TERATOMA

Teratoma umumnya dibagi menjadi tipe gonad dan ekstragonad. Pada BAB ini berfokus
pada teratoma ekstragonadal, yang paling umum adalah sacrococcygeal teratoma (SCT).

EMBRIOLOGI DAN PATOLOGI

Teratoma, berasal dari kata Yunani, teratos ('monster') dan onkoma ('pembengkakan'),
istilah ini pertama kali diterapkan oleh Virchow tahun 1869 pada 'pertumbuhan sacrococcygeal'.
Teratoma terdiri dari beberapa jaringan asing ke organ atau tempat asal mereka. Meskipun
teratoma kadang-kadang didefinisikan memiliki tiga lapisan embrionik (endoderm, mesoderm,
dan ektoderm), klasifikasi terbaru juga termasuk jenis monodermal. Teratoma dianggap oleh
beberapa orang timbul dari totipotent primordial germ cells. Sel-sel ini berkembang di antara sel-
sel endodermal dari kantung yolk sac dekat asal allantois dan bermigrasi ke gonad selama
minggu ke-4 dan ke-5 kehamilan. Beberapa sel mungkin kehilangan tujuan target mereka dan
menimbulkan teratoma di mana saja dari otak ke daerah tulang ekor, biasanya di garis tengah.

Teori lain memiliki teratoma yang timbul dari sisa-sisa garis primitif atau simpul
primitif. Selama minggu 3 perkembangan, sel-sel garis tengah di ujung ekor embrio membelah
dengan cepat dalam proses yang disebut gastrulasi, memunculkan ketiga lapisan sel embrio. Pada
akhir minggu 3, garis primitif memendek dan menghilang. Teori ini menjelaskan terjadinya
teratoma yang lebih umum di daerah sacrococcygeal. Dengan teori mana pun, sel-sel totipoten
dapat menimbulkan neoplasma monoklonal. Bukti menunjukkan bahwa, sementara teratoma
yang tidak matang mungkin monoklonal, teratoma yang matang dapat bersifat poliklonal, lebih
mirip hamartoma daripada neoplasma. Temuan ini kompatibel dengan teori ketiga bahwa
teratoma adalah bentuk kembaran yang tidak lengkap.

Tren terbaru adalah memasukkan teratoma di bawah klasifikasi tumor sel germinal.
Klasifikasi histologis ini juga termasuk germinoma (dahulu dysgerminoma), karsinoma
embrional, tumor kantung kuning telur (YST), koriokarsinoma, gonadoblastoma, dan tumor sel
germinal campuran. Teratoma gonad dan ekstragonad mungkin memiliki asal yang berbeda,
menjelaskan perilaku yang berbeda sesuai dengan lokasi tumor.
 Teratoma adalah tumor yang menarik karena keragaman jaringan yang dikandungnya
dan tingkat organisasi yang bervariasi dari jaringan-jaringan ini. Banyak tumor mengandung
elemen kulit, jaringan saraf, gigi, lemak, tulang rawan, dan mukosa usus, seringkali dengan sel-
sel ganglion normal. Jaringan-jaringan ini biasanya hadir sebagai pulau sel yang tidak
terorganisir dengan ruang-ruang kistik. Tumor kadang-kadang terdiri dari jaringan yang lebih
teratur, seperti usus kecil, anggota badan, dan bahkan detak jantung. Ini disebut fetat teratoma.

Ketika massa termasuk vertebra atau notochord dan derajat struktur organisasi yang
tinggi, istilah janin dalam janin digunakan. Ini dipandang oleh beberapa orang sebagai varian
dari kembaran siam tetapi diklasifikasikan sebagai teratoma oleh yang lain, karena tidak adanya
tali pusat yang dapat dikenali dalam pedikel vaskularnya. Apakah teratoma berada di salah satu
ujung spektrum yang mencakup janin dalam janin, kembar parasit, kembar siam, dan kembar
normal adalah subjek kontroversi. Orang tentu tidak dapat mengabaikan banyak laporan teratoma
yang terkait dengan janin dalam janin pada pasien yang sama dan dengan kehamilan kembar.

