Clinical Science Session

HIDROSEFALUS KONGENITAL

OLEH

Arief Meiji Surya 1840312280

Firstari Vasthi 1740312413

Shafira Aghnia 1840312281

PRESEPTOR

dr. Syaiful Saanin, SpBS

BAGIAN ILMU BEDAH

RSUP DR. M. DJAMIL PADANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

2018
 KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis ucapkan pada Allah SWT karena dengan izin-
Nya lah penulis dapat menyelesaikan penulisan Clinical Science Session (CSS) yang
berjudul “Hidrosefalus Kongenital” sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan
kepaniteraan klinik senior di Bagian Ilmu Bedah Universitas Andalas RSUP
DR.M.Djamil Padang.

Penulis mengucapkan terimakasih kepada pembimbing dr. Syaiful Saanin, SpBS

serta semua pihak yang telah membantu dalam penyelesaian makalah ini.

Penulis menyadari bahwa makalah ini masih banyak kekurangan, oleh karena
itu penulis mengharapkan kritik dan saran dari semua pihak yang membaca demi
kesempurnaan makalah ini. Penulis juga berharap makalah ini dapat memberikan dan
meningkatkan pengetahuan serta pemahaman tentang Hidrosefalus Kongenital,
terutama bagi penulis sendiri dan bagi rekan-rekan sejawat lainnya.

Padang, Agustus 2018

Penulis

1
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hidrosefalus adalah kondisi peningkatan cairan serebrospinal intrakranial. Hal

ini disebabkan oleh banyak hal, seperti kelainan kongenital, tumor, infeksi, perdarahan
intracranial, trauma, dan idiopatik. Gangguan ini dapat terjadi pada semua umur,
bahkan pada orang tua, dan berhubungan dengan beberapa gejala klinis. Tatalaksana
yang tidak adekuat atau terlambat dapat menyebabkan kerusakan otot permanen. Terapi
yang tepat dapat mencegah komplikasi tersebut dan VP shunt biasanya digunakan
dalam tatalaksana pasien hidrosefalus.1 Hidrosefalus diklasifikasikan berdasarkan
penyebabnya, yaitu komunikan dan non-komunikan, contohnya obstruksi. Selain itu,
hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan onset lesinya, yaitu kongenital dan
didapat. Pada hidrosefalus kongenital, hal ini disebabkan adanya defek neural tube,
terutama mielomeningokokel. Penderita hidrosefalus kongenital akan mengalami
makrokrania sejak lahir yang disebabkan malformasi, infeksi, dan kelainan vaskuler.2
Kondisi ini merupakan penyebab signifikan dari morbiditas dan mortalitas pada
populasi anak-anak dengan prevalensi sekitar 6 per 10.000 kelahiran hidup dan
mortalitas neonatus sebelum pulang dari rumah sakit sebanyak 13%.3 Di Indonesia,
sebanyak 40% hingga 50% dari kunjungan berobat atau tindakan operasi bedah saraf.2
Prevalensi hidrosefalus cukup tinggi di negara-negara berkembang.
Hidrosefalus yang penanganannya terlambat pada anak-anak akan menyebabkan
bentuk abnormal pada kepala, wajah, dan kerusakan otak permanen yang menimbulkan
gejala sisa. Diagnosis dan tatalaksana secara dini sangat bermakna untuk mengatasi
kelainan sekunder berupa gangguan tumbuh kembang dan kerusakan otak menetap. 4
Prognosis ditentukan oleh berbagai macam faktor, di antaranya adalah kondisi
yang menyertai, durasi dan tingkat keparahan, serta respon pasien terhadap terapi.

1.2 Batasan Masalah

Referat ini akan membahas mengenai hidrosefalus kongenital dari definisi,

epidemiologi, klasifikasi, patofisiologi, gejala klinis dan penatalaksanaannya.

2
1.3 Tujuan Penulisan
Penulisan referat ini bertujuan untuk memahami serta menambah pengetahuan
tentang hidrosefalus kongenital.

1.4 Metode Penulisan

Penulisan referat ini menggunakan berbagai literatur sebagai sumber
kepustakaan.

