Pembahasan

Lesi awal eritema multiform biasanya muncul sebagai plak eritema berbentuk bulat dengan
odema mirip dengan urtikaria populer. Lesi pada kulit biasanya terjadi pada 10-40 tahun, Erupsi
kulit biasanya tidak menunjukkan gejala tetapi kadang timbul sensasi tebakar/gatal. Lesi kulit
simetris kanan kiri, umumnya pada daerah kulit ekstensor tungkai atas dengan onset tiba-tiba
adalah karateristiknya. Erupsi kulit relatif sedikit pada kaki, badan, dan wajah. Telapak tangan
dan telapak kaki juga bias terkena. Lesi awal sering muncul sebagai makula merah/ plak
urtikaria. Lesi dimulut sering berupa makula eritematosa, pada bibir dan mukosa mulut berupa
epitel nekrosis, berlepuh, ulserasi dan bisa krusta berdarah pada bibir. Lesi oral lebih sering
terjadi pada mukosa bukal dan perbatasan vermilion bibir. Erupsi kulit bisa sembuh dalam 2
minggu tanpa gejala kekambuhan. Jarang, keterlibatan membrane mukosa tanpa lesi kulit terjadi.
Mukosa oral adalah membrane mukosa yang paling sering terlibat.

Gejala prodromal seperti malaise, demam dan myalgia tidak muncul pada kebanyakan kasus EM.
Tapi, terjadi seminggu sebelum/lebih sebelum timbulnya EM dan sering terjadi pada EM dengan
keterlibatan mukosa.

Beberapa penyebab EM meliputi : HSV, mycoplasma pneumonia, agen antiinflamasi non steroid
(NSAID), sulfonamide, antiepileptic, dan antibiotic. Penyebab EM berulang adalah HSV,
pneumonia mikoplasma, virus hepatitis C, kandidiasis vulvovaginal, erupsi kompleks aphthous,
erupsi polimorf, menstruasi dan pencernaan asam benzoate (bahan tambahan makanan), dan
penyebab episode EM yang terus menerus meliputi : HSV, virus Epstein-Barr, virus influenza,
penyakit radang usus, dan keganasan.

Diagnosis EM sering klinis dan biopsy kulit dapat mengkonfirmasi diagnosis.

Pembahasan 2

EM diklasifikan pda berbagai varian berdasarkan gejala mayor dan gejala minor. EM minor
terutama penyakit kulitnya. Tanda target lesi bisa khas dan bisa juga tidak khas. Melibatkan
kurang dari 10% dari seluruh bagian kulit tubuh. Lesinya sering simetrik dari bagian tubuh,
terletak di kulit bagian ekstensor. Mukosa yang terkena tidak mudah dikenali, saat hanya 1
bagian saja yang terkena, terutama di mulut. EM minor yang hanya melibatkan rongga mukosa
mulut dapat menyebar. EM mayor melibatkan 2/lebih mebran mukosa dan juga variable kulit
lebih banyak. Lesi target yang terserbat simetris di kulit bisa khas dan tidak khas bentuknya
adalah tandanya. Juga mengenai 10% bagian kulit tapi lebih parah dari EM minor. Lesi mulut
lebih parah dan menyebar.
Manifestasi oral EM spectrum bisa mulai dari eritem yang superfisial ringan dan plak
hyperkeratosis sampai dengan nyeri pendarahan erosi dan bulla. Lesi oral biasanya berbentuk
edema, eritem, dan makula eritema dari bibir dan mukosa bukal. Kemudian menjadi vesikel yang
banyak dan bulla yang cepat rupture sehingga menjadi pseudomembran. Bibir jadi membengkak
menunjukkan diagnose yang khusus krusta berdarah. Vesikel yang utuh jarang bisa terlihat
karena cepat menjadi rusak dan membentuk bisul.

Pada Em minor biasanya ditemui tanda eritem ringan/ erosi permukaan mukosa mulut dan di
bibir. Lesi target terlihat di bibir tapi jarang di mukosa intraoral. Mukosa oral yang paling sering
terkena di permukaan tapi semua bagian mukosa bisa terkena seperti pada EM mayor, termasuk
epitel dari trakea, bronkus dan traktus gastrointestinal.

EM mayor lesi oral lebih luas dari EM minor lebih dari 50% pasien mengalami ulserasi
permukaan mukosa. Berbagai bentuk papula dan vesikel yang didahului dengan makula eritema.
Vesikel yang didahului cenderung mengalami ruptur menjadi erosi kulit yang irregular dan bisa
disemua area kulit, biasanya dilingkupi oleh pseudomembran fibrin warna kuning. Biasanya
nyeri pada ulkus berbentuk irregular, multiple, lebar dan dangkal. Ulkus ini dikelilingi oleh batas
eritem dan plak warna putih serta terjadi deskramasi epitel. Biasanya menyerang lidah, bukal dan
mukosa labial, serta sedikit saja menyerang dasar mulut, palatum dan gigi.

