak bawah kulit cukup
 Kepala :
Normocephal, rambut hitam, terdistribusi merata, tidak mudah
dicabut, kulit kepala tidak ada eritema dan skuama
 Mata :
Palpebra tidak edema, tidak cekung, konjungtiva tidak anemis dan
sclera tidak ikterik, kornea jernih (+/+), lensa jernih (+/+), refleks cahaya
langsung dan tidak langsung (+/+)
 Telinga
o Daun telinga : Bentuk, besar dan posisinya normal
o Lubang telinga : Tidak ada sekret, serumen (-)
o Gendang telinga : Sedikit cekung dan mengkilat
  Hidung :
bentuk normal, secret (-)
 Tenggorokan :
Faring hiperemis (-), tonsil T2-T2
 Mulut :
Bibir tidak sianosis, mukosa bibir lembab, lidah tidak kotor
 Leher :
Trachea di tengah, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
 Thorax :
Bentuk simetris, tidak ada deformitas, tidak ada retraksi pernafasan
 Paru :
ANTERIOR POSTERIOR

KIRI KANAN KIRI KANAN

Inspeksi Pergerakan dada Pergerakan dada Pergerakan dada Pergerakan dada

simetris simetris simetris simetris

Palpasi Ekspansi dada Ekspansi dada Ekspansi dada Ekspansi dada

simetris simetris simetris simetris
Perkusi Sonor seluruh lapang Sonor seluruh lapang Sonor seluruh lapang Sonor seluruh lapang
paru paru paru paru
Auskultasi Reguler Reguler Reguler Reguler
Ronkhi (-) Ronkhi (-) Ronkhi (-) Ronkhi (-)
Wheezing (-) Wheezing (-) Wheezing (-) Wheezing (-)

 Jantung :
o Inspeksi : Sulit dinilai
o Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
o Perkusi : redup, batas jantung kasar kesan jantung tidak membesar.
o Auskultasi : SI-II reguler, murmur (-), gallop (-)

 Abdomen :
Inspeksi : Datar
Auskultasi : bising usus (+) dbn
Palpasi : supel, hepar dan lien tidak dapat dinilai, nyeri tekan (-)
 Perkusi : timpany seluruh lapang
 Ekstremitas :
Purpura pada ekstremitas bawah sampai bagian bokong. Bercak keputihan
pada ekstremitas atas. Akral hangat, CRT <2 detik, tidak edem
 Genital : Sulit dinilai

1.4 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Hb 13,6 10,8-16,6

Leu 14,9 H 5-10

Tro 691.000 H 150.000-400.00

Ht 41,7 35-47

MCH 24,8 27-32

MCHC 33,1 32-37

MCV 75 82-98

IgM Antisalmonella 2 Negatif/0

1.5 Diagnosis Akhir

Henoch-Schonlein Purpura (HSP), CP
DD:
ISK, Ileus

1.7 Penatalaksanaan
Non Steroid Anti Inflamation Drugs

1.8 Prognosis
Ad Vitam : ad bonam
Ad Sanationam : ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam
 BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

I. DEFINISI
Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah suatu bentuk vaskulitis yang
melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit
(purpura) tanpa trombositopenia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut, dan
kelainan pada ginjal. HSP merupakan suatu penyakit sistemik yang akut dan
dimediasi oleh kompleks imun immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh
adanya dominasi depiosisi IgA pada biopsi spesimen.2

