MODUL 4

GANGGUAN HEMOSTASIS

Andi dengan perdarahannya

Andi, seorang Laki-laki usia 19 tahun, dirujuk dari RS Swasta ke RS Cut Meutia dengan keluhan BAB
hitam dan muntah darah yang lama berhenti dengan kecurigaan mengalami gangguan hemostasis. Pada anamnesis
didapatkan riwayat pernah mengalami perdarahan hebat saat ektraksi gigi dan dirawat lama di RS. Penderita juga
sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh. Riwayat penyakit
keluarga, saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal
dunia saat usia anak-anak.
Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadaran compos mentis, tekanan darah 80
mmHg/palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan, tensi menjadi 100/70 mmHg. Frekuensi nadi 120x/mnt
lemah, respirasi 24x/mnt dan temperatur axilla 36.7 C, Mata dijumpai anemis, bibir pucat. Pemeriksaan penunjang
laboratorium menunjukkan leukosit 10.900 /mm3, Hb 1.7 gr/dL, Ht 14.3 %, MCV 82.4 fl, MCH 28.7 pg, trombosit
66.000/mm3,Hasil Hemorhagic screening test (HST) didapatkan Bleeding time 2.0 menit (N: 1-3 menit), Clotting
time 14.0 menit (N 5-15 menit), Protrombin time (PT) 21 detik, APTT 96 detik. Dari hasil ini dokter
berkesimpulan bahwa Andi mengalami ganguan dalam proses hemostasis, perlu pemeriksaan lanjutan seperti
faktor VIII, faktor IX dan faktor von willebrand. Sehingga Andi rencana dirujuk ke RS Zainoel Abidin untuk
pemeriksaan dan perawatan lebih lanjut. Keluarg a bingung dengan penyakit Andi dan bertanya-tanya dalam hati
bagaimana nasib Andi ke depannya.
Bagaimana anda menjelaskan mengenai kasus Andi diatas?

1.mengapa andi mengalami BAB hitam,muntah darah yg lama berhenti? Apa penyebabnya?
2.mengapa andi dulu mengalami pendarahan hebat saat ekstraksi gigi? Dan pendarahan
sering dialami sejak usa 5 tahun terutama saat terjatuh atau terbentur?
3.apakah yg dialami ada hubungan dengan usia&jenis kelamin?
Umur:tidak ada hubungan,karena dia sudah ada sejak lahir,yaitu jelainan pada kromosom x
Jk:sering dialami laki2,dikarenakan terpaut dari kromosom x,yaitu termasuk penyakit resesif
terkait x
Oleh karena itu semua anak perempuan dari laki2 yg yg menderita hemofilia adalah karier
penyakit,dan anak laki2 tidak menderita.
Dan anak laki2 dari perempuan karier memiliki kemungkinan 50% terkena.

Hemofilia tersebar di seluruh ras di dunia dengan prevalensi sekitar 1 dalam 10000
penduduk untuk hemofilia A (klasik) dan 1 dalam 50 000 penduduk untuk hemofilia B (faktor
christmas disease)Berdasarkan survei yang dilakukan oleh
World Federation of Hemophilia
(WFH) pada tahun 2010, terdapat 257 182 penderita kelainan perdarahan diseluruh dunia,
di antaranya dijumpai 125 049 penderita hemofilia A dan 25 160penderita hemofilia B.

4.apakah yg dialami ada hubungan dengan riwayat keluarga?