Pasien bisa mengalami trismus, disfonia, disartia, dan disfagia.

Lesi oral dari EM mayor biasanya bisa sembuh tanpa menjadi jaringan parut dan pada beberapa
contoh dapt terbentuk plak hyperkeratosis yang terdapat di area eritema. Permukaan lainnya
termasuk mata, hidung, faring, laring, rongga nafas bagian bawah dan anogenital bisa terkena
juga. Gejala sisa berupa jaringan parut dari mata dan faring dapat menyebabkan morbiditas.
Varian EM rongga mulut adalah salah satu gejala EM. Kebanyakan pasien hanya mengalami
kekambuhan lesi oral saja, tapi 1/3 pasien mengalami lebi bibir dan mulut serta ¼ pasien
mengalami lesi kulit, mulut dan bibir. Varian ini merupakan pola reaksi yang sama dari EM
minor dan EM mayor.

Dalam spectrum klinik dari EM diidentifikasi ada 2 subgrup, EM yang berulang kambuh dan EM
yang tidak bisa sembuh. Pada EM yang kambuhan dapt terjadi gejala kambuh tiap tahun. Gejala
lesi mukosa hanya terjadi pada sedikit pasien saja. Masing-masing gejalanya sekitar 14 hari,
seperti gejala klasik biasa EM. Sedangkan EM yang tidak sembuh karakteristiknya adalh lesi
target yang tidak bisa diobati baik itu lesi yang khas maupun tidak khas. Lesi sering berbentuk
papulonekrosis atau luka berlepuh yang luas pada tubuh.

EM adalah penyakit yang bereaksi primer terhadap antigen yang diinduksi oleh pengaruh
mikroba atau obat-obatan, telah dilaporkan bahwa EM yang dipicu oleh agen mikroba, virus-
virus tertentu, terutama virus herpes simplex (HSV), yang ditemui pada 70% kasus terbaru. Pada
salah satu studi dilaporkan 70% dari EM mayor atau EM minor disebabkan oleh infeksi HSV.
Gejala khas lesi EM minor atau EM mayor berkembang 10-14 hari sama seperti infeksi HSV.
Selain infeksi HSV, beberapa factor juga dilaporkan sebagai penyebab EM. (Tabel 1 12-14)

Patogenesis yang sebenarnya dari EM minor/ EM mayor masih belum diketahui. Perkiraan
sementara adalah hubungannya dengan immunologi, reaksinya terhadap agen infeksi/ reaksi obat
sehingga terjadi lesi kulit dan mukosa yang berpusat di epitel dermal.

Tidak ada hasil laboratorium yang menentukan diagnosis pasti EM. Gejala klinis dari adanya
ulkus oral yang difus dan menyebar oral sehingga sulit dibedakan dengan penyakit lainnya
seperti pemphigus/pemfigoid. EM juga dibedakan dengan stomatitis virus dan nekrolisis
epidermal toxic. Diagnosis biasanya membandingkan dan menyingkirkan diagnosa banding
penyakit yang mirip dengan hati-hati, dengan melihat riwayat penyakit pasien dan pemeriksaan
fisik detail.

Bentuk yang mudah dikenali adalah EM akut yang baru atau EM yang kambuhan biasa, lesi oral
biasanya terletak di bibir dan dianterior mulut, dan lesi kulit pleomorfik (dengan lesi target yang
khas dan tidak khas). Diagnosis ini biasanya didukung dengan biopsi jaringan untuk
menyingkirkan diagnose banding pemeriksaan histologi dan immunologi dengan pewarnaan
menunjukkan inflamasi sedang sampai berat dari infiltrat perivaskuler (CD4+limfosit dan
histiosit) dalam dermis papil dan sepanjang lapisan dermoepidermis, edem dermis, intra epitel/
sub epitel vesikel dan kulit yang melepuh, degenerasi hidrofik dari keratinosit basal dan
tumpukan imun non spesifik dari IgM, C3 dan fibrin sepanjang membrane basal. Imunoflourensi
langsung dan tidak langsung tidak membantu untuk menyingkirkan diagnosis banding penyakit
vesikel bulla lainnya.

Hitung darah total juga tidak berguna, pada EM yang parah biasanya ditemukan peningkatan
nilai sedimen eritrosit. Mendeteksi intralesi DNA-HSV dengan reaksi rantai polymerase, seperti
pada pemeriksaan kimia-immunohistologi untuk IFN-Y dan TNF-@, tes yang berguna untuk
membedakan dengan herpes pada EM dengan EM karena reaksi obat.