II. EPIDEMIOLOGI
Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh kecil yang
setiap tahun mempengaruhi 10 sampai 20 anak per 100.000 penduduk di dunia.
Ini adalah vaskulitis yang paling umum dari masa kanak-kanak. Meskipun HSP
terlihat pada masa bayi sampai dewasa, kasus yang paling didokumentasikan
mempengaruhi anak-anak; lebih dari 75% dari mereka yang didiagnosis sebagai
memiliki HSP di usia lebih muda dari 10 tahun, dengan kejadian puncak pada 4
sampai 6 tahun. Anak berkulit putih dan Asia yang paling sering terkena
dibandingkan dengan anak-anak di Afrika. Dominasi laki-laki di antara anak-
anak mendekati 2: 1. Kriteria konsensus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010
European League Against Rheumatism and the Paediatric Rheumatology
European Society bahwa untuk diagnosis HSP, purpura teraba harus disertai
dengan setidaknya salah satu dari berikut: sakit perut, dominasi deposisi IgA pada
biopsi spesimen, arthritis atau arthralgia, atau keterlibatan ginjal ditandai dengan
hematuria / proteinuria. HSP sering mengikuti suatu infeksi saluran pernapasan
atas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada musim gugur dan musim dingin.3
Menurut studi yang dilakukan di RS Karya Husada, Jawa Barat rata-rata
terdapat 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-
11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.
Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan dengan perbandingan
2 :1.3
III. ETIOLOGI
Henoch-Schonlein purpura adalah gangguan inflamasi yang penyebabnya
sampai saat ini belum diketahui dan ditandai dengan kompleks imun IgA yang
dominan dalam venula kecil, kapiler dan arteriol. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian
atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin
varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera). 4
Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,
Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus
(adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga dapat
berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan
agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan
penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan
deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.4
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:4
Infeksi : - Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19

- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia

- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis 1
- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster-Enteritis Campylobacter
Vaksin : - Tifoid - Kolera
- Campak - Demam kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan - Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin

IV. PATOFISIOLOGI

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui
sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit, saluran
gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan patognomonik pada nefritis
Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3 yang ditemukan pada mesangial
glomerulus. Penemuan patogenesis tersebut membedakan nefritis Henoch-Schonlein
dengan nefro- pati IgA. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret
mukosa namun dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki
dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2. Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang
terdiri dari lima oligosakarida yang mengandung serine-linked N-
acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan tersialasi
(Gambar 2). Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa
polimer sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer.
Pada nefritis Henoch-Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun dengan
5
predominasi IgA1 namun tidak ditemukan IgA .
Deposisi kompleks imun IgA terjadi berdasarkan peningkatan sintesis IgA
atau penurunan klirens IgA. Peningkatan sintesis IgA oleh sistem imun mukosa
sebagai respon terhadap paparan antigen pada mukosa dipikirkan merupakan
mekanisme yang terjadi pada PHS. Hiperaktivitas sel B dan sel T terhadap antigen
spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya PHS dan nefropati IgA. Antigen
tersebut antara lain berupa antigen bakteri, protein dalam makanan seperti gliadin,
dan komponen matriks ekstraselular seperti kolagen dan fibronektin.5
Beberapa studi mengemukakan terdapat peningkatan produksi IgA dalam
sel mukosa dan tonsil, sedangkan studi lainnya mendapatkan penurunan produksi
IgA dalam sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi IgA dalam sumsum
tulang. Hal ini ditunjukkan dengan peningkatan kadar IgA serum yang meningkat
sampai 40%-50%. Selain itu, juga didapatkan gangguan pengikatan IgA1 oleh
reseptor asialoglycoprotein di hati, yang berfungsi pada klirens IgA dari sirkulasi.
5

Kompleks imun IgA dalam kapiler dapat merupakan akibat deposisi

kompleks imun yang berasal dari sirkulasi ataupun pembentukan kompleks imun
in situ dalam glomerulus. Bukti klinis menemukan bahwa kompleks imun dalam
sirkulasi bukan merupakan satu-satunya penyebab terjadinya deposisi kompleks
imun, misalnya deposisi IgA dalam mesangium tetap ditemukan walau tidak
ditemukan IgA dalam sirkulasi (50% kasus). Kadar IgA di sirkulasi yang tinggi
tidak cukup menyebabkan terjadi deposisi IgA dalam mesangium. Dibuktikan
pada pasien dengan HIV atau mieloma dengan kadar IgA yang rendah tidak
5
memiliki deposit kompleks imun IgA pada mesangium.
Perubahan pada struktur biokimia IgA merupakan penyebab terjadi
deposisi IgA dalam kapiler. Pada PHS dan nefropati IgA, IgA1 serum
menunjukkan abnormalitas pada region O-glycosylated, yaitu hilangnya terminal
galaktosa pada IgA1 sirkulasi. Selain itu, pada sel B juga ditemukan defek pada
B-1,3- galactosyltransferasi. Kelainan glikosilasi pada hinge region, akan
menyebabkan perubahan pada stuktur IgA1 dan menyebabkan perubahan terhadap
interaksi pada matriks protein, reseptor IgA, dan komplemen. Kelainan terebut
akan menyebabkan terjadi deposit di dalam mesangium dan menyebabkan
5
kerusakan lebih lanjut.

