BRONKIEKTASIS: MEKANISME DAN BENTUK PENCITRAAN YANG

BERHUBUNGAN DENGAN PENYAKIT UMUM DAN TIDAK UMUM

Bronkiektasis adalah dilatasi saluran pernapasan permanen dan terjadi dalam

berbagai proses patologis. Infeksi dan peradangan berulang dan kaskade bahan kimia dan
seluler yang dihasilkan menyebabkan perubahan bentuk permanen pada saluran
pernapasan. Bronkiektasis dapat memberikan potensi morbiditas yang substansial,
biasanya sekunder akibat infeksi berulang. Pada kasus bronkiektasis yang parah,
hemoptisis masif dapat menyebabkan kematian. Tomografi terkomputasi bagian tipis
adalah modalitas pencitraan yang paling sensitif untuk mendeteksi bronkiektasis; Temuan
termasuk diameter bronkial yang melebihi dari arteri pulmonalis yang berdekatan dan
kurang lancip bronkiolus terminal yang normal saat mereka menuju ke tepi paru-paru. Para
penulis akan meninjau berbagai penyebab bronkiektasis, termasuk penyebab umum, seperti
infeksi berulang atau aspirasi, dan penyebab yang tidak umum, seperti imunodefisiensi
bawaan dan gangguan perkembangan tulang rawan. Para penulis juga akan menyajikan
pendekatan yang menekankan distribusi (apikal versus basal dan sentral versus perifer) dan
temuan yang bersamaan, seperti nodul, rongga, dan / atau limfadenopati, yang dapat
membantu mempersempit diagnosis banding. Meskipun pemahaman yang memadai dari
penyebab yang mendasari ini dalam hubungannya dengan penampilan pencitraan spesifik
mereka akan memungkinkan ahli radiologi untuk lebih percaya diri menentukan proses
yang menyebabkan temuan radiologis yang umum ini, riwayat klinis dan karakteristik
demografi pasien memainkan peran integral dalam menentukan diagnosis diferensial yang
bersangkutan dan singkat. Bahan tambahan online tersedia untuk artikel ini.

PENDAHULUAN
Bronkiektasis, dilatasi patologis yang ireversibel pada saluran napas, adalah kondisi
yang sering terdeteksi pada pencitraan. Bronkiektasis merupakan potensi kedua penyebab
morbiditas yang penting (biasanya terkait dengan infeksi berulang dan komplikasi terkait)
dan merupakan indikator dari penyakit paru yang mendasarinya. Meskipun infeksi kronis
saluran pernafasan, dan obstruksi lesi bronkial telah diketahui dengan baik penyebab
bronkiektasis, itu juga berhubungan dengan sejumlah gangguan yang kurang umum.
Distribusi spasial, fitur morfologis, dan berhubungan dengan saluran pernafasan atau
parenkim yang terkait dapat mengarahkan ahli radiologi dalam menentukan diagnosis
banding rasional dari sejumlah besar penyebab potensial. Dalam beberapa kasus,
penampilan patognomonik dapat mengarah pada diagnosis yang pasti dari gangguan
penyebab tertentu.

POIN PEMBELAJARAN
 Distribusi spasial, gambaran morfologis, dan jalan nafas atau temuan parenkim
yang terkait dapat membantu ahli radiologi dalam menentukan diferensial diagnosis

1
 secara rasional dari sekian banyak penyebab potensial. Dalam beberapa kasus,
munculnya patognomonik dapat mengarah pada diagnosis pasti dari gangguan
tertentu.
 Spirometri sering menunjukkan kondisi fisiologis pada obstruktif yang memburuk
dari waktu ke waktu.
 Menurut hipotesis “siklus setan” Cole yang diterima secara umum, kerusakan jalan
nafas dan infeksi memainkan peran dalam memperkuat pengembangan
bronkiektasis. Penghinaan utama terhadap saluran udara menyebabkan kerusakan
epitel bersilia dan kelenjar mukosa, merusak sistem pembersihan mukosiliar dan
dengan demikian meningkatkan frekuensi dan tingkat keparahan infeksi paru-paru
dan melanggengkan lingkaran setan ini. Faktor host, seperti gangguan sekresi
kelenjar (seperti pada cystic fibrosis), gangguan fungsi silia (ciliary dyskinesia),
atau disfungsi sistemik imun, dapat menjadi predisposisi infeksi dan, dengan
demikian, berkembang menjadi bronkiektasis.
 Penebalan dinding bronkus dan sumbatan mukosa umum terjadi pada sebagian
besar penyakit yang menyebabkan bronkiektasis dan merupakan tanda-tanda
peradangan saluran napas kronis. Temuan lain lebih umum pada penyakit tertentu
dan dapat membantu mempersempit diagnosis banding. Distribusi dan fitur
morfologis bronkiektasis, distorsi arsitektur dan temuan lain dari fibrosis,
pelemahan mosaik, dan keberadaan dan pola penyakit paru nodular difus dapat
memberikan petunjuk untuk diagnosis.
 Kondisi patologis yang mempengaruhi terutama zona paru-paru bagian atas
termasuk fibrosis kistik, sarkoidosis, silikosis, dan pneumokoniosis lainnya, alergi
aspergillosis bronkopulmonalis, dan tuberkulosis. Pembersihan limfatik dianggap
kurang efektif di zona atas daripada di lobus bawah. Temuan ini dapat menjelaskan
dominasi lobus atas penyakit inhalasi-dan perilymphatic-predominan tertentu dan
mungkin disebabkan oleh gradien gravitasi khas aliran darah dan perjalanan
pernapasan yang lebih rendah di lobus atas.

DAMPAK KLINIS
Manifestasi klinis utama dari bronkiektasis adalah batuk kronis yang produktif.
Kerusakan dari epitel bersilia dan kelenjar mukosa dan dilatasi bronkus dengan ukuran
yang tidak bermakna yang disebabkan oleh batuk yang kurang efekif, mengarah ke
bersihan sekresi yang tidak efektif dan infeksi kronis atau rekuren. Proses tersebut bisa
dihubungkan dengan tanda yang tidak spesifik seperti lemah, penurunan berat badan, dan
batuk darah namum tidak umum terjadi. Spirometri sering menunjukkan kondisi obstruksi
fisiologis yang menyebabkan kekhawatiran setiap saat, kecuali pada kasus-kasus traksi
bronkiektasis sekunder ke fibrosis pulmoner, dimana penyakit paru fibrotik predominan
menghasilkan kondisi restriktif fisiologis.

2
 Fibrosis kistik mungkin merupakan penyebab bronkiektasis dan ini dikaitkan
dengan morbiditas dan mortalitas substansial. Bronkiektasis adalah temuan yang
predominan pada pencitraan fibrosis kistik, dengan implikasi klinis yang penting. Studi
multipel mengungkapkan bahwa pada temuan CT didapatkan bronkiektasis, penyumbatan
mukosa, dan penipisan dinding saluran pernapasan bisa memprediksa perburukan pasien
lebih reliabel dibandingkan dengan metode tradisional berupa follow up tes fungsi
pulmoner.
Fibrosis kista biasanya didiagnosis sebelum usia 2 tahun, banyak kasus yang
diindentifikasi terlalu cepat dalam program skrining bayi baru lahir. Namun,anak-anak dan
dewasa dengan fenotipe yang lebih ringan mungkin menerima diagnosis di kemudian hari.
Jumlah orang dewasa dengan fibrosis kista telah meningkat beberapa dekade terakhir; pada
tahun 1986, hanya 29,2% pasien dengan fibrosis kista merupakan orang dewasa, dan pada
2012, hampir separuh pasien berusia lebih dari 18 tahun. Harapan hidup rata-rata di antara
pasien dengan fibrosis kista juga terus meningkat.: prediksi median memperkirakan usia
bertahan hidup pada 2012 sekitar 41,1 tahun, dibandingkan dengan 31,3 tahun pada tahun
2002. Sejarah alami penyakit ini melibatkan progresif penurunan pernapasan dan
peningkatan keparahan dan frekuensi infeksi paru-paru. Namun, pengobatan eksaserbasi
dini dan agresif dapat menunda perkembangan terkait penyakit kista bronkiektasis dan
kerusakan parenkim paru-paru.
Bronkiektasis tidak berhubungan dengan fibrosis kistik juga dikaitkan dengan
morbiditas dan mortalitas substansial. Study prosfektif dari 245 pasien menunjukkan
tingkat kematian setelah 5 tahun yaitu 20,4%, dan pasien yang disertai dengan penyakit
paru obtruksi kronis mempunyai mortalitas lebih tinggi yaitu 55%. Mayoritas kematian
berhubungan dengan infeksi pernapasan, dengan tingkat mortalitas berhubungan dengan
peningkatan umur dan banyaknya lobus yang terkena. Eksaserbasi akut dari bronkiektasis
dihubungkan dengan peningkatan mortalitas, dengan penurunan volume ekspirasi paksa
selama 1 detik dan riwayat merokok berhubungan dengan hasil yang buruk; pasien dengan
penyakit paru obstruksi kronis rentan terhadap eksaserbasi yang berkepanjangan.
Distribusi bimodal dari gejala berat pada bronkiektasis telah dijelaskan, kemungkinan
disebabkan karena prevalensi yang besar dari defisiensi imun pada anak-anak dan pasien
yang lebih tua, dibandingkan dengan remaja dan dewasa muda. Beberapa study
retrospsektif telah mencatat peningkatan gejala selama masa remaja, dengan memburuknya
gejala selama usia pertengahan akhir. Sebagai tambahan, bronkiektasis adalah salah satu
penyebab umum paling utama dari batuk darah masif, yang berhubungan dengan
morbiditas dan mortalitas substansial jika tidak segera dikenali dan ditangani.
Pengebotan sebagian penyebab bronkiktasis termasuk antibiotik untuk infeksi yang
lebih tinggi, bronkodilator, terapi oxygen nasal, fisioterapi thorak, dan inhalasi steroid,
meskipun efektivitas agen ini dalam mencegah penurunan jangka panjang. Indikator
prognostik yang buruk termasuk kolonisasi kronis dengan Pseudomonas aeruginosa,
riwayat eksaserbasi yang parah, dan peradangan sistemik. Dalam kasus bronkiektasis

