TJ1

Meskipun kanker pada anak jarang terjadi, namun kanker merupakan sebab paling banyak
kedua mortalitas pada anak di negara-negara berkembang. Hal ni sering terjadi dengan gejala
yang tidak spesifik dan sama dengan kondisi-kondisi bukan keganasan, sehingga sering
menyebabkan terlambatnya penegakkan diagnosis dan terapi inisiasi yang seharusnya. Dokter
di layanan primer seharusnya memiliki tingkat kecurigaan yang tinggi dan memeriksa
kemungkinan kanker pada anak yang menunjukkan tanda dan gejala yang berkepanjangan.
Tanda yang perlu diwaspadai terjadinya leukemia atau lymphoma meliputi pucat
berkepanjangan yang tidak bisa dijelaskan, malaise, demam, anorexia, penurunan berat
badan, limfadenopati, diatesis hemoragik, dan hepatosplenomegali. Sakit kepala yang
persisten disertai mutah di pagi hari, gejala neurologis, atau sakit punggung seharusnya
meningkatkan kewaspadaan terjadinya tumor sistem saraf pusat. Massa yang dapat teraba
pada daerah abdominal atau jaringan lunak, dan nyeri tulang persisten yang mengganggu
anak merupakan tanda dan gejala yang harus diwaspadai terjadinya tumor abdominal,
jaringan lunak, dan tulang. Leukokoria merupakan gejala khas retinoblastoma. Gejala-gejala
sistem endokrin meliputi pertumbuhan terganggu, diabetes insipidus, dan pubertas prekoks
maupun pubertas terlambat dapat merupakan gejala tumor sistem endokrin atau germ cells
tumor. Manifestasi paraneoplastik seperti sindrom opsoklonus-myoklonus, gejala rematik,
atau hipertensi merupakan keadaan yang jarang dan mungkin berkaitan dengan
neuroblastoma, leukemia atau Wilms Tumor. Meningkatkan kewaspadaan juga dibutuhkan
pada keadaan anak dengan risiko tinggi terjadinya keganasan, meliputi anak dengan keadaan
immunodefisiensi dan riwayat keganasan sebelumnya, begitu juga dengan beberapa kondisi
genetik dan gejala kanker familial seperti Sindrom Down, Sindrom Li-Fraumeni,
Hemihyperthrophy, neurofibromatosis, dan retinoblastoma.

Pendahuluan

Insidensi tahunan kanker pada anak yang hidup di negara berkembang adalah antara 105-150
kasus dari 1 juta anak, membuatnya menjadi penyebab terbesar kedua mortalitas pada anak
setelah kecelakaan.2 Distribusi variasi tipe kanker pada anak dapat dilihat pada Tabel 1.2-6
Untuk menghindari terlewatkannya diagnosis dini pada kanker anak, dokter di fasilitas primer
harus memiliki tingkat kewaspadaan yang tinggi disertai dengan kemampuan pemeriksaan
fisik yang mumpuni.

Pada beberapa penelitian pada anak dengan tumor ganas, keterlambatan diagnosis umumnya
9 minggu pada tumor otak, 3 minggu untu leukemia, dan 11,6 minggu untuk tumor padat.7,8
Keterlambatan orang tua untuk menyadari gejala lebih pendek dibandingkan keterlambatan
petugas medis dalam menegakkan diagnosis,9 menekankan bahwa orang tua biasanya
merupakan observer paling baik bagi anak mereka, sehingga petugas medis harus
mendengarkan dan memperhatikan keluhan orang tua. Pada review ini, kami menyajikan
beberapa tanda gejala awal yang umum maupun kurang umum pada kanker anak, dengan
menekankan pada gejala yang harus diwaspadai dan membutuhkan evaluasi segera.
Penilaian Awal dan Pemeriksaan Klinis

Diagnosis kanker pada anak seringkali terlambat karena gejala yang muncul bisa jadi tidak
spesifik dan menyamai gejala pada keadaan yang bukan merupakan keganasan. Dibutuhkan
riwayat yang lengkap, termasuk riwayat pribadi dan keluarga pada anak yang menunjukkan
gejala keganasan. Gejala awal mungkin dapat muncul secara tiba-tiba (ex: nyeri tulang pasca
trauma minor) atau yang berkembang secara tersembunyi dalam beberapa minggu hingga
beberapa bulan (ex: sakit kepala intermiten). Beberapa mungkin bisa menyertai dan tidak
begitu spesifik (ex: keelahan, pucat, demam, anorexia) atau terlokalisir (ex: massa yang
teraba). Pemeriksaan fisik yang terfokus seperti funduskopi sebaiknya disertakan.

