ATRESIA ANI
Inervasi somatic dari m levator ani dan muscle complex berasal dari radix anterior
------------------------------------------------- RD - Collection 2002 ---------------------------------------------
--
Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah
suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk
Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat
muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan syndrom VACTRERL (
Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb). Soper 1975 memberikan
terminologi untuk atresia anorektal meliputi sebagian besar malformasi kongenital
dari daerah anorektal. Kanalis anal adalah merupakan bagian yang paling sempit
tetapi normal dari ampula rekti. Menurut definisi ini maka sambungan anorektal
terletak pada permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingi muskulus sfingter ani
eksternus. 2/3 bagian atas kanal ini derivat hindgut, sedang 1/3 bawah berkembang
dari anal pit. Penggabungan dari epitilium disini adalah derivat ectoderm dari anal
pit dan endoderm dari hindgut dan disinilah letak linea dentate. Garis ini adalah
tempat anal membrana dan disini terjadi perubahan epitelium columner ke stratified
squamous cell. Pada bayi normal, susunan otot serang lintang yang berfungsi
membentuk bangunan seperti cerobong yang melekat pada os pubis, bagian bawah
sacrum dan bagian tengah pelvis. Kearah medial otot-otot ini membentuk diafragma
yang melingkari rectum, menyusun kebawah sampai kulit perineum. Bagian atas
bangunan cerobong ini dikenal sebagai m levator dan bagian terbawah adalah m
sfingter externus. Pembagian secara lebih rinci, dari struktur cerobong ini adalah: m.
ischiococcygeus, illeococcygeus, pubococcygeus, puborectalis, deep external
spincter externus dan superficial external sfingter. M sfingter externus merupakan
serabut otot para sagital yang saling bertemu didepan dan dibelakang anus. Bagian
diantara m. levator dan sfingter externus disebut muscle complex atau vertikal
fiber
Kanal anal dan rectum mendapat vaskularisasi dari arteria hemoroidalis superior,
a hemoroidalis media dan a hemoroidalis inferior. Arteri hemoroidalis superior
merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior dan melalui dinding posterior dari
rectum dan mensuplai dinding posterior, juga ke kanan dan ke kiri dinding pada
bagian tengah rectum, kemudian turun ke pectinate line. Arteria hemoroidalis media
merupakan cabang dari arteria illiaca interna. Arteria hemoroidalis inferior cabang
dari arteri pudenda interna, ia berjalan di medial dan vertical untuk mensuplai
kanalis anal di bagian distal dari pectinate line. Inervasi para simpatis berasal dari
nervus sacralis III, V yang kemudian membentuk N Epiganti, memberikan cabang
ke rectum dan berhubungan dengan pleksus Auerbach. Saraf ini berfungsi sebagai
motor dinding usus dan inhibitor sfingter serta sensor distensi rectum. Persarafan
simpatis berasal dari ganglion Lumbalis II, III, V dan pleksus para aurticus,
kemudian membentuk pleksus hipogastricus kemudian turun sebagai N pre sacralis.
Saraf ini berfungsi sebagai inhibitor dinding usus dan motor spingter internus.
N sacralis III, V.
Embriologi
Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut.
Forgut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung
sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pancreas. Mid gut membentuk usus
halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan
kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka,
membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ectoderm dari protoderm / analpit
. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan
perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak
tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal
dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi,
otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus
dan internus dapat tidak ada atau rudimenter .
Patofisiologi
Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan
embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.
Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan
segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin
akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya fese mengalir
kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya
akan terbentuk fistula antara rectum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90%
dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki2
biasanya letak tinggi , umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostate.
(rektovesika) . pada letak rendah fistula menuju ke urethra (rektourethralis)
Klasifikasi
MELBOURNE membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati
ischii kelainan disebut :
 Letak tinggi  rectum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)
 Letak intermediet  akiran rectum terletak di m.levator ani
 Letak rendah  akhiran rectum berakhir bawah m.levator ani
Etiologi
Atresia anorectal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. Secara
embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak di depannya atau
mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. Pada
atresia letak tinggi atau supra levator, septum urorectal turun secara tidak sempurna
atau berhenti pada suatu tempat jalan penurunannya