Arsitektur jaringan secara keseluruhan adalah variabel dalam teratoma. Selain itu, ada
spektrum diferensiasi seluler. Kebanyakan teratoma jinak terdiri dari sel-sel dewasa, tetapi 20-
25% juga mengandung unsur-unsur yang belum matang, paling sering neuroepithelium. Namun,
tingkat ketidakdewasaan histologis adalah signifikansi prognostik terbukti hanya pada teratoma
ovarium. Bahkan konsep ini dipertanyakan, karena satu penelitian besar menunjukkan bahwa
fokus mikroskopis YST yang terabaikan, daripada tingkat ketidakdewasaan, lebih prediktif
terhadap kekambuhan. Pada teratoma neonatal, jaringan imatur dianggap normal dan tanpa
pengaruh pada prognosis. Pematangan spontan tumor ganas telah dilaporkan setelah eksisi
parsial SCT raksasa pada dua janin pada usia kehamilan 23 dan 27 minggu.

Teratoma juga dapat mengandung atau mengembangkan fokus keganasan. Tumor sel
ganas ganas dapat ditemukan di situs khas untuk teratoma, seperti daerah mediastinum atau
sacrococcygeal. Apakah lesi itu ganas sejak awal atau sel-sel ganas dihancurkan dan diganti
komponen teratoma jinak sering sulit untuk dipastikan. Komponen ganas yang paling umum
dalam teratoma adalah YST (sebelumnya juga disebut 'tumor sinus endodermal'). Tumor sel
kuman ganas lainnya dapat terjadi, dan, jarang, keganasan dalam jaringan lain yang menyusun
teratoma, seperti neuroblastoma, karsinoma squamouscell, carcinoid, dan lainnya, dapat
berkembang. Keganasan saat lahir jarang terjadi tetapi meningkat seiring bertambahnya usia dan
dengan reseksi yang tidak lengkap. Teratoma yang tampaknya matang dapat kambuh beberapa
bulan atau tahun setelah reseksi sebagai YST ganas, menggambarkan kesulitan dalam
pengambilan sampel histologis tumor besar dan perlunya tindak lanjut dari dekat.

ANOMALI YANG BERHUBUNGAN

Teratoma biasanya merupakan lesi yang terisolasi. Asosiasi yang diakui dengan baik
adalah triad Currarino dari malformasi anorektal, anomali sakral, dan massa presakral. Massa
presakral biasanya berupa teratoma atau meningokel anterior. Namun, hamartoma, kista
duplikasi, dan kista dermoid telah dideskripsikan, seperti halnya kombinasi lesi ini.
Tinjauan luas literatur Inggris dan Jerman menemukan 51 kasus bayi dengan triad
Currarino dan menyoroti beberapa fakta penting. Dua puluh persen pasien berusia lebih dari 12
tahun pada saat itu diagnosis, namun tidak ada laporan keganasan yang ditemukan. Ini berbeda
dengan tingkat keganasan 75% pada pasien yang lebih tua dari 1 tahun yang memiliki SCT biasa.
Namun, laporan kasus selanjutnya menggambarkan kekambuhan ganas yang mengakibatkan
kematian pasien pada usia 4 tahun meskipun menjalani kemoterapi.

Sejak itu, lebih banyak laporan tentang transformasi ganas teratoma presacral dalam
konteks triad Currarino telah muncul, dan risiko transformasi ganas telah diperkirakan sebesar
1%. Ini bisa terjadi hingga dewasa. Karena itu, seharusnya tidak mengabaikan massa presakral
karena selalu jinak pada pasien ini. Dominasi wanita untuk pasien dengan triad ini adalah 1,5: 1,
yang kurang dari rasio 3: 1 yang dicatat dalam SCT terisolasi. Kecenderungan keluarga tercatat
pada 57% kasus dan memiliki pola pewarisan dominan autosomal. Meskipun semua varian
malformasi anorektal telah dijelaskan, sejauh ini yang paling umum adalah stenosis anal atau
anorektal. Dalam satu laporan, triad ini hadir pada 38% dari semua pasien dengan stenosis
anorektal dan pada 1,6% pasien dengan anus imperforata rendah.