3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani, yaitu hydro artinya air dan cephalus
artinya kepala. Hidrosefalus merupakan keadaan dimana adanya peningkatan volume
cairan serebrospinal intrakranial. Walaupun pada kebanyakan kasus cairan ini
berakumulasi di ventrikel, cairan serebrospinal terkadang berakumulasi di luar ventrikel
dan di rongga subaraknoid sekitar otak, sehingga kasus-kasus tersebut disebut dengan
hidrosefalus eksterna.1
Hidrosefalus dibagi menjadi hidrosefalus kongenital dan didapat. Hidrosefalus
kongenital adalah hidrosefalus yang terjadi sejak bayi baru lahir.

2.2 Epidemiologi
Kondisi ini merupakan penyebab signifikan dari morbiditas dan mortalitas pada
populasi anak-anak dengan prevalensi sekitar 6 per 10.000 kelahiran hidup dan
mortalitas neonatus sebelum pulang dari rumah sakit sebanyak 13%. 4
Di Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus keseluruhan pada saat kelahiran
hidup sebanyak 0,5-4 per 1000 kelahiran hidup dimana angka ini khususnya meliputi
hidrosefalus kongenital. Insiden hidrosefalus terbanyak terjadi di Afrika dan Amerika
Latin sebanyak 145 dan 316 per 100.000 kelahiran. Di Indonesia, sebanyak 40% hingga
50% dari kunjungan berobat atau tindakan operasi bedah saraf.3

2.3 Klasifikasi
Hidrosefalus dibagi berdasarkan penyebabnya, yaitu hidrosefalus komunikan
dan non-komunikan. Kedua hal tersebut dibedakan berdasarkan normal atau tidak
normalnya aliran anatomis di dalam sistem ventrikel.
a. Hidrosefalus komunikan (malreseptif/hipersekretoris), terdapat hubungan antara
sistem ventrikel dengan rongga subaraknoid otak dan spinal. Keadaan ini terjadi akibat
ensfealokel, perdarahan subaraknoid atau meningitis sehingga terjadi adhesi oklusif
granulations arachnoidales.
b. Hidrosefalus non-komunikan atau obstruksi, terdapat obstruksi di sistem ventrikel

4
atau salurannya ke rongga subarachnoid. Hal ini terjadi akibat lesi desak ruang. seperti
tumor dan perdarahan, terutama pada fossa posterior, atau malformasi.
Hidrosefalus juga dibagi menjadi hidrosefalus interna dan eksterna.
a. Hidrosefalus interna, adanya dilatasi ventrikel akibat obstruksi salah satu bagian
ventrikel.
b. Hidrosefalus eksterna, adanya pelebaran rongga subaraknoid atau subdural di atas
permukaan korteks.
Klasifikasi lain membagi hidrosefalus berdasarkan waktu onsetnya, yaitu akut
(dalam beberapa hari), subakut (dalam minggu), kronis (bulan-tahun). Selain itu,
hidrosefalus juga dibagi menjadi hidrosefalus arrested dan ex vacuo.
a. Hidrosefalus arrested, keadaan dimana faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel
pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi.
b. Hidrosefalus ex-vacuo, pada kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi
otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua.

2.4 Etiologi
Penyebab hidrosefalus diklasifikasikan menjadi penyebab pre natal dan post
natal. Pada hidrosefalus kongenital, disebabkan oleh penyebab pre natal yang
bermanifestasi pada in utero ataupun setelah lahir. Hal ini disebabkan oleh malformasi,
infeksi, dan kelainan vaskuler. Pada sebagian kasus yang tidak diketahui penyebabnya,
keadaan ini dapat disebut hidrosefalus idiopatik.

2.4.1 Stenosis Akuaduktus Sylvius akibat Malformasi

Keadaan ini menyebabkan hidrosefalus sebanyak 10% dari kelahiran. Insiden
ini berkisar 0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Terdapat tiga tipe stenosis:
1. Gliosis akuaduktus, yaitu terdapat pertumbuhan glia fibriler sehingga terjadi
konstriksi lumen.
2. Akuaduktus yang berbilah seperti garpu menjadi kanal-kanal yang dapat
tersumbat.
3. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis.