Gejala keganasan yang sugestif atau spesifik pada orang dewasa (misalnya BAB berdarah
yang mungkin mengindikasikan kanker kolon, atau massa pada payudara yang
mengindikasikan kanker payudara) jarang ditemukan pada anak, di mana leukemia, tumor
otak dan lymphoma terhitung lebih dari 67% dari semua neoplasma.2 Karakteristik klinis
yang khas pada kanker anak disajikan pada Tabel 1.2-6 Gejala yang harus diwaspadai pada
kanker akan di bahas selanjutnya.
TJ 7

Kondisi Medis dan Sindroma yang Berhubungan dengan Meningkatnya Risiko Kanker
pada Anak36,37
Riwayat Kanker pada anak (pajanan terhadap AML, Tumor Otak, non-Hodgkin
alkylating agents, radioterapi, resipien Lymphoma, dan sindrom myelodisplasia
transplantasi stem sel)
Kondisi kelainan pada DNA damage repair Leukemia; lymphoma; Myelodisplasia;
(ataksia-telengiektasia, Sindrom Bloom, Wilms Tumor; Karsinoma Hepatoselular;
Anemia Fanconi) Kanker Usus, Kolon dan Payudara
Sindrom Denys-Drash Wilms Tumor
Sindrom Down ALL, AML
Familial Retinoblastoma (orang tua maupun Retinoblastoma, osteosarcoma
saudara)
Sindrom Gastrointestinal (familial Kanker Kolon atau organ gastrointestinal
adenomatous polyposis, Sindrom Gardner) lainnya, Hepatoblastoma, Medulloblastoma
Sindrom Hemihyperthrophy Hepatoblastoma, Wilms Tumor
Kelainan Immunodefisiensi (Sindrom Leukemia, non-hodgkin lymphoma
Wiskott-Aldrich, Kombinasi
immunodefisiensi yang parah)
Sindrom Li-Fraumeni (kondisi autosomal Tumor Adrenal, Tumor Otak, Sarcoma
dominan yang berhubungan dengan mutasi jaringan lunak sebelum 10 tahun, tumor
gen p53) tulang pada orang dewasa
Sindrom neurocutaneous (neurofibromatosis, Glioma, Tumor Otak, Neurofibrosarcoma,
tuberous sclerosis, von Hippel-Lindau Tumor Pembungkus saraf tepi, Leukemia,
disease) Wilms Tumor
Sindrom Turner Gonadoblastoma
Sindrom WAGR Wilms Tumor
Xeroderma pigmentosum Melanoma, atau kanker kulit

Catatan : Keganasan disajikan dengan urutan paling sering hingga yang paling jarang

WAGR : Wilms tumor, aniridia, genitourinary abnormalities atau gonadoblastoma, dan

retardasi mental

Gejala pada Mata

Beberapa gejala ocular membutuhkan perhatian segera karena kemungkinan diagnosis

keganasan harus disingkirkan sebelum penegakkan diagnosis lainnya. Penlihatan juling dan
diplopia merupaka gejala yang harus diwaspadai sebagai gejala tumor mata dan otak.
Leukokoria (reflek mata kucing) merupakan tanda dari retinoblastoma. Proptosis merupakan
gejala yang memungkinkan adanya lesi desak ruang pada area orbita (rhabdomyosarcoma,
leukemia, optic glioma, histiocytosis), Neurblastoma mungkin dapat disertai dengan ekimosis
periorbital (raccoon eyes) dan sindrom opsoklonus-myoklonus, Horner syndrome,29 atau
heterochromia didapat pada iris. Aniridia dapat disertai dengan Wilms tumor.4

Gejala Sistem Endokrin

Gejala pada sistem endokrin yang paling sering menyertai keganasan pada anak
dideskripsikan pada Tabel 3.25,30-32 Hal ini meliputi diabetes insipidus (poliuria, polidipsi),
pertumbuhan terhambat, pubertas prekoks, dan pubertas terlambat. Keadaan tersebut dapat
disebabkan oleh tumor sistem endokrin (menyebabkan hipopituitarism) atau Tumor Germ sel
yang menyekresikan hormon.31,32 Sakit kepala berkepanjangan atau gangguan penglihatan
harus diwaspadai oleh pemeriksa.13 Diencephalic syndrome adalah penyebab yang jarang
pada kegagalan pertumbuhan awal kanak-kanak yang menyertai neoplasma pada regio
hipotalamus-optik kiasma.4,6

Gejala dan Sindrom Paraneoplastik

Gejala dan sindrom paraneoplastik lebih umum terjadi pada orang dewasa dibanding anak-
anak.33 Gejala dan sinrom paraneoplastik yang paling sering terjadi pada anak dengan
keganasan disajikan pada Tabel 44,33,34 dan sering disebabkan oleh neuroblastoma atau Wilms
Tumor.33 Manifestasi paraneoplastik yang jarang terjadi meliputi osteoporosis dan gejala
sugestif rheumatic disease.

Kondisi Medis dan Kumpulan Gejala yang Berhubungan dengan Kanker pada Anak

Kondisi-kondisi tertentu pada anak memungkinkan berkembang menjadi kanker. Kondisi

tersebut termasuk kelainan genatik yang diturunkan, keadaan immunodefisiensi, dan sindrom
kanker familial. Memiliki saudara dengan riwayat keganasan (terutama pada anak kembar)
dan anak dengan riwayat keganasan sebelumnya juga termasuk dalam kelompok berisiko.35
Kondisi paling umum dan gejala yang menyertai peningkatan risiko keganasan pada anak
disajikan pada Tabel 5.36,37