Gambar 1. Patofisiologi HSP

Mediator inflamasi seperti interleukin-1 (IL-1), IL-6, platelet-derived

growth factor, tumor necrosis factor, free radicals, prostanoid, leukotriens,
membrane attack complex (C5b-9), dan circulating immunostimulatory protein
(90K) menyebabkan terjadi kerusakan pada glomerulus lebih lanjut. Deposit C3
dan properdin tanpa ada C1q dan C4 merupakan keadaan yang khas dan
5
menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi.

Gambar 2. Patofisiologi HSP

V. MANIFESTASI KLINIS
Henoch Schonlein Purpura merupakan penyakit vaskulitis sistemik dengan
keterlibatan multiorgan. 4 gejala klasik tanda-tanda meliputi: teraba purpura,
arthritis atau arthralgia, nyeri perut, dan penyakit ginjal. Gejala prodromal dapat
berupa demam, nyeri kepala, dan anorexia.4,6
Purpura
Keterlibatan kulit muncul di semua anak dengan HSP. Leukosit
polymorphonuclear diambil dari faktor kemotatik dan menyebabkan inflamasi
serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini
akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang
dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sebagai Vaskulitis
Leukocytoclastic. Petechiae dan purpura teraba adalah yang paling umum, tetapi
eritematosa, makula, ruam urtikaria atau bahkan bulosa juga dapat ditemukan.
Purpura pada HSP khas didistribusikan secara simetris di atas permukaan
ekstensor dari bawah tungkai, bokong dan lengan. Lesi ini mungkin awalnya
pucat pada tekanan tetapi kemudian menetap ketika diberi penekanan. Daerah
purpura berevolusi dari merah ke ungu, menjadi berwarna karat dengan rona
kecoklatan dan kemudian dalam kasus yang lebih berat, hemorrhagic, lesi purpura
atau nekrotik mungkin menonjol. Karakteristik lainnya adalah adalah purpura
yang dapat dipalpasi tanpa adanya trombositopenia, dapat timbul dalam 12 - 24
jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure -
bearing surface) yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. 4,6

Gambar 3. Manifestasi klinis purpura

Gambar 4. Manifestasi klinis purpura

Arthritis / arthralgia
Arthritis / arthralgia hadir dalam 70% kasus dari anak-anak dengan HSP.
Keterlibatan sendi biasanya mengenai sendi besar ekstremitas bawah (lutut,
pergelangan kaki, pinggul). Kelainan ini timbul terlebih dahulu (1-2 hari) dari
kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat mengalami pembengkakan, nyeri
dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.
Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada
masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap. 4,6

Gambar 5. Manifestasi klinis arthriris pada HSP

Abdominal Pain
Keluhan abdomen ditemukan pada 35 - 85% kasus dan biasanya timbul
setelah munculnya kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen
dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai
muntah. Gejala-gejala ini disebabkan oleh perdarahan submukosa dan edema
dinding usus, terutama yang mempengaruhi usus kecil proksimal. Komplikasi
gastrointestinal yang paling parah adalah intususepsi yang disebabkan oleh
vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan
intramural terdapat pada 3-4% penderita HSP. Presentasi klinis intususepsi
ditandai dengan nyeri perut yang parah, sering kolik dan muntah. Komplikasi
gastrointestinal meskipun kurang umum lainnya adalah gangren usus, perforasi
usus dan perdarahan masif. 4,6