Diagnosisis
 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
 Bila ada fistula pada perineum(mekoneum +) kemungkinan letak rendah
Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani adalah dengan anamnesis dan
pemeriksaan perineum yang teliti .
PENA menggunakan cara sebagai berikut:
 Bayi LAKI-LAKI dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :
 Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti
atresia letak rendah  Minimal PSARP tanpa kolostomi
 Mekoneum (+)  atresia letak tinggi  dilakukan kolostomi terlebih
dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitive.
------- Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram .Bila
 Akhiran rectum < 1 cm dari kulit  disebut letak rendah
 Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi
Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan
rektoperinealis.
 Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. Bila ditemukan
 Fistel perineal (+)  minimal PSARP tanpa kolostomi.
 Fistel rektovaginal atau rektovestibuler  kolostomi terlebih dahulu.
 Fistel (-)  invertrogram :
- Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti
- Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu
LEAPE (1987) menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum,
vestibulum atau fistel perianal  Letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel (-)
 Letak tinggi atau rendah
Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar ususterisis udara,
dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan
kepala dibawah) atau knee chest position (sujud)  bertujuan agar udara berkumpul
didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi
harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan
atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini
banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.
Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan
pendekatan postero sagital anorectoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus
sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi
kantong rectum dan pemotongan fistel .
Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka
panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta
antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan
konsistensinya baik.
Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rectum yang
dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik,
radiologis dan USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh
karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak
adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang
serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi
penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rectum dan
ada tidaknya fistula.
Leape(1987) menganjurkan pada :
 Atresia letak tinggi & intermediet  sigmoid kolostomi atau TCD dahulu,
setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitive (PSARP)
 Atresia letak rendah  perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes
provokasi dengan stimulator otot untukidentifikasi batas otot sfingter ani
ekternus,
 Bila terdapat fistula  cut back incicion
 Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana
dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
Pena secara tegas menjelaskan bahwa Atresia ani letak tinggi dan intermediet 
dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi
definitive setelah 4 – 8 minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
posterosagital anorectoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital
anorektoplasti
Teknik Operasi
 Dilakukan dengan general anestesi , dengan endotrakeal intubasi , dengan posisi
pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan
 Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal
dimple.
 Incisi bagian tengah sacrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti
2 cm didepanya
 Dibelah jaringan subkutis , lemak, parasagital fiber dan muscle complek. Os
Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus levator , dan muskulus levator
dibelah tampak dinding belakang rectum
 Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya .
 Rektum ditarik melewati levator , muscle complek dan parasagital fiber
 Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.
Perawatan Pasca Operasi PSARP
 Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama Skoring Klotz
8- 10 hari.
 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x VARIABEL KONDISI SKOR
sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan
sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya . 1 Defekasi 1- 2 kali sehari 1
Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk 2 hari sekali 1
3 – 5 kali sehari 2
UMUR UKURAN 3 hari sekali 2
> 4 hari sekali 3
1 – 4 Bulan # 12 2 Kembung Tidak pernah 1
4 – 12 bulan # 13 Kadang-kadang 2
8 – 12 bulan # 14 Terus menerus 3
1-3 tahun # 15 3 Konsistensi Normal 1
3 – 12 tahun # 16 Lembek 2
> 12 tahun # 17 Encer 3
4 Perasaan ingin BAB Terasa 1
FREKUENSI DILATASI Tidak terasa 3
Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan 5 Soiling Tidak pernah 1
Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan Terjadi bersama flatus 2
Tiap 1 minggu 2 x dal;am 1 bulan Terus menerus 3
Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan 6 Kemampuan menahan feses yang > 1 menit 1
Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan akan keluar < 1 menit 2
Tidak bisa menahan 3
Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan sertsa tidak ada 7 Komplikasi Tidak ada 1
rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara Komplikasi minor 2
bertahap frekuensi diturunkan. Komplikasi mayor 3

Penilaian hasil skoring :