2.4.2 Malformasi Dandy Walker

Sebanyak 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus disebabkan malformasi ini.

5
 Pada keadaan ini, terjadi ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis
serebelum. Hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga rubaraknoid yang
tidak adekuat sehingga menyebabkan hidrosefalus dan bermanifestasi saat lahir,
namun 80% kasusnya dalam 3 bulan pertama. Sering terjadi bersama anomali lain,
seperti agenesis korpus kalosum, labiopalathoskizis, anomali okuler, anomali
jantung, dll.

2.4.3 Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)

Pada keadaan ini, batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi.
Tonsil serebelum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Hal tersebut
menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fosa posterior dan mengganggu saluran
ventrikel IV. Malformasi ini hampir dijumpai pada semua kasus mielomeningokel,
namun tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif.

Infeksi in-utero juga dapat menyebabkan hidrosefalus. Pada keadaan ini, infeksi
mengganggu aliran cairan serebrospinal dan menyebabkan kerusakan parenkimal.
Infeksi toksoplasmosis sekunder perlu diwaspadai karena dapat mengakibatkan stenosis
akuaduktus, kerusakan rongga subaraknoid, dan parenkim otak. Lesi-lesi ini terjadi
pada trimester kedua.
Hidrosefalus dapat terjadi karena genetik atau familial. Hidrosefalus “x-linked”
(sindrom Briker Adam) yang diturunkan secara resesif. Gen yang terkena pada kasus ini
adalah gen L1CAM pada Xq28 dengan ciri-ciri ibu jari yang teraduksi, paralisis
spastik, stenosis akuaduktus, dan retardasi mental yang berat.4

2.5 Patofisiologi
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke
dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana
cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis
dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi
melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna
laterales dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya
peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf
(suatu jalan ke circulus lymphaticus).

6
 Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume
total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24
jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam
1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada
neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai
mencapai 150 cc pada orang dewasa. Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak
seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.6,7

PRODUKSI SIRKULASI ABSORPSI

Meningkat Normal Normal

c/o : Papilloma plexus
choroideus
Terhambat Menurun
Normal  Aquaductus silvii  Trauma
 Foramen Magendi  Subarachnoid
& Luscha (sindrom hemorrhage
Dandy Walker)  Gangguan
 Ventrikel III pembentukan villi
 Ventrikel IV arachnoid
 Ruang  Post meningitis
Subarachnoid  Kadar protein CSS
disekitar yang sangat tinggi
medulaoblongata,
pons, dan
mesensefalo

Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus juga dapat
timbul akibat : Disgenesis serebri dan atrofi serebri.

2.6 Gambaran Klinis

7
 Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,
lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai
berikut :6,7
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran
menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil.
Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai
gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari. Dapat
disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal
ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat
pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,
sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional
dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar
(makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh
kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.
Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus.
Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga
tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada
anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan
adanya pelebaran sutura.

8
 Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke
sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut
sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis
nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada
anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan
strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi
papil.
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan
visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada
usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan,
kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens.
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah
dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang
bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ke tidak stabilan postur tubuh.
Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan
penderita.

2.7 Pemeriksaan Penunjang

1. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5
cm, oksipital 1 cm.
2. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel punksi fontanela
mayor. Menentukan :
- Tekanan.
- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi.
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.

9
3. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau
kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung
masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat
kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela
telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium
bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko
yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah
ditinggalkan. 7

Gambaran Radiologi
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran
kepala yang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,
gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula
eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering
ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar
kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.7

2. USG

10
 Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan
degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang
digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a)

(b)
Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).8

3. CT Scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.
Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel
pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan
terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

11
Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak
dilatasi kedua ventrikel lateralis.8
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.
Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari
korpus kalosum.