Anomali anal juga telah dilaporkan bersamaan dengan massa presacral, tetapi tanpa
adanya cacat sakral. Penyakit Hirschsprung telah didiagnosis secara salah di Indonesia beberapa
kasus, menunjukkan kebutuhan untuk menghilangkan kehadiran dari massa presakral dengan
pemeriksaan rektal digital, oleh bunyi logam ketika anus terlalu kencang, atau dengan pencitraan
studi. Dalam penyaringan anggota keluarga, dataran normal radiografi sakrum tidak memadai,
karena massa presakral dapat eksis tanpa adanya defek tulang. Insiden keganasan yang rendah
telah menyebabkan seorang penulis menyimpulkan bahwa lesi presakral dalam konteks ini
adalah hamartoma daripada teratoma. Ini didukung oleh demonstrasi penghapusan atau mutasi
gen homeobox HLXB9, terletak di 7q36, di beberapa keluarga terdampak. Dalam dua keluarga
dimana satu anggota telah meninggal karena tumor neuroendokrin ganas yang berasal dari
teratoma presacral, diagnosis Currarino Sindrom dibuat melalui identifikasi Mutasi HLXB.

Gen yang bermutasi baru-baru ini dinamai ‘motor neuron dan pankreas homeobox 1
(MNX1). Urogenital anomali, seperti hipospadia, refluks vesikoureteral, duplikasi vagina atau
uterus, dan anomali lainnya terkait dengan teratoma. Dislokasi bawaan pinggul telah ditemukan
pada 7% pasien dengan SCT yang dapat menyebabkan sequelae ortopedi lanjut. Vertebral
anomali juga dapat ditemukan. Pusat lesi sistem saraf, seperti anencephaly, trigonocephaly,
Malformasi Dandy-Walker, spina bifida, dan myelomeningocele dapat terjadi juga. Hubungan
khusus dengan SCT adalah riwayat keluarga kembar sebanyak 10% dari pasien. Meskipun tidak
dikonfirmasi dalam semua seri, temuan ini, dikombinasikan dengan laporan kehamilan kembar
simultan atau berurutan kejadian kekeluargaan janin dalam janin dan teratoma, mendukung teori
bahwa teratoma mungkin hanya salah satu ujungnya spektrum kembar kembaran. Sindrom
Klinefelter sangat terkait dengan mediastinal teratoma dan telah dilaporkan pada pasien dengan
tumor intrakranial dan retroperitoneal.

DIAGNOSIS DAN MANAJEMEN OLEH SITUS TUMOR

1. Teratoma Sacrococcygeal

SCT terdiri 35-60% teratoma (termasuk gonad) dalam seri besar. Ini adalah yang paling
umum tumor pada bayi baru lahir, bahkan saat kelahiran mati. Perkiraan insiden adalah 1 per
35.000 hingga 40.000 kelahiran hidup.

Diagnosa : Di negara-negara yang tidak memiliki ultrasonografi prenatal (US), sebagian

besar SCT dianggap sebagai massa yang terlihat saat lahir, membuat diagnosis menjadi jelas.
Diagnosis prenatal memiliki implikasi dan penting akan dibahas lebih lanjut. Ada dominan
perempuan yang tidak dapat dijelaskan 3: 1. Diagnosis banding utama adalah meningocele.
Biasanya, meningoceles terjadi cephalad ke sakrum dan ditutupi oleh dura, tetapi kadang-kadang
mereka ditutupi oleh kulit. Pemeriksaan anak menunjukkan tonjolan fontanelle dengan tekanan
lembut pada meningocele sakral, membantu menegakkan diagnosis sebelum radiografi polos,
USG, dan magnetic resonance imaging (MRI) mengkonfirmasinya.

