THALASSEMIA

NO. DOKUMEN NO. REVISI HALAMAN

RSUD KH.DAUD ARIF
KAB.TANJAB BARAT 01.SPO.66 00 1/1
KUALA TUNGKAL Ditetapkan,
TGL. TERBIT
“Dr. CIPTO” Direktur
PROSEDUR TETAP
dr.H.MHD.Fery Kusnadi, SpOG
 THALASSEMIA

NO. DOKUMEN NO. REVISI HALAMAN

RSUD KH.DAUD ARIF
KAB.TANJAB BARAT 01.SPO.66 00 2/1
KUALA TUNGKAL
PENGERTIAN
“Dr. CIPTO”
Thalassemia merupakan kelainan hemoglobin herediter yang disebabkan oleh gangguan
pembentukan hemoglobin akibat tidak ada atau berkurangnya sintesis dari salah satu atau
lebih rantai polipeptida dari globin.

TUJUAN Memberikan pelayanan pengobatan pada penderita thalassemia

KEBIJAKAN
Pelaksanaan pelayanan dilakukan oleh Dr. Sp Anak

PROSEDUR
Klinis
1. Tergantung pada jenis Thalassemia :
a. Thalassemia mayor :
 Pucat, pertumbuhan terganggu, fasies cooley, hepatosplenomegali, pada
umumnya meninggal pada usia muda sebelum usia 10 tahun.
a. Thalassemia intermedia :
 Datang pada usia lebih tua dari pada thalassemia major, splenomegali &
pertumbuhan terganggu.
 Sebagian datang tanpa kelainan fisik, pertumbuhan normal dan mempunyai
kadar Hb yang menetap antara 6-9 gr %.
a. Thalassemia minor :
 Tanpa gejala klinis yang berarti.
Pemeriksaan Penunjang
 Darah tepi
 Pungsi sumsum tulang

Laboratorium
 Hb menurun , retikulosit meningkat
 Gambaran darah tepi sesuai dg anemia hemolitik ( poikilositosis, target cell )
dapat disertai dengan tanda anemia defisiensi fe ( hipokrom, mikrositer )
 Analisa hemoglobin
 Resistensi alkali dari Hb

Therapi
1. Transfusi PRC ( BB dalam kg x 3 x kenaikan Hb yang diinginkan ) s/ d kadar Hb > 8
gr/ dl.
setelah transfusi ( 15 – 30’ kemudian ) diberikan furosemid 1 – 2 mg / kgBB / kali
2. Mencegah hemosiderosis : Deferoxamin 0,2 mg/ hari setelah transfusi PRC
3. Antibiotik sesuai indikasi
4. Splenektomi bila terjadi hipersplenisme ( konsul ke dokter SpB )
5. Konseling genetika pada keluarga

UNIT TERKAIT
1. Instalasi Rawat Jalan
2. Instalasi Rawat Inap