Penyakit Ginjal
Keterlibatan ginjal dilaporkan dalam 20-55% anak dengan HSP.
Penemuan yang paling umum adalah adanya hematuria mikroskopik, biasanya
berkembang dalam waktu 4 minggu dari timbulnya penyakit. Proteinuria derajat
variabel dapat ditemukan, dan jika berat dapat timbul sebagai sindrom nefrotik.
Fungsi ginjal biasanya normal tetapi pasien kadang-kadang mungkin hadir dengan
glomerulonefritis progresif dengan gangguan ginjal yang signifikan. 4,6
Secara patologi didapatkan purpura Henoch-Schonlein adalah kelainan
glomerulonefritis proliferatif dengan lesi glomerulus yang menyerupai nefropati-
IgA. Pemeriksaan imunofluoresensi pada biopsi ginjal ditemukan deposit granular
IgA dan C3 dalam mesangium. Umumnya lesi yang terjadi berupa proliferasi
mesangial fokal segmental ringan, namun pada kasus berat lesi dapat berupa
glomerulonefritis proliferatif difus dengan kresen seperti pada glomerulonefritis
progresif cepat. Kadang-kadang ditemukan pula pada sepanjang lumen kapiler.
Imunoglobulin G, IgM, komponen komplemen C1q dan C4 jarang ditemukan,
sedangkan fibrinogen sering terlihat. Endapan IgA juga terlihat pada dinding
kapiler kulit, baik di daerah lesi purpura maupun pada kulit normal. Pemeriksaan
mikroskop elektron menunjukkan endapan padat-elektron dan deposit humps
subepitelial. 7
Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui
sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit, saluran
gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan patognomonik pada nefritis
Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3 yang ditemukan pada mesangial
glomerulus. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun
dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki dua isotipe,
yaitu IgA1 dan IgA2 . Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang terdiri dari
lima oligosakarida yang mengandung serine-linked N-acetylgalactosamine
(Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan tersialasi (Gambar 2). Sekitar 60%
IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer sedangkan IgA
serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Pada nefritis Henoch-
Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi IgA1 namun
tidak ditemukan IgA2. 7
 Gambar 6. Histologi glomerulus ginjal pada HSP

VI. DIAGNOSA
Diagnosis HSP didasarkan pada adanya purpura yang dapat teraba
atau ptechiae (tanpa trombositopenia) ditambah setidaknya satu dari empat gejala:
(1) sakit perut; (2) arthritis atau arthralgia; (3) dominasi deposisi IgA pada biopsi
spesimen; (4) keterlibatan ginjal (hematuria atau proteinuria). Tes laboratorium
saling melengkapi dalam menilai keterlibatan ginjal (urine, mikroskop urin,
kreatinin serum), dan studi pencitraan membantu dalam evaluasi keterlibatan
abdomen dan yang komplikasi potensial (intususepsi). Pada anak-anak dengan
presentasi yang tidak jelas, biopsi dari organ yang terkena (kulit, ginjal)dapat
menegaskan diagnosis.8

Kriteria Diagnosis Henoch-Schönlein Purpura

A. Kriteria American College of Rheumatology 1990:

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:
1. Palpable purpura non trombositopenia
 2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

B. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006

dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 :
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang
predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal
(hematuria dan atau proteinuria)

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium
Karena tidak ada tes serologi definitif untuk Henoch-Schonlein purpura,
tujuan evaluasi laboratorium untuk mengidentifikasi komplikasi atau
menyingkirkan penyakit lain. Studi dasar yang berguna meliputi tes fungsi ginjal
(misalnya, elektrolit, urea darah nitrogen, kreatinin, urinalisis), hitung darah
lengkap dengan hitung trombosit, profil koagulasi (misalnya, waktu protrombin,
waktu tromboplastin parsial, fibrinogen, produk degradasi fibrin), dan IgA levels.
Jumlah trombosit normal, leukositosis, eosinofilia , azotemia, kadar serum IgA
meningkat, hematuria, proteinuria, dan gips sel darah merah yang biasa terlihat.
Kebutuhan kultur darah, antistreptolisin-O titer, biopsi ginjal, dan tes untuk
mengidentifikasi agen infeksi lainnya tergantung pada kehadiran indikator klinis
infeksi tertentu atau penyakit ginjal yang progresif.2
 Laboratory Tests for Patients with Possible Henoch-Schönlein
Purpura2