Nilai scoring 7 – 21  7 = Sangat baik
8 – 10 = Baik
11–13 = Cukup
> 14 = Kurang

ATRESIANI DG FISTULA REKTOVESTIBULARIS
Djoko Budiono
Atresiani termasuk kelainan kongeniatal yang cukup sering dijumpai, menunjukkan
suatu keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Frekuensi
seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran,
sedangkan atresiani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus
Frekuensi paling tinggi didapatkan pada ras kaukasia dan kulit berwarna, sedangkan
pada negro bantu frekuensi paling rendah .
Secara embriologis atresiani terjadi akibat gangguan perkembangan pada minggu 4-
6 kehamilan, dimana terjadi gangguan pertumbuhan septum urorectal yang
menyebabkan yang menyebabkan kelainan atresiani letak tinggi, dan gangguan
perkembangan proktodeum dengan lipatan genital yang menyebabkan letak
atreasiani letak rendah. Pada letak tinggi otot levatorani pertumbuhannya abnormal,
sedang otot sefingterani eksterna dan interna dapat tidak ada atau rudimenter.
Definisi
Atreasiani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut sebagai
malforasi anorectal atau anomali anorectal, adalah suatu kelainan kongenital
yang menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna.
Keadaan ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan embrional berupa
tidak sempurnanya kanalisasi saluran pencernaan bagian bawah, yaitu gangguan
pertumbuhan septum urorectal, dimana tidak terjadi perforasi membran yang
memisahkan bagian entodermal dengan bagian ektodermal.
Klasifikasi
Terdapat bemacam – macam klasifikasi kelainan anorektal menurut beberapa
penulis. Menurut Ladd & Gross cit Prasadio et al (1988) terdapat 4 tipe :
 Tipe I stenosi ani kongenital.
 Tipe II anus imperforata membranase,
 Tipe III anus imperforata,
 Tipe IV atresia recti.
Klasifikasi ini sekarang sudah ditinggalkan.
Menurut Wingspread cit Prasadio et al (1988), bila bayangan udara pada ujung
rectum dari foto di bawah garis puboischias adalah tipe rendah, bila bayangan udara
diatas garis pubococcygeus adalah tipe tinggi dan bila bayangan udara diantara garis
puboischias dan garis pubococcygeus adalah tipe intermediet. Klasifikasi yang
sering digunakan adalah klasifikasi internasional tahun 1970 (Amri & Soedarno,
1988 ; Spitz, 1990). Yaitu kelainan anorektal letak tinggi, intermediet dan letak
rendah. Kelainan letak tinggi disebut juga supralevator, kelainan intermediet dan
letak rendah disebut juga infralevator. Klasifikasi internasional mempunyai arti
penting dalam penatalaksanaan kelainan anorektal.
Klinis dan Diagnosis
Anamnesis penderita biasanya datang dengan keluhan tidak mempunyai anus.
Keluhan lain dapat berupa gangguan saluran pencernaan bagian bawah, tidak bisa
buang air besar, perut kembung atau bisa buang air besar tidak melewati anus
normal, kadang-kadang mengeluarkan feses bercampur urine.
Pada pemeriksaan klinis tidak di dapat anus normal, atau perineal abnormal, distensi
abdomen terjadi cepat dalam 8-24 jam bila tidak terdapat fistula (Groff, 1975 ;
Bisset, 1977 ; Filston, 1986 ). Pada atreasiani letak tinggi, bagian distal rectum dan
anus tidak berkembang, pada wanita biasanya terdapat fistula bagian atas vagina,
kadang –kadang langsung ke vesika urinaria, sedang pada laki-laki biasanya fistula
ke vesika urinaria atau uretra, sehingga pengeluaran urine bercampur feses. Pada
