BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Menurut World Health Organization (WHO), penyakit thalasemia merupakan
penyakit genetik terbanyak di dunia yang saat ini sudah dinyatakan sebagai
masalah kesehatan dunia. Pada tahun 2016 terdapat 7.238 penyandang thalasemia
mayor yang tercatat dan dilaporkan oleh Yayasan Thalasemia Indonesia -
Perhimpunan Orangtua Penderita Thalasemia (YTI - POPTI), dan 3.200 orang
diantaranya (45%) berasal dari Provinsi Jawa Barat. Provinsi Jawa barat memiliki
jumlah penderita thalasemia terbanyak di Indonesia (Widiyatno, 2016).

Thalasemia merupakan penyakit kronis yang terjadi pada anak-anak, dimana

pasien memerlukan perawatan seumur hidupnya. Penderita thalasemia tergantung
pada transfusi darah seumur hidup. Kondisi inilah yang mengharuskan pasien
thalasemia masuk rumah sakit untuk menjalani transfusi dan perawatan dalam
frekuensi yang sering (Wibowo, 2010).

Akibat thalsemia dapat terjadi anemia berat, kulit kuning (jaundice), ikterus,
splenomegali, osteoporosis serta hepatomegali. Selain itu, akibat thalasemia yang
khas yaitu bentuk muka mongoloid serta keadaan kuning pucat pada kulit, jika
sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi. Bentuk muka
mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata
lebar dan tulang dahi juga lebar (Kowalak, 2011).

Diagnosa keperawatan yang muncul pada anak dengan thalasemia adalah

perubahan perfusi jaringan perifer, intoleransi aktivitas, perubahan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh, resiko kerusakan integritas kulit serta resiko infeksi.
Diagnosa utama thalasemia pada anak adalah perubahan perfusi jaringan perifer
berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk
pengiriman O2 ke sel (Wahyuni, 2017).

1
Penatalaksanaan medis thalasemia pada anak meliputi pemberian transfusi hingga
Hb mencapai 9-10g/dl, Splenektomi, pada thalasemia yang berat diperlukan
transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat, menurunkan atau
mencegah hemosiderosis dengan pemberian parenteral obat penghelasi besi (iro
chelating drugs), de feroksamin diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam
dengan menggunakan pompa portabel kecil (selamat tidur), 5-6 malam/minggu.
Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda
hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya
limpa. Sedangkan untuk dosis asam folat adalah 2-5 mg/hari (Liezsma, 2016).

Intervensi keperawatan thalasemia pada anak secara umum adalah pemberian

tranfusi SDM serta kolaborasi pemeriksaan laboratorium Hb/Ht dan jumlah SDM
dan GDA. Selain itu evaluasi integritas kulit, catat perubahan pada turgor,
gangguan warna, hangat lokal, eritema, ekskoriasi perlu dilakukan untuk
mengurangi resiko kerusakan integritas kulit. Melakukan cuci tangan yang baik
oleh pemberi perawatan dan anak juga diperlukan untuk mengurangi resiko
infeksi sehingga tidak terjadi komplikasi pada anak (Wahyuni, 2017).

Jurnal tentang thalasemia pada anak adalah sebagai berikut :

Menurut penelitian oleh Dahnil, Mardhiyah dan Widianti tentang Kajian
Kebutuhan Supportive Care pada Orang Tua Anak Penderita Talasemia,
menunjukkan hasil bahwa intervensi supportive care menunjukan kebutuhan
supportive care pada orang tua anak penderita talasemia dari urutan kebutuhan
paling tinggi ke paling rendah adalah kebutuhan informasi,kebutuhan emosional,
kebutuhan fisik, kebutuhan psikososial, kebutuhan spiritual, dan
kebutuhanpraktis. hasil penelitian menunjukan secara keseluruhan, nilai rata-rata
kebutuhan supportive care yang paling tinggi adalah kebutuhan informasi diikut
idengan kebutuhan emosional.