3
terkait dengan obtruksi lesi endobronkial, pengangkatan lesi tidak membalikkan dilatasi
bronkus tetapi dapat menyebabkan peningkatan gejala dan mencegah pembesaran bronkial
lebih lanjut. Dalam beberapa kasus bronkiektasis berat pada segmen atau lobus, reseksi
bedah dapat dilakukan.

ANATOMI DAN PATOFISIOLOGI

Lobulus paru sekunder didefinisikan sebagai "unit terkecil dari fungsi paru yang
dibatasi oleh septa jaringan ikat", dan arteri dan bronkiol sentrilobular membentuk inti dari
unit ini. Meskipun arteri centrilobular yang sangat kecil dapat terlihat pada CT bagian tipis,
resolusi untuk bronkus jauh lebih rendah dan visibilitas jalan napas terminal biasanya
mewakili proses patologis (bronchiolectasis). Meskipun dilatasi bronkial dan bronkiolar
karena peningkatan tekanan jalan nafas intraluminal (seperti batuk atau barotrauma) dapat
bersifat reversibel, seperti yang kadang-kadang terlihat pada pasien dengan pneumonia
atau sindrom gangguan pernapasan akut, bronkiektasis sejati tidak dapat dikembalikan.
Dalam sebuah studi spesimen lobektomi pada tahun 1950, Reid menguraikan jenis
morfologis bronkiektasis yang paling umum digunakan saat ini. Bronkiektasis silinder
(atau tubular), tipe morfologis yang paling umum diidentifikasi, adalah pembesaran
bronkus yang seragam tanpa adanya focal outpouching atau tortuosity. Bronkiektasis
varicoid ditandai oleh kontur bronkial yang tidak beraturan dengan segmen dilatasi
bronkial dan penyempitan bronkial relatif; bentuk ini biasa terjadi pada kelainan di mana
fibrosis interstitial menyebabkan traksi bronkial, mendistorsi kontur bronkial. Pada
bronkiektasis saccular, atau cystic, melibatkan bronkus yang menunjukkan area
pembesaran seperti kantong; bentuk ini umumnya terlihat pada cystic fibrosis tetapi dapat
juga memiliki banyak penyebab lainnya. Penampilan ini sering hidup berdampingan pada
pasien tunggal, dan berbagai fitur morfologis yang tumpang tindih yang diamati pada
sebagian besar penyakit yang terkait dengan bronkiektasis mengharuskan penggunaan
karakteristik lain, seperti distribusi spasial, untuk menentukan penyebabnya.
Menurut hipotesis “siklus setan” Cole yang diterima secara umum (Film 1),
kerusakan jalan nafas dan infeksi memainkan peran yang memperkuat dalam
pengembangan bronkiektasis. Penghinaan utama terhadap saluran udara menyebabkan
kerusakan epitel bersilia dan kelenjar mukosa, merusak sistem pembersihan mukosiliar dan
dengan demikian meningkatkan frekuensi dan tingkat keparahan infeksi paru-paru dan
melanggengkan lingkaran setan ini. Faktor host, seperti gangguan sekresi kelenjar (seperti
pada cystic fibrosis), gangguan fungsi silia (ciliary dyskinesia), atau disfungsi sistemik
imun, dapat menjadi predisposisi infeksi dan, dengan demikian, pada perkembangan
bronkiektasis.
Gambaran patofisiologis molekuler bronkiektasis sangat kompleks (Film 2).
Dilatasi jalan napas merupakan respons terhadap proses inflamasi yang sedang
berlangsung, menyebabkan kerusakan pada dinding jalan napas. Kaskade sitokin yang
merusak terjadi, dengan perekrutan dan stimulasi sel-sel kekebalan tubuh. Dari catatan,

4
neutrofil melepaskan elastase, protease, dan radikal bebas, yang menyebabkan kerusakan
saluran napas. Awalnya, peradangan terjadi dengan kerusakan pada epitel dan
penghancuran elastin di dinding bronkial yang akhirnya berkembang menjadi hilangnya
otot dan tulang rawan. Tekanan intraluminal yang meningkat, yang disebabkan oleh
penghinaan ganda batuk kronis dan obstruksi jalan napas, memperkuat remodeling
bronkus, yang mengarah pada pembesaran bronkial progresif (Film 3). Peningkatan sekresi
lendir, penurunan pembersihan mukosiliar, penebalan dinding saluran napas, dan
kolapsnya sementara saluran udara yang dilatasi dapat berkontribusi pada obstruksi kronis
yang menjadi ciri bronkiektasis; folikel limfa subepitel yang membesar atau kelenjar getah
bening peribronkial dan hilar dengan hasil penyempitan bronkial juga dapat berkontribusi
pada obstruksi. Dalam penyakit paru-paru interstitial fibrosing, traksi eksternal pada
bronkus diduga memainkan peran dalam dilatasi bronkial, dengan peningkatan elastisitas
keluar paru-paru dan tekanan transpleural negatif terkait yang memperkuat proses ini.

BENTUK PENCITRAAN DARI BRONKIEKTASIS

Radiografi dada relatif tidak sensitif untuk mendetreksi bronkiektasis. Pada kasus
ringan hingga berat, gambaran “tram-track” dari pararel dan opasitas berbentuk cincin
berhubungan dengan penebalan dinding pada bronkus yang mengalami dilatasi dan
densitas tubular berhubungan dengan menumpuknya lendir pada jalan napas bisa terlihat
pada radiografi dada (gambar 1). Bagaimanapun, banyak kasus bronkiektasis sulit untuk
dinilai dengan radiografi dada. CT bagian tipis lebih sensitif daripada radiografi dada dan
ini menjadi standar acuan dalam mengidentifikasi karakteristik pada bronkiektasis.
Walaupun bronkiektasis sering bisa diidentifikasi pada CT dada rutin dengan
potongan besar, CT dada potongan tipis merupakan standar acuan untuk mendeteksi
karakteristik dari bronkiektasis. CT resolusi tinggi dahulu digunakan untuk assasement dari
kondisi paru difus, termasuk bronkiektasis. Baru-baru ini CT potongan tipis polumetrik
menjadi populer untuk assasmen dari penyakit paru difus, dengan akusis jeneral CT helikal
pada 1-1,25 mm bagian tebal. CT bagian tipis polimetrik bisa direformat pada banyak
proyeksi, memberikan gambaran akurat dari distribusi spasial yang abnormal; setelah
pengerjaan dengan proyeksi intensitas minimal bisa membantu dalam mendeteksi
bronkiektasis dengan menyoroti struktur pengisian udara dan menjelaskan alur jalan napas
dan tanda morfologi. Sebagai tambahan, pada kasus bronkiektasis perifer, proyeksi
intensitas minimum mengungkapkan tubular yang saling terhubung yang mungkin menjadi
disalahartikan sebagai honeycomb perifer. Proyeksi intensitas minimum bisa juga
meningkatkan area paru yang terkena dengan penurunan kelemahan akibat
terperangkapnya udara yang dibandingkan dengan paru normal.
Dalam CT volumetrik potongan tipis, algoritma rekonstruksi resolusi spasial yang
tinggi dapat digunakan. Pemindaian dilakukan pada saat inspirasi; pencitraan saat ekspirasi
juga harus dilakukan untuk mengevaluasi temuan tambahan, seperti bronkomalasia dan
penyaringan udara.

