Tujuan: Mengevaluasi semua kejadian kebetulan sindrom Guillain-Barré (GBS) dan myasthenia gravis

(MG).

Metode: Kami melakukan penelitian berbasis web tentang kejadian GBS dan MG yang tumpang tindih
dalam penelitian yang terjadi dari tahun 1982 sampai 2016 dan terbatas pada bahasa Inggris.

Hasil: Di antara 15 kasus, peningkatan kadar protein CSF tanpa pleositosis ditemukan pada 10 kasus
(66,7%); berkurangnya konduksi saraf ditemukan pada 13 kasus (86,6%); Tes stimulasi saraf positif
berulang terjadi pada 11 kasus (73,3%); Antibodi anti-AChR ditemukan pada 13 kasus (86,6%); antibodi
anti-GQ1b ditemukan pada 6 kasus (40%); Tes edrophonium chloride positif hadir pada 10 kasus
(66,7%); dan thymoma yang terjadi bersamaan atau thymectomy terjadi pada 4 kasus (26,6%). MG co-
terjadi dengan polineuropati peredailan inflamasi akut (AIDP) dalam 8 kasus dan dengan Miller Fisher
Syndrome dalam 5 kasus. Pengobatan dalam kasus yang dinilai termasuk pyridostigmine (10 kasus),
prednisolon (7 kasus), imunoglobulin intravena (9 kasus), plasmapheresis (3 kasus), gabungan
imunoglobulin intravena dan plasmeparkesis dalam satu kasus, dan obat imunosupresif dalam 2 kasus
(azathioprine). Hasil fungsional disebutkan pada 13 pasien. Prognosisnya menguntungkan di 8 dari 15
pasien yang tercatat (Hughes 0-1), dan 2 kasus mengakibatkan kematian.

Kesimpulan: Meskipun komorbiditas GBS dan MG sangat jarang terjadi, pengenalan awal terhadap
kombinasi peradangan pada saraf perifer dan persimpangan neuromuskular sangat penting untuk
perawatan awal dan prognosis yang lebih baik.

Myasthenia gravis (MG) adalah kelainan autoimun yang disebabkan oleh antibodi terhadap reseptor
asetilkolin (AchR) yang menargetkan persimpangan neuromuskular, mengakibatkan kelemahan otot dan
fluktuasiitas fatiditas.1 Ini memiliki karakteristik imunogenik yang berbeda dan juga dapat dianggap
sebagai sindrom paraneoplastik yang terkait dengan timus atau timus. hiperplasia Perawatan yang
tersedia saat ini meliputi perawatan farmakologis simtomatik, obat imunomodulator, pertukaran
plasma, thymectomy dan terapi suportif lainnya. Prognosisnya relatif menguntungkan, dengan angka
kematian kurang dari lima persen. Sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah neuropati paralitik akut yang
paling umum dan paling parah dan dimediasi oleh autoantibodi melawan protein myelin atau komponen
aksonal saraf perifer. Jika tidak dikenali atau diabaikan, GBS dikaitkan dengan tingkat kematian yang
tinggi karena kelemahan progresif akut atau kegagalan pernafasan. Gejala yang paling umum termasuk
kelemahan anggota badan, adalah feksia dan kelumpuhan. Ada beberapa varian GBS yang dapat
dikenali, termasuk poliradikuloneuropati pereda inflamasi akut (AIDP), Miller Fisher Syndrome (MFS),
neuropati aksonal motor akut (AMAN), dan neuropati aksonal motorik sensoris akut (AMSAN). Salah
satu subtipe GBS yang paling umum, MFS adalah neuropati yang dimediasi oleh kekebalan tubuh yang
melibatkan gejala triad dari ophthalmoplegia akut, ataksia dan fibrosia dengan adanya antibodi anti-
GQ1b. Beberapa perawatan ada, seperti pertukaran plasma dan pemberian imunoglobulin intravena
(IVIG) .2 Seperti yang diketahui, MG dan GBS adalah gangguan autoimun yang berbeda, yang
mempengaruhi persimpangan neuromuskular dan saraf perifer. Namun, proses patofisiologis yang tepat
dari MG dan GBS tetap tidak jelas. Diperkirakan frekuensi terjadinya MG dan GBS kurang dari 1 dalam 10
miliar.3 Sejauh pengetahuan kita, kejadian sindrom MG dan GBS overlap cukup langka.3-14 Lebih jauh
lagi, hanya 4 penelitian. telah melaporkan komorbiditas MG dan MFS sebelumnya.15-18 Di sini, kami
meninjau semua kasus yang telah dijelaskan sebelumnya dan menyajikan kasus baru kita sendiri. Kami
juga bertujuan untuk merangkum fitur klinis dan untuk menjelaskan penyebab yang mendasari sindrom
overlap yang langka. Metode. Sastra ditinjau dengan menggunakan PubMed, Embase, Cochrane Library
and Science Direct dari Januari 1982 sampai Desember 2016, dan artikel-artikel tersebut dibatasi pada
yang dipublikasikan dalam bahasa Inggris. Istilah pencarian kunci termasuk "sindrom Guillain-Barré",
"polyradiculoneuropathy pereda inflamasi akut", "sindrom geng tukang giling", "neuropati aksonal
motorik akut", "neuropati aksonal motorik sensoris akut" dan "myasthenia gravis". Pasien dengan
gabungan GBS dan MG diidentifikasi dan data klinisnya (seperti jenis kelamin, usia, kewarganegaraan,
sejarah masa lalu, faktor pengendapan, presentasi klinis, pemeriksaan laboratorium, temuan CSF, varian
GBS, kehadiran antibodi anti-AChR.