Diagnosis banding massa sakrokoksigeal neonatal termasuk limfangioma, lipoma, sisa-

sisa seperti ekor, pseudokista mekonium, duplikasi rektum, dan beberapa kondisi langka lainnya.
Meskipun banyak neonatus dengan SCT tidak punya gejala, beberapa memerlukan perawatan
intensif karena prematur, gagal jantung, intravaskular koagulasi, dan tumor pecah atau berdarah
dalam tumor. Hiperkalemia mematikan dari tumor nekrosis juga telah dijelaskan. Lesi dengan
ukuran besar komponen intrapelvic dapat menyebabkan obstruksi urin. Selain mencari tanda-
tanda myelomeningocele, pemeriksaan fisik harus selalu termasuk rektal pemeriksaan untuk
mengevaluasi komponen intrapelvic.

Studi pencitraan yang paling membantu terdiri dari anteroposterior polos dan radiografi
lateral pelvis dan tulang belakang, mencari kalsifikasi pada tumor dan untuk tulang belakang
cacat, dan USG perut, panggul, dan tulang belakang. Studi pra operasi lebih lanjut tidak
diperlukan di sebagian besar bayi baru lahir. Diagnosis teratoma murni intrapelvic seringkali
tertunda. Anak mengalami konstipasi, retensi urin, massa perut, atau gejala keganasan, seperti
kegagalan untuk berkembang. Usia adalah prediktor keganasan pada pasien dengan testis,
mediastinal, dan SCT risiko keganasan kurang dari 10% saat lahir, tetapi meningkat menjadi
lebih dari 75% setelah usia 1 tahun untuk SCT, dengan pengecualian teratoma presakral
keluarga.

Penilaian USG berulang ukuran tumor adalah penting karena janin harus dilahirkan
dengan operasi caesar bagian jika tumor lebih besar dari 5 cm atau lebih besar dari diameter
biparietal janin. Distosia selama vagina persalinan berhubungan dengan ruptur tumor dan
perdarahan, dan merupakan komplikasi kebidanan yang dapat dihindari. Itu pilihan dalam
mengelola kasus yang tidak terduga dengan distosia termasuk penyelesaian sesar darurat
sebagian janin yang dilahirkan, yang telah diintubasi dan diventilasi setelah presentasi vagina di
kepala. Polihidramnion dengan tumor yang lebih besar dapat menyebabkan prematur tenaga
kerja, perbaikan sering diperlukan untuk mengurangi iritabilitas uterus.Tumor yang lebih besar
dari diameter biparietal janin saat diagnosis, atau itu tumbuh lebih cepat dari janin atau tumbuh
lebih cepat dari 150 mL / minggu, dikaitkan dengan prognosis yang buruk.
 Pendekatan operatif : Akses intravena yang memadai, lebih disukai di ekstremitas atas,
dan ketersediaan produk darah harus dipastikan sebelum memulai operasi, terutama dengan
tumor besar. Untuk sebagian besar tumor, komponen utamanya adalah ekstrapelvic dan pasien
ditempatkan pada posisi tengkurap. Jika signifikan komponen intrapelvic atau intra-abdominal,
atau jika tumornya sangat vaskular dan berdarah bisa dengan laparotomi atau laparoskopi.

Umumnya, sebagian besar reseksi dapat dicapai sepenuhnya di rawan posisi, terutama
jika bagian internal bersifat kistik. Jika ragu, pendekatan yang aman adalah persiapan kulit dari
dada bagian bawah ke jari kaki, memungkinkan bayi akan dialihkan ke posisi terlentang tanpa
harus untuk menggantungkan kembali. Pengemasan vaseline di rektum memfasilitasi

Prognosa : Janin dengan SCT yang didiagnosis dalam rahim memiliki tingkat
kelangsungan hidup lebih dari 90% jika tumornya kecil dan ditemukan oleh USG rutin prenatal.
Jika komplikasi kehamilan adalah indikasi untuk evaluasi ultrasound, angka kematian meningkat
menjadi 60%. Hampir 100% dari pasien meninggal saat hidrops atau plasentomegali. Distosia
atau ruptur tumor selama persalinan kemungkinan besar tidak dilaporkan sebagai penyebab
kematian. Dalam satu seri, 10% bayi meninggal saat pemindahan, semuanya sebelum
penggunaan luas USG antenatal. Sebuah laporan yang menggambarkan 24 pasien dengan SCT
yang didiagnosis USG rutin, 3 dibatalkan secara elektif, empat meninggal dalam rahim pada usia
kehamilan 20 hingga 27 minggu, dan tiga meninggal karena ruptur tumor saat melahirkan pada
usia 29 hingga 35 tahun.