5
 Pada CT, rata-rata diameter normal bronkial yang berdekatan dengan arteri
pulmonal (diukur dari dinding luar ke dinding luar) adalah sekitar 1:1. Dalam kasus
bronkiektasis, diameter bronkial melebihi diameter arteri paru yang berdekatan. Namun,
yang terpenting, rasio normal dapat mencapai hingga 1,3:1 dalam beberapa bronkus pada
subyek kontrol yang sehat, dan rasio bronchoarterial dapat meningkat pada pasien yang
lebih tua tanpa bukti klinis penyakit saluran pernapasan.

Gambar 1. Bronkiektasis pada pria berusia 43 tahun dengan cystic fibrosis. (a) Rontgen
dada frontal menunjukkan penampakan jalur tram pada bronkiektasis, dengan opasitas
linear paralel berpasangan yang memancar dari tengah paru. (b) Gambar CT coronal yang
diformat ulang menunjukkan dilatasi bronkus yang sesuai dengan penebalan dinding dan
bronkiektasis silinder dan kistik. (c) Gambar CT aksial menunjukkan tanda cincin
bronkiektasis, dengan bronkus melebar membentuk "cincin" dan arteri kecil yang
berdekatan sebagai "permata" pada cincin.

Tanda cincin merupakan temuan utama dari bronkiektasis pada CT dan merujuk
pada potongan dilatasi bronkus yang berisi udara dan berdekatan dengan nodular yang
lebih kecil yang menggambarkan arteri pulmonalis (Gambar 1). Tanda cincin adalah
indikator bronkiektasis yang terpercaya dalam konteks diameter arteri pulmonalis normal.
Namun, vasokonstriksi akibat penyakit pembuluh kecil atau saluran udara kecil dapat
menghasilkan diameter arteri yang lebih kecil dengan peningkatan rasio bronchoarteria,
meniru tanda cincin tanpa adanya bronkiektasis. Sebaliknya, arteri paru yang membesar
pada kasus hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pseudo-normal dari rasio
bronchoarterial pada kasus bronkiektasis. Riwayat pasien, ukuran arteri pulmonalis sentral,
dan temuan pencitraan karakteristik penyakit pembuluh darah kecil atau saluran napas
kecil dapat membantu dalam menghindari kebingungan diagnostik.

6
 Tiga tipe dasar morfologis dari bronkiektasis yang dikenali pada CT adalah
silindris, varises, dan kistik (Gambar 2), dan banyak pasien memiliki kombinasi dari ketiga
tipe klasik ini. Gambaran proyeksi intensitas minimum sangat berguna untuk menunjukkan
struktur tubular yang terhubung. Bronkus ektatik tidak memiliki progresif yang normal
pada bronkus normal dan bahkan dapat meningkatkan diameternya saat meluas ke arah
luar menuju ke perifer paru. Saluran napas normal biasanya tidak teridentifikasi dalam 1
cm dari permukaan pleura pada CT potongan tipis, dan identifikasi bronkiolus pada posisi
ini menyiratkan bronchiolectasis (Gambar 3).

Gambar 2. Tiga tipe dasar morfologis bronkiektasis yang dikenali pada CT (banyak pasien
memiliki kombinasi ini). Gambar CT aksial dengan intensitas proyeksi minimum
menunjukkan bronkiektasis silinder (a), yang terlihat sebagai kontur tubulus halus
merupakan tipe morfologis yang paling umum; varicoid bronchiectasis (b), yang muncul
sebagai kontur tidak beraturan yang bergelombang dan sering terjadi pada proses yang
melibatkan fibrosis; dan bronkiektasis kistik (c), yang ditandai dengan dilatasi saccular
pada saluran udara dan secara klasik terlihat pada fibrosis kistik tetapi dapat terjadi pada
banyak konteks lain.

7
Gambar 3. Bronkiolektasis, yang merupakan dilatasi bronkiolus (saluran udara distal
noncartilaginous) sering terlihat pada fibrosis paru, aspirasi, dan infeksi berulang. (a)
Gambar CT aksial menunjukkan beberapa area hypoattenuation di pinggiran anterior lobus
tengah kanan, sebuah temuan yang mengindikasikan bronchiolectasis. (b) Sagittal diformat
ulang proyeksi intensitas minimum gambar CT menunjukkan saluran udara yang saling
berhubungan, temuan yang membantu membedakan bronchiolectasis dari honeycombing
atau paraseptal emphysema.

Setelah bronkiektasis didiagnosis, upaya untuk membedakan penyebab spesifik

harus dilakukan jika memungkinkan. Dalam sebuah studi dengan 82 pasien dengan
bronkiektasis, diagnosis yang benar dicapai oleh dua pengamat independen dalam 61%
kasus. Perhatian terhadap distribusi craniocaudal dan aksial dibandingkan perifer penting
karena ini sering memberikan petunjuk yang berharga untuk diagnosis tertentu (Tabel),
seperti dalam kasus sarkoidosis, di mana dominasi lobus atas simetris bilateral
ditampilkan, atau dalam aspergillosis bronkopulmonalis alergi, yang biasanya
mempengaruhi saluran pernapasan pusat. Penggunaan gambar yang diformat ulang pada
koronal dan sagital dapat membantu dalam membangun gradien apikal atau basal.
Pencitraan proyeksi intensitas minimum adalah cara lain yang efektif untuk
mengevaluasi bronkiektasis, untuk membedakan pembentukan sarang lebah atau kista dari
bronkiektasis; untuk yang terakhir, gambar proyeksi intensitas minimum menunjukkan
arah saluran napas, perhubungan, dan distorsi jalan napas. Penebalan dinding bronkus dan
penyumbatan mukosa sering terjadi pada penyakit yang menyebabkan bronkiektasis dan
merupakan tanda-tanda peradangan saluran napas kronis. Temuan lain lebih umum pada
penyakit tertentu dan dapat membantu mempersempit diagnosis banding. Distribusi dan
fitur morfologis bronkiektasis, distorsi bentuk dan temuan lain dari fibrosis, pelemahan
mosaik, dan keberadaan dan pola penyakit paru nodular difus dapat memberikan petunjuk
untuk diagnosis.

8
 Meskipun metode ini membantu ahli radiologi dalam merumuskan diagnosis
banding, banyak penyebab bronkiektasis memiliki tumpang tindih yang signifikan dalam
penampilan radiografik mereka. Selain itu, meskipun pola dan distribusi kelainan pada CT
potongan tipis dipengaruhi oleh penyebab yang mendasarinya, konteks klinis penting
dalam memberikan diagnosis yang benar.

PENYEBAB SPESIFIK DARI BRONKOIEKTASIS

Bronkiektasis adalah hasil akhir dari berbagai proses yang menyebabkan kerusakan
saluran napas kronis. Banyak kasus diperoleh, baik karena aspirasi, infeksi, atau penyakit
paru fibrosis difus, seperti sarkoidosis atau pneumonia interstitial. Bronkiektasis berat
sering terlihat dalam konteks gangguan kongenital seperti fibrosis kistik, defisiensi imun
bawaan, atau kelainan perkembangan tulang rawan. Pada kelainan bawaan ini, infeksi
berulang juga dianggap memainkan peran besar dalam perkembangan bronkiektasis.