LABORATORY
TEST INDICATION

Antistreptolysin-O titers Curiga infeksi streptokokus terlibat

sebagai predisposisi faktor pada sebagian
besar pasien

Basic metabolic panel (e.g., Monitor untuk renal insufficiency or

electrolytes, blood urea failure
nitrogen, creatinine)
Ketidakseimbangan elektrolit mungkin
ditemukan pada pasien dengan
keterlibatan gastrointestinal signifikan

Blood culture Evaluasi untuk bakteremia atau sepsis

sebagai kemungkinan penyebab

Coagulation profile (PT/aPTT) Evaluasi untuk perdarahan diatesis

Complete blood count Trombositopenia menunjukkan diagnosis

alternatif

Evaluasi untuk anemia karena risiko

perdarahan gastrointestinal

leukositosis ringan biasanya terlihat dengan

Henoch-Schönlein purpura

IgA levels Peningkatan kadar IgA mendukung diagnosis

dari Henoch-Schonlein purpura

Skin or renal biopsy Melihat adanya deposisi IgA untuk

 LABORATORY
TEST INDICATION

membantu dalam diagnosis

Bantuan dalam prognosis pada pasien dengan

keterlibatan ginjal

Urinalysis Menilai keterlibatan ginjal (mikroskopis atau

gross hematuria, dengan atau tanpa
proteinuria)

IgA = immunoglobulin A; PT/aPTT = prothrombin time/activated partial thromboplastin

time. 2

Pemeriksaan Radiologis
Tidak semua pasien dengan HSP membutuhkan pencitraan diagnostik,
yang umumnya dilaksanakan untuk anak-anak dengan nyeri perut di antaranya
pada kecurigaan intususepsi . USG perut adalah teknik pilihan dengan akurasi
dalam mendiagnosis intususepsi mendekati 100%, adanya gambaran cincin
konsentris jaringan meliputi komponen dari usus dan lemak mesenterika membuat
"Target Sign" klasik. 8

Gambar "Target Sign" pada pemeriksaan USG melintang dari intususepsi.

Massa konsentris meliputi lapisan jaringan di dinding usus dari intususeptum dan
intussuscipiens. 8

Pemeriksaan Histologi
Biopsi dari kulit yang terkena memperlihatkan leukocytoclastic vasculitis
dengan deposisi IgA yang mengandung kompleks imun, terutama di pembuluh
darah kecil di dermis papiler (terutama venula). Neutrofil mengalami kehancuran
(leukocytoclasis) dengan fragmentasi merusak inti sel mati (karioreksis) selama
apoptosis atau nekrosis. 8

Gambar 5. leukocytoclastic vaskulitis kulit pada anak dengan Henoch-

Schönlein purpura. pembuluh dermal dangkal menunjukkan infiltrasi inflamasi
yang terdiri terutama neutrofil. 8
Biopsi ginjal biasanya dilakukan pada pasien dengan diagnosis pasti dan
pada mereka dengan keterlibatan ginjal yang parah (nefritis progresif cepat,
sindrom nefrotik). Secara umum, ada korelasi antara keparahan manifestasi ginjal
dan temuan pada biopsi ginjal. Temuan mikroskop cahaya dapat berkisar dari
mesangial proliferasi ringan sampai glomerulonefritis bulan sabit yang parah.
Difus deposit IgA mesangial terlihat pada imunofluoresensi merupakan ciri khas
dari HSP nefritis dan co-pengendapan C3 komplemen (75%) mungkin dapat
ditemukan. Tidak adanya komponen komplemen jalur klasik (C1q dan C4)
membedakan HSP nefritis dari bentuk-bentuk glomerulonefritis imun, seperti
lupus nefritis. mikroskop elektron menunjukkan elektron deposito padat di daerah
mesangial. Klasifikasi saat HSP nefritis didasarkan pada sejauh mana proliferasi
dan kehadiran crescent pada mikroskop cahaya, tetapi temuan histologis lainnya,
seperti mesangial / deposito subendothelial, tingkat kerusakan tubulointerstitial
atau glomerular sclerosis mungkin prediktor yang lebih baik dari hasilnya. 8