atresiani letak rendah orifisium ani ektopik atau fistula bisa di dapat di sebelah
anterior dari posisi normal, pada laki-laki fistula sering terdapat sepanjang raphe
sekrotalis, sedangkan pada wanita orifisium ani ektopik terdapat pada perineum,
vestibulum, atau bagian bawah vagina (De Lorimier, 1981 ; Filston, 1986 ; Goligher
cit. Amri & Soedarno, 1988).
Pemeriksaan radiologis dengan foto rontgen pelvis lateral metoda wangensten &
Rice digunakan untuk menentukan jarak antarakantong rectum yang buntu dengan
anal dimple. Udara secara normal akan mencapai rektum 18-24 jam sesudah lahir,
sehingga foto dapat dibuat sesudah waktu tersebut (Groff, 1975 ; Filston, 1986 ;
Spitz, 1990). Metoda foto rongten yang lebih disukai adalah invertogram dengan
posisi pronas, paha semifleksi, sinar X dipusatkan pada trokhanter mayor femur
(Spitz, 1990). Kelainan anorektal yang disertai fistula, dilakukan pemeriksaan
fistulografi (Filston, 1986). Groff (1975) menyarankan pemeriksaan IVP pada
penderita anus imperforata, tetapi bukan prosedur sebagai gawat darurat.
Chystourethrografi menunjukkan fistula rektourinaria pada penderita laki-laki yang
sangat berguna bila lesi meragukan (De Lorimer, 1981 ; Spitz 1990). Radiografi
kontras dengan injeksi kontras larut air kedalam kantong distal melalui perineum
dibawah kontrol fluoroskopi akan memberikan informasi dan penentuan yang akurat
apakah usus melalui penggantung puborektal atau tidak (filston, 1986 ; Spitz, 1990).
USG dapat menentukan secara akurat jarak antara anal dimple dan kantong rektum
yang buntu. Pemeriksaan CT Scan dapat menentukan anatomi yang jelas otot-otot
sfingterani dalam hubungannya dengan usus dan jumlah massa yang ada.
Pemeriksaan ini berguna untuk rencana preoperatif dan memperkirakan prognosis
penderita (Kohda et al 1985 ; Smith 1990).
Penatalaksanaan
Pada kelainan anorektal letak rendah, penderita laki-laki dilakukan anoplasti
perineal dengan prosedur V- Y plasti, sedang untuk wanita dilakukan “cut back”
atau prosedur V-Y seperti laki-laki. Bila fistula cukup adekuat maka tindakan
anoplasti dapat ditunda menurut keinginan (Bisset 1977 ; Filston 1986 ; Spitz 1990).
Pada kelainan anorektal letak tinggi atau intermediet, setelah diagnosis ditegakkan,
segera dilakukan kolostomi selanjutnya dibuatkan lopogram untuk mengetahui macam
fistula.
Menurut De Lorimer (1981) dan Spitz (1990) kolostomi dilakukan pada kolon
sigmoid, sedangkan Spitz (1990) mengatakan kolostomi dilakukan pada kolon
tranversum dekstra dengan keuntungan kolon kiri bebas, sehingga tidak
terkontaminasi bila dilakukan “Pull Ttrogh”. Tindakan definitif dapat menunggu
sampai beberapa minggu – bulan (Bisset 1977 ; Splitz 1990), sedangkan Goligher
cit Amri & Soedarno (1988 ) menyatakan tindakan definitif dilakukan setelah
penderita berumur 6 bulan – 2 tahun atau berat badan minimal 10 kg. Tindakan
definitif dilakukan dengan prosedur “Pull Through” sakroperineal dan abdomino
perineal, serta posterior sagital anorektoplasti (PSARP) (De Lorimer, 1981 ; Spitz,
1990). Jorge et al (1987) menyatakan bahwa PSARP dapat digunakan untuk
penderita dewasa terpilih untuk mendapatkan kontinensia fekal terbaik sesudah
operasi. Sedangkan Iwai et al (1988) mendapatkan kontinensia fekal dan fungsi
seksual yang baikdengan tindakan abdominoperineal rektoplasti.