9
Bronkiektasis dengan Dominasi Paru-Paru Atas atau Menengah
Proses yang mempengaruhi terutama zona paru-paru bagian atas termasuk fibrosis
kistik, sarkoidosis, silikosis, dan pneumokoniosis lainnya, alergi aspergillosis
bronkopulmonalis, dan tuberkulosis. Pembersihan limfatik dianggap kurang efektif di zona
atas daripada di lobus bawah. Temuan ini dapat menjelaskan dominasi lobus atas dari
penyakit inhalasi-dan perilimfatik-dominan tertentu dan mungkin disebabkan oleh gradien
gravitasi khas aliran darah dan jalan pernapasan yang lebih rendah di lobus atas.
Cystic Fibrosis. — Cystic fibrosis adalah kelainan transportasi klorida abnormal
yang mempengaruhi paru-paru, saluran reproduksi, dan pankreas dan merupakan penyebab
bawaan yang paling umum dan menghancurkan bagian atas paru pada bronkiektasis
dominan; pasien dengan penyakit ini memiliki usia rata-rata lebih dari 40 tahun. Gen
fibrosis kistik mengkodekan protein, regulator konduktansi transmembran fibrosis kistik,
yang bertanggung jawab atas regulasi siklik adenosin monofosfat dari transportasi klorida
melintasi membran sel. Penyakit ini mengikuti pola pewarisan resesif autosom dengan gen
yang ditemukan pada kromosom 7.
Beberapa mediator inflamasi memainkan peranan penting dalam penghancuran
parenkim yang terlihat pada cystic fibrosis. Epitel saluran napas merupakan sumber
interleukin-8, yang merupakan kemoatraktan neutrofil utama dalam paru dengan fibrosis
kistik. Neutrofil mengandung protease, yang dilepaskan melalui butiran selama pertahanan
inang. Namun, sejumlah besar protease dapat keluar selama kematian neutrofil dan
membanjiri pertahanan antiprotease yang mencerna protein struktural penting, seperti
elastin dan fibronektin; hasil dari tindakan ini adalah bronkiektasis dan bronchiomalacia.
Trias diagnostik klasik pada pasien dengan cystic fibrosis meliputi hasil tes keringat
klorida abnormal dan manifestasi penyakit paru dan pankreas. Bentuk fibrosis kistik yang
lebih ringan dapat tetap tidak terdiagnosis sampai dewasa. Pengobatan infeksi paru yang
sering adalah suportif, dan satu-satunya terapi definitif adalah transplantasi paru-paru,
yang dibatasi oleh ketersediaan donor paru.
Gangguan mobilisasi sekresi pada cystic fibrosis terutama mempengaruhi lobus
atas, karena peningkatan perjalanan pernapasan meningkatkan pembersihan di lobus
bawah. Dominasi lobus atas dari temuan terlihat dalam banyak tetapi tidak semua kasus;
distribusi difus juga merupakan temuan umum. Volume paru normal yang meningkat, yang
dapat dideteksi pada radiografi dada, khas pada CF dan mengindikasikan penyakit saluran
udara dan penyakit saluran udara kecil (Gambar 4a, 4b). Gambar CT menunjukkan
bronkiektasis kistik dan silinder yang luas serta dinding bronkial dan penebalan interstitial
peribronkial (Gambar 4c, 4d). Temuan biasanya lebih luas pada pasien dengan
bronkiektasis karena fibrosis kistik dibandingkan pada pasien dengan bronkiektasis karena
penyebab lain. Kekeruhan nodular di seluruh paru-paru berkorelasi dengan daerah impaksi
bronkus mukoid atau bronkiolar. Nodul tree-bud menunjukkan bronkiolitis difus yang

10
biasanya terjadi pada fibrosis kistik. Selain itu, pola mosaik atenuasi sekunder akibat
serangan udara karena bronkus dan bronkiolus yang terhambat umumnya terlihat.
Sarkoidosis. — Walaupun manifestasi sarkoidosis bervariasi dan dapat melibatkan
hampir semua sistem organ, manifestasi paru merupakan yang paling umum, dengan
temuan radiografi dada abnormal terlihat pada 90% pasien. Gejala khas pada presentasi
termasuk batuk dan dispnea pada pasien dengan keterlibatan parenkim paru dan
endobronkial yang signifikan. Sebagian besar pasien dengan sarkoidosis paru mengalami
remisi spontan. Namun, sekitar 1% -6% pasien dengan sarkoidosis meninggal karena
komplikasi yang terkait dengan penyakit ini.
Dalam konteks sarkoidosis, bronkiektasis berat umumnya dikaitkan dengan fibrosis
stadium akhir yang menjadi ciri penyakit Scadding stadium IV. Namun, CT dapat
digunakan untuk mendeteksi bronkiektasis sentral sebagai tanda fibrosis ringan dalam
kasus di mana limfadenopati atau kekeruhan parenkim adalah temuan radiografi yang
dominan (stadium II dan III sarkoidosis) (Gambar 5a). Pada CT, temuan fibrosis yang
berhubungan dengan sarkoidosis paling umum meliputi perpindahan dan distorsi fissural,
distorsi bronkial, massa, dan perpindahan bronkovaskular. Selain itu, sarkoidosis paru
menghasilkan keterlibatan utama pada lobus atas dan pertengahan (pada 68% pasien dalam
satu seri). Dalam seri yang sama, nodularitas perilymphatic diidentifikasi sebagai temuan
di mana-mana pada CT potongan tipis.
Bronkiektasis lobus atas pada sarkoidosis cenderung lebih simetris daripada pada
tuberkulosis dan dapat memiliki distribusi perilimfatik yang jelas, dengan nodul yang
berkelompok di sekitar limfatik sentral (peribronkovaskular) dan perifer (septum dan
subpleural) (Gambar 5b, 5d). Distorsi bronkial dan ketidakteraturan yang terlihat pada
banyak kasus bronkiektasis varicoid dalam konteks sarkoidosis kemungkinan disebabkan
oleh kombinasi traksi dari fibrosis interstitial yang berdekatan dan distorsi dari keterlibatan
dinding saluran napas primer. Pola peribronkovaskular yang haracteristik dari distorsi
arsitektural dengan “penggumpalan” bronkis yang simetris sering memungkinkan
diagnosis dicurigai; gambaran morfologis ini tidak umum pada penyebab bronkiektasis
lainnya.
Aspergillosis Bronkopulmonalis Alergik. — Aspergillosis bronkopulmonalis
alergik ditandai dengan peradangan, kerusakan, dan remodeling saluran napas kronis
akibat reaksi terhadap keberadaan spesies Aspergillus endobronkial (mikosis
bronkopulmonalis alergik adalah istilah yang lebih umum digunakan ketika reaksi
dikaitkan dengan spesies nonaspergus). Pasien umumnya mengalami eksaserbasi asma
berulang, ekspektasi sumbat mukosa gelap, hemoptisis, dan / atau gejala sistemik seperti
demam dan malaise. Kriteria diagnostik untuk aspergillosis bronkopulmoner alergis
meliputi adanya asma bronkial, reaktivitas uji kulit langsung terhadap Aspergillus
fumigatus, peningkatan kadar imunoglobulin E serum, infiltrat serum paru, bronkiektasis
paru, eosinofilia darah perifer, dan adanya endapan serum terhadap antigen Aspergillus.

11
Gambar 4. Fibrosis kistik pada pria dari usia 19 hingga 26 tahun. (a) Rontgen dada yang
diperoleh pada usia 19 tahun menunjukkan kekeruhan retikuler di seluruh paru-paru,
mewakili penebalan dinding bronkial; bronkiektasis lobus atas dominan ringan, dan
kekeruhan nodular mewakili impaksi bronkus mukoid. (b) Rontgen dada diperoleh 5 tahun
kemudian menunjukkan bahwa bronkiektasis telah berkembang, dengan opasitas linier
paralel memanjang di sepanjang lobus atas pusat, mewakili penampilan tram dari
bronkiektasis. Kehilangan volume lobus atas telah memburuk, dengan retraksi hilar ke
atas; volume paru-paru secara keseluruhan tidak menurun karena airtrapping yang luas. (c,
d) Axial (c) dan pemformatan ulang koronal (d) gambar CT intensitas minimum yang
diperoleh 2 tahun kemudian (pada usia 26 tahun) menunjukkan bronkiektasis kistik dan
varicoid yang luas di lobus atas. Redaman mosaik di seluruh paru-paru hadir; daerah

12
dengan atenuasi yang lebih rendah merepresentasikan udara yang terperangkap, dan area
dengan atenuasi yang lebih tinggi mewakili paru normal.

Gambar 5. Sarkoidosis pada seorang wanita 35 tahun. (a) Radiografi dada posteroanterior
menunjukkan kekeruhan reticulonodular lobus atas - dominan dan peningkatan kedua hila
karena kehilangan volume lobus atas. Penampilan trem yang halus dapat terlihat di lobus
atas, mewakili bronkiektasis dan penebalan dinding bronkial; adenopati hilar dan
paratrakeal bilateral juga ada. (b, c) Gambar CT aksial di dekat apeks (b) dan sedikit lebih
rendah (walaupun masih di atas carina) (c) menunjukkan distribusi lobus atas simetris
sentral bronkiektasis dengan distorsi arsitektur peribronkovaskular terkait ("penggumpalan
bronkial") dan ground- kekeruhan kaca. (d) Proyeksi intensitas minimum proyeksi ulang
citra CT menunjukkan bronkiektasis lobus simetris atas bilateral dan varicoid.

Pola "jari-dalam-sarung tangan" dapat dilihat pada radiografi dada yang sesuai
dengan impaksi mukoid bronkial pada CT dada (Gambar 6). Temuan CT pada aspergillosis
alergi bronkopulmonalis meliputi bronkiektasis kistik atau varicoid, pola nodul tree-in-bud,
penebalan dinding bronkus, dan penjaluran udara dengan dominasi lobus atas pusat atau
proksimal. Dalam satu seri, bronkiektasis sentral jarang terjadi pada semua penyebab
kecuali alergi bronkopulmoner aspergillosis, di mana ia terlihat pada 44% kasus.

