RETINO BLASTOMA

I. Konsep Dasar
1. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai sarafembrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk di deteksi secaraawal. Rata-rata usia
klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus
kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor
pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan
pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma
unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka terhadap
cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun.2% dari kanker pada masa kanak-
kanak adalah retinoblastoma. Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari
neuroretina (selkerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas
intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah limatahun. Tumor
berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral(70%) dan bilateral (30%).
Sebagian besar kasus bilateral bersifat heredite ryang diwariskan melalui kromosom.
Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh
menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara
spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang
selamatmemiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan
ke saudara sebesar 4-7%. Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina–lapisan
sensitif didalam mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri dari
jaringan syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina mengirimkan sinyal
melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal di interpretasikan sebagai gambar.
2. Etiologi
Kelainan Kromosom Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu
pasang aleldominant protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi
atau diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang
sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat
somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom
dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui sara
fpenglihatan/ nervus optikus).b. Faktor GenetikGen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang
tua pada beberapa anak,mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui
apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak
selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah.
3. Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletakpada
kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadikarena faktor
hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen
RB1 ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat aleldominan protektif, dan merupakan
pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi
suatu pertumbuhan sel(Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan
transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (P-RB) menjadi
inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi sehingga
memicu pertumbuahan sel kanker (Tomlinson, 2006:62). Retinoblastoma biasa terjadi di
bagian posterior retina. Dalam perkembangannya massa tumor dapat tumbuh baik
secara internal dengan memenuhi vitrous body (endofitik). Maupun bisa tumbuh
kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan sclera (eksofitik).
4. Manifestasi klinisa.
Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapatwarna iris
yang tidak normal
.b. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bolamata.
c. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.d. Tajam penglihatan sangat
menurun.
e. Nyeri
f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehinggabadan kaca
terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan denganpembuluh darah di atasnya.
5. Klasifikasi
a. Golongan I : Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapatpada atau
dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik
b. Golongan II : Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil,Prognosis
baik
.c. Golongan III : Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10diameter papil,
Prognosis meragukan
d. Golongan IV : Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.
e. Golongan V : Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk.
6. Stadium Retinoblastoma
Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:
a. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadiumtenang)
b. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
c. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yangmelampaui ujung
nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.
d. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.Pada beberapa kasus terjadi
penyembuhan secara spontan, sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis
dan klasifikasi. Pasien yangselamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak
denganretinoblastoma.
Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah
pada permukaan ataupun di dalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi.Bila tumor
mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
c. USG : Adanya massa intraokuler
d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bilarasio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler(Normal rasio Kurang
dari 1)
e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasiendengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata
. KomplikasiKomplikasi Retinoblastoma yaitu:
a. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderitaretinoblastoma. Contohnya
Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringanlunak yang lain, melanoma malignan, berbagai
jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak
b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina danperdarahan dapat
terlihat.
c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadihipoplasia pada
tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengandosis radiasi.
9. Penatalaksanaan
Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul denganradiasi.
Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi
orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk, 2002). Harus
dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan keturunan
berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua yang pernah
mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).Bila tumor masih
terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik. Tergantung dari
letak, besar, dan tebal, pada tumor yang masih intraokular dapat dilakukan krioterapi,
fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk
mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan
visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas
dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus
terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan
menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005).
a. Terapi Beberapa cara terapi adalah :
1). Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mataprothese (buatan).
2). Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehinggaterapi ini sangat
efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusakakibat penyinaran.
3). Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip padaukuran kanker yang
kecil.
4). Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) padakanker ukuran
kecil terapi ini berhasil baik.
5). Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapatmengecilkan ukuran
kanker.Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :
1. Ukuran kanker & lokasi kanker
2. Apakah sudah menjalar atau belum
3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
4. Adanya komplikasi
5. Riwayat keluarga
6. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.
b. Pembedahan:1). Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokulerialah
dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf
optiksepanjang mungkin.
2). Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi
kejaringan orbita ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita
dengan jaringanperiostnya
3). Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–sisasel
tumor
I. Data Fokus Pengkajian
1. Wawancara
a. Sejak kapan sakit mata dirasakanPenting untuk mengetahui perkembangan penyakit
klien, dan sejauhmanaperhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami
klien.Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini
.b. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhanTrauma dapat memberikan kerusakan
pada seluruh lapis kelopak ataupunbola mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan
kelainan pada mata tersebut sebelum meminta pertolongan.
c. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnyaRetinoblastoma
bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom,protein yang selamat memiliki
kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
d. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.Retinoblastoma dapat
menyebabkan bola mata menjadi besar.
e. Apakah ada keluhan lain yang menyertaiKeluhan sakit kepala merupakan keluhan
paling sering diberikan olehpenderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan
oleh tumoryang bermetastase.
f. Penyakit mata sebelumnyaKadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata
sebelumnyaakan dapat menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan
penderita.
g. Penyakit lain yang sedang dideritaBila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang
buruk, dapat pulamemperburuk keadaan klienh. Usia penderita
i. Riwayat PsikologiReaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang
dialamipasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
j. Mekanisme kopingDikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia
tertentu.Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di
bawah 5 tahun.i. Riwayat PsikologiReaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan
penglihatan yang dialamipasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.j.
Mekanisme koping
2. Pemeriksaan fisik
a. Pemeriksaan Fisik UmumDiperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan
umum yangdapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
b. Pemeriksaan Khusus Mata Pemeriksaan tajam penglihatanPada retinoblastoma, tumor
dapat menyebar luas di dalam bola matasehingga dapat merusak semua organ di
mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun. Pemeriksaan gerakan bola
mataPembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkandapat merusak
saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VImaka akan menyebabkan mata
juling. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimalPemeriksaan dimulai dari kelopak
mata, sistem lakrimal, konjungtiva,kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil.
Pemeriksaan PupilLeukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan
dan gejala yang paling sering ditemukan pada penderita denganretinoblastoma.
Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik,dan retina. Refleksi
tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyakdalam badan kaca. Pemeriksaan tekanan
bola mataPertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola matameningkat
 DAFTAR PUSTAKA
Anwar, Faten. 2010. Retinoblastoma Expression in Thyroid Neoplasms. The United Statesand
Canadian Academy of Pathology journal. Vol 13,562. Diakses 13 oktober 2011,dari medline
database.
Carpenito, Lynda Juall. 1995. Rencana Asuhan & dokumentasi keperawatan edisi
2.Jakarta:EGC
Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta: EGC
Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer
Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.
1. Data Subjektif : Pasien mengeluh buram saat melihat sesuatu. Pasien
mengeluh sulit melihat dengan jelasData objektif : Sering
menangis Tajam penglihatan menurun Tak akurat
mengikuti instruksi Mata merah Bola mata besar Gelisah
Retinoblastoma↓Tumor menempati macula↓Gangguan
pergerakan bola mata↓Strabismus↓Ketajaman penglihatan
menurun↓Gangguan persepsi sensori penglihatanGangguan
persepsi sensori penglihatan2. Data subjektif: Pasien
mengeluh pandanganya kabur Pasien mengeluh takutData
objektif : Tajam penglihatan menurunPeningkatan tekanan
intraocular↓Terjadi glaukoma↓Keterbatasan lapang
pandang↓Resiko tinggi cederaResiko cedera (trauma)3. Data
subjektif : Mengeluh nyeri di bagian mata Keluhan nyeri
saat menggerakan mataData objektif : Ekspresi meringis
Sering menangis Bola mata menonjol
GelisahRetinoblastoma↓Massa tumor memenuhi vitrous
body↓Peningkatan tekanan intraokuler↓Gangguan rasa nyaman
(nyeri) Nyeri Kronis4. Data subjektif : Keluarga
Retinoblastoma↓Ansietas

mengatakan cemas Klien merasa takutData objektif : Keluarga Nampak

murung Keluarga Nampak gelisah Keluarga sering
bertanyaMetastasis dan perkembangan penyakit, satus
klinis↓Ansietas5. Data objektif : Kurang percaya diri Suka
menyendiriPembatasan aktivitas↓Fungsi motorik
terganggu↓Kurang percaya diri↓Risiko keterlambatan
perkembanganRisiko keterlambatan perkembangan

V. Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan penurunan tajam
penglihatan
2. Nyeri berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler
3. Ansietas berhubungan dengan proses perkembangan penyakit
4. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang
5. Resiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan penurunan
fungsimotorik