Gambar 6. Deposisi IgA immunoglobulin di Henoch-Schonlein purpura

nephritis. Pewarnaan Immunohistological menunjukkan deposisi granular IgA
immunoglobulin dalam mesangium dari glomerulus yang terkena [perbesaran ×
200] 8

VIII. PENATALAKSANAAN
Karena Henoch-Schonlein purpura dapat sembuh spontan padan 94 persen
dari anak-anak dan 89 persen orang dewasa, intervensi yang diberikan adalah
terapi suportif terutama Acetaminophen atau obat anti-inflamasi nonsteroid
(OAINS) dapat digunakan untuk meringankan arthralgia, meskipun NSAIDS
mungkin memperburuk gejala gastrointestinal dan harus dihindari pada pasien
dengan keterlibatan ginjal. Sisanya relatif dan elevasi ekstremitas yang terkena
dampak selama fase aktif penyakit dapat membantu mencegah purpura. Pasien
harus diedukasikan bahwa mereka mungkin mengalami purpura berulang karena
terkait dengan peningkatan aktivitas mereka.2
Rawat inap mungkin diperlukan saat pemantauan rawat jalan yang
memadai tidak tersedia atau jika dehidrasi, perdarahan, atau kontrol nyeri
memerlukan manajemen rawat inap. Rujukan pada ahli nephrology dianjurkan
dengan involvemen ginjal yang signifikan pada pasien dengan penyakit ginjal
berat, biopsi ginjal diperlukan untuk memberikan diagnosis definitif dan
memandu terapi. 2
Pengobatan steroid awal yang paling tepat untuk anak-anak dengan
keterlibatan ginjal atau gejala - gejala lainnya. Terapi prednison dapat diberikan
dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7
hari untuk mengobati nyeri perut sedang hingga berat dan gejala nyeri sendi, dan
untuk mempercepat resolusi Henoch-Schonlein purpura pada anak- anak.
Penelitian meta-analisis menemukan bahwa penggunaan kortikosteroid pada anak
dengan Henoch-Schonlein purpura mengurangi rata-rata waktu untuk resolusi
nyeri perut dan menurunkan kemungkinan berkembangnya penyakit yang
persisten. 2
Terapi agresif awal dianjurkan untuk anak-anak dan orang dewasa dengan
gangguan pada ginjal yang parah termasuk gengan steroid dosis tinggi, dosis
tinggi imunoglobulin intravena, plasmapheresis, dan transplantasi ginjal. Sebuah
uji coba baru-baru ini menemukan bahwa cyclophosphamide (Cytoxan) efektif
pada pasien dengan nefritis yang jelas. Bila terjadi sindrom nefrotik atau sindrom
nefritis akut, terapi dimulai dengan kombinasi prednisolon (2mg/kg/hari selama 4
minggu, dilanjutkan dengan 1,5mg/kg diberikan selang sehari selama 4 minggu,
dan dilanjutkan tapering off dengan dosis 0,5mg/kg diberikan selang sehari) dan
azathioprin (1-2mg/kg/ hari) selama 6-12 bulan. 2,7

Treatment Principles for Henoch-Schönlein Purpura

SYMPTOM
SEVERITY TREATMENT

Minimal Perawatan suportif

Ringan (arthralgia ringan Acetaminophen atau obat antiinflamasi

atau nyeri perut) non steroid

Moderat (arthritis kortikosteroid *

signifikan, nyeri perut,
atau keterlibatan ginjal Pertimbangkan konsultasi subspesialisasi

awal) †

(Penyakit ginjal yang Kortikosteroid * plus ajuvan

progresif dan berat immunosuppressant (misalnya,
azathioprine [Imuran], siklofosfamid
[Cytoxan], imunoglobulin intravena) atau
plasmapheresis, transplantasi ginjal

Mengatur konsultasi subspesialisasi †

* - Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah prednisone 1-2 mg per kg setiap hari selama satu
sampai dua minggu, diikuti oleh tappering off.
† - Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau subspesialisasi lain yang ditentukan berdasarkan
gejala atau sistem organ yang terlibat.
 DIAGNOSIS BANDING
Differential Diagnosis for Henoch-Schönlein Purpura

KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

Akut abdomen onset akut atau subakut dari sakit CBC, hCG, amilase, tes
perut atau kekakuan fungsi hati, urine, CT Scan
abdomen

endokarditis onset akut atau subakut demam; kultur darah diambil lebih
bakteri fenomena vaskular (misalnya, dari dua jam terpisah, CBC,
emboli arteri, infeksi paru ESR, echocardiography
septik); fenomena imunologi
(mis, glomerulonefritis, Osler
node, Roth spot); regurgitasi
katup baru

Pelecehan anak tanda kulit mengkhawatirkan sejarah rinci dan

(mis, ecchymosis, berbentuk pemeriksaan fisik; tes
memar, luka bakar, gigitan, laboratorium yang sesuai
laserasi); trauma tumpul dan pencitraan
abdomen atau lainnya; fraktur;
luka perendaman

Mediterania Paroksismal demam dan analisis mutasi untuk mutasi

demam familial * polyserositis (misalnya, sakit gen MEFV
perut, peritonitis, pleuritis,
perikarditis, sinovitis)

Hipersensitivitas vaskulitis yang berhubungan biopsi kulit, CBC, ESR

(leukocytoclastic) dengan serangan tiba-tiba dari
vaskulitis ruam (teraba purpura paling
 KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

umum); demam, malaise,

mialgia, dan anoreksia setelah
paparan memicu antigen
(misalnya, obat, agen infeksi)

Penyakit radang Diare (berdarah atau tidak CBC, ESR, elektrolit, studi
usus* berdarah), sakit perut, kram, tinja, colonoscopy dengan
demam, dan penurunan berat biopsi
badan

rheumatoid onset berbahaya atau tiba-tiba ESR, CBC, antibodi

arthritis kekakuan pagi atau arthralgia antinuclear
yang mungkin terkait dengan
demam spiking dan ruam
salmon-merah muda cepat berlalu
dr ingatan

penyakit Kawasaki Anak dengan demam 102,9 ° F CBC, CRP, ESR,

ke 104,9 ° F (39,4 ° C menjadi echocardiography,
40,5 ° C) selama lima hari atau elektrokardiografi
lebih; terkait dengan ruam yang
luas polimorf, bilateral injeksi
konjungtiva, perubahan dari bibir
dan rongga mulut, limfadenopati
servikal unilateral, dan perubahan
ekstremitas

Leukemia gejala spesifik demam, CBC, ESR, profil koagulasi,

perdarahan mudah, temuan kulit biopsi sumsum tulang
(misalnya, petechiae, purpura),
 KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

nyeri tulang, kelelahan,

hepatosplenomegali,
limfadenopati

Meningococcemia Malaise, demam, ruam CBC, PT / aPTT, fibrinogen,

(misalnya, makulopapular ruam, produksi degradasi fibrin,
petechiae, ecchymosis), dan kultur darah, analisis CSF
hipotensi dengan kemungkinan dan budaya
gejala yang terkait meningitis
atau tenosinovitis

poliarteritis Keterlibatan multisistem dari Biopsi terlibat organ,

nodosa segmental inflamasi, nekrosis urinalisis, CBC, ESR, CRP,
vaskulitis arteri otot kecil dan angiografi
menengah yang mengarah ke
gejala umum dari demam,
kelemahan, penurunan berat
badan, malaise, mialgia, ruam
(misalnya, livedo reticularis,
purpura), sakit kepala, dan sakit
perut

Rocky Mountain Sakit kepala; demam terkait Imunofluoresensi pewarnaan

spotted fever dengan ruam sentripetal spesimen jaringan atau
(melibatkan telapak tangan dan analisis serologis untuk
kaki, menyebar ke lengan, kaki, Rickettsia rickettsii, CBC,
dan batang) yang sering petekie; elektrolit
Laporan dari gigitan kutu baru
atau kegiatan luar ruangan di
daerah endemik
 KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

thrombocytopenic Trombositopenia terkait dengan CBC dengan smear perifer,

purpura petechia atau purpura; perdarahan studi koagulasi, antibodi
(misalnya, gingiva, platelet-terkait
gastrointestinal, mucocutaneous); (immunoglobulin G),
gejala iskemia end-organ (pada elektrolit, BUN, kreatinin,
pasien dengan penyakit tes fungsi hati, LDH,
trombosis) urinalisis