13
Kandungan bronkial atenuasi tinggi (> 70 hingga 100 HU [33]) pada CT merupakan debris
jamur yang mengandung zat besi dan mangan.
Tuberkulosis. — TBC paru merupakan penyebab penting morbiditas dan
mortalitas di seluruh dunia dan bertanggung jawab atas jumlah kematian terbanyak akibat
agen infeksi tunggal apa pun. Bronkiektasis dapat terjadi setelah episode TB primer
sebelumnya, biasanya disertai dengan temuan lain seperti kalsifikasi pada kelenjar getah
bening hilar, kalsifikasi granuloma parenkim, dan kehilangan volume zona atas. Pada
penyakit laten kronis yang sebelumnya diobati, temuan ini dapat tetap stabil selama
bertahun-tahun. Namun, pada TB postprimary, infeksi primer yang sebelumnya
terkandung menjadi infeksi aktif biasanya selama periode imunosupresi, malnutrisi, atau
debilitasi lainnya. TBC postprimary biasanya melibatkan lobus atas, dapat kavitasi, dan
mungkin melibatkan komponen endobronkial yang menonjol. Pada pasien dengan
immunocompromised yang parah, TBC postprimary dapat memiliki penampilan yang
mirip dengan penyakit primer.

Gambar 6. Aspergillosis bronkopulmoner alergi pada

wanita berusia 44 tahun dengan batuk kronis,
sinusitis, dan aspergillosis alergi bronkopulmonalis.
(a) Gambar CT aksial (jendela paru-paru)
menunjukkan bronkus ectatic yang diisi dengan
lendir dan cairan; beberapa bronkus berdinding tebal
yang aerasi terlihat di lobus kanan atas. (b) gambar
CT proyeksi intensitas maksimum aksial diformat
ulang (jendela jaringan lunak) pada tingkat yang
sama menunjukkan impaksi mukoid yang
melemahkan tinggi bronkus ectatic; Kandungan zat
besi dan mangan yang tinggi dari bentuk-bentuk
jamur diduga menjelaskan atenuasi yang tinggi. (c)
Gambar CT volume tebal yang diformat ulang
dengan Coronal slab menunjukkan bronkiektasis luas
dan penyumbatan lendir dengan atenuasi tinggi di
lobus atas pusat.
14
Gambar 7. Tuberkulosis pada pria berusia 29 tahun dengan penurunan berat badan ringan.
(a) Rontgen dada diperoleh selama evaluasi massa otak menunjukkan opacity lobus kanan
atas asimetris. Perhatikan kekeruhan nodular dan kehilangan volume di lobus kanan atas;
kekeruhan linear samar mewakili bronkiektasis. (b) gambar CT diformat ulang Coronal
hari yang sama menunjukkan hilangnya volume lobus kanan atas fokal dengan retraksi
bronkial, penebalan dinding bronkial, dan bronkiektasis ringan; kekeruhan pohon-dalam-
tunas yang mewakili penyebaran TB endobronkial terlihat di lobus yang sama. (c)
Gambaran CT scan ulang Coronal yang diperoleh 2 bulan setelah mulai terapi multidrug
antituberkulosis menunjukkan peningkatan bronkiektasis asimetris pada lobus kanan atas;
tingkat nodul pohon-dalam-tunas telah menurun.

Pada tuberkulosis, bronkiektasis biasanya asimetris dan lobus atas dominan dan
disertai dengan penurunan volume pada lobus yang terlibat (Gambar 7). Bronkiektasis
dapat dilihat dalam konteks TB aktif postprimary dan jaringan parut akibat infeksi
sebelumnya; nodul dan rongga tree-in-bud adalah petunjuk infeksi aktif. Dilatasi bronkial
pada tuberkulosis mungkin memiliki beberapa penyebab, termasuk traksi dari parut
parenkim yang berdekatan, tekanan luminal yang meningkat akibat batuk dalam konteks
menghalangi sekresi bronkus, dan kerusakan saluran napas granulomatosa langsung. Selain
itu, pembesaran kelenjar getah bening hilar atau peribronkial dapat menyebabkan obstruksi
bronkial relatif pada infeksi kronis dan dapat menyebabkan bronkiektasis. Yang penting,
infeksi mikobakteri atipikal tertentu (seperti infeksi kompleks Mycobacterium avium-
intrasellulare) dapat bermanifestasi dengan rongga lobus atas dan bronkiektasis, temuan
serupa dengan yang ada di tuberkulosis.

Bronkiektasis dengan Anterior Predominance

Infeksi Mycobacterial Atypical. — Kompleks M avium-intrasellulare adalah
mycobacterium atipikal yang paling umum. Wanita yang lebih tua dengan habitus tubuh
yang kurus adalah fenotip pasien yang dikenal dengan baik; kelainan dinding dada pectus

15
excavatum, skoliosis toraks, dan prolaps katup mitral dapat terjadi pada subset pasien.
Infeksi M avium-intraselulare paru juga dapat memengaruhi pria berusia lanjut dengan
penyakit paru obstruktif kronik atau kelainan struktural lain yang mendasari paru-paru.
Gejala klinis infeksi M aviumintracellulare paru sering lamban dan termasuk batuk kronis,
hemoptisis, malaise, penurunan berat badan, dan kelelahan. Infeksi M avium-intraselulare
paru sulit untuk diberantas; pengobatan termasuk rejimen multidrug yang biasanya
diresepkan untuk setidaknya 1 tahun.
Infeksi mikobakteri nontuberkulosis paru, termasuk infeksi sekunder akibat infeksi
avium-intraselulare, dapat menyebabkan bronkiektasis. Beberapa kategori infeksi
mikobakteri nontuberkulosis diakui. Bentuk klasik adalah penyakit kavitas lobus-dominan
atas mirip dalam penampilan radiologis dengan tuberkulosis. Namun, kategori infeksi non-
klasik dikaitkan dengan bronkiektasis silinder ringan hingga sedang dan nodul
centrilobular dengan kecenderungan untuk lobus tengah kanan dan lingula. Radiografi
thoraks dapat menunjukkan dominasi basilar anterior nodul kecil, bronkiektasis, dan
atelektasis atau jaringan parut; Namun, temuan radiografi seringkali halus atau tidak
spesifik (Gambar 8a). CT dada lebih sensitif untuk mendeteksi temuan karakteristik,
termasuk bronkiektasis, penebalan dinding bronkial, impaksi bronkus mukoid, dan nodul
tunas treein-bud yang tersebar (Gambar 8b). Area atelektasis segmental dan subsegmental
serta jaringan parut pada lobus tengah kanan dan lingula sering terjadi. Bronkiektasis yang
disebabkan oleh infeksi M avium-intrasellulare biasanya lebih simetris dan luas daripada
yang disebabkan oleh tuberkulosis.

Gambar 8. Infeksi mikobakteri atipik kronis pada seorang wanita berusia 80 tahun dengan
riwayat batuk kronis dan infeksi M avium-intraselulare. (a) Radiografi dada
posteroanterior menunjukkan kekeruhan linear bercabang di paru-paru menengah ke

16
bawah, dengan kekeruhan nodular yang tidak merata dan kehilangan volume pada lobus
ini. Perhatikan bahwa batas jantung kanan dan kiri dikaburkan. (b) proyeksi ulang
intensitas minimum gambar CT CT menunjukkan bronkiektasis cystic dan varicoid yang
melibatkan lobus tengah kanan dan lingula, dengan nodul pohon-tunas paling banyak di
lobus ini-pola khas untuk infeksi kronis avium M avium-intracellulare kronis.

