Hello it’s farah  Semangat kompilnya :*

Sindroma Nefrotik

Sindroma nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia,
edema, dan hiperkolesterolemia. Pada kasus berat ditandai hipertensi,hematuria dan penurunan
fungsi ginjal. Pasien sindrom nefrotik biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia, pada
kondisi berat dapat disertai asites, efusi pleura, dan edema genetalia. Kadang dsertai oliguria dan
gejala infeksi, nafsu makan berkurang dan diare. di Indonesia sendiri dilaporkan 6 per 100.000 per
tahun pada anak berusia kurang dari 4 tahun per tahunnya. Perbandingan angka kejadian sindroma
nefrotik pada anak laki-laki dan perempuan adalah 2:1.

Etiologi

a. Sindroma nefrotik kongenital

 Proteinuria yang muncul pada 3 bulan pertama masa kehidupan
 Akibat mutasi genetik yang mengatur struktur dan regulasi protein Glomerular Filtration
Barrier (GFB). kebanyakan pasien mengalami mutasi pada satu dari empat gen spesifik
(NPHS1, NPHS2, WT1 dan LAMB2
b. Sindroma nefrotik primer/ idiopatik
 sindroma nefrotik yang muncul tanpa diketahui penyebabnya
 90% dari seluruh sindroma nefrotik.
 Varians:
o minimal-change nephrotic syndrome (MCNS)
MCNS adalah bentuk sindrom nefrotik yang paling ringan dan merupakan
penyakit yang paling umum pada anak-anak, terhitung sekitar 85% kasus. Pada
mikroskop cahaya, glomeruli tampak normal atau ditemukan proliferasi ringan
dari sel mesangial. Pada pemeriksaan imunofluoresens tidak menunjukan
adanya defisit kompleks imun namun ditemukan sedikit IgM pada mesangial..
Temuan histologi khas pada lesi minimal adalah adanya effacement difus dari
foot process (FP) sel epitel pada mikroskop elektron. Lebih dari 95% anak
dengan MCNS berespon dengan terapi steroid.

o focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

FSGS menyumbang 10% hingga 15% dari semua kasus sindrom nefrotik.
Pada tipe ini ditandai dengan adanya peningkatan sel mesangial yang difus dan
matriks pada pemeriksaan mikroskop biasa. Mikroskop imunofluoroscence
dapat memperlihatkan jejak 1+ IgM mesangial dan/atau igA. Mikroskop
electron memperlihatkan peningkatan dari sel mesangial dan matriks diikuti
dengan menghilangnya sel podosit. Jaringan parut berkembang awalnya di
beberapa segmen glomeruli, yang akhirnya mengarah ke global sklerosis
glomerulus luas dan atrofi tubular. Sekitar 50% pasien dengan FSGS berespon
terhadap steroid, 50% lainnya resisten steroid.
 o membranous nephropathy (MN)
MN merupakan penyebab sindrom nefrotik pada dewasa. MN
menyumbang sekitar 4% kasus sindrom nefrotik pada anak-anak. Lesi yang khas
adalah adanya penebalan membran basal kapiler glomerulus dengan sedikit
atau tidak ditemukannya proliferasi atau infiltrat selular dan adanya deposit
disepanjang membran basa glomerulus pada mikroskop elektron. Nefropati
membranosa dapat terjai akibat hepatitis B antigenemia, penyakit autoimun,
tiroiditis, keganasan dan pemakaian obat seperti penisilamin, kaptopril, dan
NSAID. SN jenis ini resisten terhadap steroid

c. Sindroma nefrotik sekunder

 Sindroma nefrotik sekunder adalah sindroma nefrotik yang muncul akibat penyakit
sistemik lain.
 Penyakit sistemik lain yang paling sering menimbulkan sindroma nefrotik sekunder adal
Purpura Henoch Schonlein, SLE, dan adanya keganasan seperti limfoma Hodgkin4

Patofisiologi

Kerusakan glomerulus Hipertensi

Gangguan filtrasi
glomerulus
Proteinuria masif

Underfill Overrfill

Hematuria Hipoalbumin Perpindahan cairan Retensi Natrium dan air

- Interstisial Ekspansi volume plasma
Oliguria dan cairan ke ekstraseluler
↑ fungsi hepar
↑ sintesis kolesterol
↓ degradasi kolesterol