Hasil.
Dari 15 pasien dalam kasus yang dinilai, 6 adalah perempuan dan sembilan adalah laki-laki.
Semua pasien berusia 17-90 tahun. Ada tujuh pasien China, 3 orang Israel, 2 orang Amerika,
satu orang Jepang, satu orang Kaukasia dan satu orang Prancis. Dari 15 pasien, 10 memiliki
faktor pemicu seperti infeksi saluran pernapasan bagian atas, demam atau diare berair.
Sebagian besar kasus memiliki gejala yang sama, termasuk
Kelemahan otot ekstraokular, ptosis dan areflexia. Peningkatan kadar protein CSF tanpa
pleositosis ditemukan pada 10 kasus (66,7%); berkurangnya konduksi saraf ditemukan pada 13
kasus (86,6%); Tes stimulasi saraf positif berulang terjadi pada 11 kasus (73,3%); Antibodi anti-
AChR diidentifikasi pada 13 kasus (86,6%); antibodi anti-GQ1b ditemukan pada 6 kasus (40%);
Uji edrophonium chloride positif pada 10 kasus (66,7%); dan co-occurrence dengan thymoma
atau thymectomy sebelumnya hadir dalam 4 kasus (26,6%). Menurut varian GBS, tumpang
tindih MG dengan AIDP terjadi pada 8 kasus, tumpang tindih MG dengan MFS dalam 5 kasus,
dan tumpang tindih dengan MG dengan AMAN dan AMSAN masing-masing. Pengobatan yang
melibatkan pyridostigmine (10 kasus), prednisolon (7 kasus), IVIG (9 kasus), plasmapheresis
atau pertukaran plasma dalam 3 kasus, menggabungkan imunoglobulin intravena (IVIG) dan
plasmaferesis dalam satu kasus, dan obat imunosupresif dalam 2 kasus (azathioprine ). Hasil
fungsional disebutkan pada 13 pasien dan digolongkan menurut skala yang diadopsi oleh
Hughes. Prognosisnya relatif menguntungkan di 8 dari 15 pasien yang tercatat (Hughes 0-1).
Dua kasus mengakibatkan kematian (seseorang memiliki diagnosis AIDP dan yang lainnya
memiliki diagnosis AMAN).