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi

12
 pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan
quartus serta peregangan korpus kalosum.9

Gambar A. Gambar B.
Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar B) dan ventrikel quartus (gambar A).9

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif
(nonkomunikans).Tampak massa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan
hidrosefalus obstruktif.9

2.8 Diagnosis Banding

13
  Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan
hematom subdural
 Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural
 Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
 Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang
yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
 Tumor otak
 Kepala besar
 Megaloensefali : jaringan otak bertambah
 Makrosefali : gangguan tulang
 Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro
(saraf) dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.
Komplikasi hidrosefalus :
 Atrofi otak dan Herniasi otak yang dapat berakibat kematian
Atrofi Otak : Secara progresif volume otak akan semakin
menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi
Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi
atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak
(neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh
penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea
huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada
bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya
jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara
pasif dengan CSS.

2.9 Tatalaksana

1. Medikamentosa

Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa

dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan. Pengobatan

dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama. Pengobatan secara

14
farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide atau

furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.10

Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan

operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut

dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya

kurang memuaskan.7

2. Operasi

Operasi merupakan pilihan terapi pada pasien hidrosefalus. Punksi Lumbal

ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular.

Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Hanya 25%

pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk

hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.12

a. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi

penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili

arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi dilakukannya lumbal pungsi umumnya

dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi

setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC.

Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan

atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).

Tindakan lumbal pungsi dianggap gagal jika terjadi dilatasi ventrikel menetap,

cortical mantel makin tipis, pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks, dan dilatasi

ventrikel yang progresif. Komplikasi dari tindakan ini dapat berupa herniasi

transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan gangguan elektrolit.12

15
 b. Shunting3

Gambar .Shunting pada hidrosefalus

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

a. Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

b. Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

c. Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

d. Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

e. Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

f. Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Jenis lain dari shunt adalah lumbo peritoneal shunt. Pda shunt ini CSS dialirkan

dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau

dengan jarum Touhy secara perkutan.

2.10 Prognosis

1. Kelangsungan Hidup

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian

neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus

16
meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena

adanya ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang menjadi

ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan

memberikan hasil yang baik.12

2. Kelangsungan Organ

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental

dan koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan

dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami

keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada

mata.13

BAB III
KESIMPULAN

Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga

terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hidrosefalus dapat

diklasifikasikan berdasarkan anatomi, tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia

penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan

pemeriksaan khusus.

Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi

medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih ringan) dan juga

dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat). Prognosis atau keberlangsungan

penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap.

Pada sebagian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus, sisanya

17
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera

dilakukan Shunt dan dapat memberikan hasil yang baik.

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan

mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan sangat berkurang bila dibandingkan

dengan populasi anak-anak pada umumnya. Kebanyakan anak mengalami

keterbelakangan mental, verbal, ingatan dan juga menyebabkan kelainan pada mata.

DAFTAR PUSTAKA

1. Loftinia, I. A Review in Pediatric Hydrocephalus: Physiology, Classification,

Clinical Presentation, Imaging and Treatment. JSM Pediatric Neurology. Vol
1(1):1002. 2017
2. Apriyanto, dkk. Hidrosefalus Pada Anak. JMJ. Vol 1(1): p 61-67. 2013
3. Wright, Zachary. Pediatric Hydrocephalus: Current State of Diagnosis and
Treatment. Pediatrics in Review. Vol 37(2): p 478-90. 2016
4. Satyanegara. 2014. Ilmu Bedah Saraf. Jakarta: Gramedia
5. Dewan MC, dkk. Global hydrocephalus epidemiology and incidence: systematic
review and meta-analysis. J Neurosurg. p 1-15. 2018

6. BUKU AJAR ILMU BEDAH edisi 2, R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. EGC,

Jakarta 2004. (hal 809-810)
7. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;
2005. Hal. 209-16
8. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. Available from :
URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg
Diakses tanggal 03 Februari 2013

18
9. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009
September 25]. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com.
Diakses tanggal 03 Februari 2013
10. Espay AJ. Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available from :
URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. Diakses tanggal 04
Februari 2013
11. Pedoman diagnosis dan terapi, LAB/UPF ILMU BEDAH 2008 EDISI III,
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH DOKTER SOETOMO SURABAYA. (Hal
20-23)
12. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,
Editor.Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p
553-6.
13. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System.
In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of
Pediatrics. 17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.

19