Sindrom Gangguan Pernafasan Akut. — Sindrom gangguan pernapasan akut,

sebagaimana didefinisikan oleh Konferensi Konsensus Amerika-Eropa tentang Sindrom
Gangguan Pernafasan Akut, adalah onset akut hipoksemia arteri yang resisten terhadap
terapi oksigen (rasio tekanan parsial oksigen arteri terhadap oksigen yang diinspirasikan, <
200 mmHg), dalam kombinasi dengan kekeruhan paru difus. Patogenesis sindrom
gangguan pernapasan akut paling baik dipahami sebagai proses dua bagian: (a) penghinaan
paru langsung, seperti pneumonia, peristiwa aspirasi, atau infeksi sistemik, dan (b) cedera
paru tidak langsung akibat respons inflamasi yang dimediasi oleh neutrofil, makrofag,
monosit, dan radikal bebas serta produk lainnya yang terkait.
Fase eksudatif awal sindrom gangguan pernapasan akut biasanya dikaitkan dengan
kekeruhan paru-paru kaca yang tidak merata atau difus. Ketika penyakit berlanjut ke fase
pengorganisasian selanjutnya selama beberapa hari hingga beberapa minggu, gradien
konsolidasi yang tergantung sering terlihat dan dapat dikaitkan dengan pembesaran
bronkial varicoid (Gambar 9a, 9b). Abnormalitas jalan nafas dapat membaik atau bahkan
sembuh dengan pemulihan klinis, dan dengan demikian, istilah dilatasi bronkus dapat
digunakan dalam konteks penyakit aktif. Namun, banyak orang dengan riwayat sindrom
gangguan pernapasan akut mengalami dilatasi bronkial persisten, menunjukkan bahwa
penyakit ini telah berkembang menjadi fibrosis dengan bronkiektasis sejati (dilatasi
ireversibel) (Gambar 9c).
Bronkiektasis varicoid traksi dapat memiliki distribusi anterior (lobus tengah kanan
dan lingula), dengan area parut parenkim yang berhubungan. Mekanisme dapat melibatkan
kerusakan parenkim intrinsik terhadap sindrom gangguan pernapasan akut dan barotrauma
akibat ventilasi mekanik yang berkepanjangan. Dalam satu seri, paparan yang lebih lama
terhadap tekanan inspirasi yang lebih tinggi dan fraksi oksigen inspirasi yang tinggi
berkorelasi dengan tingkat dan keparahan perubahan parenkim yang dicatat pada
pencitraan. Bagian-bagian dependen paru-paru dianggap dilindungi dari barotrauma oleh
gradien gravitasi khas konsolidasi dalam sindrom gangguan pernapasan akut. Pada kasus
yang parah, fibrosis dan bronkiektasis yang lebih luas dapat terjadi, yang menyebabkan
kegagalan pernapasan kronis.

17
Gambar 9. (a, b) Dilatasi dan bronkiektasis bronkial yang berkembang pesat pada wanita
berusia 70 tahun dengan sindrom gangguan pernapasan akut akibat pneumonia. (a)
Gambar CT dengan intensitas minimum aksial yang diperoleh beberapa hari setelah
presentasi menunjukkan dilatasi bronkial silinder ringan. (b) Gambar CT dengan intensitas
minimum aksial yang diperoleh 5 minggu kemudian, setelah lama dirawat di rumah sakit
dan semakin tinggi kebutuhan oksigen yang memerlukan ventilasi mekanik, menunjukkan
perkembangan bronkiektasis, sekarang dengan fitur morfologis varicoid. (c) Gambar CT
aksial diperoleh beberapa bulan setelah pemulihan pada seorang wanita 49 tahun dengan
masuk unit perawatan intensif sebelumnya untuk pneumonia dan sindrom gangguan
pernapasan akut menunjukkan distorsi arsitektur dominan-anterior dengan bronkiektasis di
lobus kanan tengah dan lingula, khas distribusi untuk fibrosis terkait sindrom gangguan
pernapasan pasca-akut.

Bronkiektasis dengan Dominasi Paru Bawah

Aspirasi kronis. — Aspirasi isi lambung dapat menyebabkan kerusakan langsung
pada saluran napas besar dan kecil sehingga dapat menyebabkan peradangan saluran
napas. Sel raksasa tubuh asing dan sel imun lainnya direkrut dan melepaskan radikal bebas,

18
menyebabkan dinding bronkial dan kerusakan peribronkial, yang kadang-kadang
menyebabkan fibrosis paru. Penyebab umum dari aspirasi berulang termasuk hernia hiatal
besar yang mempengaruhi pasien untuk refluks gastroesofageal, penyakit yang
menyebabkan kerongkongan yang tidak jelas (termasuk skleroderma), dan gangguan
motilitas esofagus. Bronkiolitis aspirasi difus harus dicurigai pada pasien dengan gejala
bronkorea berulang, bronkospasme, dan dispnea, khususnya jika gejalanya sering
bersamaan dengan waktu makan. Karakteristik pasien yang dapat menyarankan diagnosis
aspirasi kronis termasuk disfagia orofaring yang diketahui, gangguan neurologis,
demensia, atau keadaan terbaring di tempat tidur.
Pada aspirasi kronis, zona paru bawah perifer bilateral (tergantung) - bronkiektasis
dominan dapat dilihat (Gambar 10a, 10b). Ketika disertai dengan aspirasi akut atau baru-
baru ini, nodul centrilobular ground-glass dan tree-in-bud umum terjadi di daerah
bronkosentris pada lobus bawah dan lobus atas yang bergantung. Penebalan dinding
bronkial, bahan yang disedot dalam trakea atau bronkus, dan adanya hernia hiatal adalah
petunjuk lain untuk diagnosis.

Gambar 10. Bronkiektasis lobus bawah kemungkinan karena aspirasi kronis pada wanita
69 tahun. (a) Gambar CT aksial menunjukkan bronkiektasis lobus bawah bilateral simetris
dan penebalan dinding bronkial. (B) Proyeksi intensitas minimum proyeksi ulang gambar
CT menunjukkan bronkiektasis lobus bawah luas dengan fitur morfologi silinder, distribusi
dan penampilan yang dapat dilihat dalam kasus aspirasi kronis.

Fibrosis Paru. — Pneumonia interstitial secara khas biasanya terlihat pada pasien
berusia 50 tahun atau lebih dan lebih sering menyerang pria daripada wanita. Gejala sering
muncul selama lebih dari 6 bulan sebelum diagnosis dan termasuk semakin pendeknya
nafas dan batuk tidak produktif. Pemeriksaan fisik dapat mendeteksi radang halus, dan tes
fungsi paru akan menunjukkan fitur fisiologis yang terbatas. Pasien dengan pneumonia

19
interstitial memiliki peningkatan risiko untuk pengembangan kanker paru-paru, paling
sering terjadi di lobus bawah.
Bronkiektasis traksi varicoid sering ditemukan pada fibrosis paru; bronkus
segmental, subsegmental, dan lebih kecil adalah yang paling parah terkena dampaknya
(Gambar 11). Bronkus ordo yang lebih besar mungkin menunjukkan beberapa pembesaran
tetapi tanpa penampilan varicoid yang khas. Dalam kasus pneumonia interstitial biasa,
fibrosis paling jelas di zona paru-paru perifer bawah. Deteksi honeycombing dominan
basilar terkait dapat membantu dalam membuat diagnosis spesifik pneumonia interstitial
biasa, di mana biopsi tidak diperlukan.
Pneumonia interstitial spesifik tidak sering terlihat pada pasien yang lebih muda
dan lebih sering terjadi pada wanita. Kekeruhan ground-glass difus adalah fitur dominan
pada pneumonia interstitial spesifik dan berhubungan dengan pola homogen pneumonitis
seluler pada pemeriksaan patologis. Fibrosis dapat terjadi pada pneumonia interstitial
spesifik dan paling sering terjadi di lobus bawah dengan bronkiektasis traksi yang terkait.
Bronkiektasis pada paru-paru bagian bawah lebih luas daripada derajat fibrosis yang
dirasakan dan sarang lebah menunjukkan pola pneumonia interstitial interstitial yang tidak
spesifik dan sering terlihat pada pasien dengan skleroderma (Gambar 12); kedua traksi
yang dihasilkan dari fibrosis interstitial dan aspirasi kronis kemungkinan berkontribusi
pada pola bronkiektasis ini.

Gambar 11. Traksi bronkiektasis pada pria berusia 65 tahun dengan pola pneumonitis
interstisial biasa dari fibrosis paru. (a) Gambar CT aksial menunjukkan bronkiektasis traksi
bilateral yang luas dan bronkiolektasis dengan fitur morfologi varicoid. Perhatikan bahwa
bronkiektasis mengikuti pola keseluruhan fibrosis, dengan traksi yang lebih besar dan
varises bronkus di daerah honeycombing dan distorsi arsitektur. (b) Gambar CT diformat
ulang Sagital menunjukkan gradien tergantung klasik sarang lebah, dengan deretan kista

20
berdinding tebal di pinggiran paru bagian bawah. Traksi bronkiektasis mengikuti pola
fibrosis dan lebih parah pada basis paru-paru daripada pada sisa paru-paru.