Prognosis
Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan
melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal. Sedangkan kelainan
anorektal letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan sakroperineal atau
abdominoperineal, pada kelainan ini sfingterani eksternus tidak memadai dan tidak
ada sfingter ani internus, maka kontinensia fekal tergantung fungsi otot puborektalis
(DeLorimer 1981 ; Iwai et al 1988). Ong dan Beasley (1990) mendapatkan
perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan anorektal letak rendah yang dilakukan
operasi perineal lebih dari 90% penderita mencapai kontrol anorektal yang secara
sosial dapat diterima. Insidensi “soiling” pada penderita umur lebih 10 tahun lebih
rendah dari penderita yang lebih muda. Insidensi “Smearing” atau Stainning” tidak
mengurang dengan bertambahnya usia. Pada kelainan anorektal letak tinggi hasilnya
hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol kontinensia fekal.
Pada wanita hasilnya lebih baik daripada laki-laki karena pada wanita lesi seringkali
intermediet. Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan
melalui perineum tanpa membuka abdomen (Smith, 1990). Beberapa penderita
dengan kelainan anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila
dilakukan pembedahan dibanding letak rendah.
 1.agenesis ani
laki-laki tanpa fistula, agenesis anal
laki-laki dengan fistula rektobulbar

Catatan atresia ani ------- RD - Collection 2002

perempuan tanpa fistula agenesis anal
perempuan dengan fistula agenesis anal
- rektovaginall rendah
- rektovestibular
Klasifikasi 2. stenosis anorektal
Klasifikasi atresia ani pertama kali dilakukan oleh Bell tahun 1787, kemudian pada
tahun 1834 Amussat mendiskripsikan lima tipe kelainan. Belum terdapat klasifikasi Kelainan letak tinggi (supralevator)
yang sistematik hingga tahun 1860 saat Bodenhamer menjelaskan penelitiannya 1. Agenesis anorektal
pada 287 kasus post mortem, klasifikasi ini diperkuat oleh Ball tahun 1887 yang laki-laki tanpa fistula agenesisanorektal
membagi anarektal anomali menjadi sembilan tipe. Klasifikasi berdasarkan laki-laki denganfistula
embriologi dipakai oleh Wood-Jones tahun 1904 dan Arthur Keith tahun 1908 yang - rektouretral
melakukan penelitian pada 79 kasus di London tetapi penelitian ini kemudian - rektovesikal
didukung juga dengan penemuan klinis. Penelitian lanjutan di Inggris yang perempuan tanpa fistula agenesis anorektal
dilakukan oleh Wood-Jones (1904) dan Keith (1906) mengklasifikasikan perempuan dengan fistula
berdasarkan konsep agenesis anorektal dan membagi anomali menjadi letak tinggi - rektokloaka
atau rendah berdasarkan apakah usus turun di bawah levator ani atau tidak. - rektovaginall
Pada tahun 1970 beberapa ahlibedah melakukan pertemuan di Melbourne dan - rektovesikal
menghasilkan kesepakatan tentang klasifikasi Internasional berdasarkan letak 2. Atresia rekti
kelainan dibagi menjadi letak tinggi, intermediet dan rendah, tergantung letak Kelainan lain yang tidak khas
kelainan apakah diatas, tepat atau dobawah otot levator ani. Klasifikasi Melbourne 1. imperfarus membrane ani
membagi atresia ani menjadi tiga bagian berdasar pemeriksaan radiologi. Garis yang 2. –stenosis ani yang tertutup
menentukan letak ketinggian adalah garis pubococcygeus (PC) serta garis sejajar -stenosis membrane ani
dibawahnya yang melewati proyeksi tulang Ischium (I). Atresia ani dikatakan letak 3. fissure vesikointestinal(ekstrofia kloaka)
tinggi bila akhiran rektum berada diatas garis PC dan dikatakan rendah bila akhiran 4. Duplikasi anus, rektum dan traktus genitor urinaria
rektum berada dibawah garis I, sedang bila berada diantara kedua garis tersebut 5. kombinasi kelainan
adalah atresia ani intermediet. 6. perineal groove
7. kanalis perineal
Klasifikasi Internasional anomali anorektal.
Klasifikasi lain yang dikenal dengan klasifikasi Wingspread ditetapkan oleh para
Kelainan letak rendah (infra-levator) ahli bedah anak pada tahun 1984, memberikan klasifikasi yang lebih sederhana dan
1.daerah anal normal membagi anomali anorektal berdasarkan aspek visceral, sfingter dan perineal
menutupi anus lengkap menjadi kelainan letak tinggi, intermediet dan rendah.
Stenosis ani
2. daerah perinel Klasifikasi Wingspread
anus di perinel anterior
fistula anokutan (menutupi anus tak lengkap) Perempuan Laki-laki
3. daerah valvulaar Letak tinggi: Letak tinggi:
anus vestibular Agenesis anorektal: Agenesis anorektal:
fistula anovestibular - dengan fistula rekto vagina - dengan fistula rekto vagina
fistula anovalular - tanpa fistula rekto vagina - tanpa fistula rekto vagina
Atresia rektal Atresia rektal
Kelainan intermediet (translevator) Malformasi kloaka
Intermediet ; Intermediet ;
Fistula rekto vestibuler Fistula rekto vestibuler
Fistula rektovaginal Fistula rektovaginal
Agenesis ani tanpa fistula Agenesis ani tanpa fistula
Letak rendah Letak rendah
Fistula anovestubular Fistula anokutaneus
Fistula anokutaneus Stenosis ani
Stenosis ani Malformasi lain (jarang)
Malformasi lain (jarang)