Edema
(anasarka)
Hiperkolesterolemia
Diagnosis Banding

Glomerulonefritis akut Sindroma nefrotik

Adanya inflamasi pada glomerulus Adanya perubahan glomerulus

Terjadi kebocoran sel darah merah Terjadi kebocoran protein yang

dan sedikit protein masif

Etiologinya infeksi. Mayoritas Etiologinya karena adanya

golongan streptococcus pada kulit perubahan glomerulus
atau ISPA

ASTO (+) Hipoalbumin, ipolipidemia

Penurunan GFR yang menurunkan -

jumlah urin output

Edema pada wajah dan mata (mild) Edema anasarka

Hipertensi Hipertensi hanya terjadi pada

sindroma nefrotik yang kerusakan
berat

Hematuria mayoritas gross Hematuria hanya terjadi pada

hematuria sindroma nefrotik yang kerusakan
berat

Penurunan BUN dan Kreatinin

serum

Proteinuria (mild) Proteinuria (masif)

Pemeriksaan penunjang

▰ Urinalisis. Pemeriksaan biakan urin hanya dilakukan jika ada gejala klinis yang mengarah ke
ISK.

▰ Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jamatau rasio protein kreatinin pada uri
pertama pagi hari.

▰ DL lengkap

▰ Albumin dan kolesterol serum

▰ Ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz

▰ Kadar komplemen C3, bila dicurigai penyebabnya adalah SLE ditambah dengan pemeriksaan
C4, ANA, dan anti ds-DNA
Penatalaksanaan

1. Diiteik
 Pembatasan konsumsi protein sesuai RDA
 Pembatasan konsumsi garam 1-2 gr/hari
2. Diuretik

 Pada FSGS dan MN dengan tanda adanya hipertensi

 Biasanya diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari

 bila perlu dikombinasikan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat

kalium) 2-4 mg/kgbb/hari

3. Pembatasan intake cairan

 mengurangi tingkat keparahan edema yang terjadi seperti edem paru, dan
peningkatan kerja jantung (cardiac overload).

4. Transfusi albumin

 dapat diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam untuk
menarik cairan dari jaringan interstisial

5. Pengobatan SN dengan kontraindikasi steroid

 Gejala seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi
berat,

 diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls.

 Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal,
maupun secara intravena (CPA puls) diberikan selama 8 minggu.

 CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250
ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis,
dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan)

6. Pengobatan SN resisten steroid

 Pada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan pemberian CPA, bila terjadi
relaps dapat dicoba pemberian prednison lagi karena SN yang resisten steroid dapat
menjadi sensitif kembali.

 Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi (terjadi resisten
steroid) atau menjadi dependen steroid kembali, dapat diberikan siklosporin

 Pengobatan SNRS dengan metil prednisolon puls selama 82 minggu + prednisone

oral dan siklofosfamid atau klorambusil 8-12 minggu. Metilprednisolon dosis 30
 mg/kgbb (maksimum 1000 mg) dilarutkan dalam 50-100 mL glukosa 5%, diberikan
dalam 2-4 jam

Komplikasi

 rentan terhadap infeksi bakteri : pneumonia, sepsis, dan peritonitis sekunder akibat
Streptococcus pneumoniae, Escherichia coli, dan bakteri Hemophilus. yang dikarenakan
mengarah ke kadar serum imunoglobulin G yang rendah

 Peningkatan hilangnya protein melalui urine dan molekul terikat protein. Hilangnya albumin
dan thyroid binding globulin dapat mengurangi kapasitas pengikatan untuk total
triiodothyronine dan tiroksin

 transferrin dan erythropoietin (EPO) dapat hilang dalam urine pasien nefrotik. Karena
transferin mengangkut zat besi ke sel darah merah, tingkat transferin yang sangat menurun
dapat menghasilkan anemia mikrositik yang kurang responsif terhadap suplementasi zat besi

 Dislipidemia

 Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena penggunaan steroid jangka panjang yang
menimbulkan osteoporosis dan osteopenia serta kebocoran metabolit vitamin D.