Gambar 12. Pola pneumonitis interstitial interstitial spesifik dari bronkiektasis traksi pada
pria berusia 56 tahun dengan penyakit Raynaud dan skleroderma. (a) Gambar CT aksial
menunjukkan opacity ground-glass yang luas di paru-paru bagian bawah, dengan
bronkiektasis silinder dan varicoid dan penebalan dinding bronkus. (B) Proyeksi intensitas
minimum proyeksi ulang gambar CT menunjukkan luasnya bronkiektasis dan jarak dekat
dari saluran udara, dengan retraksi bronkosentris yang dapat dilihat pada penyakit
Raynaud.

Diskinesia Silia Primer. — Diskinesia silia primer, penyakit resesif autosomal

yang juga dikenal sebagai sindrom silia imotil, adalah kelainan genetik pada lengan dynein
pada epitel silia. Lengan dynein yang abnormal tidak memiliki kemampuan untuk
menghasilkan kekuatan yang diperlukan untuk gerakan siliaris yang memadai,
mengganggu pembersihan mukosiliar. Akibatnya, pasien cenderung mengalami infeksi
berulang, kerusakan jalan nafas, dan bronkiektasis. Sindrom Kartagener mengacu pada
kombinasi klinis situs inversus, sinusitis kronis, dan bronkiektasis pada sebagian pasien
dengan diskinesia silia.
Pasien dengan diskinesia silia primer biasanya memiliki bronkiektasis varicoid
yang mempengaruhi paru-paru bagian bawah, terutama lobus tengah kanan dan lingula,
dengan kehilangan volume kronis dan konsolidasi (Gambar 13). Nodul pohon-in-bud
terkait dengan infeksi dan sumbatan lendir sekunder akibat gangguan pembukaan juga
sering terlihat. Temuan terkait dextrocardia dapat dilihat pada radiografi dada pada kasus
sindrom Kartagener.
Defisiensi imun. — Bronkiektasis dapat terjadi dalam konteks imunodefisiensi
kongenial atau didapat. Pasien dengan variabel imunodefisiensi umum mengalami infeksi
saluran pernapasan dan gastrointestinal berulang yang sekunder akibat perlindungan serum
dan antibodi mukosa. Infeksi yang berulang ini mengakibatkan kerusakan paru struktural,

21
paling sering penebalan dinding bronkial dan bronkiektasis (hingga 73% pasien dalam satu
meta-analisis). Temuan ini paling sering diidentifikasi di lobus tengah, diikuti oleh lobus
bawah dan lingula (Gambar 14). Pasien dengan agammaglobulinemia Xlinked memiliki
temuan yang serupa dengan pasien dengan variabel imunodefisiensi umum; Namun,
temuan ini cenderung kurang parah pada pasien dengan agammaglobulinemia terkait-X
sekunder sampai usia yang lebih muda pada saat diagnosis, memungkinkan untuk
pengobatan agresif awal infeksi untuk mencegah penyakit paru-paru struktural.
Meskipun bronkiektasis dalam konteks imunodefisiensi pada awalnya dianggap
sebagai akibat langsung dari infeksi berulang, baru-baru ini telah ditunjukkan pada
penyakit jalan nafas terkait imunodefisiensi yang didapat bahwa dilatasi bronkus dapat
ditemukan pada CT tanpa adanya infeksi sebelumnya yang didokumentasikan; Temuan ini
menunjukkan kompromi langsung dari sistem kekebalan paru oleh virus human
immunodeficiency. Bronkiektasis dalam konteks defisiensi imun sering bersamaan dengan
temuan tambahan penebalan dinding bronkus, impaksi mukosa, dan / atau nodul pohon-
dalam-tunas.
Defisiensi a1-Antitrypsin. — Penyebab lain dari bronkiektasis yang kurang umum
adalah defisiensi a1-antitrypsin. Hubungan antara defisiensi a1-antitripsin dan
perkembangan dini emfisema panlobular telah diketahui dengan baik. Lebih jarang,
defisiensi a1-antitrypsin dikaitkan dengan perkembangan bronkiektasis; Namun, defisiensi
a1-antitrypsin mempengaruhi saluran udara melalui keseimbangan elastase atau anti-
elastase yang abnormal, yang menyebabkan penyakit saluran napas kronis termasuk
bronkitis kronis dan bronkiektasis. Bronkiektasis lebih sering terjadi pada pasien dengan
defisiensi a-antitripsin daripada yang diperkirakan sebelumnya dan jarang muncul sebelum
emfisema. Pada pasien dengan defisiensi a1-antitripsin yang mengalami bronkiektasis,
distribusi cenderung mengikuti perubahan emfisematosa, dengan keparahan yang lebih
besar di paru-paru bagian bawah.

Bronkiektasis dengan Dominasi Utama

Trakeobronkomegali. — Trakeobronkomegali bawaan, juga dikenal sebagai
sindrom Mounier-Kuhn, biasanya bermanifestasi selama dekade ke-3 hingga ke-4
kehidupan dengan infeksi batuk dan infeksi berulang. Pembesaran saluran udara
disebabkan oleh tidak adanya atau ditandai atrofi serat elastis dan otot polos di dinding
trakea dan bronkus utama. Diameter trakea pada pasien dengan sindrom Mounier-Kuhn
biasanya jauh melebihi batas atas diameter normal.

22
Gambar 13. Sindrom Kartagener pada pria berusia 52 tahun. (a) Rontgen dada bagian
depan menunjukkan situs inversus totalis dengan dekstrokardia dan lambung di kuadran
kanan atas perut. (B) Gambar CT aksial melalui paru-paru pertengahan menunjukkan
puncak jantung pada bronkiektasis silinder dan kistik di lobus tengah kanan dan lingula.
Sejumlah kelompok nodul pohon-in-tunas terlihat di seluruh lobus, karakteristik temuan
disfungsi saluran udara kecil kronis dan bronkiolitis khas tardia ciliary.

Gambar 14. Defisiensi imun bawaan pada seorang wanita berusia 38 tahun dengan variabel
imunodefisiensi umum dan riwayat infeksi berulang yang dimulai sejak masa kanak-kanak.
(a) Radiografi posteroanterior menunjukkan opasitas linear bercabang paralel (tanda trem),
mewakili bronkiektasis dengan distribusi paru menengah ke bawah. (b) Gambar CT aksial
menunjukkan bronkiektasis kistik yang luas, penebalan dinding bronkial yang jelas dengan
area impaksi bronkus mukoid, dan pola pelemahan mosaik moderat yang menunjukkan
area perangkap udara karena penyakit saluran napas kecil.

23
 Pada radiografi dada, terlihat adanya trakea yang melebar dan bronkus sentral
(Gambar 15). Gambar CT menunjukkan dilatasi trakea, bronkus batang utama, dan
bronkus subsegmental segmental dan proksimal; penampilan trakea yang bergelombang
umumnya terlihat karena melemahnya dinding trakea dan beberapa divertikula. Nodul tree-
in-bud yang mengindikasikan bronchiolitis dan airtrapping juga umum.
Williams-Campbell Syndrome.- Sindrom Williams-Campbell adalah defisiensi
tulang rawan yang jarang terjadi pada bronkus mid-order. Gejala biasanya pertama kali
dikenali pada masa kanak-kanak dan terdiri dari pneumonia berulang dan gejala obstruktif
lainnya, seperti batuk dan mengi. Prognosis tergantung pada jumlah tulang rawan yang
terpengaruh.
Pada CT, bronkiektasis kistik terbatas pada saluran udara subsegmental mid-order,
khususnya bronkus orde empat hingga keenam (Gambar 16). Trakea dan bronkus
proksimal terhindar dan menunjukkan kaliber normal. Bronkiektasis kistik kadang-kadang
disalahartikan sebagai penyakit paru-paru kistik parenkim karena lokasi mid-order yang
tidak biasa. Perangkap udara sekunder akibat keruntuhan jalan napas dalam konteks
dinding bronkial yang terlalu sesuai juga dapat dilihat. Runtuhnya jalan nafas
menyebabkan semakin berkurangnya pembersihan dan infeksi, peradangan, dan
kehancuran yang berlanjut.