Wegener vaskulitis granulomatosa dengan Biopsi terlibat o

granulomatosis triad karakteristik keterlibatan
saluran napas bagian atas
(misalnya, otitis media, sinusitis,
rhinitis), paru-paru (misalnya,
infiltrat paru), dan ginjal; ruam,
arthritis / arthralgia, dan sistem
saraf (perifer dan sentral)

* - Semoga hidup berdampingan dengan Henoch-Schönlein purpura.

BUN = nitrogen urea darah; c-ANCA = sitoplasma-pewarnaan antibodi sitoplasmik antineutrophil;

count = darah lengkap CBC; CRP = C-reaktif protein; CSF = cerebrospinal fluid; CT = computed

tomography; ESR = laju endap darah; hCG = human chorionic gonadotropin; LDH = laktat

dehidrogenase; PT / aPTT = waktu protrombin / diaktifkan waktu tromboplastin parsial.2

PROGNOSIS


Pada sebagian besar anak-anak, prognosis dari HSP sangat baik dengan
resolusi spontan gejala dan tanda-tanda. HSP berulang terjadi pada sepertiga dari
pasien, biasanya dalam 4 bulan dari presentasi awal. Purpura berulang dapat
sesekali terkait dengan keluhan sendi dan episode gross hematuri meskipun setiap
episode berikutnya umumnya lebih ringan dan lebih pendek. Morbiditas jangka
panjang HSP berkaitan dengan tingkat HSP nefritis. HSP nefritis adalah penyakit
ringan, ditandai dengan hematuria mikroskopik dan proteinuria minimal, dengan
<1 risiko% dari perkembangan stadium akhir penyakit ginjal (ESKD).

Ad Vitam : Ad bonam
Ad Functionam : Ad bonam
Ad Sanactionam: Dubia ad bonam

KOMPLIKASI

Komplikasi Henoch-Schönlein Purpura

Hepatosplenomegaly

Myocardial infarction

Pulmonary hemorrhage

Pleural effusion

Unnecessary abdominal surgery

Intussusception

Hemorrhage

Shock

Gastrointestinal bleeding

Bowel infarction

Renal failure

Hematuria

Proteinuria
 DAFTAR PUSTAKA

1. A. A. Nikibakhsh, H. Mahmoodzadeh, et al. Treatment of Complicated

Henoch-Schönlein Purpura with Mycophenolate Mofetil: A Retrospective Case
Series Report. 2010;1(3):1-2. http://www.hindawi.com/journals/ijr/2010/254316/

2. R. Brian, W. Pamela, L. Tammy,et al. Henoch-Schönlein Purpura. Am Fam

Physician. 2009 Oct 1;80(7):697-704.
http://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html

3. A. Jessica. Risk of Long Term Renal Impairment and Duration of Follow Up

Recommended for Henoch-Schonlein Purpura with Normal or Minimal Urinary
Findings: A Systematic Review. Narchi H.Arch Dis Child. 2005;90(9):916–920.
http://pedsinreview.aappublications.org/content/35/10/447

4. K M. Debra, M Denise, et al. Henoch-Schönlein Purpura Am Fam

Physician. 1998 Aug 1;58(2):405-408.
http://www.aafp.org/afp/1998/0801/p405.html

5. P.S Marissa, T. Taralan. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri

2009;11(2):102-7. file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/jurnal%208.pdf

6. J Paediatr Child Health. Henoch-Schönlein purpura in children. 2013

Dec;49(12):995-1003. doi: 10.1111/jpc.12403. Epub 2013 Oct 18.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24134307

7. Yuly. Henoch-Schönlein Purpura. CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012.

file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/05_194Purpura%20Henoch-
Schonlein%20J%207.pdf