5.mengapa saudara kandungnya andi meninggal pada saat anak2? Sedangkan andi tidak?
Karena Saudara andi mengalami hemofilia berat (dikatakan kalau hemofilia berat kadar
F VIII C didalam plasma hanya 0-2 %).sehingga sering terjadi bebearapa pendarahan yg
spontan (tanpa sebab yg jelas dalam sebulan) ,seperti pendarahan sendi2
(hemarthrosis),dan jika ditambah perdarahan karena luka atau trauma dapat mengancam
jiwa
Sedangkan andi>hemofilia ringan (kadar F VIII C didalam plasma berkisar 6-25%).
Dimana pada hemofilia ringan ini pendarahannya hanya pada situasi tertentu seperti adanya
operasi berat,sirkumsisi,dan adanya trauma saja (kan di skenario dikatakan Penderita juga
sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh)
Untuk ringan biasanya>usia awitan >2 tahun
Sedangkan berat biasanya >usia aitan lebih kurang <1 tahun
5.bagaimana interpretasi px fisik andi?
6.bagaimana interpretasi px lab andi?
7.apa diagnosa&DD andi?
8.mengapa perlu dilakukan px sprti faktor 8 dan 9 dan von willebrand
9.bagaimana tatalaksana untuk kasus andi?
a.terapi suportif
-melakukan pencegahan baik menhindari luka atau benturan
-merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahanakan kadar aktivitas faktor
pembekuan sekitar 30-50%
-lakukan rest,ice,compresio,elavation (RICE) pada lokasi pendarahan untuk mengatasi
pendarahan akut yg terjadi (ice untuk nyeri,compres untuk mengurangi
pendarahan,elevation posisikan lebih tinggi dari dada)
-bisa diberikan kortikosteroid,untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yg
terjadi setelah serangan akut hemartrosis
Prednisolon 1mg/kgbb
-analgetik dapat digunakan jika pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat,tetapi dengan
catatan hindari analgetik yg menganggu agregasi trombosit seperti ketorolak
b.terapi pengganti faktor pembekuan
-dilakukan dengan pemberian F VIII dan F IX baik secara rekombinan,konsentrat,maupun
komponen darah yang mengandung cukup banyak faktor pembekuan tsb.hal ini berfungsi
untuk prolaktif/untuk mengatasi episode pendarahan.jumlah yg diberikan bergantung pada
faktor yg kurang.
c.terapi lain
-pemberian DDAVP (desmopressin) pada pasien hemofili A ringan sampai sedang.dimana
DDAVP dapat meningkatkan pelepasan faktor VIII
-prednison 0,5-1mg/kgbb perhari selama 5-7 hari.untuk mencegah terjadinya gejala sisa
berupa kaku sendi

9.bagaimana prognosis dan komplikasi yg dapat terjadi pada andi?

-hemarthrosis
disebabkan oleh rendahnya ekspresi tissue factor di jaringan sinovial sehingga perdarahan
mudah terjadi. Darah dan deposit besi dalam sendi mengiritasi sinovium dan
merangsang reaksi inflamasi dalam sendi. sehingga akhirnya terjadi suatu arthropati
hemofilik dimana sendi menjadi kaku, terjadi deformitas permanen, misalignment,
perbedaan panjang anggota gerak serta hipotrofi otot yang berdekatan. Cacat sendi ini
merupakan salah satu morbiditas penderita hemofilia yang utama
-pendarahan intrakranial
Dimana pendarahan intrakranial sebagai penyebab kematian sekitar 34%.dimana seumur
hidupnya resiko pendarahan intrakranial pada seorang hemofilia sebesar 2-8% dengan
tingkat kematian sekitar 30%
- Perdarahan otot terutama terjadi di otot paha, betis, dinding perut bagian
posterior dan bokong. Tekanan akibat perdarahan otot ini dapat mengakibatkan
neuropati seperti neuropati nervus femoralis akibat perdarahan ileospoas
-infeksi penyakit akibat transfusi darah

Prognosis
Sampai saat ini masih belum ada terapi yg dapat menyembuhkan penyakit hemofilia secara
total.penanganan diajukan untuk pencegahan dan pengobatan saja jika terjadi pendarahan
Menurut studi di Inggris, harapan hidup penderita hemofilia berat pada
usia 35, 55 dan 75 tahun adalah 89%, 68% dan 23%, dengan median usia harapan
hidup 63 tahun. Untuk penderita hemofilia sedang harapan hidup untuk kategori
usia yang sama adalah 96%, 88% dan 49% dengan median usia harapan hidup 75
tahun