Bronkiektasis Fokal
Bronkiektasis fokal dapat menjadi penyebab sekunder berbagai penyebab, dengan
diagnosis banding termasuk tumor, benda asing endobronkial, atau infeksi, seperti dalam
kasus TBC.
Tumor Endobronkial atau Peribronkial. — Lesi endobronkial atau peribronkial
yang lambat, seperti tumor karsinoid, dapat menyebabkan bronkiektasis fokus pada lobus,
segmen, atau bahkan bronkus tunggal (Gbr 17). Obstruksi kronis dengan mekanisme
katup-bola dapat menyebabkan kerusakan pada jalan napas dan infeksi postobstruktif yang
terjadi.
Sindrom Swyer-James. — Sindrom Swyer-James adalah manifestasi dari
bronchiolitis obliterans postinfectious dan biasanya terjadi selama masa kanak-kanak,
dengan paru-paru kecil yang dihasilkan biasanya disertai dengan bronkiektasis difus.
Anak-anak dengan bronchiolitis infeksius pada usia muda dapat sembuh total atau sembuh
dengan fibrosis, yang mempengaruhi pematangan alveolar dan menghasilkan lebih sedikit
pembuluh alveoli dan paru secara keseluruhan. Gambar CT menunjukkan bronkiektasis,
penebalan dinding bronkus, dan peningkatan area hypoattenuation di paru-paru yang lebih
kecil akibat serangan udara dan penghancuran parenkim (Gambar 18). Meskipun paru-paru
hiperplusen unilateral secara klasik dikaitkan dengan sindrom Swyer-James, CT sering
menunjukkan keterlibatan satu atau lebih lobus atau kedua paru-paru; Namun, paru-paru
biasanya terpengaruh secara asimetris, dengan temuan paling jelas dalam satu lobus atau
paru-paru.

24
Gambar 15. Tracheobronchomegaly (sindrom Mounier-Kuhn). (a) Radiografi
posteroanterior coned-down pada seorang pria 67 tahun dengan tracheobronchomegaly
menunjukkan lucensi tubular besar yang diproyeksikan pada mediastinum atas garis
tengah, sebuah perwakilan temuan dari trakea yang sangat melebar. Ketidakteraturan
dinding trakea disebabkan oleh kelonggaran kartilago trakea pada gangguan ini. (b, c)
Axial (b) dan pemformatan ulang koronal (c) proyeksi minimum intensitas gambar CT
pada pria 49 tahun dengan pneumonia berulang dan sindrom Mounier-Kuhn menunjukkan
dilatasi parah trakea, bronkus batang utama, dan segmental dan bronkus subsegmental
secara bilateral, dengan penampilan morfologis kistik, silindris campuran, dan variatif.

25
Gambar 16. Bronkiektasis tingkat menengah dalam konteks sindrom Williams-Campbell
pada pria berusia 50 tahun dengan pneumonia berulang dan batuk. Axial (a, b) dan
pemformatan ulang koronal (c) proyeksi minimum intensitas gambar CT menunjukkan
bronkiektasis kistik terbatas pada saluran udara subsegmental mid-order. Perhatikan
kaliber normal trakea dan bronkus proksimal, penampilan yang kompatibel dengan
sindrom Williams-Campbell. Bronkiektasis kistik kadang-kadang disalahartikan sebagai
penyakit paru kistik parenkim karena lokasi mid-order yang tidak biasa.

26
Gambar 17. Bronkiektasis fokus dalam konteks tumor karsinoid paru primer pada wanita
22 tahun dengan pneumonia berulang. (a) Gambar CT aksial (jendela jaringan lunak)
menunjukkan massa jaringan lunak yang menghalangi asal bronkus lobus bawah kiri. (b)
Proyeksi intensitas minimum proyeksi ulang citra CT scan menunjukkan oklusi bronkial
lobus kiri bawah karena komponen endobronkial tumor, disertai bronkiektasis lobus kiri
bawah kistik dan varicoid. Peningkatan hemidiafragma kiri dan pergeseran mediastinum
kiri menyertai kehilangan volume lobus kiri bawah yang parah. Tumor yang tumbuh
lambat dengan komponen endobronkial dan / atau peribronkial dapat menyebabkan
bronkiektasis pada lobus, segmen, atau bronkus orde kecil, kemungkinan karena
mekanisme katup bola. Obstruksi sementara dapat menyebabkan infeksi dan memperburuk
bronkiektasis.

Gambar 18. Sindrom Swyer-James dengan bronkiektasis asimetris di seluruh paru-paru. (a,
b) Gambar CT aksial dari tingkat anatomi yang berbeda pada pria 76 tahun dengan riwayat
merokok menunjukkan penurunan volume asimetris dan hipoattenuasi parenkim difus
paru-paru kiri, disertai penebalan dinding bronkus dan kistik, silinder, dan varicoid.

27
bronkiektasis. Temuan ini khas pada sindrom Swyer-James, suatu bronchiolitis obliterans
asimetris yang biasanya disebabkan oleh penghinaan menular selama perkembangan paru-
paru.

Gambar 19. Bronchiolitis obliterans dengan bronkiektasis difus beberapa tahun setelah
transplantasi paru bilateral pada pria berusia 67 tahun. Gambar CT aksial menunjukkan
bronkiektasis difus dan penebalan dinding bronkus di kedua paru-paru, temuan
menunjukkan bronchiolitis obliterans parah, juga dibuktikan dengan obstruksi berat pada
pengujian fungsi paru dan dikonfirmasi oleh biopsi transbronkial. Hypoattenuation yang
ekstensif di paru-paru mewakili airtrapping. Pencitraan ekspirasi dapat meningkatkan
sensitivitas untuk airtrapping dengan menonjolkan kontras antara redaman tinggi yang
terlihat di paru normal dan redaman rendah yang menunjukkan airtrapping.

Bronkiektasis difus
Bronchiolitis Obliterans. — Bronchiolitis obliterans secara klinis didefinisikan oleh
penurunan volume ekspirasi paksa dalam 1 detik lebih dari 20% dengan adanya obstruksi
aliran udara pada pengujian fungsi paru. Secara histologis berkorelasi dengan penolakan
kronis setelah transplantasi paru-paru, bronchiolitis obliterans adalah komplikasi utama
dalam follow-up jangka panjang pasien setelah transplantasi paru-paru atau jantung-paru,
mempengaruhi 56% pasien 3 tahun setelah transplantasi. Jumlah dan tingkat keparahan
episode penolakan akut berkorelasi dengan perkembangan bronchiolitis obliterans; oleh
karena itu, pemantauan ketat dan perawatan agresif pasien dengan penolakan akut sangat
penting.
Bronchiolitis obliterans dalam kohort posttransplantasi memiliki implikasi
signifikan terhadap mortalitas, dengan satu studi melaporkan 88,8% kematian akibat
kegagalan pernapasan terminal di antara pasien yang menjalani transplantasi dan memiliki
bronchiolitis obliterans, dibandingkan dengan 44% di antara pasien yang menjalani
transplantasi dan tidak memiliki bronchiolitis obliterans. Setelah transplantasi paru-paru,

28
pasien dipantau dengan tes fungsi paru, bronkoskopi, dan biopsi transbronkial, yang
terakhir yang dapat mengungkapkan bronchiolitis obliterans pada waktu yang paling awal.
Temuan CT klasik termasuk bronkiektasis, penebalan dinding bronkial, dan
pelemahan mosaik, biasanya dalam pola yang dominan basilar (Gambar 19). Pencitraan
kadaluarsa menunjukkan pelemahan mosaik. Area dengan redaman rendah merupakan
airtrapping. Ada area atenuasi lebih tinggi yang jauh lebih kecil dengan peningkatan
atenuasi yang diharapkan pada saat kedaluwarsa. Satu seri mengungkapkan bahwa
kehadiran lebih dari 32% airtrapping memberikan sensitivitas dan spesifisitas 87,5% untuk
diagnosis bronchiolitis obliterans. Bergantian, kurang dari 32% airtrapping memiliki nilai
prediksi negatif yang tinggi untuk kondisi tersebut.
Bronkiolitis pada penyakit graft-versus-host secara tradisional telah dikaitkan
dengan bronchiolitis obliterans dan ditandai oleh fitur fisiologis obstruktif dan atenuasi
mosaik dengan airtrapping pada CT. Namun, bronkiektasis pada penyakit graft-versus-host
juga baru-baru ini dikaitkan dengan "pneumonia interstitial nonclassifiable," ditandai
dengan fibrosis peribronkovaskular pada pemeriksaan histologis dan traksi bronkiektasis,
retikulasi, dan kekeruhan tanah-kaca peribronkovaskular di CT

Kesimpulan
Bronkiektasis adalah dilatasi bronkus regional yang ireversibel atau difus yang
biasanya timbul akibat pola infeksi, peradangan, dan cedera yang berulang. Tiga tipe dasar
morfologis dikenali di CT: silindris, varises, dan kistik. Penyebab bronkiektasis dapat
dibagi menjadi beberapa kategori besar, termasuk infeksi atau aspirasi, penyebab bawaan,
penyakit paru fibrosis, lesi endo atau peribronkial, dan penyebab lain yang kurang umum.
Diagnosis banding diinformasikan dari lokasi dan distribusi temuan dan dari temuan
tambahan, seperti nodul, distorsi bentuk, dan limfadenopati. Akhirnya, pengetahuan
tentang konteks klinis juga diperlukan untuk memberikan diagnosis banding yang paling
akurat dan ringkas.

29