2. Teratoma Thoracic

a. Mediastinum anterior adalah tempat yang paling umum pada teratoma toraks, yang
merupakan 7-10% dari semua teratoma. Teratoma mediastinum adalah didiagnosis dari
periode janin hingga remaja dan bahkan dewasa. Sebagian besar terletak di
mediastinum anterior, tetapi beberapa telah dijelaskan di posterior mediastinum,
beberapa dengan ekstensi epidural. Pada bayi, gangguan pernapasan adalah manifestasi
presentasi umum, tetapi pada anak-anak yang lebih besar sering teratoma temuan
insidental pada foto thoraks. Setiap pasien dengan massa mediastinum yang datang
bersama ortopnea atau pengurangan cross-sectional trakea diameter lebih besar dari
50% pada pencitraan aksial adalah pada risiko signifikan untuk kolapsnya jalan nafas
selama anestesi umum.

Dalam kasus ini, prosedur menggunakan lokal atau regional anestesi mungkin
diperlukan untuk mendapatkan diagnosis konfirmasi. Teratoma mediastinum mungkin
pertama kali dilihat sebagai dada tumor dinding dan bahkan dapat mengikis melalui
kulit. Mereka juga dapat terkikis menjadi bronkus, dengan hemoptisis sebagai
manifestasi awal, atau pecah ke dalam pleural rongga. Efusi perikardial sekunder dan
tamponade juga telah dijelaskan. Asosiasi yang kuat telah ditemukan dengan sindrom
Klinefelter. Dalam kasus ini, koriokarsinoma di teratoma sering mengarah ke dewasa
sebelum waktunya pubertas. Mediastinal Tumor sel germinal juga telah diamati secara
bersamaan atau setelah perawatan untuk keganasan hematologi seperti histiositosis sel
Langerhan dan hemofagosit syndrome. Secara histologis, keberadaan jaringan imatur
tidak mempengaruhi prognosis pada anak-anak lebih muda dari 15 tahun. Setelah usia
15, teratoma mediastinum memiliki insiden tinggi menjadi ganas, yang biasanya
ditunjukkan oleh peningkatan kadar AFP atau β-hCG, atau keduanya.

Bagi mereka dengan keganasan, YST paling umum pada anak perempuan dan
anak laki-laki sementara histologi campuran berlaku pada lebih dari 50% remaja pria
yang lebih tua. Tumor harus dieksisi melalui median sternotomi atau torakotomi. Tumor
yang lebih kecil mungkin didekati melalui mediastinotomi anterior atau dengan
thoracoscopy.

Reseksi lengkap adalah tujuan, tetapi seringkali massa ini terlalu besar pada
presentasi dan memerlukan biopsi awal diikuti dengan kemoterapi. Selama kemoterapi,
perhatian harus diberikan untuk 'sindrom teratoma tumbuh' yang terjadi ketika unsur-
unsur jinak dalam tumor sel germinal terus tumbuh.

Kelompok Onkologi Anak (POG) dan studi antarkelompok Children Cancer

Group (CCG) melibatkan 38 pasien yang menunjukkan reseksi primer dapat dicapai
pada 14 pasien.mPada 18 lainnya, kemoterapi mengurangi ukuran tumor di 57%
sedangkan sisanya stabil atau bertambah besar ukurannya. Semua pasien dengan
penyakit residual menjalani postchemotherapy yang berhasil reseksi. Kelangsungan
hidup keseluruhan untuk ganas tumor sel germinal mediastinum adalah 71% yang
 kurang daripada situs ekstragonadal lainnya. Prognosisnya terbaik untuk anak-anak
muda dengan YST dan terburuk pada remaja yang lebih tua dengan histologi sel benih
campuran.

