SINDROM STEVENS JOHNSON

Dr Hj. HERVINA, SpKK

1. DEFINISI

Sindrom Steven Johnson

adalah sindrom kelainan kulit berupa
eritema, vesikel/bula, dapat disertai
purpura yang mengenai kulit, selaput
lendir yang orifisium dan mata dengan
keadaan umum bervariasi dari baik
sampai buruk.
2. ETIOLOGI
Belum di ketahui secara pasti, tetapi banyak faktor
yang mempengaruhi.
3. EPIDEMIOLOGI
•Insiden SSJ diperkirakan 2-3 % perjuta populasi setiap
tahun di eropa dan amerika serikat.
•Di bagian FK UI setiap tahun nya ± ada 12 pasien
•Umumnya terjadi pada dewasa (hasil penelitian
wanita lebih banyak dibandingkan pria).
 4. FAKTOR RESIKO
Beberapa faktor penyebab :

OBAT

-Antibiotik

-Analgesik & Antipiretik

-Antikonvulsan

-Dll

NON OBAT

-Infeksi (Jamur, Virus)

-Makanan (Coklat)

-Tumor Ganas
5. DIAGNOSIS
ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIK
1. Kelainan Kulit
 berupa eritema, vesikel dan bula yang kemudian memecah sehingga terjadi erosi
yang luas,selain itu dapat juga terjadi purpura. Nikolsky (+)
2. Kelainan selaput lendir di orifisium
 Paling sering terjadi pada mukosa mulut 100%, dilubang alat genital 50%,
sedangkan dilubang hidung dan anus jarang berupa vesikel dan bula yang menjadi
erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman.
3. Kelainan Mata
 Paling sering Konjungtivitis kataralis dapat juga purulen, ulkus kornea,iritis
 Penyebab terpenting adalah Penggunaan Obat
 Jangka waktu pemberian obat sampai timbulnya ruam,
(Segera Jam, Hari, atau beberapa minggu) bisa sampai
8 minggu )
 Identifikasi juga pencetus lain : Bakteri (Pneumonia)
Virus, Imunitas , dlll
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan darah lengkap untuk mengetahui penyebab

alergi/infeksi ( leukositosis : kemungkinan infeksi bakterial
(kultur darah)
 Eosinofilia : kemungkinan karena alergi)
Pemeriksaan imunologik jarang dilakukan
Histopatologi : bervariasi dari perubahan dermal yang ringan
sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh.
Untuk Evaluasi derajat keparahan pemeriksaan yang dilakukan
meliputi : Urea Serum, Analisis Gas darah dan kadar gula darah.
Diagnosa Penyebab dapat dilakukan setelah 6 minggu
lesi dikulit hilang dengan cara :

-Uji Tempel Tertutup

-Uji Invitro dengan Drug Spesific Lymphocyte Proleferation Assays

(LPA)  Penentuan Obat yang jadi penyebabnya
6. Diagnosis Banding
1. Nekrolisis epidermal toksik:
yang khas di sini adalah epidermis
terlepas dari dasarnya
(epidermolisis).
sangat jarang terjadi kalau terjadi
bisa fatal  (bentuk parah dari SSJ)

2. pemfigus : Biasanya ada

akantolisis dan tes nikolsky positif.
7. PENATALAKSANAAN
UMUM

Non Farmakologi
1. Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
2. Pada kulit jika terjadi Epidermolisis Compres untuk mencegah
terjadi Infeksi sekunder
3. Pemberian Nutrisi (Entral/ NGT, Parenteral maupun Oral)
KHUSUS
Faktor Sistemik :
 Kortikosteroid Sistemik :
Deksametason Intravena dengan dosis setara prednison 1 – 4 mg / Kg BB / hari untuk SSJ Ringan
3-4 mg Kg BB/ Hari untuk SSJ sedang, 4-6 Mg/ Kg BB/ Hari untuk NET
Antibiotik diberikan untuk mencegah terjadinya infeksi . (jika ada indikasi)
Intravena Imunoglobulin (IVIg) dapat diberikan stelah didiagnosis dengan NET dengan dosis 1
gr / Kg BB / hari – 3 hari
Dapat juga diberikan kombinasi Intravena Imunoglobulin (IVIg) dan Kortikosteroid Sistemik.
Topikal :
 Kelainan kulit dan mukosa yang masih basah dapat yang basah dikompres
( bisa memakai larutan NaCl 0,9 %)

 Konjungtivitis (Keterlibatan Mata ) harus ditangani oleh Spesialis Mata

8. EDUKASI
Menjelaskan mengenai obat-obat yang di duga menjadi penyebab
Memberikan pasien catatan tertulis jika ada obat yang diduga menjadi
penyebab
9. KOMPLIKASI

Syok
Sepsis
Kegagalan Organ dalam (karena terjadi luka pada organ dalam)
10. PROGNOSIS
 Umumnya baik, dapat sembuh sempurna bergantung pada
perawatan dan cepatnya mendapat terapi yang tepat.
Scorten : Scor keparahan sakit yang dibuat untuk memprediksi
tingkat Mortalitas. Poin 1 untuk masing-masing kriteria (untuk
merujuk ke RS)
7 Kriteria yaitu :
1. Usia > 40 Tahun
2. Ada keganasan (Kanker)
3. Denyut Jantung > 120 kali / menit
4. Pengelupasan Epidermal > 10 % luas permukaan tubuh
5. Kadar Urea Serum > 28 mg / dL
6. Kadar Glukosa serum > 252 mg/dL
7. Kadar Bikarbonat serum < 20 mmol/L
Mortalitas dari Scorten,
0–1 > 3,2 %
2 > 12,1%
3 > 35,8%
4 > 58,3%
5 > 90%