Klasifikasi yang sekarang digunakan adalah klasifikasi Pena yang membagi

malformasi anorektal menjadi dua, berdasarkan akhiran rektum dengan anal
dimple/marker/petanda yaitu letak tinggi dan letak rendah. Disebut kelainan letak
rendah bila jarak akhiran rektum dan kulit kurang dari 1 cm, sedangkan kelainan
letak tinggi bila jarak akhiran rektum dan kulit lebih dari 1 cm, letak intermediet
masuk dalam letak tinggi.

Alogaritma Pena

Klasifikasi Broadly tahun 1989 membagi atresia ani menjadi letak tinggi dan
rendah. Dikatakan tinggi bila akhiran rektum terletak diatas otot levator atau tepat
pada ototnya. Akhiran rektum bisa berakhir sebagai fistula, pada laki-laki sering
sebagai fistula rektouretra yang bermuara pada uretra pars protatika. Sedang pada
perempuan sering didapatkan fistula rektovaginal.
Pena menyatakan bahwa atresia ani mempunyai dampak yang luas, klasifikasi
atresia ani terdahulu yaitu atresia ani letak tinggi, intermediet dan rendah tidak
mempunyai nilai prognosis dan terapitis, bahkan cukup rumit untuk dipelajari.
Sehingga Pena membuat klasifikasi yang lebih sederhana sebagai berikut:

Klasifikasi Pena

Jenis kelamin malformasi Perlu kolostomi atau tidak

Laki-laki a. fistula kutaneus/perineal Tidak
b. fistula rekto uretra Ya
c. fistula rekto bulbar Ya
d. fistula rekto prostaika Ya
 e. fistula rekto vesika Ya kelainan hipomotilitas usus yang menetap hal ini akan menyebabkan konstipasi
f. anorektal agenesis tanpa Ya dikemudian hari.
fistula
g. atresia rekti Ya Soewarno (1992) menganjurkan double barrel tranversocolostomy dextra untuk
Perempuan a. fistula kutaneus/perineal Tidak tujuan dekompresi dan diversi, keuntungan prosedur diatas adalah sebagai berikut:
b. Fistula rekto vestibuler Ya 1. Meninggalkan seluruh kolon kiri bebas dan pada saat tindakan definitif tidak
c. Anorektal agenesis tanpa Ya menimbulkan kesulitan
fistula 2. Tidak terlalu sulit dikerjakan pada waktu singkat
d. Atresia rekti Ya 3. Stoma distal dapat berlaku sebagai muara pelepas secret kolon distal
e. Persisten kloaka Ya 4. Feses kolon kanan relatif tidak berbau dibanding kolon kiri oleh karena
pembusukan feses
5. Dimungkinkan irigasi dan pengosongan dari kantung rektum yang buntu
Penatalaksanaan
Berdasarkan alogaritma penegakan atresia ani dari Pena, penatalaksanaan awal Posterosagittal anorectoplasty
tergantung dari jenis kelainan, letak dan ada tidaknya fistula. Ada beberapa macam Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini
metoda operasi yaitu abdomino-perineal pullthrough, perineal, sakroperineal dan memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistula
posterosagital anorectoplasty. Penatalaksanaan atresia ani yang sekarang banyak rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot dasar pelvis, sling
dilakukan adalah metoda posterosagital anorectoplasty. Pena menganjurkan dan sfingter. Macam PSARP adalah minimal, limited dan full PSARP.
penanganan disesuaikan dengan alogaritma yang ada. Posisi penderita adalah prone dengan elevasi pada pelvis, pengalaman di
Jogjakarta lutut diarahkan ke lateral (tiger position) sehingga ekspose daerah
Kolostomi operasi akan lebih mudah. Dengan bantuan stimulator dilakukan identifikasi anal
Kolostomi desenden seperti yang dianjurkan Pena (2000) merupakan prosedur yang dimple. Insisi dimulai dari tengah sacrum ke bawah melewati pusat sfingter
ideal untuk pelaksanaan atresia ani. Tindakan kolostomi merupaka upaya dekompresi, eksterna sampai ke depan kurang lebih 2 cm. insisi diperdalam dengan membuka
deversi sebagai proteksi terhadap penatalaksanaan atresia ani sampai tahap akhir. subkutis, lemak, parasagital fibre dan muscle complex. Tulang coccygeus dibelah
Tindakan kolostomi ini juga memungkinkan dilakukannya prosedur kolostogram distal sehingga tampak otot levator, otot levator dibelah sehingga tampak dinding
yang merupakan prosedur diagnostik akurat untuk memberikan gambaran anatomi belakang rektum. Rektum dibebaskan dari dinding belakang dan jika ada fistula
secara lengkap terhadap kelainan ini. dibebaskan juga, rektum dipisahkan dengan vagina yang dibatasi oleh. Dengan
Menurut Pena dilakukannya pebaikan atresia ani tanpa dilakukan kolostomi terlebih jahitan rektum ditarik melewati otot
dahulu akan meningkatkan risiko infeksi dan tidak dapat menggambarkan anatomi levator, muscle complex dan parasagittal fibre kemudian dilakukan anoplasty dan
secara lengkap. Infeksi dan dehisensi masih merupakan komplikasi yang serius dijaga agar tidak tegang.
terhadap mekanisme konstinensi. Kolostomi desenden mempunyai beberapa Untuk minimal PSARP tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical
keuntungan dibanding dengan kolostomi kanan atau transversum. Bagian dari fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum
kolostomi akan mengalami disfungsi dan akan terjadi atropi karena tidak digunakan. dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus. Untuk limited
Dengan kolostomi desenden maka segmen yang mengalami disfungsi akan lebih PSARP yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fibre, muscle complex
kecil. Atropi dari segmen distal akan berakibat terjadinya diare cair sampai beberapa serta tidak membelah tulang cocccygeus. Yang penting adalah deseksi rektum agar
periode setelah dilakukan penutupan stoma dan hal ini dapat diminimalkan dengan tidak merusak vagina.
melakukan kolostomi desenden. Pembersihan mekanik kolon distal lebih mudah Masing masing jenis prosedur mempunyai indikasi yang berbeda. Minimal PSARP
dilakukan jika kolostomi terletak di bagian kolon desenden. Pada kasus dengan dilakukan pada fistula perineal, anal stenosis, anal membrane, bucket handle dan
fistula urorektal, urin sering keluar melalui kolon, untuk kolostomi distal akan atresia ani tanpa fistula yang akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit. Limited
keluar melalui stoma bagian distal tanpa adanya absorbsi. Bila stoma terletak di PSARP dilakukan pada atresia ani dengan fistula rektovestibuler. Full PSARP
kolon proksimal, urin akan keluar ke kolon dan akan diabsorbsi, hal ini akan dilakukan pada atresia ani letak tinggi, dengan gambaran invertogram gambaran
meningkatkan risiko terjadinya asidosis metabolik. Loop kolostomi akan akhiran rektum lebih 1 cm dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula
menyebabkan aliran urin dari stoma proksimal ke distal usus dan terjadi infeksi rektouretralis, atresia rektum dan stenosis rektum.
saluran kencing serta pelebaran distal rektum. Distensi rektum yang lama akan
menyebabkan kerusakan dinding usus yang irreversibel yang dapat disertai dengan