b. Teratoma intraperikardial. Teratoma intraperikardial paling sering terlihat pada

periode bayi baru lahir atau utero, dengan bukti distres kardiorespirasi sekunder untuk efusi
perikardial atau hidrop janin nonimun dihasilkan dari kompresi jantung. Sementara janin
diagnosis memungkinkan untuk perawatan pascakelahiran dini di sebagian besar bayi baru
lahir, mungkin juga menawarkan kesempatan untuk kehamilan intervensi seperti
perikardiosentesis janin. Dini pengiriman untuk eksisi bedah darurat harus dipertimbangkan
jika bayi mengalami tanda-tanda tamponade jantung. Teratoma intraperikardial juga
merupakan yang utama penyebab efusi perikardial masif pada neonatus dan keterlambatan
diagnosis bisa berakibat fatal.316 pada bayi yang lebih tua, mungkin disertai dengan gangguan
pernapasan atau makan yang buruk. Pencitraan USG biasanya menunjukkan kistik atau padat
teratoma terletak di anterior atrium kanan dan ventrikel dengan lampiran pada bejana besar.
Tumor juga dapat ditemukan secara kebetulan pada radiografi dada dilakukan karena alasan
lain. Satu-satunya perawatan opsi untuk lesi ini adalah eksisi. Pada pemeriksaan histologis,
teratoma ini biasanya terdiri dari orang dewasa jaringan dengan atau tanpa elemen neuroglial.

c. Teratoma intrakardiak.

Teratoma intrakardiak adalah jarang dan timbul dari atrium atau ventrikel. Banyak yang
bisa disembuhkan dengan reseksi. Teratoma paru. Beberapa kasus intrapulmoner teratoma telah
dideskripsikan. Gejala-gejalanya meliputi trikopisis atau hemoptisis. Lobektomi adalah
pengobatan yang sering dilakukan.

3. Teratoma Abdomen

Teratoma perut yang paling sering adalah gonad teratoma, yang dibahas dalam bab-bab
lain.

a. Teratoma retroperitoneal

. Teratoma retroperitoneal terjadi di luar panggul, sering di lokasi suprarenal. Mereka

mewakili sekitar 4% dari semua teratoma masa kecil, dan 75% terjadi pada anak di bawah 5
tahun. Mereka terjadi dua kali lebih sering pada wanita dan mungkin terjadi sebuah asosiasi
dengan sindrom Klinefelter. Sementara lebih banyak dari 90% jinak, hingga seperempatnya
mungkin ganas ketika didiagnosis pada bulan pertama kehidupan. Biasanya tumor ditemukan
sebagai massa perut yang menekan saluran pencernaan, menyebabkan gejala seperti itu seperti
muntah, sulit makan dan sembelit. Presentasi dengan perut akut dari infeksi juga telah
dijelaskan. Radiografi perut dapat menunjukkan kalsifikasi atau struktur tulang di dalam tumor
USG, CT scan, atau MRI, dan penilaian penanda serum adalah aspek penting dari pra operasi
evaluasi.

Eksisi operatif biasanya langsung, tetapi kadang-kadang tumor dapat membungkus

mayor pembuluh darah, membuat reseksi menjadi sulit. Lesi ganas hadir sebagai massa besar
yang tidak mudah di-reseksi. Dalam studi antarkelompok POG / CCG yang melibatkan 25
pasien, hanya lima yang dapat direseksi terutama. Sisanya menjalani biopsi awal dan
kemoterapi berbasis platinum, empat di antaranya tidak memerlukan operasi lebih lanjut. Itu
pasien yang tersisa dalam seri ini menjalani total atau reseksi parsial dengan 6 tahun acara
bebas bertahan hidup lebih dari 80% dan kelangsungan hidup keseluruhan hampir 90%. Itu
retroperitoneum juga merupakan situs yang paling umum untuk janin dalam malformasi janin
dan janin menengah teratoma.

b. Teratoma lambung.