Diskusi
GBS dan MG menggambarkan gangguan autoimun heterogen yang dicirikan oleh kehadiran
autoantibodies terhadap beberapa antigen yang berbeza dalam saraf periferal dan
persimpangan neuromuskular. Insiden MG adalah 10-20 kes per juta orang setahun dan GBS
adalah 0.4-1.7 kes setiap juta orang setahun. Oleh itu, terjadinya kedua-dua penyakit ini sangat
jarang berlaku. Walaupun GBS dan MG mungkin mempunyai beberapa simptom yang sama
seperti klinikal dan penemuan neurofsiologi, diagnosis pembezaan perlu dilakukan berdasarkan
ptosis dengan atau tanpa mata, pengagihan kelemahan anggota badan, dan refleks. Ciri khas
klinikal GBS dan MG boleh membantu dalam diagnosis jenis sindrom bertindih ini. Dalam kajian
kes kami, MG didiagnosis mengikut ciri klinikal, data elektrofisiologi, ujian neostigmine positif,
kehadiran antibodi anti-AChR dan penemuan radiologi thymoma. Diagnosis MFS didirikan
berdasarkan kursus klinikal akut, kajian konduksi saraf yang menunjukkan poliuropati
demyelinating, penyisihan albuminokytologik dalam CSF, kehadiran triad penting
(ophthalmoplegia, isflexia, ataxia), dan antibodi anti-GQ1b yang positif. Akibatnya, mengikut
pencirian klinikal, keputusan elektrofisiologi, data makmal, penambahbaikan gejala dengan
rawatan anti-asetilkolinesterase dan IVIG, dan terutamanya, penambahbaikan simptom pada
thymectomy, diagnosis kedua-dua MG dan MFS telah ditubuhkan. Lima belas pesakit, sembilan
lelaki dan enam wanita, diperhatikan. Kebanyakan pesakit yang dibentangkan dengan faktor
pendetus. Dalam ujian aksesori, ciri-ciri klinikal, dari kebanyakan yang kurang umum, ialah
kehadiran antibodi anti-AchR (86.6%), ujian konduksi saraf positif (86.6%), ujian rangsangan
saraf berulang positif
(73.3%), paras protein CSF yang tinggi apabila tiada pleocytosis (66.7%), ujian edrophonium
klorida positif (66.7%) dan kehadiran antibodi anti-GQ1b (40%). Tambahan pula, 4 varian GBS
yang diperhatikan, 8 kes AIDP, 5 dari MFS, salah satu AMSAN dan satu AMAN. Rawatan
imunoterapi termasuk IVIG atau pertukaran plasma, dan kebanyakan pesakit mempunyai
prognosis yang baik. Autoimmunity boleh memainkan peranan penting dalam patologi yang
mendasari kedua-dua MG dan GBS. Pertama, mimicry molekul, yang menunjukkan persamaan
antara agen-agen berjangkit dan antigen-diri boleh memulakan MG dan GBS serentak, telah
dicadangkan sebagai hipotesis yang mungkin.3 Adalah dicadangkan bahawa beberapa antibodi
boleh menunjukkan tindak balas terhadap kedua-dua protein myelin pada saraf periferal dan
reseptor asetilkolin dalam simpang neuromuskular.19 Beberapa bukti klinikal juga menyokong
idea meniru molekul antara gangliosides (seperti GQ1b untuk MFS) dan ejen berjangkit yang
terdahulu pada pesakit dengan GBS. Teori sedemikian telah disokong oleh kajian eksperimen
yang memperlihatkan bahawa antibodi terhadap AChR dari serum pesakit GBS merintangi
tikus.19 Kedua, telah dilaporkan bahawa kira-kira 8-15% daripada semua kes MG rumit oleh
penyakit autoimun, seperti penyakit tiroid imun dan penyakit kolagen.20 Persatuan MG atau
GBS dengan penyakit autoimun, seperti tiroiditis autoimun, telah dijelaskan sebelum ini.5,8,12
Hipotesis lain yang dicadangkan ialah autoimun multi-organ yang berkaitan dengan thymoma
atau thymus hyperplasia. memainkan peranan penting dalam proses autoimun. Memandangkan
fakta bahawa 4 pesakit yang mengalami thymoma dalam kes-kes yang dikaji, thymoma
mungkin dianggap sebagai syarat yang biasa terlibat dalam MG. Akhir sekali, sesetengah
penyakit precipitated dianggap sebagai faktor pemacu dalam memulakan gangguan autoimun.
Sekiranya berlaku jangkitan, ia bukan sahaja akan menyebabkan pengeluaran antibodi untuk
memulakan GBS tetapi juga dapat meningkatkan pengeluaran antibodi anti-AChR dalam
persimpangan neuromuskular, yang membawa kepada MG.21 Secara ringkas, kebetulan GBS
dan MG perlu dipertimbangkan semasa penyerahan ciri-ciri tidak sepenuhnya sesuai dengan
satu penyakit atau yang lain. Walaupun beberapa hipotesis yang mungkin telah dibangkitkan,
mekanisme yang mendasari dapat menjamin siasatan masa depan.