Hasil penelitian yang dilakukan oleh Ulfa dan Wibowo tentang Asuhan
Keperawatan Anak Thalasemia dengan Diagnosa Prioritas Ketidakefektifan
Perfusi Jaringan Perifer, menunjukkan bahwa penyakit thalasemia memiliki
masalah keperawatan prioritas ketidakefektifan perfusi jaringa perifer, hal ini
terjadi karena adanya penurunan kadar hb yang terus menerus, sehingga
mengganggu pemenuhan oksigen ke seluruh tubuh. untuk mengatasi masalah ini

2
selain transfusi, pemberian nutrisi yang tepat dan pengelolaan aktifiats juga dapat
membantu mengatasi masalah.

Menurut Ulfa dan Hasyim dalam penelitian tentang Pengaruh Family

Psikoedukasi Terhadap Peningkatan Self Care dalam Merawat Anak Thalasemia,
menunjukkan hasil bahwa ada pengaruh yang sangat signifikan pemberian family
psikoedukasi dengan peningkatan self care keluarga dalam merawat anak
thalasemia. dengan tingkat signifikansi 0.00 menggunakan independent t-test.

Hasil penelitian yang dilakukan oleh indanah, yetti dan sabri tentang Pengetahuan
dan Dukungan Sosial Meningkatkan Self-Care Behavior pada Anak Sekolah
dengan Thalasemia Mayor, menunjukkan bahwa selfcare behavior anak usia
sekolah penderita thalasemia sebagian besar termasuk kategori baik, terutama
universal selfcare, sedangkan yang masih kurang pada aspek developmental
selfcare. Terdapat hubungan yang signifikan antara pengetahuan dan dukungan
sosial, namun tidak adanya hubungan yang signifikan antara status kesehatan,
jenis kelamin dengan selfcare behavior. Variabel pengetahuan merupakan variabel
yang paling berpengaruh dan usia merupakan faktor perancu yang mempengaruhi
selfcare behavior anak usia sekolah penderita thalasemia mayor.

Hasil penelitian yang dilakukan oleh Safitri, Ernawaty dan Karim tentang
Hubungan Kepatuhan Tranfusi dan Konsumsi Kelasi Besi Terhadap Pertumbuhan
Anak dengan Thalasemia, menunjukkan bahwa terdapat hubungan yang signifikan
antara kepatuhan tranfusi dengan pertumbuhan anak dengan thalasemia. Hal ini
menunjukkan bahwa kepatuhan tranfusi dan konsumsi kelasi besi mempunyai
hubungan dengan pertumbuhan anak dengan thalasemia.

Berdasarkan uraian diatas maka kelompok ingin membahas lebih lanjut tentang
asuhan keperawatan thalasemia pada anak.

3
B. Tujuan Penulisan
1. Tujuan Umum
Tujuan umum dari penulisan makalah ini adalah mendeskripsikan asuhan
keperawatan thalasemia pada anak.
2. Tujuan Khusus
Tujuan khusus dari makalah ini adalah:
a. Mendeskripsikan konsep pertumbuhan dan perkembangan pada anak
b. Mendeskripsikan konsep thalasemia
c. Mendeskripsikan konsep asuhan keperawatan thalasemia pada anak

C. Metode Penulisan
Metode yang digunakan dalam penulisan makalah ini adalah metode studi pustaka
yaitu mengumpulkan data dari berbagai literatur di media elektronik dan sumber
buku.

D. Sistematika Penulisan
Bab I Pendahuluan terdiri dari latar belakang, tujuan penulisan, metode penulisan,
dan sistematika penulisan. Bab II Tinjauan Pustaka terdiri dari pengertian
thalasemia, etiologi thalasemia, klasifikasi thalasemia, tanda & gejala thalasemia,
patofisiologi thalasemia serta komplikasi thalasemia. Bab III Asuhan
Keperawatan pada Anak dengan Thalasemia terdiri dari pengkajian, diagnosa,
intervensi, implementasi dan evaluasi. BAB IV Penutup terdiri dari kesimpulan
dan saran.