Teratoma lambung adalah lesi yang jarang terlihat paling umum pada bayi laki-laki.
Mereka menjelaskan 1% dari semua teratoma. Secara klinis, tumor datang dengan hematemesis
atau muntah karena obstruksi saluran keluar lambung pada periode pascanatal, tetapi
pertumbuhan uterus yang cepat juga telah dijelaskan yang menyebabkan gawat janin dan
darurat persalinan sesar. Massa teraba sering terjadi. Tumor biasanya merupakan massa
eksofitik pada yang lebih rendah lengkungan atau dinding posterior perut, tetapi keseluruhan
perut mungkin terlibat. Kebanyakan teratoma lambung jinak dengan elemen dewasa dan tidak
dewasa, paling sering mengandung jaringan neuroglial. Peritoneal jinak gliomatosis telah
ditemukan secara kebetulan di kantung hernia setelah reseksi teratoma lambung sebagai bayi,
menggambarkan perilaku yang tidak biasa dari beberapa tumor ini. Eksisi bersifat kuratif.
Kekambuhan dan keganasan jarang terjadi, meskipun infiltrasi lokal atau metastasis nodal.
Tindak lanjut termasuk pengukuran AFP.

c. Lainnya
 tempat langka lain dari teratoma perut termasuk hati, kantong empedu, pankreas,
ginjal, usus, kandung kemih, prostat, uterus, mesenterium, omentum, dinding perut dan
diafragma.

4. Teratoma Kepala dan Leher

Lebih dari 10% teratoma pada anak-anak berasal leher, kepala, dan sistem saraf pusat.
Banyak dari tumor ini sekarang didiagnosis dengan USG prenatal. Mereka dikaitkan dengan
peningkatan insiden lahir mati, terutama karena tidak adanya kehamilan diagnosis.

a. Teratoma servikal

Teratoma servikal mewakili hingga 8% dari semua teratoma. Tumor ini awalnya dilihat
sebagai massa leher sebagian atau seluruhnya kistik. Besar teratoma sering menyebabkan
polihidramnion yang parah, mungkin karena kompresi kerongkongan pada gilirannya, ini
mungkin menyebabkan persalinan prematur. Amnioreduksi serial mungkin diperlukan untuk
mencegah komplikasi ini. Deviasi trakea dan / atau obstruksi juga dapat diidentifikasi pada
studi pencitraan prenatal seperti MRI janin, dengan demikian membutuhkan strategi untuk
mengamankan jalan napas dengan segera setelah lahir. Memang, kematian dapat
mengakibatkan ketidakmampuan untuk intubasi trakea yang sangat padat atau terkompresi.
Prediktor obstruksi jalan napas berdasarkan USG prenatal juga telah diidentifikasi, termasuk
keberadaannya polihidramnion, diagnosis dugaan teratoma serta indeks perpindahan
trakeoesofagus.

Diagnosis prenatal memungkinkan operasi caesar dan pembentukan jalan napas oleh
pembedahan tim sebelum kabelnya dijepit. Penyempurnaan ini teknik (prosedur EXIT) telah
didokumentasikan dengan baik dalam serangkaian 87 bayi dari Rumah Sakit Anak di Jakarta
Philadelphia, di antaranya 17 memiliki teratoma serviks raksasa. Perpanjangan tumor ke
mediastinum atau perpindahan trakea dan carina dapat menyebabkan paru hipoplasia, yang
meningkatkan morbiditas dan pernapasan mortalitas. Tumor biasanya didefinisikan dengan
baik dan mungkin mengandung kalsifikasi.

Diagnosis banding termasuk limfangioma serviks, gondok bawaan, foregut duplikasi

kista, kista sumbing cabang, atau jarang neuroblastoma kistik. Investigasi pascanatal harus
mencakup foto polos, ultrasonografi, dan pengukuran AFP dan β-hCG, serta kemih metabolit
katekolamin. CT dan MRI mungkin bermanfaat tambahan untuk menetapkan diagnosis dan
untuk menentukan anatomi hubungan. Eksisi lengkap dilakukan melalui lebar sayatan kerah.
Tumor biasanya tidak sulit untuk dipisahkan dari otot-otot tali dan pesawat fasia, tetapi
pretracheal fascia terkadang sangat patuh. Seringkali, itu tempat asal tidak dapat diidentifikasi,
namun dalam banyak kasus, tumor melekat erat dan tampaknya berasal dari kelenjar tiroid.
Harus dilakukan lobektomi tiroid dilakukan dalam kasus ini. Dalam kasus lain, tumor melekat
pada faring.

Dalam kasus ini, diseksi dan faringotomi yang teliti adalah penting untuk mencegah
kekambuhan tumor. Teratoma raksasa dapat berubah bentuk anatomi, yang mengarah ke gejala
sisa permanen. Umumnya, Tumor ini terdiri dari orang dewasa dan tidak dewasa jaringan
neuroglial, tetapi kartilago dan epitel bronkial tidak jarang.. Dalam 35% kasus, tumor
mengandung jaringan tiroid, dan hipotiroidisme adalah yang terkenal komplikasi pasca
operasi.202 Teratoma serviks biasanya jinak, tetapi keganasan telah dilaporkan, bahkan pada
bayi. Sebuah laporan dari CCG menunjukkan bahwa 20% dari Tumor jelas mengandung unsur-
unsur ganas, paling sering neuroblastoma, tetapi juga teratokarsinoma, neuroblastomalike
tumor, dan tumor neuroectodermal. Eksisi pada periode bayi baru lahir menghasilkan tingkat
kelangsungan hidup 80–90%.

b. Teratoma kraniofasial.

Teratoma kraniofasial termasuk spektrum lesi yang mungkin mengancam jiwa.

c. Epignathus.

Epignathus adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan teratoma yang

menonjol dari mulut. Tumor muncul dari langit-langit lunak atau keras di wilayah Asia
Kantung. Eksisi bedah diperlukan wajib. Lesi ini biasanya jinak, dan kambuh jarang. Tingkat
organisasi yang tinggi sering memberi mereka penampilan janin parasit. Sebelum lahir,
diagnosis banding termasuk epulis besar, jinak lesi yang akan dibahas lebih lanjut dalam bab
ini.

d. Teratoma nasofaring.

Teratoma nasofaring timbul dari aspek posterior nasofaring. Tumor besar bisa
mengganggu dan menelan janin menghasilkan polihidramnion, menyebabkan gangguan
pernapasan parah saat lahir, dan menyebabkan lahir mati. Sebagian besar faring teratoma jinak,
dan perawatannya adalah eksisi.

e. Teratoma Oropharingeal.

Teratoma Oropharyngeal mewakili 2% dari semua teratoma. Tumor ini dapat berasal
dari lidah, sinus, mandibula, dan amandel. Kompromi jalan nafas membutuhkan perawatan
segera pada saat itu pengiriman. Untuk teratoma oro dan nasofaring , prosedur EXIT dapat
diindikasikan ketika tumor besar terdeteksi sebelum lahir tampaknya menghalangi jalan napas.
Kebanyakan Tumor jinak, dan rekurensi jarang terjadi setelahnya reseksi lengkap. Tumor yang
terpisah dapat terjadi secara sama bayi, dan ekstensi intrakranial telah dijelaskan.

f. Tempat lain.

Teratoma kraniofasial dapat ditemukan di orbit, telinga tengah, dan tengkorak.

Teratoma intrakranial hanya 2-4% dari semua teratoma, tetapi mewakili hampir 50% tumor
otak dalam dua bulan pertama kelahiran. Sebagian besar jinak pada neonatus tetapi bisa ganas
pada anak yang lebih besar dan dewasa muda, dan sering unresectable. Teratoma ini dapat
muncul dalam rahim dan menyebabkan hidrosefalus masif. Kematian perinatal adalah tinggi,
dengan hanya 6% bertahan hidup ketika didiagnosis pada janin atau baru lahir. Kelenjar pineal
adalah yang paling umum tempat asal, tetapi teratoma intrakranial dapat dilihat di area yang
berbeda, seperti hipotalamus, ventrikel, sinus cavernosus, cerebellum, dan suprasellar.
Teratoma kelenjar pineal dapat mengeluarkan cukup β-hCG untuk menyebabkan pubertas dini.

Referensi

Holcomb, G.W., Murphy, J.P., Ostile, D.J., Hypospadia. Ashcraft’s Pediatric

Surgery 6th Ed. 2014. Pp 794-809